脑淀粉样血管病相关炎症3例临床分析并文献复习

目的 探讨脑淀粉样血管病相关炎症(Cerebral amyloid angiopathy-related inflammation, CAA-RI)患者的临床表现,血清、脑脊液检查,影像学特征以及治疗。方法 收集3例临床诊断为CAA-RI患者的临床资料,对其临床表现,血清、脑脊液检查,影像学特征及治疗进行回顾性分析并复习相关文献。结果 2例患者主要临床表现为精神异常、认知功能下降,1例患者仅表现为头晕、失眠。3例患者中2例脑脊液白细胞数轻度升高、1例正常,3例蛋白水平均升高,2例脑脊液淀粉样蛋白β(β-amyloid, Aβ)42水平降低;2例行血载脂蛋白E(Apolipoprotein E,APoE)基因检测显示1例为?3/?3,另1例为?4/?4。3例患者颅脑磁共振(Magnetic resonance imaging, MRI)均表现为非对称性多发脑白质病变,磁敏感加权序列(Susceptibility-weighted imaging, SWI)表现为多个脑叶弥漫分布的微出血。经糖皮质激素治疗,3例患者临床症状均有改善。结论 CAA-RI常见临床表现为认知功能下降、精神异常、癫...     

脑淀粉样血管病相关性炎症1例报道并文献复习

目的提高对脑淀粉样血管病相关性炎症(CAA-Ⅰ)的认识。方法回顾性描述1例CAA-Ⅰ患者的临床表现和影像学特点,并复习相关文献进行分析。结果患者为中老年男性,以头痛为临床表现,MRI提示多发非对称性白质高信号病灶并延伸至皮质下白质,SWI提示颅内散在皮质、皮质下多发微出血病灶,基因检测为Apo Eε4/ε4,11C标记的匹兹堡复合物B PET检测阳性,经验性大剂量激素冲击治疗后颅内病灶明显改善。结论 CAA-Ⅰ病例报道较少,临床医生对此病的认识不足。多序列的MRI检查(尤其是SWI)可提高CAA-Ⅰ的诊断率。     

脑淀粉样血管病相关炎症并发蛛网膜下腔出血一例并文献复习

<正>脑淀粉样血管病相关炎症(cerebral amyloid angiopathy related inflammation, CAA-RI)是由β淀粉样蛋白(amyloid β-protein, Aβ)沉积于脑皮层及软脑膜小血管引起的自身免疫性疾病,为一种相对罕见的可逆性脑病综合征^[1]。头颅MRI影像学检查有助于早期诊断,而脑脊液检查多无特异性。目前,国内外尚未检索到以血性脑脊液为特点的CAA-RI病例报道。     

脑淀粉样血管病

脑淀粉样血管病（CAA）是血压正常的老年人发生自发性皮层-皮层下出血的重要原因。CAA特征表现为在皮层、皮层下和软脑膜的中小型血管的外膜和中膜中广泛分布β淀粉蛋白。可表现为单发,也可有家族遗传性。遗传综合症少见,且为常染色体遗传。遗传的CAA有着明显的临床表现且好发于年轻人,较早可于30岁患病。     

脑淀粉样血管病相关炎症文献综述

脑淀粉样血管病( Cerebral amyloid angiopathy,CAA)是老年人常见的自发性出血原因,是Aβ淀粉样蛋白在软脑膜和皮质动脉内沉积导致的复发性脑叶出血,1907 年首次被报道.近年来发现,个别CAA患者临床表现为快速进展的痴呆及癫痫,影像学表现为浸润性白质病变,通常对类固醇治疗反应良好,其病因考虑...     

脑淀粉样血管病研究进展

脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是脑小血管疾病中的一类[1],主要特征是刚果红和硫磺素染色阳性的淀粉样物质进行性地沉积于脑血管,导致病变血管扩张、破裂,最终产生临床症状.     

脑淀粉样血管病研究进展

脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是脑小血管疾病中的一类[1],主要特征是刚果红和硫磺素染色阳性的淀粉样物质进行性地沉积于脑血管,导致病变血管扩张、破裂,最终产生临床症状.     

脑淀粉样血管病研究进展

正脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是以β-淀粉样蛋白(amyloidβ,Aβ)在大脑皮质及软脑膜的中小血管上沉积为主要病理特征的脑血管病,临床主要表现为复发性和(或)多发性脑叶出血、痴呆、认知和神经功能减退、     

手术联合重组活化凝血因子Ⅶ治疗脑淀粉样血管病相关性脑出血1例并文献复习

目的 观察开颅血肿清除术联合凝血因子Ⅶ治疗脑淀粉样血管病相关性脑出血的疗效,探讨脑淀粉样血管病相关性脑出血的治疗方案.方法 分析1例脑淀粉样血管病相关性脑出血患者的临床表现、影像学、治疗经过及预后等资料,并复习相关文献.结果 患者男性,78岁,以头晕起病,病情快速进展至左侧肢体偏瘫及嗜睡,头部CT显示右侧额叶脑出血,予开颅血肿清除术清除血肿.术后血肿脑组织病理显示脑血管壁可见淀粉样蛋白沉积,显示为脑淀粉样血管病,予重组活化凝血因子Ⅶ2 mg静脉注射1次.术后90 d患者无明显功能障碍,能完成日常工作及生活,改良Rankin量表评分1分.结论 手术联合凝血因子Ⅶ治疗可能对脑淀粉样血管病相关性脑出血患者有效.     

脑淀粉样血管病研究进展

脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是脑小血管疾病中的一类[1],主要特征是刚果红和硫磺素染色阳性的淀粉样物质进行性地沉积于脑血管,导致病变血管扩张、破裂,最终产生临床症状.     

脑淀粉样血管病5例分析

本文对5例脑淀粉样血管病患者临床资料进行分析时认为:脑淀粉样血管病均以脑血管病的临床形式表现,多伴有CAA—AV改变,高血压、Alzheimer病及脑淀粉样血管病并存可增加脑梗塞的危险性,CAA患者存在潜在反复性出血的危险。同时作者提出CAA患者在外科手术时应考虑到术中止血的难度及术后病人继发出血的可能性。     

大脑淀粉样血管病1例报告及文献复习

目的探讨大脑淀粉样血管病(CAA)的临床表现、诊断及治疗。方法回顾性分析1例CAA患者的临床资料,并结合相关文献对CAA的流行病学和病理学特点,临床和影像学表现,以及治疗和预后进行分析。结果 CAA的报道逐年增多,且发病率随年龄增加而增加;脑叶出血是CAA最常见的表现;该病诊断困难,确诊需病理学检查;对CAA所致的脑出血手术要慎重。结论目前还没有临床标准来区分脑出血是由CAA还是由其它原因所导致的。原发性、非外伤性和非高血压性老年患者脑出血应考虑CAA。     

脑淀粉样血管病研究现状

<正>脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是由淀粉样蛋白沉积在脑皮质、皮质下及软脑膜动脉的一种常见于老年人的脑小血管病,主要累及中小动脉,很少累及静脉,临床上以反复性多发性脑叶出血、认知功能减退等为主要表现~([1])。β淀粉样蛋白(Aβ)在脑血管壁上过量沉积是其主要发病机制。CAA已成为老年人自发性脑出血的常见病因之一,CAA相关性脑出血至少约占自发性脑出血的20%~([2])。     

脑淀粉样血管病1例

<正>脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)以淀粉样物质在软脑膜和皮质血管壁上沉积为主要病理特征,一般中小动脉最常受累,静脉和毛细血管受累较少见。临床特点是反复多部位的血管破裂导致多灶性自发性的脑实质出血。现将本院收治的1例患者报道如下。1临床资料患者男性,79岁,因"突发头痛、呕吐5 h"于2014年2月26日入院。患者于入院前5 h无明显诱因突然出现剧烈头     

脑淀粉样血管病相关性脑出血

淀粉样脑血管病（cerebral amyloidangiopathy，CAA）在本世纪初被提出，但与脑出血的关系直到70年代才被重视。CAA好发于老年人群，其发病率随年龄增长而明显增加。65～74岁人群发生率约2％，75～84岁约8％，而85岁以上则高达12％。国内老年人中的发生率与国外报道相仿，但脑中分布范围较广。CAA相关性脑出血约占自发性脑出血的10％，是高龄老年人群自发性脑出血，尤其是复发性自发性脑出血的主要致病原因之一翻。     

脑淀粉样血管病2例

正脑淀粉样血管病(CAA)以脑和软脑膜中小血管β淀粉样蛋白(Aβ)沉积为病理特征,是老年人原发性脑叶出血和认知障碍的重要原因。CAA多为散发,有时与Alzheimer病(AD)相关,或以某种家族性综合征出现。现报道2例可能CAA与AD共病的患者如下。1病例1.1例1女,74岁,小学文化。因"记忆力减退1年"于2017年2月28日入院。入院前1年家属发现患者记忆力减     

脑淀粉样血管病相关炎症两例分析

目的总结脑淀粉样血管病相关炎症的临床表现、辅助检查、诊断与治疗及预后特点。方法与结果选择2017年2月至2018年2月共2例老年女性脑淀粉样血管病相关炎症患者,均表现为认知功能障碍、步态异常、日常生活活动能力下降;腰椎穿刺脑脊液压力和白细胞计数大致正常,蛋白定量均升高(988和975 mg/L),1例β-淀粉样蛋白42和40(Aβ_(42)和Aβ_(40))下降、1例Aβ42下降;1例为ApoE基因型ε3/ε3型、1例为ε3/ε4型;MRI均可见片状融合的长T_1、长T_2异常信号影,磁敏感加权成像(SWI)可见多发皮质和皮质下微出血灶;均诊断为脑淀粉样血管病相关炎症;予甲泼尼龙冲击序贯治疗,症状明显改善。结论除认知功能障碍外,步态异常也是脑淀粉样血管病相关炎症的主要临床表现,典型影像学改变是T_2WI和FLAIR成像融合的白质异常高信号影,伴SWI皮质和皮质下多发微出血灶。具有典型临床表现和影像学改变时,明确诊断脑淀粉样血管病相关炎症无须行脑组织活检术,大多数患者免疫调节治疗有效。