慢性格林-巴利综合征49例临床、电生理与病理研究

目的研究慢性格林-巴利综合征(CIDP)的临床、电生理及病理特征,探讨腓肠神经活检的诊断价值.方法总结49例CIDP患者的临床表现,病程特点,腰穿脑脊液(CSF)检查、肌电图检查以及21例患者的腓肠神经活检病理结果.结果本组49例CIDP患者大多无明显前驱因素,临床表现为对称性肢体运动和感觉障碍,少数(16例)可伴颅神经损害;脑脊液蛋白量波动较大,单次腰穿24例可见蛋白细胞分离;大多数肌电图(39例/466例)提示有脱髓鞘损害,少数有轴索损害(15例/46例).21例患者行腓肠神经病理检查,显示明显脱髓鞘病灶17例,轴索变性5例,洋葱头样改变5例,炎性细胞浸润11例.结论电生理和病理检查均提示CIDP是以神经脱髓鞘改变为主,对临床表现不典型者腓肠神经活检有较大的诊断价值.     

25例格林—巴利综合征的病理与临床研究

目的探讨格林－巴利综合征（ＧＢＳ）的病理特点与临床的相关性。方法对２５例不同类型的ＧＢＳ进行腓肠神经活检病理检查。结果２５例均以脱髓鞘为主要表现，血管改变１７例；单核细胞增多１１例；典型的洋葱样肥大神经改变３例。结论病理的严重程度与感觉障碍关系密切，无感觉障碍者病理仍有轻度改变。腓肠神经活检对ＧＢＳ变异型、慢性迁延型ＧＢＳ更具有重要的诊断价值     

15例慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的病理和临床研究

目的 探讨慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的病理和I临床特点。方法 对15例CIDP患者均进行腓肠神经活检和临床分析。结果15例腓肠神经活检显示以脱髓鞘为主要表现，其中6例伴有轻度轴索变性；15例均有不同程度的雪旺氏细胞增生，其中3例合并有洋葱样肥大神经改变。结论 CIDP病理诊断一定要结合有髓纤维和无髓纤维的改变，以及血管和结缔组织的改变和临床综合判断。     

复发性吉兰-巴雷综合征的临床与病理研究(附23例报告)

目的:研究复发性吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床和病理特征,以及急性复发性脱髓鞘性多发性神经病(复发型AIDP)与慢性复发性脱髓鞘性多发性神经病(复发型CIDP)的鉴别。方法:23例患者,复发型AIDP10例,复发型CIDP13例,分析比较二组病人的临床表现,病程特点,腰穿脑脊液(CSF)检验,肌电图电生理检查,以及腓肠神经活检病理诊断。结果:二组病例首次发病前有上呼吸道感染史者多见,复发均无诱因;临床表现为对称性肢体肌无力,末梢型感觉障碍;多数可见CSF蛋白细胞分离;肌电图呈周围性神经源性损害。与复发型CIDP比较,复发型AIDP起病较快,临床发病期病程短,恢复较为完全,复发间距长,颅神经损害更为多见。腓肠神经病理示:复发型AIDP可见炎症细胞浸润,神经纤维密度明显减少;复发型CIDP以脱髓鞘病变为主,施万细胞增生明显,可有洋葱头样改变。结论:复发型AIDP与复发型CIDP的临床与病理均有所不同,腓肠神经活检对复发性GBS具有重要的诊断价值。     

亚急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病的临床和病理

研究亚急性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病的临床和病理特点。方法对６例亚急性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病进行临床、腓肠神经活检光镜和电镜研究。结果患者的临床高峰在４～８周。临床表现主要为中等度瘫痪不伴呼吸衰竭，激素治疗有效。３例腓肠神经活检显示为脱髓鞘伴有单核细胞浸润。结论由于临床和病理结果与急性和慢性格林－巴利综合征不同，这些患者应考虑诊断亚急性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病，以区别急性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病和慢性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病。     

慢性炎症性脱髓鞘性多神经病的轴索损害

目的探讨慢性炎症性脱髓鞘性多神经病（CIDP）的轴索病理改变。方法对18例CIDP患者进行电生理和腓肠神经的病理检查，分析不同患者的腓肠神经病理改变特点，并对病理改变不同的两组进行临床、电生理及病理比较。结果5例以脱髓鞘改变为主者，主要出现薄髓鞘神经纤维和有髓神经纤维的洋葱球样结构，其中3例出现轴索损害。8例以轴索损害为主者，主要出现有髓神经纤维的Wallerian变性和再生簇结构。3例出现有髓神经纤维的髓鞘和轴索混合性损害。2例轻微病理改变。脱髓鞘损害为主者和轴索损害为主者的单核细胞浸润程度无明显差异，且两者可同时存在脱髓鞘和轴索损害的电生理改变特点。结论轴索损害是CIDP比较常见的病理改变，不应当作为该病的绝对排除标准。单核细胞的浸润是一种普遍改变。     

亚急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床和病理研究(附3例病理报告)

目的 探讨亚急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（SIDP）的临床和病理特点。方法 对7例SIDP患者临床资料和腓肠神经活检所见进行分析。结果 患者呈亚急性起病，达到高峰时间均在4周－2个月；运动障碍较感觉障碍明显，上升性呼吸肌麻痹很少发生，对激素治疗有效且无复发。3例腓肠神经活检，病理显示：以脱髓鞘为主要表现，伴有单核细胞浸润，胶原纤维增生，但无洋葱样肥大神经改变。结论 SIDP不论临床表现还是病理特点都不同于急、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP、CIDP），而是介于两者之间。     

以深感觉障碍为突出表现的周围神经病

目的:报告10例以深感觉障碍为突出表现的周围神经病的临床、电生理及病理改变,以提高对慢性炎性脱髓性多发性神经根神经病(CIDP)等疾病的临床认识和鉴别诊断能力。方法:对临床上以深感觉障碍为突出表现的周围神经病作脑脊液生化、免疫检查,电生理检查,腓肠肌活检及其它有助于鉴别诊断的检查。结果:8例证实为CIDP,其中一例合并副癌综合征,1例合并Shy-Drager综合征,2例为POEMS病。其临床表现均为以深感觉障碍为突出表现的周围神经病。电生理提示广泛周围神经损害,既有脱髓鞘改变,又有轴索变性。腓肠肌活检提示为慢性脱髓鞘改变,部分病例有轴索变性。结论:此周围神经病由于选择性损害了雪旺氏细胞产生节段性脱髓鞘,选择性损害了粗纤维致深感觉障碍性共济失调。     

急性和慢性多发性周围神经病的电生理及形态学观察

目的寻找神经、肌肉电生理和腓肠神经病理在急性和慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病(GBS和CIDP)的诊断价值。方法总结GBS和CIDP(15例和17例)的临床、电生理及病理资料进行回顾性分析。结果EMG异常而神经电生理正常共8例;临床和电生理均未提示感觉异常的患者病理发现髓鞘和轴突的丧失、髓鞘再生及许旺细胞内结构改变。结论腓肠神经活检及神经、肌电生理的测定是本组疾病相辅相成的辅助检查手段。     

慢性炎性脱髓鞘性周围神经病样表现的腓骨肌萎缩症二例

目的观察亚急性病程的慢性炎性脱髓鞘性周围神经病（CIDP）样表现的腓骨肌萎缩症（CMT）的临床、病理和电生理特点。方法报道2例亚急性的CIDP样表现的CMT患者的临床、神经电生理及周围神经活检的病理特点。结果2例证实为17p12重复突变的CMTIA患者，慢性病程中亚急性加重，临床表现类似于CIDP。肌电图示运动神经传导速度（MNCV）减慢、阻滞；神经活检见洋葱头样改变，髓鞘脱失，有炎性细胞的浸润，证明有炎性脱髓鞘的CMT1A存在，且免疫治疗有效。结论慢性病程的CMT1A可有类似于CIDP的病程和临床表现，免疫治疗可改善症状。     

复发的格林—巴利综合征

报道3例复发的格林——巴利综合征,发现其具有明确的前驱因素,发病到症状达高峰少于1个月,易累及颅神经及引起呼吸衰竭,发作期脑脊液蛋白质升高,神经传导速度减慢,病理表现为周围神经脱髓鞘改变,炎性细胞浸润及轴索变性的特点,与慢性炎性脱髓鞘性多神经病相区别。其临床表现为数次急性炎性脱髓鞘造成病理损害所致。     

格林—巴利综合下的临床和腓肠神经活检病理特点

为探讨格林－巴利综合征（ＧＢＳ）临床和神经活检病理特点，对４０例ＧＢＳ患者进行活检病理观察，４０例中急性起病２８例，亚急性和慢性起病各６例；单纯累及脊神经２２例，颅脊神经受累１４例，多颅神经麻痹２例和全植物神经功能不全２例。肌电图均为神经源性损害，ＣＳＦ蛋白细胞分离９１．９％，寡克隆重区带阳性６３．５％，ＩｇＧ合成率升高７５．０％。病理所见以脱髓鞘为主３８例，以轴索变性为主２例，脱髓鞘并发轻度轴索     

GM1-IgM抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多神经病临床、电生理与病理特点

目的探讨GM1-IgM抗体阳性的慢性炎性脱髓鞘性多神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)的临床、电生理和病理改变特点。方法纳入研究的4例患者,分别为2例男性和2例女性,发病年龄在12~64岁之间,发病到就诊时间在6 m~2 y之间,3例出现非对称性下肢无力,1例表现为单侧上肢和对侧下肢无力。对4例患者进行血和脑脊液的GM1-IgM和IgG抗体检查,进行神经电生理检查和腓肠神经活检。结果 4例均出现血清GM1-IgM抗体阳性,电生理检查提示多个感觉神经和运动神经传导速度减慢和诱发电位波幅降低,1例出现神经传导阻滞现象。病理检查发现腓肠神经的轻度有髓神经纤维轴索变性和髓鞘脱失。结论GM1-IgM抗体阳性CIDP多表现为以下肢无力为主的非对称性神经病。     

周围神经病理检查在慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊断中的价值

目的探讨周围神经病理检查在不典型慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)诊断中的价值。方法收集12例CIDP患者的临床和电生理资料,结合病理检查结果,评价周围神经活检在诊断CIDP中的价值。结果12例患者中有9例分别误诊为亚急性联合变性2例,颈、腰椎间盘突出,小脑性共济失调,多发性神经纤维瘤,肌炎,进行性脊肌萎缩症和末梢神经炎各1例。电生理检查12例患者中有9例未达到CIDP的诊断标准,但全部患者的病理检查均有不同程度的大、中型有髓纤维减少和髓鞘脱失,其中10例有淋巴细胞浸润,支持炎性脱髓鞘性神经病的诊断。结论CIDP的电生理诊断标准有可能会导致误诊;临床疑为CIDP而电生理不支持时,周围神经活检可提供一定的帮助。     

儿童慢性炎症性脱鞘性多神经病的临床和病理改变特点

目的探讨儿童慢性炎症性脱鞘性多神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CI-DP)的临床及病理改变特点。方法根据欧洲神经肌肉病中心修订的儿童CIDP诊断标准诊断的10例17岁以下患者,收集其临床资料,进行周围神经电生理以及腓肠神经的病理检查。结果所有患者主要表现为肢体无力,分别有4例和3例出现四肢感觉减退和颅神经损害。9例有脑脊液蛋白细胞分离现象。10例均出现运动或感觉神经传导速度减慢及远端潜伏期延长,9例患者的动作电位波幅降低。所有患者的有髓神经纤维出现轻-重度减少,其中3例患者的纤维脱失程度在不同束间存在差异,6例患者以脱髓鞘为主;3例以轴索损害为主。1例患者仅出现轻微改变。9例患者存在炎细胞浸润。结论儿童CIDP以肢体无力为主。部分患者以轴索损害为主,神经纤维脱失程度可以存在束间差异。     

急性复发性格林-巴利综合征与慢性格林-巴利综合征的对比研究

急性格林-巴利综合征是急性对称性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎，治愈后约1％～3％患者可出现1次以上的复发，称之为复发性格林-巴利综合征(RGBS)。我院自1972年～2001年收住院370例格林-巴利综合征(GBS)中有RGBS16例(4．3％)、36次发作，慢性格林-巴利综合征(CIDP)50例，现将其临床特征分析比较如下。     

慢性格林—巴利综合征临床和病理（附5例病理报告）

目的探讨慢性格林－巴利综合征（ＣＩＤＰ）的发病机制、病理改变、诊断、临床分型和治疗。方法在光镜和电镜下观察ＣＩＤＰ腓肠神经病理改变，对照其诊断标准和临床分型进行对比分析。结果腓肠神经病理呈脱髓鞘和髓鞘再生，雪旺氏细胞增生形成葱头样改变，血管病变等。与临床诊断相符合。结论腓肠神经病理具有特征性改变，有助于ＣＩＤＰ诊断。激素足量冲击和少量多次输新鲜血浆可获较好治疗效果     

多发性硬化脊髓型合并周围神经病变

目的：评价多发性硬化（MS）脊髓型的临床特征,脊髓磁共振成像（MRI）,神经电生理检查和腓肠神经活检的诊断价值。方法：分析14例MS脊髓型临床表现,脊髓MRI,神经电生理和腓神经活组织病理检查。结果：其临床表现为两侧肢体不对称性运动和感觉障碍的脊髓内部损害,可伴有发作性症状,有缓解和复发,脊髓MRI可以明确脱髓鞘部位,表现髓内纵行条带状或斑片状长T1长T2信号,脊髓略增粗,诱发电位有极高的敏感性,肌电图和腓肠神经病理提示周围神经脱髓鞘改变。结论：MRI、神经电生理检查及周围神经活检对MS脊髓型的早期诊断和治疗起重要作用。     

格林-巴利综合征的临床和腓肠神经活检病理特点

为探讨格林－巴利综合征（ＧＢＳ）临床和神经活检病理特点，对４０例ＧＢＳ患者进行活检病理观察。４０例中急性起病２８例，亚急性和慢性起病各６例；单纯累及脊神经２２例，颅脊神经受累１４例，多颅神经麻痹２例和全植物神经功能不全２例。肌电图均为神经源性损害，ＣＳＦ蛋白细胞分离９１．９％，寡克隆重区带阳性６３．５％，ＩｇＧ合成率升高７５．０％。病理所见以脱髓鞘为主３８例，以轴索变性为主２例，脱髓鞘并发轻度轴索改变１３例。毛细血管通透性改变２５例和单核细胞增多１９例，葱头样肥大神经改变６例。对感觉障碍与神经活检病理特点相关性进行分析。结果显示：腓肠神经活检对ＧＢＳ诊断，特别对病程迁延和变异型诊断具有重要意义。针对近年报道轴索性ＧＢＳ、急性运动性索性神经病（ＡＭＡＮ），也就临床病理分型进行讨论。本组属经典型运动感觉型ＧＢＳ２２例，纯运动型７例，多颅神经麻痹型、纯感觉型和全植物神经功能不全各２例和Ｆｉｓｈｅｒ综合征１例。本组病理所见为感觉神经活检不能证明ＡＭＡＮ，但本组仅２例轴索变性，因此，我们认为轴索变性仍为少见的变异型。     

少年慢性炎性脱髓鞘性多发神经病临床分析

目的 研究少年慢性炎性脱髓鞘性多发神经病(CIDP)的临床特征.方法 对14例少年CIDP患者的临床表现、脑脊液检查、肌电图检查及腓肠神经活检结果进行分析.结果 本组患者男女比例3.67∶1,发病前有上呼吸道感染5例;首发症状为双下肢远端无力5例,四肢远端麻木无力4例,四肢无力和双下肢远端麻木无力各2例,四肢肌痛1例;患者都有运动障碍,四肢远端运动和感觉同时明显受累11例,肢体远端肌肉萎缩2例;伴肌痛4例;腱反射减弱6例,消失8例;脑神经损害1例;自主神经受累2例;复发1例;发病高峰期Hughes评分平均3.84分;脑脊液检查蛋白细胞分离9例;肌电图示神经源性损害14例;神经活检示髓鞘脱失5例,炎性细胞浸润5例,髓鞘再生2例;激素治疗12例有效.结论 本组患者男性多见;首发症状多为对称性双下肢或四肢远端麻木无力;绝大部分有感觉障碍;脑神经和自主神经损害少见;腓肠神经活检有助于诊断;激素治疗有效.