心血管型马凡氏综合征3例报告

马凡氏综合征（Marfan’ssydrome）是一种常染色体显性遗传性的结缔组织病，主要波及骨关节、眼、心血管系统。典型者三个系统均被波及，轻型与不完全型可仅波及某一个系统，单纯波及心血管系统者称心血管型。现将3例手术及病理证实为心血管型马凡氏综合征，特作综合分析报道。例一：男，44岁。5年前出现胸闷、心慌、气促伴心前区疼痛，近期症状加重，即往体检主动脉区闻及中度舒张期杂音，向心尖部传导，心电图示心电轴轻度左偏、左心室肥厚。彩超核磁共必振均示升主动脉瘤、主动脉瓣返流。胸片示升主动脉瘤样扩张，肺血管纹理增粗，心影…     

马凡综合征心血管病变的影像诊断

本研究收集手术或 /和临床证实的马凡综合征 (Ｍａｒｆａｎｓｙｎ ｄｒｏｍｅ)心血管病患者 9例 ,回顾分析超声心动图、Ｘ线平片、心血管造影、ＣＴ及ＭＲ表现 ,比较不同检查方法的诊断价值。1　材料和方法　　马凡综合征患者 9例 ,男 5例 ,女 4例 ,年龄 2 2～ 45岁 ,平均 34岁。依据Ｐｙｅｒｉｔｚ等[1] 提出的马凡综合征诊断的 4项标准(家族史 ,眼、心血管和肌肉骨骼的特征性改变 ) ,具有 2项或 2项以上者作为本病的诊断依据 ,本组符合 2项、3项和 4项者分别为 4例、4例和 1例 ,3例手术治疗 ,符合马凡综合征心血管改变 ,病理检查符合马凡…     

MRI在马凡综合征心血管病变诊断的应用

目的：控制MRI检查对马凡综合征心血管病变的诊断。方法：收集马凡综合征心血管病患者9例，所有病例均行SE序列成像，5例行FMPGR电影成像。结果：SE序列清晰地显示了心脏大血管的形态异常，典型表现为主动脉窦部和升主动脉明显扩张；电影MRI能显示心脏大血管腔内血液流动的状况。结论：MRI检查应作为马凡综合征心血管病变术前常规检查方法。     

马凡综合征合并脊柱侧凸的手术前后护理

马凡综合征是一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病，患病率为0．04％-0．1％，主要病变累及眼、骨骼及心血管等多器官系统。鉴于马凡综合征的特殊病理特点，此类患者合并脊柱侧凸的矫治一直是骨科领域的难题之一。2000年5月-2006年11月，我院收治马凡综合征合并脊柱侧凸患者12例，行脊柱后路矫形内固定植骨融合术，取得良好的疗效，现报道如下。     

超声诊断家族遗传性马凡综合征1例报告

马凡综合征（Mariansyndrome）又名蜘蛛指（趾）综合征，是一种少见的是传性结缔组织病，主要引起骨骼、心血管、眼的变化。由于该病的主要危害是心血管病变，特别是主动脉瘤、夹层动脉瘤，可危及生命。临床上诊断此病最简单有效的手段是超声心动图。现将我院2005年7月诊断的1例马凡综合征报告如下：     

马凡综合征一家系3例报告

马凡综合征一家系３例报告吕社生朱晓莉南京铁道医学院第一附属医院（南京２１０００９）马凡综合征是由Ｍａｒｆｕｎ于１８９６年首先报道的，系常染色体显性遗传性结缔组织疾病，主要表现在骨骼、心血管及眼部异常。发病率较低，据统计每１０万人口有４～６人罹病，临...     

马凡综合征伴糖尿病1例护理体会

马凡综合征(Marfan syndrome)又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累,体型瘦长,四肢细长,心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。     

妊娠合并马凡综合征的麻醉处理1例

妊娠合并心血管疾病是产科手术麻醉中的难点,也严重威胁产妇和新生儿的安全,妊娠合并马凡综合征临床上罕见报道。马凡综合征是一种常染色体显性遗传性疾病,是先天性间质组织缺陷导致的临床综合征,具有潜在的致命性,可累积骨骼系统、视觉系统及心血管系统等,主要危害是心血管病变,易合并主动脉瘤,手术是治疗该病的唯一手段。     

儿童马凡综合征临床特点及误诊分析

目的分析10例儿童马凡综合征（MFS）的临床特点,为早期诊断,防止误诊、漏诊,避免严重并发症提供依据。方法回顾性分析10例马凡综合征的临床表现、X线（包括脊柱和手掌）表现、心脏B超以及眼科检查的结果。结果儿童马凡综合征可能以＂营养不良＂、＂维生素D缺乏性佝偻病＂治疗效果不佳或正常健康体检而就诊,骨骼系统和眼视光系统累及多见,心血管系统受损不常见。结论马凡综合征是多器官多系统累及的结缔组织病,需要多学科多中心的合作、监测和治疗。     

马凡综合征心血管病变的MRI诊断价值

马凡综合征(Marfan syndrome，MS)主要病理改变和临床表现为骨骼、眼和心血管系统的异常，后者是影响患者预后的主要因素。本文通过分析MS心血管病变的MRI表现，探讨MRI诊断价值，以提高MRI诊断水平，改善患者预后。现报告如下。     

马凡综合征心血管异常17例临床分析

马凡综合征心血管异常１７例临床分析第一临床学院内二科董均树，段惠林，杨洁勤，刘彩霞关键词马凡综合征，夹层动脉瘤，主动脉根部扩张中图号Ｒ５４０．４马凡综合征（Ｍａｒｆａｎ’ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ）是一种常染色体显性遗传性间胚组织疾患，心血管一骨骼一眼三联征...     

马凡综合征并巨大腹主动脉瘤的诊治--附1例报告

马凡综合征(Marian syndrome)是一种少见的常染色体显性遗传病，病变侵犯全身结缔组织，主要累及眼部、骨骼和心血管系统。其血管方面的病变多限于升主动脉到无名动脉近端，很少发生在腹主动脉。我院收治了1例马凡综合征合并巨大腹主动脉瘤患者，成功为其实施了人造血管植入术，现报告如下。     

马凡综合征的血管系统表现

马凡综合征(MFS)是一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病,其病变主要累及心血管系统、骨骼系统、眼和神经系统。我们旨在总结MFS在心血管系统的临床表现,以期引起工作者的重视。心血管系统的病理与临床(1)本病心血管系统受累占30%~60%,尸检发现心血管病理改变者占95%,其中主动脉     

更年期综合征心血管症状误诊45例分析

心血管症状是更年期综合征的重要临床表现之一，具有复杂多变的特点，容易误诊为心血管系统疾病。本文就21例更年期综合征病人心血管症状误诊情况进一步分析。     

马凡综合征术后护理1例报告

马凡综合征又称Marfan综合征。为常染色体显性遗传的结缔组织疾病。其心血管改变最易致死,表现为升主动脉瘤和充血性心力衰竭。马凡综合征其实是一种典型的家族遗传性疾病,并属于常染色体显性遗传性疾病。     

心血管药物导致阿斯综合征32例临床分析

目的：总结心血管系统药物夺致阿斯综合征(A—S)的临床发病规律，提高用药水平。方法：回顾性分析32例患者的临床用药和发生特点。结果：临床常用的心血管药物几乎都可致A-S，以抗心律失常药最多。半数以上患者临床上有A—S先兆，A—S发作时以快速型心律失常居多。用药不合理和用药过程监测失误是药源性A—S发生的重要因素。结论：正确诊断、准确用药和严密监别是防止此类A—S发生的关键。     

马凡综合征的外科治疗

目的探讨马凡综合征的外科治疗经验。方法对马凡综合征6例(升主动脉瘤伴主动脉瓣关闭不全4例,急性夹层动脉瘤伴主动脉瓣关闭不全2例),均在体外循环下行Bentall手术。结果手术死亡1例,5例随访6个月-2年,疗效满意。结论早期诊断、早期手术可改善马凡综合征的预后。     

川崎病致心血管损害的早期诊断和治疗(附7例临床报告)

川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征。本病对心血管的危害性很大，心血管受损与否及其严重程度直接影响本病的预后，而早期明确诊断并予及时治疗可预防或减轻心血管的损害，改善预后。１９８７年８月～１９９６年４月我院共收治川崎病１１例，其中７例伴有不同程度的心血管损...     

马凡综合征（附9例报告）

马凡综合征(Marfan Syndrome)是一种遗传性结缔组织病。主要累及骨髓、眼及心血管系统,临床并不十分罕见,自1886年Marfan氏报告以来,国内外均有报告。现将我们诊断的9例报告如下。病例摘要见下表。     

孕期心血管手术进展

妊娠可加重孕妇原有的心脏病 ,严重时可导致患者死亡。如患马凡综合征的孕妇孕期可发生主动脉夹层动脉瘤 ;妊娠前就患有心脏病的患者孕期可使左室功能不全加重。约 4 %的孕妇有心脏相关疾病 ,少数需要在孕期进行外科治疗[1 ] 。孕期进行心血管外科手术对母体和胎儿都存在很大的危险性 ,但随着近年来心血管手术及与之相关的体外循环技术的发展和认识的深入 ,使这类手术的安全性大大提高。本文就孕妇心脏外科治疗进展综述如下。1　概　况约有 4 %的孕妇有心脏相关疾病[1 ] 。另有研究统计表明[2 ] 孕妇心脏疾病已降至 1.5 %。对少数内科治疗无…