多系统萎缩1例报告

多系统萎缩（MSA）是一组病因不明少见的神经系统多部位萎缩性疾病。其主要临床表现有小脑征、植物神经功能损害、帕金森综合征和锥体束征。本文报告1例早期出现小脑性共济失调，以后逐渐出现多系统神经损害的MSA。1病历摘要患者男，47岁。因步态不稳进行性加重3年，构音不清2年伴颈以下无汗，一过性黑蒙半年，左手震颤3个月于1996年4月30日人院。患者3年前无明显诱因出现步态不稳，行走时两脚分开较宽，直线行走不能，转身时容易倾倒。1年之后出现讲话慢、口齿不清、饮水时易呛咳。近半年来觉颈以下皮肤发干无汗，卧位起立时常有一过性…     

多系统萎缩患者的临床特点分析

目的 研究不同亚型多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)患者的临床特点.方法 回顾分析2009年1月-2011年1月收治的105例"很可能的"MSA患者的临床资料,包括发病年龄、首发症状、临床表现、治疗反应性等.结果 105例MSA患者中,男57例,女48例,发病年龄58岁.以小脑性共济失...     

多系统萎缩2例分析

本文对多系统萎缩2例分析如下。1病历摘要例1:男,49岁。主因行走不稳3a,伴言语笨拙、饮水呛咳1a入院。3a前出现行走不稳,1a来伴有言语笨拙、饮水呛咳,病情缓慢加重。     

多系统萎缩4例

多系统萎缩病例临床较少见,无特效治疗方法,现将我们遇到的4例报告如下. 例1,男,73岁,主因站立时头晕、全身无力1年余,加重1个月入院.1年前偶尔站立时头晕、全身无力,伴二便失禁、阳痿、全身出汗减少,睡眠时鼾声大.1个月前站立后5分钟出现晕厥,平卧后意识逐渐转清.查体:神清、语利、无智能障碍,颅神经正常.四肢肌力、肌张力正常.腱反射正常.双侧巴氏征(-),指鼻试验、跟膝胫试验稳准,皮肤划痕试验减弱.入院后行血压卧立位试验,直立位收缩压下降大于40 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),头颅MRI示:脑桥、小脑萎缩.诊断为多系统萎缩.给予抬高头部,增加食盐量,并给予盐酸米多君,营养神经等药物治疗,住院10天,病情未见明显好转.     

21例多系统萎缩MRI分析

对21例MSA患者的临床资料及MRI资料进行回顾性分析。21例MSA患者,其中MSA-C型13例(62%),主要表现为小脑性共济失调,MSA-P型8例(38%),主要表现为帕金森症状。头颅MRI显示MSA-C型患者以小脑萎缩、小脑中脚高信号及脑桥基底部"脑桥十字征";MSA-P型的特征性改变为壳核萎缩和壳核外侧缘出现的线样高信号。MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、头颅MRI特征,可提高MSA的诊断率。     

多系统萎缩二例误诊报告

目的探讨多系统萎缩（multiple system atrophy,MSA）的临床特点,提高对本病的认识。方法对我院近期收治的2例MSA的临床资料进行回顾性分析。结果本组例1因阵发性头晕14年,四肢震颤伴排尿障碍12年就诊,曾误诊为短暂性脑缺血发作、帕金森病,予对症治疗病情未见好转,3年后出现多汗、大便干燥、性功能障碍、卧位血压与立位血压悬殊,确诊为MSA 例2因排尿困难伴头晕4年,步态不稳2年就诊,曾误诊为前列腺肥大伴前列腺炎、慢性扁桃体炎,行扁桃体摘除术,术后8个月步态不稳加重伴体位性低血压,确诊为MSA。结论MSA临床症状复杂,早期表现与神经系统变性疾病症状类似,诊断较困难。加强各科医师对MSA的认识是避免误诊和不恰当医疗行为的关键。     

多系统萎缩研究新进展

多系统萎缩 (multiplesystematrophy,MSA)是一组原因未明的侵犯锥体系、锥体外系、小脑、自主神经系统的神经系统变性疾病。临床上表现为共济失调、帕金森综合征、自主神经功能衰竭等症状。近年来 ,在国外文献关于多系统萎缩的新进展研究报道较多 ,综述如下。1　MSA的命名、流行病学与临床表现1.1　命名[1] 　多系统萎缩当作一个独立疾病开始于 19世纪。190 0年 ,Dejerine等首先报道 2例散发的表现为共济失调、构音障碍、运动不能、肌强直、腱反射亢进 ,慢性进行性加重的患者。 192 5年Bradbury等报告 3例体位性低血压的患者 ,目前认为…     

多系统萎缩五例误诊分析

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一组原因不明的神经系统及多系统变性性疾病,起病缓慢,可出现多个系统临床表现,病程中以神经系统不同部位受累的临床表现为首发症状,经常以某一系统损害为突出表现,其他系统损害的临床症状相对较轻,或者到晚期才出现,使早期诊断比较困难[1],因此极易误诊。我院2002年5月~2006年8月共收治6例,误诊5例,现分析如下。1临床资料1·1一般资料本组5例,均为男性;年龄43~59岁,中位年龄49岁;病程5~7年。否认有糖尿病、肝病、系统性红斑狼疮、慢性酒精中毒等病史。1·2临床表现以排便功能障碍为首发症状2例…     

多系统萎缩患者1例的护理

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)为原因不明的一组散发的进行性的神经系统变性病,其主要临床症状较复杂,表现有体位性低血压、大小便功能障碍、共济失调、平衡障碍、吞咽困难、饮水呛咳等。2003年7月我科收治1例此类患,现将护理体会总结如下：     

神经传导速度在多系统萎缩诊断中的实用价值探讨

目的:探讨周围神经运动传导功能电生理检测在诊断多系统萎缩中(MSA)的实用价值。方法:回顾性分析2004年11月至今本院神经科诊断明确的45例帕金森病(PD)患者和29例MSA患者的神经电生理检测结果,包括双上肢正中神经和双下肢腓神经的运动传导功能及肛门括约肌肌电图(EMG),研究周围神经传导功能评定与MSA及其亚型诊断、病程、首发症状间的关系。结果:与PD组相比,MSA组腓神经末梢潜伏期延长,神经传导速度减慢;而MSA组不同类型患者间比较,橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)组较Shy-Drager综合征(SDS)组正中神经传导速度减慢,腓神经潜伏期延长,纹状体黑质变性(SND)组正中神经远端潜伏期延长;联合肛门括约肌EMG检查后,MSA组电生理异常率增加27.6%;周围神经传导异常组的疾病病程较神经传导正常组短,以上差异均具统计学意义(P<0.05)。结论:MSA患者具有周围神经受损的亚临床电生理改变,不同亚型和不同病程累及程度有所不同,神经传导功能检测联合肛门括约肌EMG能提高临床诊断MSA的特异度。     

多系统萎缩患者头部磁共振的神经影像学特点

目的 探讨多系统萎缩(MSA)患者在头部磁共振检查(MRI)的神经影像学特点,并与帕金森病(PD)进行比较.方法 对13例MSA-C型患者、12例MSA-P型患者和30例PD患者的常规MRI检查进行回顾性形态学测量分析.结果 MSA-C组桥脑断面面积及桥脑前后径大小明显低于PD组[桥脑断面面积:MSA-C组为(386.4±74.2)mm2,PD组为(528.5±40.8)mm2;桥脑前后径大小:MSA-C组为(17.9±1.8)mm,PD组为(20.2±1.4)mm],2组比较差异均有统计学意义(t值分别为6.5、4.7,P均<0.01),而MSA-P组[桥脑断面面积为(474.1±88.0)mm2,桥脑前后径大小为(19.3±2.4)mm]与PD组差异无统计学意义(P均>0.05);MSA-C组及MSA-P组小脑中脚大小均明显低于PD组,差异均有统计学意义[MSA-C组为(6.1±1.6)mm,MSA-P组为(6.5±1.2)mm,PD组为(9.1±1.0)mm,t值分别为6.2、7.1,P均<0.01],而MSA-C组与MSA-P组差异无统计学意义(P>0.05).MSA-c组MRI形态学表现中敏感性最高的是小脑萎缩,其次是桥脑十字征、小脑中脚高信号,但小脑萎缩特异性不高,桥脑十字征及小脑中脚高信号具有较高的特异性;MSA-P组MRI形态学表现中敏感性相对高一些的是壳核外侧高信号及壳核弥漫性高信号,但其特异性不高.结论 MRI检查MSA形态学改变具有较高的诊断价值,并能与PD进行鉴别诊断.

Abstract：

Objective To investigate the features of magnetic resonance imaging(MRI)in the brain of patients with multiple system atrophy(MSA)and compare with that in Parkinson Disease(PD).Methods Thirteen patients with MSA-C,12 patients with MSA-P,and 30 patients with Pakinson disease(PD)were retrospectively studied in terms of MRI data.Results The area of the pons in the patients with MSA-C(386.4±74.2)mm2 was significantly smaller than in those with PD(528.5±40.8)mm2,as well as the average of the pons transverse diameter([17.9±1.8]mm in the patients with MSA-C and[20.2±1.4 lnun in PD patients)(t=6.5 and 4.7,Ps<0.01).The area of the pons in MSA-P patients(474.1±88.0)mm2 and the average of the pons tranverse diameter(19.3±2.4)mm were similar to those of PD patients(Ps>0.05).The average width of middle cerebellar pedncles(MCP)in MSA-C(6.1±1.6)mm and MSA-P(6.5±1.2)mm were smaller than those in PD patients(9.1±1.0)mm(t=6.2 and 7.1,Ps<0.01),whereas there was no significant difference between MSA-C and MSA-P group(P>0.05).In the MRI findings,cerebellar atrophy was the highest sensitive,and cruciform hyperintensity and hyperintensity of MCP followed.The MBI profiles were more specific for hyperintensity of cruciform and MCP than for cerebellar atrophy in MSA-C population.For MSA-P population,MRI was relatively sensitive for hyperintensity of rim of the putamen and putamen,but less specific.Conclusion The assessment of MRI may be useful to diagnose and distinguish MSA from PD.     

多系统萎缩的诊断及鉴别诊断(附两例临床病例)

目的通过对多系统萎缩(MSA)的病例分析及文献复习加深对MSA的认识,以提高临床诊断水平。方法对2例临床诊断为很可能的MSA的临床资料进行系统分析并复习文献。结果例1:女性,59岁,主要以行走不稳、共济失调伴头晕为主要表现,查体发现有体位性低血压表现。头MRI表现为桥小脑脚萎缩。临床诊断为MSA-C型。例2:男性,49岁,以行走不能为主要症状。查体发现有椎体外系、锥体系、小脑受损体征,有阳痿病史。头MRI表现为桥脑小脑萎缩。临床诊断为MSA-C型。结论 MSA临床表现多样,早期容易漏诊、误诊。自主神经系统、小脑体征及帕金森综合征等多个系统的损害为该病的特点,结合头MRI检查可提高诊断率。     

扩散张量成像评价多系统萎缩患者幕下纤维束

目的 探讨MR DTI参数对多系统萎缩(MSA)患者幕下区域病变的诊断价值.方法 对8例临床诊断为MSA患者(MSA组)和10名正常人(对照组)分别行常规头MR和DTI扫描.测量双侧小脑中脚(MCP)宽度、脑桥前后径以及双侧小脑下脚(ICP)、小脑中脚(MCP)、小脑上脚(SCP)、脑干皮质脊髓束(CST)、交叉纤维(CF)、内侧丘系(ML)及小脑白质的ADC和FA值,并进行统计学分析.结果 MSA组双侧ICP、双侧MCP、双侧SCP、右侧ML及双侧小脑白质的FA值显著低于对照组;MSA组右侧ICP、双侧MCP、双侧SCP、CF、左侧ML及双侧小脑白质的ADC值显著高于对照组.MCP的ADC值、FA值与其萎缩程度有相关性;CST、CF、ML的ADC、FA值与脑桥萎缩程度有相关性.对照组、MSA组"十字征"阴性患者、阳性患者间ADC值、FA值差异有统计学意义.结论 DTI可活体无创评价MSA幕下区域脑组织病变,较常规MRI更敏感地发现结构异常.     

弥散成像技术在多系统萎缩鉴别诊断中的应用

多系统萎缩是一种散发的神经系统变性疾病,在疾病早期,与帕金森氏病、进行性核上性眼肌麻痹等难以鉴别。弥散成像技术是一种发展较快、应用广泛的功能影像方法。本文基于国内外该技术的研究现状,归纳其在多系统萎缩鉴别诊断中的应用。     

MRI脑体积测量技术早期诊断多系统萎缩的研究进展

多系统萎缩(MSA)是一组偶发的神经系统变性疾病,其临床表现多样化,易与帕金森综合征混淆。基于MR体积测量(MRV)技术可为诊断提供形态学证据,目前多用于神经变性疾病的早期诊断、鉴别诊断和病情评估。本文就MRV及其在MSA鉴别诊断和病情评估中的应用进展进行综述。     

磁敏感加权成像鉴别多系统萎缩与特发性帕金森病的初步研究

目的：评价磁敏感加权成像（SWI）在多系统萎缩与帕金森病的鉴别诊断中的作用。方法：17例多系统萎缩患者和19例帕金森病患者在3．0T磁共振成像系统上行3mm层厚的快速自旋回波T2加权像和三维磁敏感加权成像覆盖纹状体。两名放射科专业医师在不知道患者临床诊断的情况下评价两个序列上苍白球和壳核的信号变化，背外侧壳核的信号等于或低于苍白球的信号作为两种疾病影像鉴别诊断的主要指标。应用X^2检验对两个序列发现异常的结果进行比较。结果：15例多系统萎缩患者在磁敏感加权成像上发现壳核异常低信号（敏感性88．2％），而只有11例在薄层快速自旋回波T2加权像上发现异常（敏感性64．7％）；3例帕金森病患者在磁敏感加权成像上发现壳核异常低信号（特异性84．2％），1例在薄层快速自旋回波T2加权像上发现异常（特异性94．7％）。结论：SWI是一个评价运动障碍疾患脑内铁异常沉积的有价值的序列，进一步定量评价铁沉积强度及容积的研究有助于更好地鉴别帕金森综合征。     

扩散加权成像在鉴别多系统萎缩与帕金森病中的价值

目的 探讨扩散加权成像(DWI)在鉴别多系统萎缩(MSA)与帕金森病(PD)中的价值.方法 对经临床诊断的17例MSA患者(MSA组),16例PD患者(PD组)和16名健康受试者(对照组)行常规磁共振(MR)和DWI扫描.DWI采用单次激发自旋回波-平面回波序列,感兴趣区为两侧壳核、额叶白质及桥脑.结果 MSA组中常规MR表现异常者11例,其中8例见桥脑十字征,延髓萎缩、桥脑萎缩及小脑萎缩11例,小脑中脚萎缩10例,壳核边缘高信号和壳核萎缩2例,壳核高信号3例;常规MR表现正常的MSA患者6例.MSA组壳核和桥脑的ADC值较PD组均明显升高,P值分别为0.019和0.000.MSA组壳核和桥脑的ADC值较对照组明显升高,P值分别为0.001和0.000.三组的额叶白质区ADC值差异无统计学意义.PD组和对照组相比,壳核、桥脑和额叶白质区ADC值差异无统计学意义.MSA常规MR表现正常者的桥脑和壳核的ADC值较PD组和对照组明显升高.结论 磁共振成像对MSA的诊断有一定价值,桥脑和壳核的ADC值对MSA与PD的鉴别诊断有重要意义.     

1H-MRS在鉴别多系统萎缩与帕金森病中的价值

目的 探讨¹H-MRS鉴别多系统萎缩(MSA)与帕金森病(PD)的价值。方法 收集临床确诊的18例MSA患者(MSA组)和17例PD患者(PD组),以其中常规MRI表现正常的MSA患者为MSA常规MRI表现正常组,另选17名年龄、性别匹配的正常人为对照组,均接受常规MRI和¹H-MRS检查。¹H-MRS感兴趣区为两侧壳核、额叶白质及脑桥,体积为1.0 cm×1.0 cm×1.0 cm。结果 MSA组脑桥和壳核的NAA/Cr较PD组和对照组均显著降低(P均<0.05),MSA组脑桥的Cho/Cr较PD组和对照组均显著降低(P均<0.05);PD组壳核的NAA/Cr较对照组显著降低(P＜0.05);额叶白质区的Cho/Cr 和NAA/Cr三组相比差异均无统计学意义。MSA常规MRI表现正常组脑桥的NAA/Cr较PD组和对照组均显著降低(P均<0.05)。MSA常规MRI表现正常组壳核的NAA/Cr与对照组相比显著降低(P＜0.05)。结论 ¹H-MRS对这两种疾病鉴别诊断有一定帮助,尤其是脑桥的NAA/Cr鉴别诊断常规MRI表现正常的MSA患者与PD患者有一定价值。     

Fractal dimension analysis for quantifying cerebellar morphological change of multiple system atrophy of the cerebellar type (MSA-C)

Multiple system atrophy of the cerebellar type (MSA-C) is a degenerative neurological disease of the central nervous system. This study aims to demonstrate that the morphological changes of cerebellar structure, specifically, the cerebellum white matter (CBWM) and cerebellum gray matter (CBGM) from T1-weighted magnetic resonance (MR) images, can be quantified by three-dimensional (3D) fractal dimension (FD) analysis, which is a measure of complexity. Twenty-three MSA-C patients and twenty-one normal subjects participated in this study. The results of this study show that MSA-C patients presented significantly lower FD values compared to the control group, and that morphological change in the CBWM dominates the cerebellar degeneration. In addition, the FD analysis method is superior to conventional volumetric methods in quantifying the structural changes of WM and GM because it exhibits smaller variances and less gender effect. Since a decrease of cerebellar FD value indicates degeneration of the cerebellar structure, this study further suggests that the morphological changes of cerebellar structures (CBGM and CBWM) can be characterized by FD analysis.