皮质基底节变性

欧美学者认为神经变性疾病是老年期痴呆首要病因 ,在中国尤其是发达地区如上海、北京等调查以Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病(ＡＤ)为首的神经变性疾病也认为如此 ,脑血管性痴呆退而次之。对进行性核上性麻痹 (ＰＳＰ)、皮质基底节变性 (ｃｏｒｔｉ ｃｏｂａｓａｌｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ ,ＣＢＤ)等我们尚认识不足 ,而在国际上研究进展十分迅猛 ,概念进展日新月异。当然国际上许多问题还在尚待明了之中 ,本文所关注的ＣＢＤ是运动障碍还是认知障碍 ,或是二者都有 ?ＣＢＤ是一个严格的疾病单元还是一个综合征 ?ＣＢＤ在分子生物学与神经病理学改变…     

抗炎药物治疗Alzheimer病

早年认为Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病（ＡＤ）是一种老年不可逆的进行性神经变性疾患，无特效治疗。近年来发现ＡＤ患者的脑内、老年斑、神经原纤维缠结、脑脊液及血内有炎症过程，用抗炎药物治疗ＡＤ有效。本文将ＡＤ患者的炎症过程、抗炎药物治疗ＡＤ的作用机理、抗炎药物的临床应用及抗炎药治疗ＡＤ的疗效评价分述如下。１ＡＤ的炎症过程 近十多年，发现中枢神经系统（ＣＮＳ）多种损害（包括头部外伤，脑缺血，载脂蛋白Ｅ４等位基因的存在，移植术，病毒感染，毒素及神经变性过程）可引起明确的ＣＮＳ炎症反应［１］。ＡＤ脑内炎症是体内炎症…     

非阿尔茨海默型变性痴呆

非Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ型变性痴呆 (ｎｏｎ -Ａｌｚｈｅｉｍｅｒｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｖｅｄｅｍｅｎｔｉａ ,ＮＡＤＤ)是指除Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ型痴呆 (ＡＴＤ)以外的变性型痴呆疾病的总称 ,其中包括有多种疾病 :(1)Ｌｅｗｙ体型痴呆 :①弥漫性Ｌｅｗｙ体病 ,②Ｌｅｗｙ体型老年痴呆 ,③Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病Ｌｅｗｙ体亚型 ,④大脑型Ｌｅｗｙ体病。 (2 )神经原纤维缠结型痴呆 (ｄｅｍｅｎｔｉａｗｉｔｈｎｅｕｒｏｆｉｂｒｉｌｌａｒｙｔａｎｇｌｅｓ) :①帕金森痴呆综合征 ,②伴有钙沉积的弥漫性神经原纤维缠结病 ,③边缘系统神经原纤维…     

脑萎缩患病率调查

脑萎缩患病率调查林祥春，叶志刚（广东省老年医学研究所，广东省人民医院，广州５１００８０）脑萎缩为不同原因引起的脑退行性变和脑的不发育。大脑的许多神经疾病，尤其是老年前期痴呆和Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ氏病，可能与脑萎缩密切相关。为了对老年性痴呆进行深入研究，...     

痴呆患者载脂蛋白E基因型及表型的研究

目的研究载脂蛋白Ｅ（ＡｐｏＥ）多态性与痴呆疾病的关系。方法对对照组（５３例）和痴呆组［其中包括Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ’ｓ病（ＡＤ）１８例，血管性痴呆（ＶＤ）２３例和帕金森病痴呆（ＰＤＤ）１３例］的载脂蛋白Ｅ基因频率和表型多态性的关系进行了比较。结果对照组ＡｐｏＥ基因频率以ε３最为常见，占９２．５％，其表型分布以Ｅ３／３型为主（占８６．８％）；在痴呆组中，ＡＤ组ＡｐｏＥε４和ε２基因频率分别为１９．４％和１３．９％，明显多于对照组（Ｐ＜０．０５～０．０１），而ＶＤ组和ＰＤＤ组ＡｐｏＥε４和ε２基因频率与非痴呆对照组相比差别无显著性（Ｐ＞０．０５）；ＡＤ组ＡｐｏＥ表型中的Ｅ３／４型和Ｅ２／３型明显高于对照组，而ＶＤ组和ＰＤＤ组中其他各型差异均不显著。结论ＡｐｏＥε４和ε２与ＡＤ关系极为密切，与ＶＤ和ＰＤＤ的关系尚需进一步研究     

阿尔茨海默病不同严重程度时的神经心理学研究

目的 研究阿尔茨海默病（ＡＤ）不同痴呆严重程度时的神经心理模式特点。方法 使用多种神经心理测验测试了符合国际公认的痴呆诊断标准（ＮＩＮＣＤＳ－ＡＤＲＤＡ）“很可能为ＡＤ”的患者,使用临床痴呆评定（ＣＤＲ）确定痴呆严重程度。结果 ＡＤ早期即出现视空间功能障碍,中、重度阶段均明显衰退。认知功能障碍也始于ＡＤ早期,中、重度阶段呈持续性显著衰退趋势,记忆功能在ＡＤ早期即出现大幅度衰退,,中期衰退幅度不大,     

Alzheimer型老年性痴呆神经生化研究进展

Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ型老年性痴呆神经生化研究进展深圳市精神卫生研究所（５１８００３）沈其杰沈其杰主任医师老年性痴呆Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ型（ＳＤＡＴ）是老年期痴呆中最常见的疾病。由于病因未明，缺乏有效治疗手段而备受世界医学家重视。关于其神经生化研究是为探索...     

Alzheimer病与脑能量代谢障碍

Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病（ＡＤ）是指原发性老年性痴呆，是老年期痴呆中最常见的类型。临床主要表现为记忆力渐进性减退，认知功能进行性下降，伴有人格和情感障碍。ＡＤ以弥漫性大脑皮质萎缩为主要病理表现，且在神经病理学方面有其特征。目前，ＡＤ已被公认为是引起老年人死亡的四大疾病之一，ＡＤ的防治研究已成为当今世界性重大课题。 迄今为止，ＡＮ的病因未明。一般认为，其具有多元性和异质性，大体包括遗传因素、代谢异常和环境危害。能量代谢是生命活动的物质基础，随着脑的慢性能量代谢的障碍，致使神经细胞功能、结构发生一系列渐…     

关于Alzheimer病生化指标的研究进展

关于Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病生化指标的研究进展薛启老年期痴呆Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ型（ＡＤ）的诊断，迄今仍是神经精神科临床的一大难题。多年以来，人们企图从各种实验室方法寻找一种无创性的方法作为诊断指标，直到近５～１０年才有了较多的线索，其中有些已经在临床试用...     

广州市城区75岁以上老年人痴呆患病率调查

目的 调查广州城区７５岁以上老年人的痴呆患病情况。方法 采用２阶段整群抽样方法。初级抽样单元为街道，次级抽样单元为居民小组，第１阶段采用系统抽样，第２阶段采用简单随机抽样方法，分人群筛选和病例诊断２个阶段进行调查，筛选阶段采用简易精神状态检查量表（ＭＭＳＥ）及日常活动功能量表（ＡＤＬ）等，诊断介段根据病史、精神科医师访问、神经心理测试、神经系统及一般体检结果作出评定，诊断采用ＤＳＭ－Ⅲ－Ｒ和ＮＮＣＤＳ－ＡＤＲＤＡ的标准。结果 筛选阶段中统及一般体检结果作出评定，诊断采用ＤＳＭ－Ⅲ－Ｒ和ＮＩＮＣＤＳ－ＡＤＲＤＡ的标准。结果 筛选阶段中ＭＭＳＥ作为筛选工具，其敏感度为７４．５１％、特异度为７４．９６％。７５岁以上老年人痴呆患病率为８．９０％，男、女患病率分别为２．９１％和１３．１１％。Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病（ＡＤ）患     

慢性脑缺血神经胶质细胞损伤与血管性痴呆的研究进展

慢性脑缺血是指各种原因引发的长期脑血流灌注不足，是血管性痴呆（vascular dementia VD）、Binswanger病等多种脑血管疾病发生发展过程中的一个共同病理过程。临床上主要表现为渐进性的痴呆，学习记忆和空间辨别能力明显下降。神经病理方面的改变除了神经元的变性和坏死外，还有胶质细胞的攻变：近年的研究证明，慢性脑缺血后神经胶质细胞的活动异常活跃，缺血性脑损伤所激发的神经胶质细胞反应极其复杂，已经远远超出了对神经元的营养作用和清除变性坏死组织的范围。     

白质疏松症在脑血管疾病中的临床意义

白质疏松症是多种神经系统疾病表现的非特异性神经影像学改变，主要见于脑血管疾病如Ｂｉｎｓｗａｎｇｅｒ病、卒中和血管性痴呆病人。其临床意义与痴呆明显相关。白质小动脉缺血导致的神经胶质细胞变性是形成白质疏松症的主要原因。     

老年黄斑变性与遗传因素

目的探讨老年黄斑变性（ＡＲＭＤ）是否存在遗传因素。方法分析一个７姊妹兄弟的家族中，４位成员的老年黄斑变性患病情况。结果在被检查的６位６０岁以上的姊弟中，３位男性均患ＡＲＭＤ，且其中２姊弟为湿性型，其线粒体脱氧核糖核酸（ｍｔＤＮＡ）均呈突变。虽然这些成员长期生活在不同国家和环境，却有类似的临床或实验室改变。结论从本家族ＡＲＭＤ发病情况看，ＡＲＭＤ发病机制上可能存在遗传因素     

大脑皮质及海马乙酰胆碱酯酶纤维分布及其与痴呆关系的研究

目的探讨脑内胆碱能性神经纤维与痴呆发病机理之间的关系。方法采用尸检脑组织标本，经乙酰胆碱酯酶（ＡＣｈＥ）酶组织化学染色及图像分析技术测定ＡＣｈＥ纤维密度，观察ＡＣｈＥ阳性纤维在非痴呆老年人、Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ型老年性痴呆（ＳＤＡＴ）及多发梗塞性痴呆（ＭＩＤ）患者大脑皮质和海马内的不同分布及密度改变。结果（１）脑内ＡＣｈＥ纤维的分布以海马内最丰富，其次为额叶和颞叶，顶叶及枕叶内较稀疏；（２）ＳＤＡＴ和ＭＩＤ患者海马和额叶ＡＣｈＥ纤维密度均比非痴呆老年人明显降低，尤以海马部位明显（Ｐ＜０．００１），ＳＤＡＴ患者减少最显著；（３）额叶、颞叶和海马内ＡＣｈＥ纤维密度与生前长谷川痴呆量表（ＨＤＳ）得分有显著正相关性。结论中枢胆碱能神经功能障碍与痴呆程度密切相关，但可能不是ＳＤＡＴ的特异性发病因素。     

糖基化乙酰胆碱酶作为阿尔茨海默病的诊断指标

由于阿尔茨海默病（老年前期痴呆，ＡＤ）的临床检查确诊率仅为８０％，因此有必要作血液和脑脊液（ＣＳＦ）生化分析以确诊ＡＤ。ＡＤ患者ＣＳＦ中可有淀粉样蛋白质减少和Ｔ形物质增多，但这两个指标的敏感性和特异性均不及临床诊断指标。在ＡＤ患者ＣＳＦ中乙酰胆碱酶（ＡＣｈＥ）异构体的水平和分布有着明显的异常，但目前还没有证实其在ＣＳＦ中异构体形式或活性有特异性的改变。由于在严重疾病状态下，蛋白的糖基化形式均有异常，作者用植物凝集素凝集法检测了ＡＤ患者及对照组ＣＳＦ中糖基化ＡＣｈＥ的水平。病人和方法　１８例对照组…     

脑老化相关神经变性疾病临床和病理进展

与脑老化相关的主要神经变性疾病包括阿尔茨海默病和帕金森病。随着人口老龄化趋势进一步发展,它们已成为危害我国老年人健康的重大疾病。尽管,目前脑老化机制及相关神经变性疾病的发病原因尚不清楚,但脑老化及相关神经变性疾病的脑组织蛋白质变性、异常聚集的研究,轻度认知功能障碍、痴呆和慢性进行性运动障碍疾病临床前期或者早期的功能神经影像及生物学标志物研究已成为老年神经疾病领域的主要聚焦点之一。     

Alzheimer病是否属于血管性认知障碍（VCI）的范畴浅议

近年来，随着对Alzheimer病发病机制的不断深入研究，逐渐发现血管性因素在AD的发病及疾病进展方面起着重要作用，从流行病学、神经病理学、神经影像学、神经分子生物学等研究领域不断有证据证实这一点。传统观点认为AD是老年变性病，病因与遗传、病毒感染、炎症、铝中毒、胆碱系统功能缺陷、细胞骨架改变以及颅脑外伤有关，均未提及与血管性因素有关，而是把AD和血管性痴呆（Vascular Dementia，VaD）截然分成变性和血管病两个概念，把是否有脑血管病作为区分AD与VaD的要点，品然这样的分类已显示出局限性。血管性认知障碍（vascular cognitive impairment，VCI）这一概念的提出为AD的归属提供了新的方向，AD是否应该属于VCI的范畴呢？这个问题的澄清不单是简单意义上概念的转换，而将会为AD的诊断和早期防治提供一条新思路。     

嗅觉障碍与阿尔茨海默病

阿尔茨海默(Alzheimer病，AD)是以进行性痴呆为主要临床表现的大脑退变性疾病，由于起病隐袭、进展缓慢，临床症状又缺乏特异性，在疾病的早期与健康老年人及其他原因所致的痴呆难以鉴别。多年来，人们采用神经心理、神经生化及神经影像手段进行早期诊断及鉴别诊断，但均存在一定的局限性。     

Alzheimer病与相关淀粉样前体蛋白

Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病与相关淀粉样前体蛋白王少文，马康涛，张乃蘅（北京医科大学分子生物学中心，北京１０００８３）Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病（ＡＤ）是造成老年性痴呆的主要原因之一，占发病率的６０％以上。ＡＤ患者的神经病理学特征是脑组织萎缩，出现大量的淀粉样斑块...     

载脂蛋白E与Alzheimer病

载脂蛋白Ｅ与Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病任波，吴怀安，左明达Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病（ＡＤ）是一种退变性大脑疾病，其发病机制很复杂，患者常于６０岁以后发病，在６５岁以上人群中患病率约为３％～１０％［１～４］。本病发生于６０岁以下者属早期发作型，此类患者多数有家族...