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目的探讨发作性运动诱发性运动障碍的临床特点,以提高对本病的认识。方法回顾性分析4例发作性运动诱发性运动障碍的临床特点,并结合文献复习。结果例1、例2均有家族史,例4无家族史;临床表现主要为由突然起始动作诱发的发作性运动障碍,发作时间短暂,发作时意识清楚,均在白天发作;口服卡马西平、苯妥英钠有效。例3为发作性持续运动诱发性肌张力障碍,治疗无特殊。结论发作性运动诱发性运动障碍易误诊为癫痫。运动诱发、发作时间短暂、发作中无意识丧失、无发作后状态;有遗传倾向;抗癫痫治疗有效,预后良好是其特点。 相似文献
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发作性运动源性运动障碍(PKD)又称发作性运动源性手足舞蹈徐动症(PKC),其主要临床表现是由突然运动诱发的发作性肢体随意运动障碍.该疾病较少见,我们收集了近2年在我院诊治的6例患者,并结合文献对该疾病的临床特征、发病机制、遗传规律以及诊断和治疗进行分析,现报道如下. 相似文献
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目的:发作性运动诱发性运动障碍(PKD)的临床探析。方法:对2011年5月至2013年2月在我院经住院治疗的33例发作性诱发性运动障碍的患者进行临床分析并随诊。结果:发作性诱发性运动障碍患者在发作前都有显著的诱发因素,大多数是因突然运动(包括护理的翻身)、紧张、过度换气或惊吓而诱发的。发作性肌张力障碍、投掷运动、舞蹈样动作或手足徐动等,多为一侧性,持续时间1s至5min,发作频率为每周数次或每天10余次是该病的主要临床表现。在发病时意识清楚,发作间歇期完全正常。发病的平均年龄在4至17岁之间。在治疗过程中有初8例脑电图异常以外,其他的病例其电生理以及神经影像学检查无明确异常。卡马西平类药物对治疗发作性诱发性运动障碍有很好的疗效。结论:发作性运动诱发性运动障碍病是一种由运动诱发的、短暂的、发作性局部或全身不随意运动,属于离子通路疾病。用抗癫痫药疗效好。该病最好的、最准确的治疗方案是发作性运动障碍的准确分类。 相似文献
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目的分析发作性运动诱发性运动障碍(PKD)的脑电图特征。方法选择2006年6月-2010年6月在河北省人民医院门诊就诊和住院治疗的49例发作性运动诱发性运动障碍患者,分析发作间歇期和发作期的脑电图特征。结果间歇期脑电图显示,34例发作间歇期未见痫样放电;15例患者记录到尖波、棘慢波;发作期脑电图显示,23例患者记录到临床发作,20例患者发作期未见痫性放电和节律改变,1例患者发作时可见4~6 Hzθ节律夹杂少量低波幅快波;2例患者发作时动作伪差掩盖正常背景;其中有4例患者同时记录到癫痫发作,且癫痫发作时可见明确的痫性放电。结论发作性运动诱发性运动障碍脑电图间歇期可有痫样放电,发作期多数正常,同步行长程视频脑电图检查可帮助鉴别发作性运动诱发性运动障碍和癫痫,为诊断和治疗提供有利依据。 相似文献
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王仙伟 《浙江中西医结合杂志》2014,24(10):921-923
发作性运动诱发性运动障碍(责葬则燥曾赠泽皂葬造噪蚤灶藻-si早藻灶蚤糟凿赠泽kinesia,孕运阅)是临床上少见的一种神经系统疾病,表现为发作性不自主运动等锥体外系症状,多见于儿童和青少年,由突然运动而诱发,因其临床表现具有发作性、刻板性、反复性及短暂性的特点,与癫痫发作症状相似,极易与癫痫混淆,虽然近年来PKD逐渐被临床医生所认识,但误诊率仍高,我们最近发现该病1例,报道如下。 相似文献
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发作性运动障碍(PDs)是一组相对少见、遗传异质性短暂、发作性异常运动综合征,目前公认的有三种形式,包括发作性运动诱发运动障碍、发作性非运动诱发运动障碍和发作性持续运动诱发运动障碍。随着对其病理生理学和遗传学的深入认识,将会对基于家族性病例的基因型-表型关联性作出更好的临床分类。现从其分类、临床表现、遗传学、病理生理学及治疗方面对三种原发性PDs的最新进展予以综述。 相似文献
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目的:探讨热性惊厥(FS)伴发作性运动诱发性运动障碍(PKD)的临床特征和遗传特点.方法:同顾性分析1例中国汉族FS伴PKD家系的临床资料,并进行文献复习.结果:共调查该家系41名成员,该家系有8例FS患者,5例PKD患者,其中2例FS患者伴发PKD.5例PKD患者均表现为静止状态下突然运动诱发的短暂不自主运动,神经系统查体均无异常;所有患者MRI/CT正常,3例脑电图异常,2例正常;抗癫药物治疗有效.结论:该家系诊断为复杂性PKD,呈不全外显性遗传,热性惊厥与发作性运动诱发性运动障碍可能有相关性. 相似文献
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目的 总结发作性运动诱发性运动障碍的临床特征,并对其进行分析。方法 观察分析11例PKD临床特征,影像学,脑电图等特点。结果 11例患者发病年龄7-21岁,平均10.3岁。发作前均有明显的诱发因素,临床表现为一侧或双侧肢体不自主的扭曲,舞蹈样动作,持续数秒钟,意识清楚,影像学及体检无异常,脑电图1例异常,卡马西平治疗效果佳。结论 PKD是发作性运动障碍中的一类疾病,属于离子通道病,对抗癫痫药物疗效好。 相似文献
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阵发性运动源性运动障碍的研究进展 总被引:1,自引:0,他引:1
阵发性运动源性运动障碍(paroxysmal kinesigenic dyskine-sia,PKD)是阵发性运动障碍(paroxysmal dyskinesia,PD)的一个类型,以反复因突然的随意运动触发的短暂运动障碍为特征,发作时意识清楚[1]。临床罕见,由Lishman等于1962年首先描述,Kertesz于1967年首先将其作为一个疾病实体,以阵发性运动源性舞蹈手足徐动症(paroxysmal kinesigenic choreo-athetosis,PKC)命名并报道10例。1病因与发病机制1.1PKD遗传基础72%的PKD呈家族性分布,多数报道为常染色体显性遗传(AD)。在32个家系中,18例(56%)呈完全性外显AD,7例(22%)为不完全性外显A… 相似文献
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发作性运动障碍[1](paroxysmal dyskinesia)是一类罕见的发作性疾病,特点是突然且反复发作的不自主动作,发作间期完全正常。诱发因素常为突然运动、惊吓、劳累或饮酒等。根据诱因、发作持续时间及病因等不同,可将本病分为四型:发作性运动诱发性运动障碍(PKD),发作性非运动诱发 相似文献
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目的 探讨发作性运动障碍(PxD)的临床特点,分析误诊原因.方法 对39例PxD患者起病年龄、性别、临床特征、实验室检查及影像学检查、视频脑电监测、诊断、治疗情况、疾病转归等进行分析.结果 39例患者起病年龄(13.5±10.3)岁,误诊时间(4.7±2.7)年,误诊率92.3%,误诊最多见为癫痫(28例),还有癔症(3例)和小儿惊吓综合征(1例),尚见"肌张力障碍查因"不能确诊4例.分类诊断发作性运动诱发性运动障碍最多见,占76.9%,发作性过度运动诱发性运动障碍最少见,占10.2%.12.8%患者有家族史,小剂量卡马西平和奥卡西平疗效确切.结论 PxD是一类病因不明、预后较好、可见家族性和散发性病例的罕见病,临床误诊率高,临床医生应加强对该病的认识,典型的发作期症状和视频脑电监测是鉴别诊断的重要依据,正确诊治能提升患者生活质量. 相似文献
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发作性运动障碍是一类罕见的神经系统疾病,其临床特点是反复发作的不自主运动,不伴意识障碍。根据诱因、发作持续时间及病因等将本病分为4型[1-2]:发作性运动诱发的异常运动(PKD)、发作性非运动诱发的异常运动(PNKD)、发作性持续运动诱发的肌张力张障碍(PED)、夜间发作性肌张力张障碍(HPD)。现将我们遇到的1例报告如下。1病例介绍患者,男性,72岁,2006年7-9月在我科室住院。患者入院前2个月月在日常生活中无明显诱因下出现在下肢不自主抖动,在行走中,突然由卧位改为立位时出现,紧张时劳累后易出现。发作前有双下肢酸胀沉重感,每次发作… 相似文献
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发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症(PKC)是发作性运动障碍中最常见的一种类型Ⅲ。本文回顾性总结我院自1985年至2009年6月收治及随访的24例PKC患者的临床资料,旨在总结PKC的临床特点及治疗方法,探讨PKC的发病机制。 相似文献
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陈瑛 《河南科技大学学报(医学版)》2006,24(3):192-193
目的 探讨发作性舞蹈徐动症(PKC)的临床特点。方法 对14例患者的临床表现进行分析,随访14例患者1~2年内的治疗结果。结果 发作性舞蹈徐动症运动中易诱发发病。考虑为常染色体显性遗传。发作时无意识障碍,发作间歇期完全正常。对卡马西平类药物有良好效果。结论 发作性舞蹈徐动症是一种以运动等因素易诱发的运动障碍。治疗应参考抗癫痫类药物。 相似文献