主-肺动脉间隔缺损的外科治疗

目的探讨主肺动脉间隔缺损的外科治疗。方法１９８３年１月至１９９６年１２月间,手术治疗主肺动脉间隔缺损患者５例,其中男２例,女３例;年龄６～３４岁（平均１７４岁）。按Ｍｏｒｉ分型：Ⅰ型２例,Ⅱ型２例,Ⅲ型１例。缺损直径１０～３０ｃｍ。手术均在全身麻醉、中度低温、体外循环下进行。３例经肺动脉切口,２例经主动脉切口,以绦纶毡片修补。结果５例均痊愈出院,术后随访１０个月～１２年,情况良好。结论本病确诊后应尽早手术,手术方法宜采用体外循环下修补,主动脉切口优于肺动脉切口,以补片修补可防止大血管腔狭窄及术后再通     

远端型主肺动脉间隔缺损手术治疗1例

手术治疗１例远端型主肺动脉间隔缺损病人。术前误诊为动脉导管未闭并肺高压而行左侧开胸手术。二次手术在体外循环下经主动脉以补片修补ＡＰＷ。术后经过良好。１０．５个月后复查效果优良。现对ＡＰＷ之分型、诊断及手术方法进行简要讨论。     

主-肺动脉间隔缺损及右肺动脉起源于升主动脉合并主动脉弓离断(附5例报告)

目的 探讨主-肺动脉间隔缺损及右肺动脉起源于升主动脉合并主动脉弓离断的发病情况,总结诊断和治疗经验.方法 回顾性分析武汉亚洲心脏病医院2005至2009年5例病儿,均经超声心动图、螺旋CT检查,3例10岁以上病儿行心导管检查及心血管造影,确诊为A型主动脉弓离断、Ⅱ型主-肺动脉缺损、右肺动脉起源于升主动脉,均合并粗大动脉导管未闭、无室间隔缺损等心内畸形.年龄1～18岁,其中男4例,女1例.结果 1例18岁病人,应用3个月前列环素(万他维)降肺动脉压力治疗,现心功能Ⅱ级;1例14岁病儿放弃治疗,失访.余3例行一期根治手术,其中1岁病婴并发严重肺部感染,术后第11天死亡;2岁病婴术后仍有重度肺动脉高压,经强心、利尿及降肺动脉压治疗,随访18个月病儿生存,但心功能Ⅲ级;10岁病儿术后恢复好,经强心、利尿及降肺动脉压药物治疗,随访3个月心功能Ⅰ级.结论 这种病例与经典的主动脉弓离断三联征有显著的差异,是一种独特的心血管畸形综合征.超声心动图可作为该疾病的初步诊断方法.确诊及手术指征的判断宜结合心导管检查、心血管造影及螺旋CT检查.肺动脉压力及阻力是影响手术时机及预后的关键因素.手术方式均可采取一期根治术,但病死率较高.如能度过围手术期,则生存的概率很大.

Abstract：

Objective Reviewing the experience in the diagnosis and treatment of cases with aorta-pulmonary septal defect and aortic origin of right pulmonary artery complicated with interruption of the aortic arch. Methods Reviewed clinical data from medical records for5 patients (4 boys and 1 girl, age from 1 to 18 years on admission) who had been treated in Wuhan Asia Heart Hospital between 2005 and 2009. Results All cases had type A interruption of the aortic arch ( according to Celoria and Patron's Classification) , type Ⅱ aorta-pulmonary septal defect( according to Mori Classification) and aortic origin of right pulmonary artery complicated with interruption of the aortic arch. Large patent ductus arteries were observed in all cases,and no cardiac abnormality such as ventricular septal defect was found. All patients received echocardiography and spiral CT examination, and 3 of them over 10 years of age received cardiac catheterization and angiography for the evaluation of the pulmonary artery pressure. Two patients, at the age of 14 and 18 years, had severe pulmonary hypertension and declined to receive the operation. One of the 2 cases had hemoptysis and was given prostacyclin ( Iloprost solution for inhalation, a drug for pulmonary artery hypertention ) for reducing the pulmonary pressure. The patient now has an improved cardiac fu0ction without recurrent hemoptysis. One 14-year-old case gave up the operation because of the financial problem and failed to communicate with us after discharge. Radical surgery was performed in the remaining three cases, one had serious infection in the lung and died 11 days after the operation, in one case ( 2 years old) pulmonary artery hypertension has been persisted even though drug therapy was given for a long time and was found at a poor cardiac function 18 months after the operation. One patient recovered well under routine drug therapy and has been followed-up. Conclusion Aorta-pulmonary septal defect and aortic origin of right pulmonary artery with interruption of the aortic arch ( with intact ventricular septum) are different from the classic triad of inter ruption of the aortic arch, consisted of the interruption of the aortic arch, patent ductts arteriosus and ventricular septal defect.It should be considered as a special kind of cardiovascular malformation syndrome. Echocardiography can be used for the preliminary diagnosis of aorta-pulmonary septal defect and aortic origin of right pulmonary artery with interruption of the aortic arch. The final diagnosis and decision for surgery should be based on the combined information from cardiac catheterization,cardiovascular angiography and spiral CT examination. Pulmonary artery pressure and resistance are the most important factors,because they have great effects on the duration of surgery and the outcome. A radical operation is necessary for all cases, but the mortality rate is high. The prognosis would be great if only the patient can survive successfully during the peri-operative period, a period with a poor cardiac function, potential lung infection and the pulmonary artery hypertension.     

主－肺动脉间隔缺损手术21例临床分析

目的　总结21例先天性主-肺动脉间隔缺损(APSD)术前诊断和外科治疗的经验、教训及疗效。方法　1979年11月至2000年2月收治APSD病儿21例中男12例,女9例;平均(6.5±3.8)岁。按Richardson分型,I型10例、II型10例、III型1例。12例合并其他心脏畸形,4例曾诊断为动脉导管未闭,有左后外侧开胸史,其中3例为误诊。14例采用补片修补缺损,4例直接缝合,2例心外结扎,1例行人工血管右肺动脉－主肺动脉连接术。结果　术前确诊11例,误诊、漏诊10例。术后早期死亡3例,晚期死亡1例。15例随访1个月～15年,疗效满意。结论　APSD是一种易被误诊和漏诊的少见先天性心脏病。提高对本病的认识、仔细的超声检查、结合升主动脉造影和超高速CT检查有助于确诊。及早手术,加强对术后肺动脉高压危象的防治可以进一步降低手术风险。     

小儿主-肺动脉间隔缺损的外科治疗

目的 总结小儿主-肺动脉间隔缺损(APSD)的外科治疗经验。方法 15例APSD，年龄5个月～11岁，体重4.5～21.0kg。按Richardson分型，Ⅰ型7例，Ⅱ型3例，Ⅲ型5例。8例合并其他心脏畸形，其中4例合并复杂畸形(26.7％)。8例Ⅰ及Ⅱ型用补片修补缺损；3例Ⅲ型将人工血管剪成半圆柱形，在主动脉内作内隧道，连接右肺动脉(RPA)和APSD；1例Ⅲ型行人工血管RPA-肺动脉干连接术；1例Ⅲ型用切下一片主动脉壁延伸RPA至APSD；2例直接切开缝合。合并心脏畸形同时予以纠治。结果 手术死亡1例(6.7％)。11例随访3个月～13年，恢复良好。结论 APSD合并复杂心脏畸形较易漏诊，二维多普勒超声检查，结合心导管和心血管造影以及磁共振检查可明确诊断。一经诊断应及早手术，手术年龄以婴儿早期为佳，以免产生肺血管疾病。Ⅲ型APSD及APSD合并复杂心脏畸形是手术死亡的主要原因，术前明确诊断，充分认识病理生理是纠治术成功的关键。     

完全性房室间隔缺损的外科治疗

目的回顾性总结手术治疗完全性房室间隔缺损的经验。方法112例病儿,≤6个月43例(38%,X组),>6个月69例(62%,Y组)。85例行心导管检查。Rastelli A型89例,Rastelli B型10例,Ras- telli C型13例。手术技术分单片法,双片法和简化单片法。术中经食管超声检查发现异常而即刻再次手术者7例(二尖瓣反流4例,二尖瓣狭窄2例,左室流出道梗阻1例)。术后入重症监护室,左房压8～21 mm Hg,中心静脉压7～12mm Hg。呼吸机平均应用47h,监护室平均滞留6.3d。结果室间隔缺损残余分流(直径>2mm)13例,二尖瓣中度反流12例,完全性房室传导阻滞4例。院内死亡6例(X组1例,Y组5例)。术后随访91例(81%),随访1～5年,平均2.3年。1例术后1年因肺炎心衰死亡,1例术后2年因二尖瓣中-重度反流而换瓣。结论院内死亡率提示,小于6月龄完全性房室间隔缺损病婴手术是安全的。随着年龄增大,瓣膜成形效果、肺动脉高压的预后可能会更差。双片法修补室间隔缺损较易发生残余漏(9例,18%),简化单片法出院时二尖瓣关闭不全发生率明显高于另外两种方法(6例,16%)。     

8例先天性主－肺动脉间隔缺损的诊断和外科治疗

先天性主 -肺动脉间隔缺损 (ＡＰＳＤ)是一种少见的先天性大血管分隔畸形 ,其发病率约占先天性心脏病的 0 1%～0 2 % 〔1-2〕。1986年 5月至 2 0 0 0年 6月 ,我们共手术治疗 8例 ,占同期收治先天性心脏病的 0 19% (8/ 415 0例 ) ,现就该病的临床诊断和外科治疗进行讨论如下。临床资料　本组中男 5例 ,女 3例 ;年龄 9个月～ 7岁 ,平均 (2 7± 1 0 )岁 ;体重 7～ 15ｋｇ ,平均 (10 8± 1 5 )ｋｇ。 7例在 6月龄前出现症状 ,反复呼吸道感染 ,生长发育落后于同龄儿 ,气促 ;仅 1例 1岁后出现症状。术前心功能 (ＮＹＨＡ)ＩＩ级 1例 ,ＩＩＩ…     

心肌梗死后室间隔穿孔的外科治疗

目的 总结心肌梗死（心梗）后室间隔穿孔的外科治疗方法.方法 自1990年至2004年,外科治疗22例心梗后室间隔穿孔病人,其中前室间隔穿孔19例,后室间隔穿孔3例;合并室壁瘤18例.结果 全组手术死亡8例,其中1999年前13例中死亡7例,1999年后9例中仅死亡1例.余者症状消失,治愈出院.出院时心功能均为Ⅰ～Ⅱ级.结论 心梗后室间隔穿孔是少见而严重的并发症,手术为最佳治疗方法.术前应行冠状动脉造影,如有狭窄,术中应充分进行冠状动脉再血管化.     

完全型房室间隔缺损的外科治疗

目的　总结完全型房室间隔缺损外科治疗的经验。方法　16例完全性房室间隔缺损患儿,平均年龄(1.2±0 .9)岁,平均体重(6.8±3 )kg。其中10例伴有Down综合征,1例合并法洛四联征。术前超声心动图显示房室瓣轻度反流12例,中度反流3例,重度反流1例。行单片法修补10例,双片法修补6例。结果　术后恢复顺利,无围手术期死亡。除1例患儿于出院4个月后因肺部感染合并心衰死亡外,余随访0 .3～5 .2年,经超声心动图检查显示房室瓣功能良好,未见明显反流。结论　完全型房室间隔缺损患者早诊断,早手术,可获良好疗效。     

完全型房室间隔缺损合并法洛四联症心内矫正术

目的总结心内矫正术治疗完全型房室间隔缺损合并法洛四联症(CAVSD-TOF)的经验. 方法从1985年1月至2002年5月,共行CAVSD-TOF心内矫正术12例,年龄6～16岁(11.1±2.8岁),采用右心房、右心室纵切口,前7例采用三片法补片,后5例用二片法补片修补房室间隔缺损,左侧房室瓣裂隙采用间断缝合,右心室流出道用跨瓣补片加宽. 结果术后早期死亡4例,前7例死亡3例,后5例死亡1例,死亡原因为严重低心排血量3例,灌注肺1例.长期随访6例,随访时间3个月至13.5年,无任何症状,NYHA心功能Ⅰ级或Ⅱ级. 结论 CAVSD-TOF采用右心房、右心室纵切口,二片法补片修补房室间隔缺损,常规间断缝合左侧房室瓣裂隙,跨瓣补片加宽右心室流出道能取得较良好的效果.     

完全性房室间隔缺损合并法乐四联症的手术矫正

目的　报告完全性房室间隔缺损合并法乐四联症的外科治疗。　方法　 6例患者 ,年龄 3～ 9岁 ,均施行手术根治 ,经右房 右室切口修补VSD ,房室间隔缺损采用两块补片技术修复 ,左房室瓣裂隙的修复均采用间断缝合 ,右室流出道均用带单瓣的补片跨瓣加宽。　结果　全组 6例术后出现低心排综合征、多器官衰竭、灌注肺并发症各 1例 ,早期死亡 1例为多器官衰竭者 ,5例长期存活。术后随访 6个月～ 5 5年 ,1例有轻度左房室瓣关闭不全。心功能Ⅰ级 4例 ,Ⅱ级 1例。　结论　完全性房室间隔缺损合并法乐四联症可应用 2块补片法行手术根治 ,左房室瓣瓣裂的常规修补可降低其关闭不全的发生率 ,大部分患者术后心功能可获得良好的改善。     

复合技术治疗低龄低体重病儿房间隔缺损

目的 介绍一种房间隔缺损(ASD)"复合"技术介入封堵方法,并探讨该手术方法的优缺点.方法 2007年6月至2008年3月,27例婴幼儿房间隔缺损者接受新"复合"技术治疗.其中男15例,女12例.年龄3个月-4岁,平均(2.00±O.22)岁.采用浅镇静加局部麻醉,非气管插管单纯面罩吸氧或喉罩下辅助通气支持,胸骨旁第4肋间小切口,保留胸膜,经胸膜外进入心包腔显露右心房壁,切开右房壁置入ASD封堵器及输送器.心前区或剑突下超声引导进行ASD介入封堵术.结果 全部病儿3d后康复出院,随访0.5-9.5个月,平均(5.9±0.5)个月,仅l例病儿因心包压塞行心包穿刺引流术,余无异常.超声检查没有残余分流或其它并发症.结论 该手术方法创伤小、疗效好,费用低,是婴幼儿ASD病例一种较为理想手术方法.     

全机器人不开胸房间隔缺损修补术

目的总结“达芬奇S”（da Vinci S）全机器人下不开胸房间隔缺损（ASD）修补术临床经验。方法1月至2007年7月，使用da Vinci S全机器人系统，不开胸完成房间隔缺损修补15例中男3例，女12例；平均年龄为（38．5±7．8）岁。均为继发孔型房间隔缺损，缺损直径2．0cm～3．6cm，无右向左分流，肺动脉压轻到中度升高。全组肺功能良好，无胸膜炎病史。超声引导下股动静脉及右侧颈内静脉插管建立体外循环。于右侧胸壁做3个直径均为1cm的器械臂孔，分别插入机器人系统的内窥镜和机械臂；1个直径为2cm工作孔。机器人操控医师于操作台前、三维成像系统下遥控机器人进行手术。直接修补10例，心包补片修补5例。术中食管超声评估修补效果。结果全组手术均成功，无术中手术方式的转变。平均体外循环（109．5±12．6）min，主动脉阻断（41．2±11．7）min。术中及术后出血明显减少，术后第2d出监护室，术后恢复明显加快，无残余分流和恶性心律失常等并发症的发生。结论全机器人不开胸房间隔缺损修补手术效果确实、可靠，是微创心脏外科的发展方向。     

部分型房室管畸形的外科治疗

目的探讨部分型房室管畸形的外科治疗方法。方法在52例部分型房室管畸形中,以自体心包修补、缝合瓣裂、乳头肌劈开及延长等方法矫正房室瓣关闭不全,分别采用Kirklin法和McGoon法修复原发房间隔缺损(PASD)42例、10例。结果手术死亡率3.8%,McGoon方法修补组发生Ⅲ度房室传导阻滞30%(3/10),而Kirklin法则无一例发生。47例术后随访2个月～22年,远期死亡率2.2%,5例心脏听诊心尖区可闻SMⅡ/6级,2例Ⅱ～Ⅲ/6级。结论根据二尖瓣畸形的病变解剖差异,选择个体化处理方法;用Kirklin法修复PASD比较安全。