孤立性纤维性肿瘤/脑膜血管周细胞瘤14例临床病理观察

目的探讨孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)/脑膜血管周细胞瘤(meningeal hemangiopericytoma,MHPC)的临床病理学特征、免疫表型、分子遗传学改变、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析14例M-HPC的临床表现、组织学形态及免疫表型,并复习相关文献。结果 14例中男性7例,女性7例,平均年龄43岁(13~56岁)。临床主要表现为头痛、头晕、视力障碍及呕吐。镜下肿瘤组织富于细胞,由圆形、卵圆形至梭形瘤细胞构成,间质富含"鹿角状"薄壁分支血管。大部分复发病例,肿瘤细胞密度增高,异型性更显著,核分裂象5/10 HPF。免疫表型:肿瘤细胞vimentin、STAT6均呈弥漫强阳性,CD34、BCL-2、CD99均呈部分阳性;EMA仅1例呈局灶阳性,CK、PR、S-100、GFAP、NSE均阴性,Ki-67增殖指数2%~30%。网状纤维染色显示肿瘤富含网状纤维,并包绕单个瘤细胞。分子遗传学研究结果提示M-HPC存在Rb通路失活。结论 M-HPC是少见的脑膜间叶来源肿瘤,与脑膜瘤不易鉴别,术后复发率高。细胞丰富、"鹿角状"血管、STAT6阳性具有重要诊断价值,网状纤维染色对M-HPC具有一定的鉴别诊断意义。复发可导致肿瘤分级升高,预后不良。     

卵巢核分裂象活跃的富于细胞性纤维瘤的临床病理学观察

目的 探讨卵巢核分裂象活跃的富于细胞性纤维瘤的临床病理学特征及鉴别诊断.方法 收集2008至2012年间11例卵巢核分裂象活跃的富于细胞性纤维瘤患者的临床病理资料,光镜观察并进行免疫组织化学EnVision法染色.结果 11例患者发病年龄21～ 65岁,平均46岁.肿瘤最大径6 ～ 16 cm,平均9.8 cm.镜下梭形瘤细胞丰富,交叉成束或旋涡状排列,形态温和,细胞轻至中度异型性,核分裂象(4～20)/10 HPF,平均8.4/10 HPF,无坏死.8例进行了波形蛋白检测,均阳性表达.5例检测了WT-1,均有弥漫或灶性阳性表达.α-inhibin和calretinin在检测的6例中仅有1例弥漫表达.6例检测了Ki-67的阳性指数5％～30％,其中1例约10％,1例核分裂象20/10 HPF的Ki-67阳性指数为30％.此外,细胞角蛋白、AE1/AE3、CD117、CD34、CD99和结蛋白在5例检测病例中均呈阴性.2例行网状纤维染色,显示网状纤维包绕在每个瘤细胞周围.10例随访4 ～ 38个月无复发或进展,1例术后94个月复发后仍存活.结论 在卵巢富于细胞性纤维瘤中,当核分裂象≥4/10 HPF、细胞温和、缺乏显著异型时,诊断为核分裂象活跃的富于细胞性纤维瘤比纤维肉瘤更为恰当.绝大多数病例临床呈良性经过,少数病例可复发,提示它是一种具有低度恶性潜能的肿瘤.     

乳腺上皮样型管周间质肉瘤病理特征及与叶状肿瘤比较观察

目的 探讨乳腺上皮样型管周间质肉瘤的临床病理特点及与叶状肿瘤的关系。方法 采用HE、特殊染色、免疫组化染色(CK，EMA，S-100蛋白，SMA，Vim，Des，MG，CD34，CD99，CD117，PR，HMB45)对1例乳腺上皮样型管周间质肉瘤与5例叶状肿瘤(良性、交界性各1例，恶性3例)做比较性观察。结果 乳腺管周间质肉瘤(上皮样型)有独特的镜下图像：①显著的多角形(上皮样)细胞绕导管或小管的上皮肌上皮层呈间质性增生，无叶状结构；②组织学模式有袖套状、花冠状、菊形团状、结节状、融合结节状和片状浸润；③瘤细胞形态有：多角形(大、小)、柱状和梭形。多角形细胞呈上皮样形态，异型明显，核分裂象多见(10～30个／10HPF，个别区域达6个／1HPF)，病理性核分裂象易见，在浸润灶内见肿瘤性坏死；④瘤细胞Vim弥漫阳性、EMA灶性阳性、CD99和CD117灶性弱阳性、CD34少数阳性，CK、SMA、S-100蛋白、Des、MG、PR、HMB45均阴性。5例叶状肿瘤均具备叶状结构、间质过度增生、细胞密集(异质性分布)、核分裂象2～10个／10HPF等诊断要素。在3例恶性叶状肿瘤中，2例有极少的上皮样袖套状病灶，2例有梭形细胞袖套状病灶。结论 乳腺上皮样型管周间质肉瘤是一种极罕见的恶性纤维上皮肿瘤亚型，它可能是恶性叶状肿瘤的最早期病变，也可能是一种独特的类型。     

孤立性纤维性肿瘤/脑膜血管周细胞瘤中STAT6、PAX8和CD34的表达及意义

目的探讨STAT6、PAX8和CD34在孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)/脑膜血管周细胞瘤(meningeal hemangiopericytoma,M-HPC)中的表达及意义。方法采用免疫组化法检测26例M-HPC、22例神经鞘瘤、25例脑膜瘤以及10例肿瘤旁正常脑膜组织中STAT6(单/多克隆)、PAX8及CD34的表达。比较STAT6、PAX8和CD34在诊断M-HPC及其相似肿瘤中的价值。结果不论单/多克隆抗体,26例M-HPC中STAT6均呈弥漫核强阳性,阳性率为100%(26/26);57.7%(15/26)的SFT/脑膜HPC中PAX8呈核阳性;92.3%(24/26)的M-HPC中CD34呈膜阳性;而在其他类型肿瘤及脑膜组织中所有抗体均阴性。相比PAX8和CD34,STAT6抗体具有较高的敏感性。结论 M-HPC是一种罕见的纤维母细胞软组织肿瘤。特别是不典型病例,其形态学谱容易与其他间充质肿瘤混淆。相比PAX8和CD34,STAT6单/多克隆抗体免疫组化染色能够更好地阐明M-HPC的免疫表型特征。     

卵巢恶性Wolffian肿瘤临床病理观察

目的 探讨卵巢恶性Wolffian肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 对1例卵巢恶性Wolffian肿瘤进行HE及免疫组化Max Vision法染色,并进行临床病理观察。结果 患者临床表现为绝经后阴道流血,术中可见左侧卵巢囊实性肿瘤,镜下肿瘤细胞呈立方形或短梭形,形态温和,呈管状、腺泡状、裂隙状或束状排列,核分裂象易见(35/10 HPF)。免疫组化示肿瘤细胞CK、vimentin、CD10、Pax-8均呈阳性,EMA、CD117均呈灶阳性,Calretinin、α-inhibin、CD99、ER、PR、CK7、CK20、CD56、Napsin A均呈阴性,p53阳性率约3%,Ki-67增殖指数约30%。结论 卵巢恶性Wolffian肿瘤临床罕见,核分裂活跃及高增殖指数可能是诊断恶性Wolffian肿瘤的重要指标。     

脑膜瘤术后恶变1例报道及临床病理分析

目的探讨脑膜瘤术后半年恶变为间变性脑膜瘤(anaplastic meningioma)临床病理特点。方法对1例脑膜瘤患者术后及复发恶变后的标本行常规HE染色和免疫组化SP染色。结果首次术后病理镜检:肿瘤细胞梭形,呈交错排列,核仁不明显,核分裂象不易见,坏死未见。免疫表型:EMA阳性,GFAP阴性及Ki-67增殖指数<2%。复发术后病理镜检:肿瘤组织缺乏构型,呈平铺状生长,细胞密度高,核质比增高,核仁明显,核分裂象易见,灶性可见坏死。免疫表型:CK、EMA、CK7呈强阳性,GFAP灶阳性,Ki-67增殖指数约50%,ER、SMA、desmin、S-100、CD163、Neu-N、Mammaglobin均阴性。结论脑膜瘤术后半年复发恶变,病例罕见。Ki-67增殖指数达50%,提示预后不良。复发及恶变相关因素值得进一步研究。     

胃肠道间质瘤76例的临床病理及免疫组织化学特征

目的：探讨胃肠道间质瘤（GIST）的临床表现、病理组织形态学和免疫组织化学特点及良恶性参考指标。方法：用CD117、CD34等抗体,通过免疫组织化学EnVision法对原发性消化道间叶源性肿瘤进行研究,确诊76例GIST,并结合随访资料,对其生物学行为进行分析。结果：本组GIST均为成年人,年龄32－81岁（平均54岁）,男性39例,女性37例,发生于胃34例,小肠23例,结肠2例,直肠17例,最常见症状为腹部肿块、腹部胀痛不适及消化道出血。黏膜下生长者3例,浆膜外生长者25例,余48例主要位于肌壁。大体上,肿瘤较易出现出血、坏死、囊性变等继发性改变。镜下观察,梭形细胞型46例,上皮样细胞型9例,梭形／上皮样细胞混合型21例,呈交叉束状、弥漫片状、栅栏状、漩涡状、小巢状、器官样及假菊形团样排列,瘤细胞胞质空亮、淡伊红、轻至中度嗜伊红及略嗜碱,核梭形、卵圆、圆形或镰状。CD117和CD34多为弥漫强阳性,阳性率分别为98．7％、68．4％,α-平滑肌肌动蛋白（ α-SMA）、肌特异性肌动蛋白、S-100、蛋白基因产物9．5呈片状或局灶阳性,阳性率分别为25．0％、19．7％、23．7％、17．1％,波形蛋白均阳性,结蛋白、胶质纤维酸性蛋白、神经丝蛋白均阴性。76例GIST中,良性9例,交界性19例,恶性48例。良性及交界性获访20例均健在,恶性组获访34例,10例无瘤生存,10例复发及转移,14例死亡。各组之间术中黏连、瘤体直径大于5cm、核分裂象大于5／50HPF差异有显著性意义,肿瘤性坏死、核分裂象大于10／50HPF、细胞密集明显异型者均在恶性组。恶性组内,肿瘤性坏死或核分裂象大于5／50HPF者3年生存率的差异有显著性意义。结论：GISF好发于中老年人,肿瘤细胞形态多变,排列结构多样;免疫组织化学特征为CD117、CD34阳性,结蛋白阴性;除转移和浸润外,肿瘤性坏死、核分裂象大于10／50HPF、细胞密集明显异型等提示恶性,此外,术中粘连、瘤体直径大于5cm、核分裂象大于5／50HPF可作为良恶性参考指标。     

肺孤立性纤维性肿瘤7例临床病理分析

目的探讨肺孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床病理特点及鉴别诊断。方法回顾性分析7例肺SFT的病理学形态及免疫表型特征并复习相关文献。结果 7例肺SFT中女性4例,男性3例,年龄24～65岁。发生部位以右叶肺多见,临床上多表现为咳嗽或胸痛。肿块最大径1. 2～9. 0 cm。镜下与其它部位的SFT基本一致,细胞密集区和细胞稀疏区交替分布,肿瘤细胞间有玻璃样变胶原纤维分隔。密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、漩涡状排列或血管外皮瘤样。瘤细胞呈短梭形,轻～中度异型,大多病例核分裂少见(4/10 HPF),2例可见肿瘤性坏死,1例可见上皮样细胞,7例肿瘤周边均可见被覆肺泡上皮的裂隙状结构。免疫表型:肿瘤细胞vimentin、STAT6、CD34、BCL-2、CD99阳性,Ki-67增殖指数3%～20%,其余均阴性。结论肺SFT非常罕见,病理诊断主要依靠影像学、病理学形态和免疫组化标记,需与肺的其他梭形细胞肿瘤如腺纤维瘤、恶性间皮瘤、滑膜肉瘤、肉瘤样癌、肺内脑膜瘤等鉴别。患者预后好,治疗以手术彻底切除为主,并注意长期随访。     

恶性孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析

目的探讨恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibroustumor,MSFT)的临床病理特征、组织发生、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法报道4例罕见的MSFT,并结合文献进行复习。结果女性2例,男性2例,年龄22岁～63岁,中位年龄42.5岁。发生部位:中枢神经系统2例,临床表现为头痛、头晕和恶心等;胸腔2例,无明显症状,体检发现。肿块直径3～14cm,平均8.5cm。镜检:低倍镜下肿瘤细胞分布疏密不均。密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、漩涡状或不规则状排列,可见血管外皮瘤样结构;瘤细胞梭形、短梭形,核染色质粗且不均匀,异型性明显,核分裂象多见(4个/10HPF),局灶出血坏死。疏松区细胞稀少,纤维化伴黏液变性。免疫表型:肿瘤细胞Bcl-2、CD99、vimentin弥漫阳性;CD34、MSA、α-SMA、h-caldesmon局灶阳性,Ki-67增殖指数25%～50%;EMA、CD117、GFAP和S-100阴性。结论 MSFT非常罕见,确诊主要依赖病理形态学和免疫表型,需与滑膜肉瘤、脑膜瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、恶性纤维组织细胞瘤和纤维肉瘤等相鉴别。MSFT的预后不佳,易复发和转移,手术完整切除后,应注意随访。     

磷酸盐尿性间叶肿瘤12例临床病理分析

目的：探讨磷酸盐尿性间叶肿瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析12例磷酸盐尿性间叶肿瘤的临床资料、组织学及免疫表型,并复习相关文献。结果12例中男性8例,女性4例,年龄23~63岁,平均40．5岁；病程1~14年,平均5．6年；患者均有不同程度的骨痛、关节痛和活动受限伴低血磷、高尿磷；肿瘤最大径1~7．5 cm,平均2．7 cm；肿瘤主要由梭形细胞构成,部分病例伴有破骨样多核巨细胞,血管丰富,可见簇状厚壁畸形血管、薄壁血管、散在脂肪岛及软骨样细胞；7例伴有不规则钙盐沉积,2例伴条索状上皮,其中CK(AE1/AE3)阳性；10例核分裂象少见,2例核分裂象多见,其中1例肿瘤细胞异性明显；瘤细胞均表达vimentin、CD56(其中2例分别为弱阳性和灶阳性),11例NSE阳性,8例CD99阳性,7例BCL-2阳性,4例CD34和6例SMA呈不同程度阳性,10例Ki-67增殖指数≤5%,2例分别为10%、25%。随访时间2~108个月,其中2例分别于术后72、84个月复发,其余病例均未见复发。结论磷酸盐尿性间叶肿瘤多表现为良性或低度恶性,其组织学形态多变且缺乏特异性,掌握其共性特征并紧密结合临床才能正确诊断。     

扁桃体纤维母细胞性网状细胞肿瘤1例并文献复习

目的探讨纤维母细胞性网状细胞肿瘤(fibroblastic reticular cell tumor,FRCT)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例扁桃体FRCT的临床病理学特征并复习相关文献。结果患者行右侧扁桃体肿物活检,镜下见扁桃体正常结构被破坏,肿瘤细胞增生,肿瘤细胞梭形、多边形、圆形或卵圆形,呈束状、漩涡状或席纹状排列,肿瘤细胞间可见多量散在的嗜酸性粒细胞和中性粒细胞,肿瘤细胞边界不清,细胞核呈空泡状,核膜光滑或不规则,细胞核有轻~中度异型性,可见核仁,核分裂易见(10/50 HPF)。免疫表型:肿瘤细胞Kp-1、vimentin均阳性,CK(AE1/AE3)和SMA均灶状阳性,S-100蛋白弱阳性,CD20、ALK、CD3、CD23、CD21、CD35、CD34、desmin、p63、CK5/6和CKL均阴性,EBER原位杂交检测阴性。结论 FRCT临床较少见,发生于扁桃体者更为少见,诊断主要依赖病理学及免疫表型。     

肺恶性孤立性纤维性肿瘤1例并文献复习

目的：探讨肺恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点、鉴别诊断、治疗及预后。方法对1例肺恶性孤立性纤维性肿瘤进行临床病理学分析及免疫组化SP法染色,并结合相关文献复习。结果患者女性,71岁。左肺有一肿物,7．5 cm×7 cm×5 cm大小,呈灰白色,分叶状,质硬,包膜完整。镜下显示在瘤细胞分化较好的区域,细胞多为形态温和的梭形细胞,呈束状或编织状排列,可见纤维瘢痕组织及瘤细胞围绕分支状血管呈血管外皮瘤样结构;在瘤细胞分化较差区域,瘤细胞丰富,异型性明显,可见少数瘤巨细胞,核分裂象多见(>20个/10 HPF),并见多个小坏死灶,局部瘤细胞突破包膜,向周围肺组织浸润性生长。免疫表型：CD34、CD99和vimentin 均呈弥漫强阳性, BCL-2呈弱阳性, Ki-67增殖指数>20%。术后随访16个月无复发,患者一般情况良好。结论肺恶性孤立性纤维性肿瘤极为罕见,诊断和鉴别诊断主要依靠病理形态学和免疫表型,治疗以手术完整切除肿瘤为主,术后应对患者进行长期随访。     

恶性孤立性纤维性肿瘤2例临床病理分析

目的:探讨恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibrous tumor,MSFT)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、分子遗传学、治疗及预后.方法:对2例MSFT进行光镜、免疫组织化学研究,并复习相关文献.结果:男性2例,年龄分别为66岁及48岁.发生部位:骶前1例,临床表现为进行性二便障碍3年;后上纵隔1例,临床表现为活动后心慌半个月.肿瘤大小分别为10cm×9 cm×6 cm及12 cm×10 cm×9 cm.镜检:细胞稀少区和细胞丰富区交替分布,两者之间有粗的玻璃样变胶原纤维分隔.密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、漩涡状排列,可见血管外皮瘤样结构;瘤细胞呈梭形、短梭形,核染色质粗,异型性明显,有肿瘤性坏死、较多量核分裂( ＞4/10 HPF),局部出血.免疫表型:肿瘤细胞CD34,Bcl-2,CD99及Vimentin弥漫阳性;P53部分阳性,上皮细胞膜抗原局灶阳性;ki-67增殖指数20％ ～ 30％;S100,Desmin,CK及胶质纤维酸性蛋白阴性.结论:MSFT是一种少见的间叶肿瘤,确诊主要依靠形态学及免疫组织化学,需与血管外皮细胞瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤、恶性间皮瘤、恶性外周神经鞘膜瘤和脑膜瘤等相鉴别.MSFT的预后不良,易复发和转移,根治性切除是主要治疗手段,术后应长期随访.     

非典型性脑膜瘤的临床病理学

目的 探讨非典型性脑膜瘤(AM)的病理组织学特点和诊断指标。方法 光镜观察26例AM组织学改变、计数异型核、大核仁、核分裂和瘤巨细胞；图像分析胞核胞质面积比；免疫组化S-P法标记Ki-67单克隆抗体，求标记指数；统计患者生存时间、肿瘤复发和长期生存率。同时以35例良性脑膜瘤(BM)和13例恶性脑膜瘤(MM)作对照。结果 26例AM中梭形细胞为主10例，上皮样细胞为主14例，透明细胞型和囊性各1例，占脑膜瘤总数的16．45％。12例术后复发，2例复发后转为恶性，3例有脑组织微浸润。AM瘤细胞核质面积比为29．84％，每10个高倍视野大核仁数255．4、异型核27．03、瘤巨细胞5．41、核分裂象数4．30，Ki-67标记指数是10．15%，比BM高，较MM低，与两者相比差异都有显著性。标记指数和核分裂数呈正相关。AM复发率为46．15％，生存时间84．07个月，5年、10年生存率分别为53．61％和23．08％，介于MM和BM之间，与两型差异均有显著性。结论 AM是复发率高、潜在恶性的交界性肿瘤。瘤组织不形成明显的漩涡状脑膜瘤结构，瘤细胞周界不清呈合体状；瘤细胞密集排列，核质比例增大；核中度异型性和多形性；有明显的大核仁；核分裂象≥4个／10HPF；以上是诊断AM的必要指标。散在瘤巨细胞、局灶坏死、脑组织微浸润也是重要指标。     

颅内恶性孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤16例临床病理分析

目的探讨颅内恶性孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤(solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma,SFT/HPC)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法收集16例颅内恶性SFT/HPC,回顾性分析其临床及影像学资料、组织形态、免疫表型并复习相关文献。结果 16例患者中男性8例,女性8例;年龄31~71岁,平均51岁。镜下肿瘤细胞丰富稍具异性,核分裂象≥5/10 HPF,肿瘤的组织学结构呈条索状、席纹状或无结构状,部分呈经典的SFT样结构,部分呈HPC样结构。免疫表型:93.75%弥漫表达STAT6;CD34阳性率为87.5%,仅6例为弥漫膜阳性。15例随访1~64个月,7例复发。结论恶性SFT/HPC具有恶性的生物学行为,STAT6是恶性SFT/HPC的一种比较特异的生物学标志物,患者的预后与肿瘤的切除范围及长期的随访相关。     

滤泡树突细胞肉瘤的临床病理分析

目的 探讨滤泡树突细胞肉瘤(FDC肉瘤)的临床病理特征及其鉴别诊断.方法 对10例FDC肉瘤行HE染色、免疫组织化学EnVision法染色,对其中5例进行原位杂交,并对7例进行了随访.结果 10例患者中男5例,女5例,平均年龄42岁.发生于结内的6例,主要位于颈部和腹膜后淋巴结;发生于结外的4例,分别位于扁桃体、盆腔、胰尾部和脾脏.镜下观察瘤细胞呈旋涡状、席纹状或片块状排列.肿瘤细胞呈合体状、胖梭形或上皮样,胞质红染,边界不清,细胞核圆形或卵圆形,空泡状,核仁清楚,核分裂象多少不等.偶见核内假包涵体及多核瘤巨细胞.小淋巴细胞或中性粒细胞夹杂于瘤细胞间或围绕血管周围.瘤细胞CD21、CD23、CD35及D2-40呈弥漫或灶状阳性,少数病例瘤细胞上皮细胞膜抗原、CD68、S-100蛋白阳性,白细胞共同抗原、CD20、CD3、CD1a、HMB45、细胞角蛋白均阴性.EBER原位杂交,1例炎性假瘤样FDC肉瘤阳性,另外4例经典型FDC肉瘤为阴性.随访7例,随访2～39个月(平均14个月).2例伴有副肿瘤性天疱疮的患者分别于确诊半年和7个月后死于肺部感染,其余5例经手术切除或辅以放疗和化疗后,无复发和转移.结论 FDC肉瘤是一种少见类型的低至中度恶性肿瘤.CD21、CD35及D2-40的应用有助于其正确的诊断和鉴别诊断.多数病例局部手术切除或辅以放疗和化疗,预后较好,伴有副肿瘤性天疱疮的患者预后差.     

异位脑膜瘤4例临床病理分析

目的探讨异位脑膜瘤(primary ectopic meningioma, PEM)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断。方法回顾性分析4例PEM临床资料、组织学特征以及免疫表型,并复习相关文献。结果 4例PEM中女性3例,男性1例,发病年龄37～66岁,分别位于左鼻腔、左下肺、右颈部、右上肺。4例均无颅内或椎管内占位,术后均未接受辅助治疗,随访6～52个月,均未见肿瘤复发或转移。4例PEM中,3例镜下形态与发生中枢神经系统的经典脑膜瘤形态一致,1例异位非典型脑膜瘤(primary ectopic atypical meningioma, PEAM)丢失经典脑膜瘤固有结构,肿瘤细胞密度增高,核分裂象4～6个/10 HPF,可见出血、坏死灶。4例肿瘤细胞vimentin、EMA均阳性,3例PR阳性,2例S-100蛋白阳性,1例CK-pan阳性,CD34、STAT6、SMA、Syn、BCL-2均阴性。3例Ki-67增殖指数≤2%,1例PEAM中Ki-67增殖指数约15%。结论 PEM临床少见,PEAM则更加罕见,需紧密结合临床、组织学形态以及免疫表型特征明确诊断。     

脑膜血管周细胞瘤临床病理分析

目的:探讨脑膜血管周细胞瘤(hemangiopericytoma,HPC)的临床病理特点及鉴别诊断.方法:对9例脑膜HPC患临床病理资料进行回顾性分析和随访15~95个月,并复习相关文献.结果:脑膜HPC常见症状为头痛头昏、肿瘤压迫和颅内高压;CT/MRI检查见肿瘤与脑膜相连,增强扫描明显强化.光镜下肿瘤细胞丰富,核圆形或卵圆形,核仁不明显;间质富含"鹿角状"血管,网状纤维包绕单个瘤细胞.免疫标记瘤细胞CD34局灶阳性,PR阴性,1例EMA局灶弱阳性.7例随访15~95个月,4例术后复发,复发病例中1例术后35月腰椎转移.结论:脑膜HPC是一种少见肿瘤,确诊需依靠病理学检查.脑膜HPC影像学上与脑膜瘤相似,但其生物学行为、病理组织学及预后不同于脑膜瘤,易复发和远处转移,术后需长期随访.     

NTRK重排子宫肉瘤7例临床病理学分析

目的探讨NTRK重排子宫肉瘤临床病理及分子学特征。方法收集2015年1月至2022年10月福建省立医院及会诊病例5例, 福建医科大学附属第二医院病理科1例, 福州台江医院病理科1例, 共7例NTRK重排子宫肉瘤, 行HE、免疫组织化学及基因检测, 并进行文献复习。结果 7例女性患者, 年龄16～82岁(平均47岁, 中位50岁)。镜下观察, 均呈梭形细胞肿瘤, 束状、交织状排列, 细胞丰富, 细胞异型不等, 核分裂象(2～15)个/10 HPF(平均5个/10 HPF, 中位3个/10 HPF), 少数有上皮样细胞, 5例(5/7)呈腺肉瘤表现, 可见血管外皮瘤结构;间质可黏液变性、淋巴细胞浸润、血管玻璃样变性。免疫表型, 瘤细胞呈CD34(7/7)、S-100蛋白(7/7)及pan-TRK(7/7)阳性, CD10(2/7)、cyclin D1(1/7)及平滑肌肌动蛋白(2/7)灶性阳性, SMARCA4、FH、SDHB及H3K27me3蛋白无缺失表达。荧光原位杂交法检测7例均见NTRK1基因分离而NTRK3基因无分离;行DNA二代测序检测, 2例为TPR-NTRK1融合亚型, 各有...     

胃原发中度危险性胃肠道间质瘤36例临床病理观察

目的：探讨胃原发的中度危险性胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)临床病理特征,提高对改组患者的诊治水平。方法：回顾性分析36例胃原发中度危险性胃肠道间质瘤的临床病理资料。结果：36例患者年龄21~69岁,平均55岁,男女比例为0.64。临床主要表现为腹痛及黑便。发生在胃体部28例,胃底部5例,胃窦部3例,肿瘤大小平均7.5 cm (2.5~10 cm)。组织学表现为中等密集的肿瘤细胞流水样或弥漫分布,肿瘤细胞梭形或上皮样或二者混合,核分裂象平均4.8/50HPF(2~10/50HPF),免疫组织化学染色CD117、PDGFRA、DOG-1、CD34阳性表达率分别为91.7%、88.9%、80.6%和97.2%,Ki67指数平均为6.5%(2%~8%)。随访时间8~50个月,患者1、3、5年生存率分别为97.2%、88.9%、83.3%,3例死于肿瘤复发、2例死于转移、1例死于并发症。所有患者均接受手术治疗,其中15例c-kit基因11外显子检测阳性的患者中8例术后接受伊马替尼治疗,其预后好于未接受伊马替尼治疗的患者,差异有统计学意义(P<0.05)。结论：胃原发中度危险性GIST确诊需靠病理形态学及免疫组织化学,c-kit基因检测阳性的患者手术后辅助伊马替尼治疗可明显改善患者预后。