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一般资料:选择2005-02—2006-06在本院住院的下呼吸道感染的患儿85例,年龄为2个月至6岁,其中男56例,女29例,病程<5d。按入院日期分为两组,对照组42例,其中支气管肺炎22例,支气管炎15例,毛细支气管炎5例;治疗组43例,其中支气管肺炎23例,支气管炎14例,毛细支气管炎6例。两组均符合《诸福棠实用儿科学》第6版关于支气管肺炎、支气管炎、毛细支气管炎的诊断标准。两组患儿均表现有发热、咳嗽、喘息、肺部听诊可闻及干性啰音和(或)湿性啰音阶榛级谀炅洹⒉〕獭⒓膊」钩伞?病情等方面差异无统计学意义(P>0.05)。方法:对照组给予抗感染、吸氧、…     

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??Objective??To investigate the change of the platelet state and function in acute lymphocytic leukemia. Methods??The changes of platelet indices??PLT??PCT??MPV??PDW????immature platelet fraction??IPF%????immature platelet counts??IPC????granule membrane glycoprotein of platelet ??CD62p?? and PAC-1 were obtained by using automatic blood cell analyzer and whole blood flow cytometry??FCM?? respectively??in children with acute lymphocytic
leukemia??ALL????ALL in first complete remission ??ALL-CR1?? and children undergoing elective surgical procedure??control group??. Results????1??Without addition of platelet agonists ADP??expression of platelet surface activated CD62p and PAC-1 in ALL was higher than that in control group??P??0.05????while expression of platelet surface activated PAC-1 in ALL-CR1 was higher than that in control group??P??0.05????and lower than that in ALL??P??0.05??????2??With addition of platelet agonists ADP??expression of platelet surface activated CD62p and PAC-1 in ALL was lower than that in control group??P??0.05????while expression of platelet surface activated PAC-1 in ALL-CR1 was lower than that in control group??P??0.05????and higher than that in ALL??P??0.05??????3?? PLT??PCT and MPV in ALL was lower than that in control group and ALL-CR1 ??P??0.05??????4?? IPF% in ALL was higher than that in control group and ALL-CR1??P??0.05????and IPC was lower than that in control group and ALL-CR1??P??0.05??. Conclusion??The children who are newly diagnosed with acute lymphocytic leukemia have peripheral platelet reactivity and platelet function defects. Platelet indices and platelet membrane glycoprotein can be used as effective indicators to judge the effect on ALL.     

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目的了解单次小剂量(0.4g/kg)静脉输注免疫球蛋白(IVIG)提升初发免疫性血小板减少性紫癜(ITP)患儿血小板至安全范围(≥30×109/L)的作用。方法研究对象为北京大学第一医院儿科2008-04-01—2011-04-01收治初发ITP患儿62例,其中2008-04-01—2009-10-01收治的30例为激素组,初始接受常规剂量醋酸泼尼松治疗;2009-10-02—2011-04-01就诊的32例为IVIG组,初始接受0.4g/(kg·d)IVIG治疗1～5d,每天复查血常规,血小板升至安全范围则规范停用。比较两组治疗第1、3、5天时血小板升至安全范围比例及长期随访结果。结果治疗前,激素组和IVIG组血小板中位值分别是10×109/L和6×109/L。治疗1d后两组血小板升至安全范围的比例分别是3.33%和43.75%,差异有统计学意义(P<0.01)。随访7～42个月后激素组和IVIG组分别有3.45%和3.23%血小板未升至正常(≥100×109/L)。所有患儿均无颅内出血发生及死亡。结论单次小剂量IVIG可使近半数初治ITP患儿血小板升至≥30×109/L相对安全范围,明显高于常规剂量醋酸泼尼松疗效。     

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特应性皮炎(atopic dermatitis,AD)是儿童常见皮肤病,多于婴幼儿时期发病。近三四十年,随着环境变化和全球工业化快速发展,AD患病率呈逐年上升趋势,在发达国家影响了20%～30%的儿童[1]。我国1988—1989年上海地区7～18岁中小学生AD患病率为0.46%,1998年城市6～20岁年龄段AD患病率为0.62%,2002年1～7岁儿童AD患病     

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所谓食物过敏是指由免疫机制介导的某种食物或食品添加剂等引起肠道内或全身的变态反应;而不由免疫介导的反应则称之为食物不耐受[1]。食物过敏又进一步分为IgE介导和非IgE介导的反应,前者属于Ⅰ型变态反应,常在进食后数分钟内出现症状,可以累及皮肤、呼吸道、消化道,这些症状常常同时出现,但无特异性。非IgE介导的食物过敏涉及了IgG、免疫复合物及细胞介导的免疫反应等多种机制,常于进食后数小时或数天后出现症状[2-3]。食物过敏在儿童中的发病率较成人高,据欧洲和美国的资料,7%8%3岁以下儿童曾发生过食物过敏,1岁以内婴儿牛奶过敏发生…     

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肌阵挛(myoclonus)是一种起源于中枢或周围神经系统的突然、快速、短暂、闪电样的不自主肌肉收缩或放松[1-3],单次发作时间一般小于0·2s。除某些特定的类型外,肌阵挛的发生机制尚不完全清楚,对其诊断和治疗依然存在许多问题,其中,对小儿时期肌阵挛的诊断与认识更为肤浅。本文从神经生理学的角度,就近年对肌阵挛发病机制的研究,以及小儿时期常见肌阵挛发作作一简要综述。1肌阵挛临床分类及其发生机制按肌阵挛可能的起源部位,可以把肌阵挛分为:皮层性、皮层下性、脊髓性和周围性4种类型[2]。1.1皮层性肌阵挛皮层性肌阵挛是指由于大脑感觉运动…     

儿童癫(癎)持续状态治疗进展

癫(癎)持续状态(status epilepticus,SE)是小儿时期最常见的危急重症之一.近年来,对于其定义、易忽视的发作形式、药物治疗及脑电图监测的作用不断有新的认识.本文着重对于SE定义、诊断、治疗等方面的新进展进行综述,并介绍国外难治性SE的最新治疗方案.     

儿童癫痫持续状态治疗进展

癫痫持续状态（status epilepticus,SE）是小儿时期最常见的危急重症之一。近年来,对于其定义、易忽视的发作形式、药物治疗及脑电图监测的作用不断有新的认识。本文着重对于SE定义、诊断、治疗等方面的新进展进行综述,并介绍国外难治性SE的最新治疗方案。     

Ketogenic diet in 3 cases of childhood refractory status epilepticus

IntroductionRefractory status epilepticus (RSE) in children is associated with a significant risk of death or neurological morbidity. Recently attention has been drawn to the ketogenic diet (KD) as an acute treatment, as it has shown promise in controlling seizures in otherwise refractory status epilepticus in several cases. We have listed these and reviewed all cases of KD used in RSE at our centre. KD was given as 4:1 fat:carbohydrate-protein solution.ResultsA 3-year-old girl with RSE due to Hemiconvulsion-Hemiplegia Epilepsy syndrome. KD was instigated on day 6. Seizures stopped with ketosis on day 7.A 10-year-old boy rapidly developing RSE. After months a mitochondrial disorder was discovered. KD was tried twice with severe side-effects but no seizure control.11-year-old healthy boy with RSE as FIRES. On KD seizures stopped for 24 h one day after reaching ketosis. He improved over 3–4 weeks.DiscussionKD was efficient in two of three cases of RSE. The non-responder had severe side-effects and proved to have a mitochondrial disorder which is arguably a contraindication for KD.More studies are needed to prove efficacy of KD in RSE, to define optimal timing of KD and possible contraindications for KD in RSE.     

麻醉剂在难治性癫痫持续状态的应用

难治性癫痫持续状态是指尽管用了足量的一线及二线抗癫痫药物仍然不能控制发作的情况,是儿童神经系统急重症,有较高的病死率。多数意见推荐静脉注射麻醉药物治疗难治性癫痫持续状态,以达到全面控制发作,治疗性昏迷及脑电爆发抑制。然而,对于最佳麻醉药物及麻醉深度并无一致意见,持续静脉麻醉诱导昏迷所带来的风险收益比也不十分清楚,麻醉剂治疗难治性癫痫持续状态仍需谨慎。本文介绍了治疗儿童难治性癫痫持续状态常用的静脉麻醉药物,也探讨了临床应用麻醉剂的合理性及争议。     

异丙酚持续静滴治疗小儿癫癎持续状态的临床观察

目的总结异丙酚持续静滴治疗小儿癫癎持续状态的疗效.方法对2001年4月至2003年10月唐山工人医院儿科8例继发性癫癎持续状态患儿的治疗进行分析,本组8例均为常规抗癫癎药物不能控制的继发性癫癎所致癫癎持续状态.在使用常规止惊药物失败后开始异丙酚静滴.结果8例患儿全部抽搐停止.结论癫癎持续状态是儿科急症之一,如何在短时间内控制癫癎持续状态是治疗成败的关键,在正确常规治疗无逆转时,应用异丙酚持续静滴可以有效控制癫癎持续状态且未见严重不良反应.     

儿童睡眠中癫(痫)性电持续状态相关综合征及治疗

癫(痫)性电持续状态是一种特殊的脑电现象,与之相关的综合征包括获得性癫(痫)性失语、不典型良性部分性癫(痫)、癫(痫)性脑病伴慢波睡眠期持续棘慢波.这些综合征代表着一个临床系谱,这个系谱疾病拥有一些共同的特征.虽然癫(痫)性电持续状态是自限性疾病,但是早期有效的治疗能改善电持续状态从而改善神经心理预后.目前仍没有统一的推荐治疗方案,临床上常见的治疗方案包括抗癫(痫)药物治疗、激素治疗、静脉丙种球蛋白、生酮饮食、手术治疗等,但疗效不一.急需开展更多的多中心临床试验的开展以获得最佳的治疗方案.     

儿童癫痫持续状态的研究进展

癫痫持续状态(status epilepticus,SE)是一种在儿科常见的威胁生命的神经系统急症,如不及时控制,常导致脑及多器官缺氧缺血性损害,造成继发性永久性脑损伤甚至死亡.积极、迅速、有效控制癫痫发作是挽救患者生命、改善其预后的关键,在儿科领域尤为重要.SE目前最被认可的定义为:每次癫痫发作持续5min以上,或2次以上发作,发作间期神经系统功能未恢复至正常基线.2015年国际抗癫痫联盟(international league against epilepsy,ILAE)更新了SE最新定义,重新确定了各发作类型符合SE诊断及持续发作造成损伤的发作时间,使临床治疗更积极主动,减少合并症及后遗症的产生.该文从目前国内外的研究现状出发,总结了儿童SE的定义及更新、病因、分类、治疗、处置及预后,同时回顾最近几年国内外相关文献,为临床早期识别诊断和临床规范治疗儿童SE提供参考.     

儿童睡眠中癫痫性电持续状态的临床及脑电特征研究

目的探讨睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)的临床、脑电图(EEG)特征及治疗特点.方法用24小时便携式EEG或4～8小时Video-EEG进行监测,以睡眠中限局性或广泛性棘慢波持续发放,达到或超过非眼快动期(NREM)睡眠时间的85%作为ESES的诊断标准.结果共有12例各种类型的癫痫综合征患儿具有ESES的EEG特征,其共同特点为年龄依赖性发病,多种发作形式,慢波睡眠期持续棘慢波发放,精神发育或认知功能倒退,对氯硝基安定及丙戊酸治疗反应良好.结论ESES不是一个独立的癫痫综合征,而是一种特殊的EEG现象.长时间的持续睡眠中癫痫性放电是ESES引起高级皮层功能损伤的主要原因.抗癫痫药物治疗不仅要控制癫痫发作,而且应有效抑制EEG的癫痫性电活动.     

重症病毒性脑炎患儿非惊厥性癫痫持续状态9例临床分析

目的 通过分析重症病毒性脑炎患儿非惊厥性癫痫持续状态（NCSE）的临床特征、诊断和治疗,提高对NCSE的认识。方法 回顾性分析2012年6月至2014年9月广州市妇女儿童医疗中心神经内科诊断为重症病毒性脑炎NCSE的病例。结果 ①9例重症病毒性脑炎NCSE连续病例进入本文分析,男5例。脑炎起病年龄（7.2±3.9）岁;Glasgow评分（8.6±1.9）分;脑炎起始与NCSE起始间隔4~70（19.4±20.9）d;昏迷中癫痫持续状态（SEC）4例,复杂部分发作持续状态4例,不典型失神发作持续状态1例。②病因包括病毒性脑炎8例,病毒性脑炎抗癫痫药物调整1例;9例前驱均有惊厥,其中3例伴惊厥性癫痫持续状态。③9例临床发现主要有口面部或肢体微小抽动、认知障碍、孤独症样行为等。④VEEG发作期主要以背景活动变慢,伴δ、θ、β、棘节律,或棘慢波持续发放为特征。⑤4例SEC患儿予麻醉药联合多种抗癫痫药物治疗,发作平均持续42.8 d;5例非SEC患儿予多种抗癫痫药物治疗,其中3例发作平均持续9 d,1例抗癫痫药物调整所致NSEC发作持续4个月。⑥1例自动出院失访,1例死亡,余7例随访3个月至2.5年;6例VEEG均有不同程度的发作期或发作间期脑电异常,1例正常;1例神经学功能正常,5例有不同程度认知下降伴继发性癫痫,1例持续植物状态伴继发性癫痫。结论 口面部或肢体运动现象、认知及行为改变为重症病毒性脑炎患儿NCSE临床特征;发作期脑电波形变异大,棘节律可能是重症病毒性脑炎患儿NCSE的独特形式;抗癫痫治疗及起效时间与NCSE类型相关。