左心发育不良综合征的超声心动图诊断

左心发育不良综合征(ＨＬＨＳ)是一种少见而复杂的先天性心脏畸形,发病率1～2710万,男∶女为3∶1～2∶1,约占先天性心血管畸形的1.4%[1]。新生儿早期呈现周围循环灌注不良及呼吸困难,也是早期死亡的主要原因。临床诊断较难,本文采用彩色多普勒超声心动图(ＣＦＭ)诊断ＨＬＨＳ10例,报告如下。1　资料与方法1.1　临床资料　1989年4月～1998年8月,以ＣＦＭ诊断ＨＬＨＳ10例,年龄1～60天(平均16.8天),8例足月儿,2例早产儿,男6例,女4例,出生体重1800～3200ｇ(平均2800ｇ)。本组生后2天内发病4例,10～20天发病3例,30～60天发病3例。其中9例(910)有…     

8例胎儿左心发育不良综合征的超声心动图诊断回顾性分析

目的:评价超声产前诊断胎儿左心发育不良综合征(HLHS)的准确性。方法:回顾性分析8例产前诊断为胎儿左心发育不良综合征的病例资料,对其超声特点进行分析,评估超声心动图诊断产前胎儿左心发育不良的准确性。结果:8例HLHS胎儿经引产后7例经尸检证实,产后超声证实1例。心尖四腔心切面:8例中均显示左、右心比例失常、左心室狭小;三血管切面:8例主动脉内径明显小于肺动脉,主、肺动脉内径比例失常,血流方向相反;主动脉弓切面:8例主动脉弓内反向血流;肺静脉频谱:8例肺静脉收缩时出现返流。结论:产前超声心动图对胎儿HLHS能够做出准确诊断,对围产期的监测和临床决策有重要指导意义。     

胎儿左心发育不良综合征伴房间隔异常超声心动图研究

目的探讨产前超声心动图诊断胎儿左心发育不良综合征（HLHS）房间隔改变及血流动力学特点。方法对29例胎儿HLHS的临床资料进行回顾性分析,并与尸检和出生后超声检查进行对比,研究其诊断要点及血流动力学变化形式。结果29例中,二尖瓣及主动脉瓣闭锁、左室重度发育不良9例;二尖瓣闭锁合并不同程度主动脉瓣狭窄及主动脉缩窄15例;二尖瓣增厚狭窄伴主动脉瓣狭窄及主动脉弓缩窄5例。29例中,见房间隔完整、增厚及卵圆孔不开放9例,多普勒超声示房间隔完整的无分流血流;余20例为房水平左向右少量分流及分流受限;25例动脉导管彩色多普勒均见反向回灌血流。结论胎儿超声心动图可早期诊断胎儿HLHS,除可检出导致左室发育不良系列左心系统病变外,房间隔提前关闭呈完整或房水平的分流受限也是评价HLHS预后及出生后手术选择的重要指征。     

超声诊断左心发育不良及双腔右心室一例

1 临床资料患者,女,16岁.胸闷、气短2年,逐渐加重2个月入院.查体:体温、心率、血压均正常.有紫绀、杵状指、心界扩大.胸骨左缘2、3肋间可闻及Ⅲ/Ⅳ级收缩期喷射样杂音.     

左心发育不良综合征1例

患儿,男,8h ,因口吐泡沫,反应差1d入院。第1胎第1产,足月顺产,生后即出现面色苍白,唇指发绀,气促,口吐泡沫。查体:T 37 2℃,R 4 2次/min ,反应差、哭声弱、口唇四肢末梢轻度紫绀。前囟平软、颈无抵抗感。呼吸浅促、双肺呼吸音粗,可闻及细湿罗音。HR 14 6次/min ,心音较钝、心脏杂音不明显。腹部平软,肝肋下3cm。四肢肌张力较高。肺部X线片显示:肺纹理增多、模糊,心影球形增大,意见为新生儿肺炎。入院诊断:新生儿肺炎,新生儿缺氧缺血性脑病。入院后预抗感染、吸氧、吸痰、强心等治疗、症状无改善,疑先心病,急行超声心动图检查,确诊为左心发…     

左心发育不良综合征1例

左心发育不良综合征１例王业军１张秋业２病儿，男，１８ｄ．因口唇青紫１０ｄ，加重伴呼吸急促３ｄ入院。病儿为第１胎，第１产，足月顺产。其母孕１９周时因发热曾服用螺旋霉素７ｄ，查ＴＯＲＣＨ试验，弓形体和风疹病毒抗体（＋）；孕２１周和３０周做Ｂ超监测未发现异...     

超声心动图诊断左心内粘液瘤三例

心内粘液瘤是一种少见的原发性心脏肿瘤，国内先后报道100余例，本文1983年以来，应用FJ—784型机械扇扫实时超声显象仪和日本YMS生产的RT—2000型电子线扫实时灰阶超声仪，诊断左心内粘液瘤三例。其中二例为左房内单发性粘液瘤。一例左房，左室内同时各存在一个瘤体。三例中，一例已手术切除。一例经尸解病理证实。一例猝死于家中未能尸解，现报告于下：     

左心发育不良综合征并脑萎缩1例

左心发育不良综合征并脑萎缩１例王亚利姜萍马洪美崔学文＊（附院儿科２６１０３１＊附院病案室）１病例报告患儿，女，１岁半。因生后紫绀突然加重并憋气４ｈ入院。系第１胎第１产，足月顺产，出生体重２．９ｋｇ，生后即发现面色发紫，哭声嘶哑，吃奶费力易出汗。１０个...     

左心发育不良综合征胎儿肺静脉的多普勒超声检测

目的：探讨多普勒超声检测左心发育不良综合征(hypoplastic left heart syndrome，HLHS)胎儿肺静脉(pulmonary vein，PV)血流频谱的临床价值。方法：应用多普勒超声检测46例24+0~37+6孕周HLHS胎儿和180例胎龄相匹配的正常对照组胎儿PV血流频谱，测量血流参数：心室收缩波(S波)、心室舒张波(D波)、心房收缩波(A波)和S/D比值，并进行统计学分析比较，与尸检或产后追踪结果对照。结果：HLHS胎儿组PV血流频谱A波反转、S波和S/D比值均较正常对照组胎儿明显增高(P<0.001)，且呈现3种不同类型。卵圆孔右向左分流与卵圆孔限制性左向右分流两组HLHS胎儿均呈现三相波型，但后者的反转A波较前者更高(P<0.001)、D波较前者减低(P<0.001)、S波和S/D比值较前者显著增高(P<0.001)；房间隔完整HLHS胎儿的D波则缺失，呈短而搏动明显的双向血流。结论：HLHS胎儿PV血流频谱的3种不同类型反映了左房高压的不同严重程度，相关信息对于评估胎儿预后和制定围产期处理方案至关重要。     

产前超声诊断胎儿左心发育不良的应用价值

目的探讨产前超声检查在诊断胎儿左心发育不良综合征中的应用价值。方法回顾性分析2009—2011年期间该院诊断的6例胎儿左心发育不良综合征的超声资料及随访结果,并对尸检和（或）产后超声心动图检查的结果进行比对分析。结果产前超声诊断的5例左心发育不良胎儿中,经引产后尸检或产后超声心动图复查证实4例,1例失访;1例产前超声误诊为单心室,出生后超声心动图诊断为左心发育不良。结论产前超声检查对诊断胎儿左心发育不良综合征具有明确诊断价值和意义,但需注意鉴别诊断,避免误诊。     

特殊左心发育不良综合征4例临床分析

目的探讨4例左心发育不良综合征患儿的临床特征,常见、少见合并畸形,以及在双胎中的发病情况和治疗进展。方法从临床表现、心脏杂音、辅助检查、心脏彩色超声心动图表现及特殊合并畸形及在双胎中的发病情况等方面进行分析和总结。结果4例均死亡。1例自动出院死因不明,其余3例死于进行性加重心力衰竭,其中1例伴心源性休克。结论左心发育不良综合征超声心动图是其主要的诊断方法,其在同卵双生双胎中的发病率较高;常合并畸形,说明在胎儿发育过程中受到某些因素的影响,导致畸形的发生。     

超声心动图诊断Lutembacher综合征9例报告

超声心动图诊断Ｌｕｔｅｍｂａｃｈｅｒ综合征９例报告首都医学院附属北京同仁医院内科时光俊，罗文一Ｌｕｔｅｍｂａｃｈｅｒ综合征，即先天性房间隔缺损合并二尖瓣狭窄，是一种少见的先天性心脏病。国内文献对本病少见报道。我院自１９８５年以来，经超声心动图诊断９例...     

10例左心发育不良综合征的临床分析

目的：总结左心发育不良综合征（ＨＬＨＳ）的临床特点。方法：回顾性分析１９８９～１９９８年间以彩色多普勒超声心动图（ＣＦＭ）诊断的１０例ＨＬＨＳ的临床资料。结果：ＨＬＨＳ的临床特点无特异性，确诊依赖ＣＦＭ。结论：对出生后不明原因有进行性呼吸困难、青紫，尤其发现周围动脉搏动减弱或消失的患儿，不管有无心脏杂音，均应作ＣＦＭ检查，以早期诊断ＨＬＨＳ。     

超声心动图诊断鲁登巴赫综合征1例

1病历摘要患者女,44岁,因活动后心慌、疲乏3个月来院就诊。查体:心界向左稍扩大,心律齐,胸骨左缘Ⅱ肋间有2～3级柔和吹风样收缩期杂音,肺动脉瓣区第二音亢进及有固定分裂,心尖部闻及轻度的舒张期杂音。超声心动图提示:右室前后径39m m,右房左右径52nlm,左房前后径51m m,左室前后内径26m m:房间隔中段见——回声脱失约20m m,并可探及以舒张期为主左向右过隔血流。二尖瓣增厚、粘连,回声增强,瓣开放受限(瓣口面积约1.0m2):超声诊断:先天性心脏病,鲁登巴赫综合征。入院后行手术治疗,术中见房间隔缺损25×20m m,二尖瓣严重狭窄,左心室较小。术后…     

超声心动图诊断肺动脉瓣缺如综合征1例

病例 男,19岁,因“发现心脏杂音18年”入院。查体：血压右上肢117／63mmHg,右下肢110／61mmHg（1mmHg=0．133Kpa）,双下肢无水肿,口唇无发绀,无杵状指,双肺呼吸音清,心率98次／min,律齐,胸骨左缘第4、5肋间可闻及3级收缩期杂音,并可触及收缩期震颤;胸骨左缘2肋间闻及舒张期杂音。心电图：窦性心律,双室肥厚,完全性右束支传导阻滞。胸部X线：心影增大,     

超声诊断胎儿膈疝并左心/发育不良1例报道

1临床资料患者,女,年龄21岁,孕37周,G2P0,2011年3月4日在本院行常规产科超声检查,胎方位ROA,双顶径9.2cm,头围33.4cm,腹围33.9cm,股骨长7.3cm,超声估测孕周37周+6d,胎盘:前壁,2级,羊水指数8.0cm,颅内结构未见异常。