以溶血性贫血为首发症状的肝豆状核变性2例报告

患儿女，6岁。皮肤黄染、小便黄半月，浮肿4天。半月前无明显诱因出现皮肤黄染，小便呈浓茶色，渐加重，伴腹痛、呕吐，无发热、咳嗽、腹泻等不适。曾在当地医院就诊，示血Hb最低达58g／L，网织红细胞26．97％，黄疸，白蛋白低，予护肝对症治疗，黄疸好转，白蛋白仍下降，于4天前出现颜面、腹部、双下肢水肿，为求进一步诊治来我院。     

先天性纯红再障一例

患儿男性,2个月.因面色苍白1月、呕吐3天,以重度贫血原因待查于1986年5月26日收住入院.患儿自出生1月始脸色苍白并渐有加剧,精神萎靡,大便每天1～2次,糊状便,黄色无血,小便淡黄,皮肤未发现黄染,无出血现象,无发热.本院门诊查Hb22g/L,WBC5.4×10~9/L,N16%,L84%,PL240×10~9/L.患儿系第4胎、第2产,孕9月顺产,出生情况好,人乳及牛乳混合喂养.     

组织细胞增生症1例

患儿,女,7个月。因发热,呼吸急促于1998－04－20入院。患儿自2个月起反复发热,患上呼吸道感染及中耳炎,胸背部伴有皮疹,时轻时重。查体：意识清、精神萎靡、呼吸急促、轻度贫血貌。T38℃,P130~140次／min,R40次／min。全身皮肤巩膜无黄染,胸背部可见密集米粒大褐色扁平丘疹,表面光滑,触之油腻感,颌下及腹股沟淋巴结肿大,两肺呼吸音粗可闻及湿罗音,腹软,肝肋下3cm,脾助下2cm。神经系统（－）,入院查血小板140x109／L,Hb90g/L,RBC285X1012／L,WBC9.3C9．3X109/L,杆状0．14,分叶0．56,淋巴0．25,单核0．05,血…     

肝豆状核变性1例

患者,男,12岁,学生,因反复皮肤巩膜黄染,上腹不适水肿伴浓茶样尿3个月,于2001年2月9日入院。3个月前无明显诱因出现皮肤巩膜黄染伴浓茶样尿就诊于当地县医院,实验室检查:Hb45g/L,RBC 103×10~(12)/L,WBC 110×10~9/L,N 0.75,L 0.25,血小板计数76×10~9/L,总胆红素999μmol/L,骨髓检查正常,肝炎病毒两次查阴性,CT检查示“肝硬变性腹水”。当地医院以腹水原因待查收入住院,给予抗感染、护肝、消肿等对症支持治疗两个月后,患儿黄疸、腹水及水肿消退出院。出院后自服护肝药。8d前患儿再次出     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症1例

1 资料与方法 患者女,4岁因"乏力,面黄1年余"于2008年10月20日就诊,患儿于2年前无明显诱因出现乏力,面黄,当地医院拟诊"溶血性贫血"予铁剂,激素治疗,症状时有好转,但每于发热后即出现症状加重,伴双侧巩膜黄染,尿黄.体格检查:患者重度贫血貌,双肺底可闻及散在干湿性啰音.血常规:白细胞8.14×109/L, 血红蛋白46g/L,红细胞2.01×1012/L, 血小板330×109/L, 网织红绝对值131.1×109/L, 平均红细胞体积82.6fl,平均红细胞血红蛋白浓度277g/L.为进一步治疗入院.     

1例肌注安痛定致溶血性贫血的治疗与护理体会

1999年 4月 12日我科收治 1例因肌注安痛定致急性溶血性贫血的患者。因诊断正确 ,抢救及时 ,护理措施得当 ,住院 7天痊愈出院。现将治疗与护理体会总结如下。1　病例介绍　　患者 ,女 ,6岁 ,因发热全身皮肤黄染 2天 ,伴血尿一天为主诉在外院诊断为急性黄疸型肝炎并肝炎病毒性肾炎急转入我院。入院体检 :体温 3 7.8℃ ,脉搏 98次 /分 ,呼吸 2 3次 /分 ,巩膜及全身皮肤黄染明显 ,肝肋下 2 .5cm ,严重贫血外观 ,小便酱油色。尿常规镜下未见红细胞 ,血红蛋白尿明显。追问病史 ,患儿 4天前因高热 (达 4 0℃ )在当地卫生院就诊 ,给予肌注安痛定 0 …     

β-地中海贫血伴先天性白内障一例报告

1　一般资料　患者,男,17岁,因反复尿黄、皮肤巩膜黄染17年,近加重1个月入院。患者自出生后每于发热后即出现黄疸,1～2d热退后黄疸自行消退,每年发作2～4次,胆红素最高为总胆红素(TB788.1μmol/L,DB464.3μmol/L,不伴腹痛和皮肤搔痒。出生1个月即发现先天性白内障。查体:神清,全身皮肤巩膜黄染,可见肝掌,浅表淋巴结未触及,心肺正常。腹平软,无压痛及包块,肝肋下5cm,剑突下2cm,脾肋下3cm。实验室检查:TB327.1μmol/L,DB248.7μmol/L,ALT58U/L,AST95U/L,RBC2.86×109/L,WBC3.4×109/L,Hb98g/L,PLT250G/L,网织红细胞20%,尿胆原1…     

阵发性寒冷性血红蛋白尿1例

患儿男,5岁。因间歇性冬季酱油色尿4年,加重1d 入院。患儿4年来每年冬季均在明显受冷后出现酱油色尿,持续1～3d,有时伴发热,腰背部不适,巩膜及面部黄疸。患儿生后18d 黄疸不退,伴发热,原因不明。8个月时曾患百日咳。查体见一般情况差,皮肤巩膜黄染,心肺未见异常,肝肋     

小儿系统性红斑狼疮误诊1例

患儿女性,9岁。因上腹部疼痛不适2月余伴头晕乏力1周于1992年9月19日第1次住本院。体检:T37.8℃,重度贫血貌,巩膜无黄染,双侧颌下、腋窝可及浅表淋巴结,无红肿压痛,心肺听诊正常,肝脏肋下1cm,脾肋下1.5cm,皮肤无皮疹,四肢关节正常。入院时血白细胞数6.5×10~9/L,血红蛋白47g/L,血小板计数148×10~9/L,网织红细胞17.4％,入院后患儿一直感胸闷,头晕,并出现高热,达40℃,伴尿色深黄,肝脾进行性增大,血红蛋白急剧下降,网织红细胞明显增高,尿胆原±～ ,肝功能:总胆红素37.6μmol/L,直接胆红素1.7μmol/L,Comb’s试验直接反应阳性,间接反应阴性,类风湿因子( ),抗DNA结合率2％,抗核抗体( ),骨髓报告系增生性贫血骨髓象。诊断为自身免疫性溶血性贫血。予激素及输入洗涤红细胞等治疗。其间患儿溶血曾反复2次。3个月后,患儿溶血基本控制,血红蛋白上升至146g/L,网织红细胞3％。予强的松口服维持治疗出院。5个月后,患儿因发热伴头晕乏力2天第2次住入本院。体检:柯兴氏貌,T39℃,     

儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿症1例

患儿,男,11岁,浙江平阳县人。因“面色苍白3个月余”,于2004年5月在当地医院拟“营养性缺铁性贫血”进行补铁剂治疗,面色苍白无好转。后渐出现皮肤巩膜黄染,小便酱油色,于2005年8月入我院治疗。查血常规：白细胞6.22×109/L,红细胞1.53×1012/L,血红蛋白53 g/L,MCV 117.60 fl,网织红细胞相对值0．279;尿常规：尿潜血（＋）,尿胆原（＋＋＋）;Rous试验（＋）;骨髓常规：溶血性贫血骨髓象;糖水试验（十）;Ham试验（＋）。诊断为“阵发性睡眠性血红蛋白尿症”。     

异位在空肠的恶性胰岛素细胞瘤1例

[病例]女，24岁。因反复晕厥1．5年入院。1．5年前逛街时出现晕厥，持续1h，于当地医院测血糖2．0mmol/L，予补液后意识恢复，伴有逆行性遗忘。此后反复发作，伴晕厥及意识障碍，血糖最低时0．9mmol／L，补液后症状好转。既往无心脑血管疾病及精神、神经疾病。查体：生命体征平稳，颈、胸部皮肤可见烫伤瘢痕，皮肤巩膜无黄染，     

缺铁性贫血伴胆红素增高2例报告

例一,患者,女,26岁,头昏、乏力、面色苍白伴皮肤、巩膜黄染半年余入院。住院号9105560。于半年前出现头昏、精神萎靡、疲乏无力,且逐渐加重,巩膜、皮肤黄染伴低热,月经量较多,每次持续十余天,无其他出血现象。两年前妊娠时查Hb75.0/L。查体:贫血外貌,巩膜、     

狼疮性肾炎、肺泡出血合并H1N1病毒感染1例报告

患者女,20岁,因间断咯血、发热、乏力5个月,全身浮肿1周于2009年11月17日入院。5个月前患者无明显诱因出现间断咯鲜血,伴发热,体温最高39℃,颈部淋巴结肿大,乏力、纳差、反复痛性口腔溃疡及脱发。查血红蛋白（Hb）最低至40g/L,网织红细胞计数（Ret）0．09,肝肾功能正常,外院诊断“缺铁性贫血,特发性肺含铁血红素沉着症”,予对症支持治疗后咯血停止。     

溶血为首发症状的肝豆状核变性2例

１ 临床资料 例１，女，１２岁，因上腹痛２天伴皮肤巩膜黄染，Ｂ超胰腺肝脾肿大，尿淀粉酶２１２２苏氏单位／ｄＬ，拟诊急性胰腺炎收外科病房。经禁食、 抗感染等治疗３天无好转，黄染加重， 血色素由８５ｇ／Ｌ降至５１ｇ／Ｌ。且出现尿蛋白（＋＋＋），红血球 （＋），拟诊溶血性贫血转小儿科。经碱化尿液、激素、铁剂、抗感染等治疗半个月，病情渐好转，Ｈｂ升达７７ｇ／Ｌ，尿常规正常，查Ｃｏｍｍｂ＇ｓＴｅｓｔ：直接抗体间接抗体均阴性，谷丙转氨酶正常，Ｂ超无变化，予带药出院。１个月后患儿面色苍黄伴酱油色尿２天再入院。查体…     

蚕豆病34例抢救体会

我科于 1990年 1月至 1998年 1月共收治蚕豆病34例 ,现报告如下 :1　资料与结果1.1　一般资料 :男 30例 ,女 4例。年龄 2～ 3岁 2 0例 ,4～ 5岁 7例 ,6～ 7岁 6例 ,10岁 1例。农村 2 7例 ,县城 7例。1.2　临床表现 :收治的 34例发病前均有进食蚕豆史 ,进食量为 3粒至半小碗不等。进食蚕豆 2 d内 ,急剧出现皮肤、巩膜黄染 ,贫血及酱油色尿。伴发热 2 4例 ,恶心、呕吐、腹痛各 4例 ,气促 3例。 1例出现循环衰竭。1.3　实验室检查 :入院时血红蛋白最低 33g/ L ,最高74 g/ L,33～ 4 0 g/ L5例 ,～ 50 g/ L17例 ,～ 6 0 g/ L6例 ,～ 74 g/ L6…     

遗传性球形细胞增多症一例报告

遗传性球形细胞增多症是一种红细胞膜缺陷溶血性贫血 ,现报告一例。　　患者男 ,54岁 ,印刷厂工人。因右上腹部反复疼痛 2个月 ,皮肤黄染、尿色深黄 1周 ,于 1 997年2月 1 4日入院。纳差 ,无畏寒发热。门诊拟诊为胆道结石合并感染 ,既往对青霉素过敏。体检 :T36.6℃ ,R1 8次 /分 ,P78次 /分 ,Bp1 7/8.5k Pa。皮肤巩膜中度黄染 ,皮下无出血点。右上腹深压痛 ,无反跳痛。肝未触及 ,脾肋弓下约 3.5cm可触及 ,质软 ,无触痛。血常规 :WBC5.9× 1 0 9/L ,RBC2 .87× 1 0 12 /L ,HB1 1 2 g/L ,血小板 1 44× 1 0 9/L ,嗜酸细胞计数 0 .1 8×…     

输O型异型血发生溶血反应一例报告

<正> 刘××女 29岁,因酱油色尿、眼发黄七天于1983年11月23日入院。患者血型为B型。于1983年11月16日在当地行剖腹产手术,术中输O型全血400ml,约9小时后解酱油色尿,巩膜黄染,Hb由术前的8.5g/dl降至1.6g/dl,RBC由283万/mm~3降至85万/mm~3。自述头昏、心慌,发热加重,以“贫血原因待查”转来我院。检查:T:37.1℃、P:112次/分,BP:100/70mmHg,危重病容,极度贫血貌。皮肤粘膜苍白,无出血,浅表淋巴结不肿大,巩膜无明显黄染,其它无特殊。入院时Hb2.5g/dl,RBC95万/mm~3,WBC102000/mm~3,N 80％,L 20％,网织红细胞计数:35％,肝功能正常,CO_2cp 58.24vol％,BUN 29mg/dl。Coomb′s试验阴性,大便常规正常,小便常规:蛋白(++),红细胞少     

儿童肝炎相关再生障碍性贫血1例

<正>患儿,男,4岁3个月,主因腹胀、尿黄、眼黄1周于2016年4月27日入院。患儿1周前无明显诱因出现腹胀症状,巩膜黄染,小便深黄,无发热、恶心、呕吐、腹痛、下肢水肿症状,给予对症治疗后症状无改善。转诊至当地医院化验肝功能提示ALT318 U/L,AST 1 152 U/LTBil 172.9μmol/L,DBil 136.7μmol/L,GGT 225 U/I,AIP 361 U/L,Alb 39.8g/L,血常规:WBC 7.37×10~9/L,Hb 129 g/L,PLT 178×10~9/L,病毒性肝炎指     

胰头部恶性淋巴瘤一例

患者男,6 6岁,因皮肤、巩膜黄染伴发热、消瘦2月于2 0 0 2年11月12日入院。患者于2个月前无明显诱因出现右上腹部闷胀不适,伴有乏力、纳差,皮肤、巩膜黄染,小便色深,如浓茶样,大便为陶土样,并有皮肤瘙痒,午后低热(具体体温不详) ,无盗汗,无咳嗽、咳痰,无尿频、尿急、尿痛等。于外院B超提示:胆总管及肝内胆管壁增厚,伴局部胆管狭窄扩张,胆总管内胆泥淤积,胰腺光点增粗;CT提示:胆总管下段狭窄,胰头增大;肝功能示丙氨酸转氨酶(ALT) 10 2U/L ,天冬氨酸转氨酶(AST ) 76U/L ,乳酸脱氢酶(LDH) 185U/L ,总胆红素(TB) 5 3 5 μmol/L ,直接胆…     

皮疹、黄疸、肝脾肿大

<正> 病例摘要 患女,47d。以皮肤黄染1月,皮疹10d入院。1月前无明显诱因出现皮肤黄染,吃奶及精神差伴腹胀。在当地医院查Hb70g/L,按营养性贫血治疗疗效不佳。10d前,患儿臀部出现皮疹约1.5cm×1.5cm,色鲜红,高出皮面,逐渐波及颜面及四肢,皮疹呈环形。口唇及肛周粘膜潮红、干裂,按皮炎治疗无效,于1998年11月5日到我院治疗。