先天性右位心的诊断和外科治疗:16例临床分析

【目的】分析先天性右位心病理特征 ,探讨其诊断及外科治疗。【方法】总结 32例右位心临床资料 ,对其主要的合并畸形、诊断方法及其中 16例外科治疗效果进行比较和分析。【结果】 13例镜面右位心中 8例存在大动脉转位 (TGA)、单心室 (SV)、动脉共干 (CMT)等复杂畸形 ;右旋心以生理矫正型TGA多见 (11/ 17) ,且多数伴有室间隔缺损 (VSD)和肺动脉狭窄 (PS) (8/ 11) ;2例孤立右位心则为TGA和完全型房室管畸形 (CAVC)并存。主要根据X线检查 (胸腹平片 ,肺门断层片 ,高千伏胸片 ,超高速CT)、超声心动图 (UCG)、心导管检查明确诊断。手术方法主要有 :Fontan类手术 8例 ,解剖矫治术 7例 ,剖胸探查 1例 ;存活 13例病人中 8例为复杂畸形 ,5例行改良Fontan术或全腔肺动脉连接术 (TCPC)。【结论】镜面右位心亦可合并复杂心血管畸形 ,右旋心、孤立右位心的合并畸形有一定规律 ;X线检查对右位心的诊断、分型有重要帮助 ,而UCG、超高速CT(UFCT)则是明确心内畸形和手术条件的主要手段 ;Fontan类手术 (改良Fontan或TCPC)是治疗复杂先心病较有前途的方法 ,但应严格把握手术指征     

先天性右位心的诊断和外科治疗

目的：分析先天性右位心病理特征，探讨其诊断及外科治疗。方法：总结32例右位心临床资料，对其主要的合并畸形、诊断方法及其中16例外科治疗效果进行比较和分析。结果：13例镜面右位心中8例存在大动脉转位（TGA）、单心室、动脉共干等复杂畸形；右旋心以生理矫正型TGA多见（11／17），且多数伴有室间隔缺损和肺动脉狭窄（8／11）；2例孤立右位心则为TGA和完全型房室管畸形并存。主要根据X线检查（胸腹平片、肺门断层片、高千伏胸片、超高速CT）、超声心动图、心导管检查明确诊断。手术方法主要有：Fontan类手术8例，解剖矫治术7例，剖胸探查1例。存活13例病人中8例为复杂畸形，5例行改良Fontan术或全腔肺动脉连接术。结论：镜面右位心也可合并复杂心血管畸形，右旋心、孤立右位心的合并畸形有一定规律；X线检查对右位心的诊断、分型有重要帮助，而超声心动图、超高速CT则是明确心内畸形和手术条件的主要手段；Fontan类手术（改良Fontan或全腔肺动脉连接术）是治疗复杂先天性右心较有前途的方法，但应严格把握手术指征。     

先天性右位心的诊断和外科治疗

目的分析先天性右位心病理特征,探讨其诊断及外科治疗。方法总结32例右位心临床资料,对其主要的合并畸形、诊断方法及其中16例外科治疗效果进行比较和分析。结果13例镜面右位心中8例存在大动脉转位(TGA)、单心室、动脉共干等复杂畸形;右旋心以生理矫正型TGA多见(11/17),且多数伴有室间隔缺损和肺动脉狭窄(8/11);2例孤立右位心则为TGA和完全型房室管畸形并存。主要根据X线检查(胸腹平片、肺门断层片、高千伏胸片、超高速CT)、超声心动图、心导管检查明确诊断。手术方法主要有:Fontan类手术8例,解剖矫治术7例,剖胸探查1例。存活13例病人中8例为复杂畸形,5例行改良Fontan术或全腔肺动脉连接术。结论镜面右位心也可合并复杂心血管畸形,右旋心、孤立右位心的合并畸形有一定规律;X线检查对右位心的诊断、分型有重要帮助,而超声心动图、超高速CT则是明确心内畸形和手术条件的主要手段;Fontan类手术(改良Fontan或全腔肺动脉连接术)是治疗复杂先天性右位心较有前途的方法,但应严格把握手术指征。     

先天性右位心及合并心内畸形的超声诊断价值

目的：探讨超声心动图对先天性右位心及合并心内畸形的诊断价值。方法：收集近年经本院超声诊断为先天性右位心11例，按Van Praagh方法对右位心进行诊断分型。结果：11例先天性右位心患者中，镜像右位心10例，右旋心1例。10例镜像右位心中5例合并心内畸形，主要畸形为：窒间隔缺损2例，法洛四联疽2例，右室双出口1例；超声漏诊2例合并双上腔静脉。1例右旋心合并复杂畸形：完全型心内膜垫缺损、单心房、右室双出口、肺动脉瓣重度狭窄．结论：先天性右位心多合并复杂畸形．超声心动图可作为首选或筛选方法。     

左旋心和孤立左位心的诊断与外科治疗

【目的】分析探讨左旋心和孤立左位心的诊断和外科治疗。【方法】总结了9例左旋心和3例孤立左位心的临床资料,对其诊断和治疗进行了分析。【结果】左旋心和孤立左位心的诊断主要依靠肺门切层片或高KV胸片和胸腹部平片。左旋心平均心血管畸形数为4.8±1.8,孤立左位心为3.0±1.7。手术方法主要有改良Fontan术和全腔静脉肺动脉连接术、Rastelli术、手术探查等。手术存活6例,其中改良Fontan术和全腔静脉-肺动脉吻合术占3例,Rastelli术为1例。【结论】①左旋心和孤立左位心的诊断主要依靠肺门切层片或高KV胸片和胸腹部平片。②改良Fontan术和全腔静脉-肺动脉连接术为治疗复杂先心病较有前途术式。③肺动脉高压、肺血管发育不良、房室瓣返流和心肌损伤是外科治疗复杂先心病的四大危险因素。④左旋心和孤立左位心合并的心血管畸形比较复杂。     

先天性右位心的诊断及其合并畸形的外科治疗

目的分析先天性右位心病理特征,探讨其诊断及外科治疗。方法结合文献,总结2002-2010.6年收治的63例右位心病例资料,对其主要的合并畸形,诊断方法及其中9例外科治疗手术方法、效果进行总结。结果右位心常合并多种心内畸形,43例先天性镜面右位心中20例存在心内畸形,常见合并畸形为完全性大动脉转位,其次为室间隔缺损、肺动脉狭窄、房间隔缺损、单心室等;20例先天性右旋心中19例存在心内畸形,以大动脉转位、室间隔缺损多见。63例均依靠胸部X线检查、心电图及超声心动图明确诊断。手术9例术后诊断与超声诊断完全一致,均存活。其中5例合并简单畸形,通过手术得到解剖矫治,心功能1级,效果好;4例合并复杂畸形,3例行根治术后心功能1～2级,1例行姑息性手术,生活质量明显改善,效果满意。结论先天性镜面右位心合并心脏畸形的诊断需要结合辅助检查结果确诊,超声心动图可作为右位心诊断的首选或筛选方法,X线检查对右位心的诊断、分型有重要帮助。镜向右位心的心电图有特征性改变。右位心未合并心内畸形无需特殊处理;合并心内畸形应根据解剖和病理生理情况选择手术治疗。     

先天性右位心及合并心内畸形的超声诊断价值

目的:探讨超声心动图对先天性右位心及合并心内畸形的诊断价值。方法:收集近年经本院超声诊断为先天性右位心11例,按VanPraagh方法对右位心进行诊断分型。结果:11例先天性右位心患者中,镜像右位心10例,右旋心1例。10例镜像右位心中5例合并心内畸形,主要畸形为:室间隔缺损2例,法洛四联症2例,右室双出口1例;超声漏诊2例合并双上腔静脉。1例右旋心合并复杂畸形:完全型心内膜垫缺损、单心房、右室双出口、肺动脉瓣重度狭窄。结论:先天性右位心多合并复杂畸形,超声心动图可作为首选或筛选方法。     

镜像右位心合并复杂心脏畸形1例

患儿,男,８岁。３岁发现心脏杂音,平素易感冒发热。胸廓无畸形,心尖搏动位于右侧第５肋间右锁骨中线外侧１ｃｍ,心率１１０次／分,律整,胸骨右缘３、４肋间闻及３／６级粗糙收缩期杂音。心电图示右位心,右心室肥厚。Ｘ线胸片见两肺血稍多,心影扩大,心尖向右下延伸,Ｃ／Ｔ∶０．５３。超声心动图示心脏位于右侧胸腔完全性大动脉转位,两处室间隔缺损。腹部超声见肝脏、脾脏转位。手术在全麻低温体外循环下进行。暴露心脏后见右位心,升主动脉在左前方,主肺动脉在右后方,房室关系一致,肺动脉根部可扪到细震颤,冠状动脉单开口。…     

右位心(附8例报告及文献复习)

8例右位心,其中镜像右位心5例,均伴内脏转位,3例伴法乐氏四联症;右旋性右位心3例,1例伴大血管错位。本文结合文献讨论了右位心的分型、各型特点及鉴别要点,提出治疗原则。     

先天性右位心21例临床分析

先天性右位心２１例临床分析杨月亮，徐素梅（附属医院儿科，２５６６０３上海医科大学附属儿科医院）关键词右位心脏；心脏畸形；心室袢；内脏心房位随着先天性心脏病矫治术和心血管检查技术的不断发展与提高，对右位心，尤其是并有复杂畸形的右位心越来越引起临床医师的...     

先天性右位心的超声诊断及临床36例分析

先天性右位心是一种较为少见的心脏位置变异。本病因其心脏畸形合并症的病理解剖特点复杂多变而往往造成临床诊断困难。本文用超声心动图诊断的36例右位心进行超声声像及临床情况进行分析,此法与其它影像学检查手段对比,超声心动图对右位心及其先天性心血管畸形合并症诊断有更高敏感性和独有的特异性。     

右位心并室间隔缺损1例

1病例报告患者,女性,20岁。因反复心悸、气促1年余,再发加重10余天于2005年3月17日收入院。患者近1年多来无明显诱因出现心悸、气促症状,尤其活动后症状明显,近10多天来因受凉后症状加重,无发热、咳嗽、咳痰、胸闷等症状。入院查体:T37.2℃,P92次/min,R25次/min,BP120/60mmHg(1     

镜面右位心内脏反位伴先天性完全性心内膜垫缺损1例

1临床资料患儿女，2岁9个月，因咳嗽、阵发性呼吸困难1周，加重伴口唇青紫1天入院。既往常反复呼吸道感染。出生后3个月曾在外院诊断为“先心病”。体检：T37.6℃，R40次/min，P102次/min，发育正常，精神萎靡,营养较差，呼吸稍促，无鼻翼煽动及口唇发绀，皮肤淋巴结正常，咽充     

先天性镜像性右位心伴室间隔缺损1例报告

报道1例先天性镜像性右位心伴室间隔缺损。对其临床体征，彩色超声多普勒进行了分析。     

先天性食管闭锁并右位心1例

病儿 ,男 ,4d。因呕吐 4d入院。病儿生后第一次喂奶即有呕吐 ,伴口吐白沫、打呛。行食管造影检查证实为食管闭锁 ,盲端位于第 3胸椎水平。同时发现心脏位于右侧胸腔。心脏彩超检查显示右位心 ,大血管未见转位。CT检查示肝脏及胃无转位。入院诊断食管闭锁、右位心。先给予保暖、补液、吸氧及抗感染等治疗 ,并急症在全身麻醉下选择右胸后外侧切口行剖胸探查及食管吻合术 ,探查证实为食管闭锁Ⅲ型 ,远端食管气管瘘。行食管端端吻合。术后积极抗感染、加强营养支持及对症治疗。于术后第 12天治愈出院。术后随访病儿 ,无呕吐及打呛。讨论　先天…     

右位心合并单心室的外科治疗

目的探讨右位心合并单心室的外科治疗.方法回顾性分析我院收治的2例右位心合并单心室患儿的临床资料.结果例1,5岁,为右旋右位心,大动脉转位,单心房,单心室,二尖瓣闭锁,肺动脉瓣狭窄,行双侧双向Glenn术;例2,6岁,为镜面右位心,大动脉转位,单心房,单心室,肺动脉狭窄,疑合并Kartagener综合征,行全腔静脉肺动脉连接术.例1手术成功,于术后12天出院,术后4个月随访患儿无特殊不适.例2术后并发左侧上肺不张、乳糜胸,于术后49天出院,3个月后,出现大量乳糜胸水、紫绀、气喘、腹胀、双下肢水肿,再次入院,于入院后16天死亡.结论右位心合并单心室是一种少见的紫绀型复杂先天性心脏病,Fontan类手术是可供选择的术式,但合并Kartagener综合征则应慎重选择术式.