溶血尿毒综合征的最新进展

溶血尿毒综合征的最新进展龚新顺综述朱起之审校一、引言典型的溶血尿毒综合征（Ｈｅｍｏｌｙｔｉｃ－ｕｒｅｍｉｃｓｙｎｄｒｏｎｍｅＨＵＳ）系一种伴有红细胞形态异常临床以溶血性贫血，血小板减少，与急性肾衰竭为特征的综合征。在婴幼儿多见，其前驱症状有腹泻与便血...     

恶性疟合并溶血尿毒综合征的诊疗探讨

目的探讨恶性疟引起的溶血尿毒综合征（HUS）的诊断及治疗要点。 方法对本院2008至2014年13例恶性疟引起的溶血尿毒综合征患者的临床特点、辅助检查及治疗情况进行回顾性分析。 结果入组患者中男性12例,女性1例,年龄22～60岁,均符合恶性疟疾合并溶血尿毒综合征的诊断。其中10例合并脑型疟,1例合并消化道出血,2例出现呼吸循环衰竭。经抗疟原虫治疗、激素治疗、补液对症治疗以及呼吸机、血液透析滤过等,入组的13例患者中1例死亡,1例自动出院,11例治愈出院,其中5例因急性肾功能衰竭行血液透析滤过治疗肾功能恢复,随访11例治愈患者均未出现慢性肾功能损害,2例病例出现再燃。 结论疟疾的早期诊断及治疗,对控制溶血及阻止脏器损害具有重要作用;大剂量长疗程使用蒿甲醚可增强抗疟原虫效果,早期应用激素可有效阻止溶血,减轻肾脏损害,对严重溶血、急性肾功能衰竭病例应及时采取血液透析滤过治疗,以降低病死率。     

溶血尿毒综合征的诊治进展

溶血尿毒综合征(HUS)属于血栓性微血管性疾病。以微血管性溶血性贫血(可找到红细胞碎片)、血小板减少、肾功能损伤为特点。微血栓主要分布于肾脏。感染、多种毒素、抗内皮细胞抗体、药物等因素使内皮损伤是发病的关键。近年来随着对HUS的病因和发病机制有了新的认识,输注血浆和血浆置换是目前治疗HUS最有效的方法,已大大提高了HUS患者的生存率。     

6例小儿溶血尿毒综合征的护理体会

溶血尿毒综合征（HUS）是小儿少见且严重病症之一。其主要特征为急性’育功能衰竭，溶血性贫血及血小板减少［‘］，发病急、病死率高，加强对本病的护理，尤其少尿期的护理是治疗成功的关键。1989—1996年，我科共收治6例HUS患儿，现将护理体会报告如下。Ill＄床资料6例中男4例，女2例，年龄3—11岁。患儿出现不同程度的贫血、乏力、水肿、腹水、少尿。血尿、恶心、呕吐、腹痛、便血。其中4例烦躁不安、嗜睡、惊厥，2例出现心力衰竭或顽固性高血压。Hb30～90g／L，RBCI．0X10‘2～30X10‘2／L，网织红细胞计数超过1．5％，可见异形…     

连续性血液净化治疗儿童溶血尿毒综合征的临床观察

目的探讨溶血尿毒综合征患者应用连续性血液净化治疗的临床效果。方法选择2013年1月至2017年12月南京医科大学附属儿童医院收治的57例溶血尿毒综合征患者为研究对象,根据治疗方法分为对照组(n=21)、观察组(n=36)。对照组患者采用血浆置换法进行治疗,观察组患者采用连续性血液净化进行治疗,比较两组患者的实验室指标、不良反应、患者满意度。结果两组患者治疗后血尿素氮(BUN)、肌酐(Scr)水平明显降低,血小板(PLT)、血红蛋白(Hb)水平明显升高,差异有统计学意义(P0.05)。两组间比较,差异无统计学意义(P0.05)。观察组患者不良反应的发生率、治疗的满意度分别为11.4%、91.7%,与对照组患者的11.4%、90.4%相比,差异无统计学意义(P0.05)。结论连续性血液净化与血浆置换法治疗溶血尿毒综合征效果值得肯定,有效的护理干预可减少不良反应的发生,提高患者满意度。     

儿童溶血尿毒综合征4例报道并文献回顾

溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是小儿急性肾衰竭常见原因之一,死亡率高。本文通过分析总结4例HUS患儿临床特点及诊治经过,为提高诊疗水平提供参考。方法将湖北省妇幼保健院PICU收治的4例HUS患儿临床表现、辅助检查、治疗及转归进行回顾性分析。结果4例患儿均进行血液净化治疗,2例患儿恢复良好;1例患儿出院后10个月复发,再次住院好转出院,随访5个月身体健康。1例患儿住院治疗68 d,间断透析治疗,因预后差放弃治疗后死亡。结论HUS为儿童致命性疾病,血浆置换能够缓解病情、改善预后,为HUS一线治疗。婴儿期发生非典型HUS可出现血浆置换治疗不敏感,建议尽早采用其他治疗如依库珠单抗。     

溶血尿毒综合征的中西医治疗讨论

溶血尿毒综合征（HUS）的病因尚不明确,可能与感染[1]、遗传[2]、某些化学物质、某些药物等因素造成的血管内皮损伤有关[3]。本病最早于1955年由Gasser等报告,多为散发病例,临床易误诊、漏诊,常见于婴幼儿,是婴儿时期急性肾衰竭的主要病因之一[4]。本病肾脏穿刺病理可表现为：肾内纤维素性微血栓形成,小球毛细血管壁增厚,管腔狭窄、闭塞、肾曲管变性、     

溶血尿毒综合征有关问题的研究进展

溶血尿毒综合征（HUS）以内皮细胞受损继而血小板性血栓形成、微血管性溶血、肾功能损伤为特点，可以由许多种因素诱发。近年来HUS的病因、诊断和治疗取得显著进展，同时也存在一些争议。本文结合国内外研究进展，就HUS分类、感染导致HUS、补体调节异常HUS以及治疗方面的有关问题展开讨论。     

遗传性非典型溶血尿毒综合征的病因及诊治

溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）是一种以微血管性溶血性贫血、急性肾衰竭和血小板减少三联症为临床特征的疾病。1955年首先由Gesser等描述，是小儿急性肾衰竭的常见原发病之一^[1]。HUS分典型和非典型溶血尿毒综合征（atypical hemolytic uremic syndrome，aHUS）两大类，前者以埃希大肠杆菌O157：H7感染所致，又称D＋HUS（diarrhea-associated HUS），复发率低。后者无腹泻诱因，又称D-HUS（HUS not associated diarrhea），占HUS的5％～10％，预后差，复发率高。aHUS呈散发性和家族性，与遗传有关，可为常染色体显性和隐性遗传。近年来对与遗传有关的aHUS的病因、诊断及治疗的研究有了较大进展，本文就此进行讨论，以期对临床工作有所借鉴。     

儿童溶血尿毒综合征合并人类细小病毒B19感染

溶血尿毒综合征（HUS）好发于儿童，起病急、病情重、病死率高，且发病机制不明。临床分为腹泻后HUS（D＋HUS）和无腹泻HUS，且以D＋HUS多见。我院于2005年收治两例HUS合并人类细小病毒B19（HPVB19）感染，报告如下。     

血浆置换与血液透析串联治疗血栓性血小板减少性紫癜及溶血尿毒综合征

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）及溶血尿毒综合征（HUS）均属于以血栓性微血管病为主的综合征，传统血浆置换（PE）治疗副反应发生率较高。2003年以来我们采用血浆置换与血液透析串联（PE＋HD）的方法并结合药物，治疗了4例TTP及HUS患者，取得了较好效果。     

12例溶血尿毒综合症患儿连续性血液净化治疗中的心理护理

目的:讨论溶血尿毒综合症患儿连续性血液净化治疗(Continuous blood purification, CBP)中的心理护理.方法:对12例溶血尿毒综合症患儿在CBP治疗中过程中进行心理护理,评估患儿的心理状况并给予心理指导,消除患儿恐惧心理.结果:12例溶血尿毒综合症患儿在CBP治疗过程中,均能较好的配合医疗操作,治疗过程顺利,效果良好.结论:通过心理护理消除了患儿对治疗的恐惧,增强了患儿及家属对疾病康复的信心,保证了CBP治疗的顺利进行,促进了患儿康复.     

成人原发性肾病综合征的治疗探讨

关于成人原发性肾病综合征 (ＰＮＳ)治疗方案的选择 ,有学者认为[1] 应待病理结果明确后决定。而何为较理想之方案 ,尚无定论。但我国目前大多数基层医院未开展肾活检技术。若等肾穿结果来决定治疗方案 ,既延误治疗 ,又增加了病人的经济负担。本文介绍我们收治的 12 7例成人ＰＮＳ ,结合部分病理类型 ,对其相应的治疗方案及激素副作用的防治 ,作一探讨。资料与方法1　一般资料　 1993年～ 1998年我国收治的住院和门诊观察的 12 7例已确诊的成人ＰＮＳ ,年龄 14岁～ 76岁 ,平均 (40± 9)岁 ;男 79例 ,女 4 8例。其中病程小于 6个月有86例 ,大…     

H因子蛋白家族与非典型溶血尿毒综合征

H因子蛋白家族包括H因子、H因子样蛋白1和H因子相关蛋白1-5,均为由肝脏合成的糖蛋白,是补体旁路途径的重要调节蛋白,本文主要就其结构、生理作用、与非典型溶血尿毒综合征(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)的关系以及临床应用前景作一综述.     

小儿溶血尿毒综合征临床特征与误诊分析

溶血尿毒综合征（hemolytic uremicsyndrome，HUS）是以急性微血管病性溶血性贫血、急性肾衰竭（acute renal failure，ARF）、血小板减少三联征为特点的疾病，病情危重，病死率高，临床表现多样化，容易误诊。本文总结了我院近13年来收治的32例HUS的临床特征和误诊的相关因素，现分析如下。     

成人髋臼发育不良的诊断及治疗进展

成人髋臼发育不良是成人髋关节骨性关节炎的重要致病因素之一 ,占髋关节骨性关节炎病因总数的 2 0 %～ 5 0 % ,亦是中年人长期髋关节疼痛的常见原因。国内外许多学者和临床医师进行了大量的研究和探讨 ,本文就近年来成人髋臼发育不良的诊断及治疗进展综述如下 :1　病因及发病率髋臼发育不良是一种先天性发育畸形。其可能开始于胚胎期软骨原基阶段 ,因为软骨发育障碍或软骨骨化障碍所致。髋臼发育不良的发生率报道各不相同 ,国外文献统计为 1%～10 % ,国人统计为 0 .6%。女性患者多于男性 ,约 6∶1,1/ 4患者有家族史。2　发病机理及生物力学…     

成人先天性胆总管囊肿的诊断及治疗

目的 探讨成人先天性胆总管囊肿的诊断和治疗。方法 对收治的53例成人先天性胆总管囊肿病人进行分析。B超诊断正确率90．57％(48／53)。49例行囊肿切除和肝总管空肠Roux-Y吻合术。2例因癌变分别行肝门胆管癌根治术和胰十二指肠切除术。手术死亡率1．89％。结果 随访43例,随访率81．13％,平均随访32个月,约90％的病人能从事一般体力劳动,未观察到恶变者。结论 B超应作为先天性胆总管囊肿的首选检查,囊肿切除和肝总管空肠Roux-Y吻合术应作为首选术式,早期诊断,早期治疗,控制囊肿发展,减少并发症是改善先天性胆总管囊肿的关键。     

成人先天性胆总管囊肿的诊断及治疗

目的探讨成人先天性胆总管囊肿的诊断和治疗。方法对我科收治的37例成人先天性胆总管囊肿患者的资料进行回顾性分析。术前B超诊断正确率为91．9％(34／37)。36例行囊肿切除和肝总管空肠Roux-Y吻合术．1例因癌变行胰十二指肠切除术。结果共随访29例，随访率为78．4％，平均随访43个月，未发现恶变者。结论B超应作为先天性胆总管囊肿的首选检查．囊肿切除和肝总管空肠Roux-Y吻合术应作为首选术式，早期诊断，早期根治性治疗，是先天性胆总管囊肿诊治的关键。