原发性支气管肺淀粉样变9例临床分析

目的：探讨原发性支气管肺淀粉样变的临床表现、影像学特征和治疗措施。方法回顾分析我院1994-2012年收治的9例原发性支气管肺淀粉样变患者的临床资料并结合文献进行分析。结果9例中男6例,女3例,平均年龄54岁。肺实质结节型和气管支气管淀粉样变主要表现为咳嗽、咳痰,可伴咯血或无症状。肺间质弥漫型主要表现为胸痛、痰中带血。肺实质结节型胸部CT均表现为肺部结节影,气管支气管淀粉样变表现为气管、支气管管壁增厚,可伴有钙化,肺间质弥漫性淀粉样变表现为双肺弥漫分布小结节影、斑片影。肺实质结节型通常预后较好。气管支气管型病变者常反复感染加重,需间断气管镜下介入治疗,抗炎、止咳化痰、平喘等综合治疗有一定疗效。呈肺间质弥漫型病变者预后较差。结论原发性支气管肺淀粉样变临床和影像学表现无特异性,确诊依据病理学检查,抗炎等对症治疗可以缓解症状。     

原发性结节型肺淀粉样变1例并文献复习

淀粉样变是淀粉样物质沉积于细胞、组织内,从而导致靶器官功能障碍的一组疾病。原发性肺淀粉样变是指在无继发或(和)系统性淀粉样变情况下,淀粉样物质沉积于肺内。其临床症状及影像学表现不典型,容易误诊。本文现回顾性分析我院1例经皮肺穿刺活检病理确诊的原发性结节型肺淀粉样变,同时复习相关文献资料,并对该病的临床症状、影像学、病理、诊断及治疗等进行描述,以提高对本病的认识。     

原发性气管支气管肺淀粉样变并嗜酸粒细胞增多症一例

淀粉样变(amyloidosis)是可发生于全身许多器官、表现各异的临床综合征,其共同点为患者均具有细胞外淀粉样物质沉积于血管壁及组织中的一组疾病。淀粉样变常累及呼吸系统,但原发性气管支气管肺淀粉样变较少见,根据病变部位分为3种类型:气管支气管型、肺结节实变型、肺泡间隔或肺间质型。气管支气管肺淀粉样变合并外周血嗜酸粒细胞增多更为少见,国内尚未见报道,国外也仅有数例报道。现报告1例并结合文献复习如下,旨在提高对气管支气管肺淀粉样变的认识。临床资料患者男性,40岁。因“咳嗽、咳痰3年,气促3个月”,于2006年11月7日入院。患者于3…     

原发性支气管肺淀粉样变7例临床病理分析

目的探讨原发性支气管肺淀粉样变的临床表现、病理特征和诊断方法。方法对7例经病理诊断证实为原发性支气管肺淀粉样变的病例进行回顾性分析。结果本组男性5例,女性2例,男女之比为2.5∶1。以咳嗽、咳痰、气短、咯血等为主要临床表现;影像学主要表现为肺部斑片状或结节阴影和气管壁环形增厚、管腔狭窄及结节样隆起;病理学检查均查见淀粉样物质沉积于支气管黏膜下和肺组织中,刚果红染色阳性。结论该病临床及影像学表现无特异性,组织病理学检查及特殊染色是确诊的唯一方法;治疗方法主要有激光、药物和手术治疗。该病易复发,预后不良。     

呼吸系统淀粉样变42例分析

目的：通过呼吸系统淀粉样变病例临床表现及治疗情况分析，提高对本病的认识水平，避免误诊及漏诊。方法：回顾了1984年—2001年以来，17种国内杂志刊出的28篇42例呼吸系统淀粉样疾病的病例报告。结果：咳嗽、咯血、呼吸困难是呼吸系统淀粉样变的常见症状，但这些表现均缺乏特异性，致使本病易被误诊为肺癌、慢性支气管炎、支气管扩张和肺结核，总误诊率为48．6%。纤维支气管镜肺活检是诊断本病最常用的主要方法。治疗以激光照射和淀粉样变结节手术切除的效果较佳，但易复发。结论：对反复发作的咳嗽、咳血的慢性支气管炎、支气管扩张以及肺部结节影怀疑肺癌或肺呈弥漫状影改变时，应想到本病的可能，予以纤支镜检查并做肺活检。     

气管支气管淀粉样变1例

<正>淀粉样变是以蛋白-多糖复合体组成的淀粉样物质异常沉积于气管支气管壁为特征的一种罕见疾病,常累及心脏、血管壁、胃肠道、舌、气管、肺及胸膜等部位.气管支气管淀粉样变可分为原发性和继发性.延边大学附属医院于2016年收治了1例气管支气管淀粉样变病例,现报告如下.     

气管支气管淀粉样变3例病例报道及文献复习

目的 总结气管支气管淀粉样变的临床表现、影像表现、鉴别诊断及治疗方法。 方法 报道就诊于山东大学附属省立医院经支气管镜活检病理确诊为气管支气管淀粉样变的3例病例,复习相关文献。 结果 气管支气管淀粉样变临床症状及影像学无特异性,临床症状主要为:咳嗽、胸闷、憋气、呼吸困难、咯血等,影像学上可出现管壁钙化或增厚,管腔狭窄,增强扫描可见病灶有强化,其中管壁钙化为较特异性的特征,临床误诊及漏诊常见,局限的气管支气管淀粉样变容易漏诊,病变较弥漫的可伴有肺门淋巴结肿大及钙化、肺部结节状或斑片状高密度影,容易误诊为支气管哮喘、肺结核、慢性支气管炎等疾病。 结论 气管支气管淀粉样变临床少见,症状无特异性,由临床医师对影像学观察及认识不足导致误诊漏诊常见。提高对本病的认识,对其影像学表现及临床特征综合分析,并及时行支气管镜检查,病理学显示淀粉样物质沉积,刚果红染色阳性可明确诊断,有助于减少误诊。     

系统性淀粉样变的呼吸系统表现

目的提高临床对系统性淀粉样变患呼吸系统受累的认识。方法回顾性分析1985年-2003年收治的46例系统性淀粉样变患的呼吸系统表现。结果46例系统性淀粉样变患中，37例具有呼吸系统临床表现，分别累及上呼吸道、气管支气管、肺实质、胸膜和纵隔、肺门淋巴结，12例经活检证实。胸膜病变和肺实质病变包括局限性和弥漫性病变分别占呼吸系统受累的系统性淀粉样变患的62．12％、51．35％和40．54％。结论系统性淀粉样变患呼吸系统受累远高于既往献报道，尤其是胸膜病变，故应提高系统性淀粉样变对呼吸系统受累的认识，早期诊断,早期治疗。     

细支气管疾病的最新分类

细支气管疾病分为原发性细支气管疾病、继发于间质性肺病变的细支气管疾病以及继发于大气道病变的细支气管疾病。     

原发性支气管肺淀粉样变性的CT诊断

目的 对肺部呈淀粉样变的临床诊断与鉴别诊断进行探讨.方法 对我院自2008年11月至2011年11月以来,经我科予以病理证实的8例肺部呈淀粉样变的患者临床资料进行回顾性分析.结果 其中4例为支气管型.在C T表现中呈管壁不均质增厚,并且还能够见到斑块状的钙化灶,管腔内壁呈不光滑性的狭窄;其中4例为肺实质型,在C T下表现呈单发或者多发的团块,能够见到粟粒状的高密度灶以及结节状的高密度灶,其中2例合并有胸膜团块状的软组织样密度灶.结论 原发肺淀粉样变的CT表现中,其实质型多为单发或者多发的软组织团块状密度灶,而支气管型的C T表现则多为管壁增厚,并且能够见到颗粒或者不规则的钙化以及骨化岛,均具有一定的特征.应用CT检查进行诊断有着非常重要的临床意义.     

气管支气管淀粉样变MSCT表现及文献复习（附4例病例）

目的：总结气管支气管淀粉样变MSCT征象,提高对该病CT表现的认识,减少误诊。方法报道4例经支气管纤维镜病理确诊为气管支气管淀粉样变的临床及CT图片,并复习相关文献。结果4例病例男女比例为2：2,年龄49-65岁,中位年龄51岁,胸片主要显示气管支气管管腔狭窄,CT横断位及多平面重建工作站重建后可见特征性表现,气管支气管淀粉样变显示病变主要以管壁增厚钙化为主,病变范围长,呈连续性及围管性增厚,管壁钙化以支气管明显,钙化呈块状或长条状,管腔明显狭窄;继发肺部阻塞性炎症3例。结论气管支气管淀粉样变临床比较少见,但在CT图像上有一定的特征表现,抓住其CT特征,可提高诊断的准确性。     

对支气管扩张症的诊断和治疗应有的概念

支气管扩张症是支气管或其相隣的肺实质发生病变的后果。除了极少数是先天性畸形外,支气管扩张症都是继发于肺部感染的,而其病程和症状又常常较原发的疾患为更持久更严重。病理方面所表现的除支气管管腔扩张之外,还有支气管本身和其隣近肺实质的炎性变化。这些炎性变化轻的只是中度的多形核细胞浸润,重的可以形成坏死。炎变的结果都是轻重程度不等的织维性变代替了被炎变所浸润或破坏的正常组织。所以说支气管扩张症的病变是一种不可修复的组织损坏。     

心脏淀粉样变性病及其治疗的新进展

心脏淀粉样变性病在老年(大多在60岁以上)的发病率有增加的趋势.有以下几种型:①骨髓瘤相关淀粉样变:约90％的多发性骨髓瘤相关淀粉样变出现心脏受累.②继发性淀粉样变:心脏受累也可发生在约55％的慢性疾病,如类风湿关节炎、结核、骨髓炎、支气管扩张或淋巴瘤(继发性淀粉样变),在这种类型淀粉样变性,除了心脏之外,主要发生在舌、胃肠道、肺、骨骼肌肉、皮肤和其他中胚层组织器官.③限制于心脏的淀粉样变:淀粉样变性的一个特殊类型,淀粉样蛋白在很大程度上限制于心脏.很少沉积在其他器官.在232例中,只有4％的患者心脏淀粉样变为惟一表现[1,2].淀粉样变蛋白易沉积于心肌细胞之间.     

风湿病的肺部表现

风湿病是侵害支持组织和不同脏器系统实质组织的一组疾病。支气管、肺血管、肺间质及胸膜均富于结缔组织,常有肺部表现这些表现各有其临床特点,但也常重叠交又存在。近年来有关本组疾病的肺部表现屡有报道,现综述如下:     

支气管肺念珠菌病32例临床分析

目的探讨支气管肺念珠菌病的诊断标准、易感因素、临床特征及治疗方法。方法回顾性分析32例支气管肺念珠菌病的患者临床资料。结果支气管肺念珠菌病常有基础疾病及诱发因素,临床表现及X线表现特异性不强,诊断标准比较复杂,氟康唑可以取得较满意的疗效。结论各种基础疾病及诱因易继发支气管肺念珠菌病,早期诊断困难,治疗药物虽多,但中小医院实际应用常受到限制。     

支气管肺念珠菌病32例临床分析

目的探讨支气管肺念珠菌病的诊断标准、易感因素、临床特征及治疗方法。方法回顾性分析32例支气管肺念珠菌病的患者临床资料。结果支气管肺念珠菌病常有基础疾病及诱发因素,临床表现及X线表现特异性不强,诊断标准比较复杂,氟康唑可以取得较满意的疗效。结论各种基础疾病及诱因易继发支气管肺念珠菌病,早期诊断困难,治疗药物虽多,但中小医院实际应用常受到限制。     

弥漫性泛细支气管炎1例

弥漫性泛细支气管炎(diffuse panbrochiolitis．DPB)是弥漫存在于两肺细支气管和呼吸性细支气管的一种气道慢性炎症性疾病,它是一种病因未明,有民族背景的特殊呼吸系统疾病,其典型的影像学表现为两肺弥漫性小叶中心型粟粒样结节,肺功能表现为慢性阻塞性通气障碍,十四、十五元环大环内酯类抗生素对该病有确实的疗效,但机制尚不清楚。     

肺内孤立性结节的CT诊断及鉴别诊断

目的探讨肺内孤立性结节CT诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2008年1月～2010年12月经手术和病理证实的40例肺内孤立性结节患者的CT检查资料。结果肺孤立性结节的CT特征表现分别为分叶、毛刺征、胸膜牵拉征、空泡及支气管充气征、血管集束征、钙化及空洞等;肺癌分叶、毛刺征、胸膜牵拉征、空泡及支气管充气征发生率高于其他疾病（P〈0．05）,6例合并不规则厚壁空洞;结核球环形钙化、薄壁空洞发生率高（P〈0．05）;炎性假瘤病灶空泡及支气管充气征、邻近胸膜反应比例高（P〈0．05）;肺错构瘤表现为爆玉米花样钙化。结论CT能够较好显示肺孤立性结节特点,是区分良恶性孤立性肺结节的有效方法。     

弥漫性细支气管肺泡癌的CT表现

目的探讨弥漫性细支气管肺泡癌的CT表现特征,并确定弥漫性细支气管肺泡癌与肺结核鉴别诊断的一些有益表现。方法对经病理证实的25例弥漫性细支气管肺泡癌患者的cT表现进行回顾性分析,并将CT结果与粟粒性肺结核、支气管结核进行对比。结果弥漫性细支气管肺泡癌CT表现包括磨玻璃样变、实变、结节、小叶中心结节、周边分布、空气支气管征和肺下叶为主。根据主要特征,弥漫性细支气管肺泡癌的CT表现可以分为：磨玻璃样变为主、实变为主和多发结节为主的三种类型。大多数弥漫性细支气管肺泡癌患者为这些表现的混合。弥漫性细支气管肺泡癌CT表现与肺结核差别不大,但结节分布的主要区域和磨玻璃样变的区域是不同的,弥漫性细支气管肺泡癌的结节多位于小叶中心,实变为主的弥漫性细支气管肺泡癌和支气管结核的差异主要在于是否存在远离实变的磨玻璃样变和肺下叶分布。结论弥漫性细支气管肺泡癌的CT表现不是特定的,但实变和结节的混合、中心小叶结节的共存、边缘区域的磨玻璃样变及肺下叶分布优势应是弥漫性细支气管肺泡癌的较为特征性的表现。     

肾淀粉样变

淀粉样变为一全身性疾病,尸解发病率国内报道为0.25～0.28％,国外报道为0.4～0.5％。肾淀粉样变系由淀粉样物质沉积于肾脏引起。一、病因肾淀粉样变病因分五类:(1)原发性者病因不明,无诱发病,病变主要侵犯心血管、消化道、脾、肝、肾、皮肤及神经系统,肾受累者占40％。(2)继发性者多继发于慢性感染,如结核、肺化脓症、支气管扩张、慢性骨髓炎、梅毒以及类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、糖尿病、干燥综合征、多发性肌炎、硬皮病、牛皮癣、白塞氏病、溃疡性结肠炎等。病变主要侵犯肾、脾、肝及肾上腺等,肾受累者占80％。(3)并发于多发性骨髓瘤及其他恶性肿瘤,如何杰金