Dyke-Davidoff-Masson综合征1例

Dyke-Davidoff-Masson综合征(DDMS)是一种罕见癫痫综合征,以1侧半球萎缩、同侧颅骨代偿性改变和对侧偏瘫为特点,本文介绍1例反复癫痫发作药物控制不佳案例,查体发现智力迟钝、面部不对称、右侧肢体轻偏瘫,MRI提示左侧大脑半球萎缩、颅骨增厚,正电子发射计算机断层显像(PET-CT)提示左侧大脑半球代谢减低,最终行多脑叶离断术缓解癫痫发作,术后随访1年,癫痫发作控制满意。     

难治性枕叶癫痫的外科治疗及病因分析

目的：总结难治性枕叶癫痫的外科治疗经验，分析该类病例的致痫病因。方法：本组19例经临床评估确诊为难治性枕叶癫痫者，其中13例行病灶周围扩大切除术，3例将病灶和颞叶后部、颞叶内侧结构一并切除，3例切除病灶后联合低功率电凝热灼术。结果：手术后病理诊断为脑组织软化坏死7例、局灶性皮质发育不良4例、低级别胶质瘤4例、海绵状血管瘤3例、颜面血管瘤病（Sturge-Weber综合征）1例。经过1年3个月至2年4个月的随访，Engel-Ⅰ级17例，Engel-Ⅱ级2例。手术后3例患者并发视野缺损。结论：难治性枕叶癫痫的致痫病变多为静止性病变或缓慢生长的低级别肿瘤，将病变和致痫灶一并切除可以有效控制癫痫发作。     

半球离断术治疗半球性癫痫:疗效与并发症的早期随访

目的探讨半球离断术治疗药物难治性半球性癫痫的早期效果和并发症。方法自2011年至2013年,北京协和医院神经外科采用大脑半球离断术治疗药物难治性癫痫5例,均为一侧半球广泛弥漫性病变导致的药物难治性癫痫。经过仔细的术前评估检查后,均行大脑半球离断术治疗。结果所有5例半球性癫痫患者手术顺利,围手术期过程平稳。术后对侧肢体运动和言语功能等和术前无明显变化。术后随访46~69个月,5例患者疗效均达到为EngelⅠ级。结论半球离断术是半球切除术的重大改良,疗效与半球切除术相当。该方法早期并发症少。手术操作虽比较复杂但并非十分困难,值得推广应用。     

胼胝体全段切开治疗难治性癫20例分析

目的：探讨胼胝体全段切开治疗难治性癫?的安全性与治疗效果。方法：回顾性分析我科2010年1月～2013年3月期间20例难治性癫?患者行胼胝体全段切开术治疗,其中 Lennox‐Gastaut综合征（LGS ）12例,West综合征（又称婴儿痉挛症）8例。术后随访6个月～3年。结果：4例（20％）癫?发作完全消失;8例（40％）癫?发作次数显著减少;5例（25％）癫?发作程度减轻;2例（10％）无明显改善;1例（5％）发作略有加重;无死亡病例。4例患者出现不同程度的手术后并发症;缄默3例,头皮感染1例。其中3例患者分别在出院时和出院后3个月内痊愈,1例患者仍遗留缄默。手术后疗效以改良Engel标准评判,优良率为65％。结论：对于部分性发作癫?患者,最可靠的治疗方法是致?灶的切除,但对于全面性发作的病人,其致?区往往比较广泛而无法切除,胼胝体切开可以阻断两侧大脑半球?样放电的传播,从而可以减少发作频率、减轻发作程度和改变发作形式,提高治疗效果。     

结节性硬化症合并癫痫的手术治疗

目的：探讨结节性硬化症（TSC）合并难治性癫痫的手术适应征和手术方式,并介绍手术效果与经验。方法：回顾性分析行手术治疗的19例TSC合并难治性癫痫患者的临床资料。术前评估包括同步录像脑电图（V—EEG）监测、PET或SPECT检查、MRI和CT检查以及智商测试。本组病例中8例为局灶性癫痫、11例为双侧或多灶性癫痫,其中10例患者进行了皮层电图（ECoG）检查,4例不能而6例可以确定局限性癫痫起源灶。9例患者的IQ低于70分,3例IQ正常,7例有轻度的IQ缺陷。手术行胼胝体切开1例,病灶切除术4例,脑叶切除术5例,病灶切除联合脑叶切除术6例,胼胝体切开联合病灶切除术2例,胼胝体切开、病灶切除联合脑叶切除术1例。结果：预后11例患者达到EngleI级,5例Ⅱ级,3例为Ⅲ～Ⅳ级。不能进行致痫灶确切定位的4例术后仍有癫痫发作,与术前定位明确、术后无发作的患者比较差异有显著意义。性别、癫痫起始年龄和IQ与预后无明显相关性。结论：TSC合并局灶性癫痫患者手术治疗效果良好,是进行外科手术的适应征。手术对于TSC合并多灶性癫痫患者的效果比局灶性癫痫患者的效果差,但仍可能通过颅内电极EEG定位进行手术治疗。病灶切除和脑叶切除是治疗TSC的基本手术方式。     

失张力发作:一独立的癫痫类型或癫痫综合征?

目的探讨失张力发作的临床特点及治疗.方法对2例患者的临床表现、辅助检查及对抗癫痫药物治疗的反应进行观察.结果2例均儿童起病,以突发短暂全身肌张力丧失伴神志不清为唯一临床表现,不伴智能损害及其它类型的癫痫发作,发作期EEG1例为3～4Hz棘慢波、多棘慢波,另1例为低幅快波伴脑电抑制.发作间期EEG及头颅CT均正常.单用鲁米那治疗均显效而丙戊酸钠无效.结论该2例仅表现为失张力发作的患者临床特点有别于Lennox-Gastaut综合征和Doose综合征.此2例病例可否独立诊断为"失张力性癫痫"或"失张力性癫痫综合征",值得探讨.     

颅内电极V-EEG对难治性颞叶癫痫致痫灶的定位价值

目的：探讨颅内埋藏电极同步录像脑电图监测（V-EEG）对难治性颞叶癫痫致痫灶的定位作用。方法：对临床、影像学检查及头皮电极脑电图（EEG）不能明确癫痫致痫灶的3例难治性颞叶癫痫患者,采用颅骨钻孔方法埋置硬膜下电极和深部电极,经长程颅内电极V—EEG监测进一步定位致痫灶。结果：3例难治性颡叶癫痫患者通过颅内电极V-EEG监测,并依据发作初始期的EEG异常放电特征确定了致痫灶,并进行病灶切除。结论：依据发作初始期颅内电极EEG痫样放电的部位和范围,能够为难治性癫痫外科手术治疗提供更可靠的定位指标。     

针刺治疗难治性癫痫的若干困惑及混沌控制假说

大约有25％的癫痫患者对抗癫痫药物AEDs耐药，成为难治性癫痫（intractable epilepsy，IE），虽然绝大多数IE患者仍然渴望通过有效的药物或辅助疗法使病情得到控制，但日前为止，尚未发现一种对IE有明显疗效，且副作用小耐受性好的药物。针灸治疗癫痫特别是IE的辅助性治疗，具有较好改善症状、控制发作且几乎没有副作用的特色和疗效优势。但针灸治疗IE的作用机理是什么？本文就针刺治疗难治性癫痫的若干困惑作一简要探讨，并提出针刺治疗难治性癫痫的混沌控制假说。     

大剂量苯巴比妥治疗难治性惊厥性癫痫持续状态的临床观察

目的：观察大剂量苯巴比妥治疗难治性癫痫持续状态（SE）的效果,企为临床工作提供参考。方法：对急诊人院的21例以全身惊厥性SE为突出症状的患者,在针对病因进行积极治疗的同时,进行常规抗癫痫药物（AED）静脉滴注,若癫痫发作症状难以控制则改用大剂量苯巴比妥进行治疗,观察分析其治疗效果。结果：常规AED治疗时,患者24h内癫痫缓解率为20％;没有完全控制者,改用大剂量苯巴比妥静脉滴注后24h内癫痫均得到完全控制。结论：大剂量苯巴比妥治疗难治性SE是安全有效的方法,常规治疗方法无效时可以采用该方法进行治疗。     

Rasmussen脑炎免疫学机制研究进展

Rasmussen脑炎（RE）于1958年由加拿大蒙特利尔神经病学研究所的Rasmussen教授首先报道，是一种少见的药物难治性癫痫综合征。RE的癫痫发作可以通过外科治疗得到有效控制，根治率达62％～85％，否则病情将不断恶化：病变一侧半球将进行性萎缩，出现肢体瘫痪及认知功能倒退。