视神经脊髓炎谱系疾病患者血尿酸水平的变化

目的 探讨血尿酸（UA）水平在视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitisoptica spectrum disorders,NMOSD）不同临床时期的变化,以及其他免疫因素参与的影响。 方法 对186例NMOSD患者的临床资料进行回顾性分析。收集NMOSD患者临床症状、伴随疾病、视神经脊髓炎免疫球蛋白G（neuromyelitisoptica immunoglobulin G,NMO-IgG）自身抗体[包括抗核抗体（ANA）、抗干燥综合征A抗体（Anti-SSA）以及抗干燥综合征B抗体（Anti-SSB）]检测等一般资料,以及分别在患者急性期、缓解期采集的855个血液样本检测的血UA水平,同时收集445例年龄、性别匹配的健康体检者（对照组）血液样本（445个）检测的血UA水平。分析比较NMOSD患者不同临床时期、自身免疫抗体异常时血UA水平的变化。 结果 186例NMOSD患者中女性171例,男性15例;急性期150例,稳定期36例;89.8%（167例）患者表现为NMO-IgG阳性。45.2%患者（84例）至少有1项抗体阳性（ANA、Anti-SSA或Anti-SSB抗体）。NMOSD急性期患者血UA水平低于稳定期患者和对照组（P<0.001）,NMOSD稳定期患者血UA水平和对照组比较差异无统计学意义;女性NMOSD患者血UA水平低于男性患者（P<0.001）;NMOSD急性期女性患者血UA水平低于稳定期和对照组（P<0.001）,自身免疫抗体异常者血UA水平较抗体正常者高（P<0.001）,但仍低于女性健康对照组,差异有统计学意义。而男性NMOSD患者稳定期、急性期与对照组男性间,自身免疫抗体异常者与正常者间血UA水平差异均无统计学意义。 结论 NMOSD患者急性期血UA水平较健康对照组低,血UA水平增高可能伴有其他自身免疫机制的参与。     

视神经脊髓炎特异性IgG抗体对视神经脊髓炎的诊断价值

目的 研究NMO-IgG对视神经脊髓炎的诊断价值.方法 收集解放军总医院2008年11月至2009年6月住院和门诊临床诊断的患者共80例,其中视神经脊髓炎(NMO)及高危NMO(HR-NMO)患者23例,经典多发性硬化(MS)患者36例,临床孤立综合征(CIS)11例,其他神经系统疾病患者10例,采用细胞间接免疫荧光法检测所有患者血清视神经脊髓炎特异性IgG抗体(NMO-ISG)滴度水平,比较各组患者临床特点及NMO-IgG水平.结果 NMO、HR.NMO组与MS、CIS组相比,发生严重视神经炎、横贯性脊髓炎、有颅脑MRI正常表现、脊髓病灶超过3个椎体节段及血清NMO-IgG阳性均有统计学意义(P<0.05).NMO与HR-NMO组血清NMO-IgG显著高于MS组,而MS组血清NMO-IgG又略高于CIS组与其他疾病组.血清NMO-IgG诊断NMO的灵敏度达82.6%,特异性达96.2%.结论 血清NMO-IgG的检测对视神经脊髓炎的诊断及鉴别诊断有一定的价值.     

视神经脊髓炎谱系疾病认知障碍的研究进展

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）主要累及视神经和脊髓,临床表现呈高度异质性,是我国最常见的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。随着对该病认识的加深,NMOSD患者的认知障碍逐渐引起关注。然而目前尚未形成统一的针对NMOSD认知功能损害的神经心理学检测方法和标准,损伤机制及相关治疗仍相对缺乏,影响因素及影像学表现也存在争议。本...     

视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征临床病例研究

目的：探讨视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征的临床表现、影像特点、血中相关抗体和脑脊液、致残程度的特点。方法回顾性分析12例2008年5月—2015年9月住院的符合诊断标准的视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征患者的临床资料。结果12例患者均为女性,年龄21~59岁,平均38.17岁,其中NMOSD发生于SS之前有4例,发生于SS之后有5例,同时被诊断有3例;12例中初发者为5例,其EDSS 3.0~6.5,平均5.2;8例患者行血AQP4检测6例阳性,SSA阳性者12例,SSB阳性者9例,12例患者脊髓MRI检查提示脊髓异常信号长度均大于3个椎体节段,大多数主要累及颈胸段脊髓,12例中MR检查强化者4例,12例患者均行唇腺组织活检符合SS诊断。结论NMOSD合并SS是两种各自独立的疾病,NMOSD患者中应注意筛查干燥综合征可能,在SS患者中,如果症状或影像有提示神经系统受累,亦应予以注意筛查NMOSD的可能。     

血浆置换治疗视神经脊髓炎谱系疾病的研究进展

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一种中枢神经系统的脱髓鞘疾病,通常表现为视神经炎和脊髓炎,可能导致失明与残疾.其可能的致病机制涉及抗体、补体、免疫细胞及其分泌的细胞因子等.血浆置换(plasma exchange,PE)可对患者血浆中的...     

视神经脊髓炎谱系疾病与感染

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)发病机制受遗传和环境因素(包 括感染性因素)的共同影响,多种病毒和细菌与NMOSD的发生和发展有关,NMOSD合并细菌性脑膜炎的案例也有 报道。不同感染源作用于NMOSD的方式不同,影响和结局也不尽相同,其致病机制包括旁路激活、分子模拟、系 统性感染诱发中枢神经系统疾病等。病毒和细菌感染与NMOSD关系密切,建议对NMOSD和精神状态改变的患者行 包括腰锥穿刺在内的完整的感染方面的检查。     

视神经脊髓炎IgG抗体与临床相关性研究

目的 探讨视神经脊髓炎IgG抗体(NMO-IgG)对视神经脊髓炎和多发性硬化的鉴别诊断价值,分析NMO-IgG与视神经脊髓炎临床特点的相关性.方法 2006年12月至2008年6月收集首都医科大学宣武医院就诊的急性期视神经脊髓炎41例,多发性硬化44例和40名健康对照者,间接免疫荧光法检测血清NMO-IgG,扩展残疾状态量表评价疾病严重程度,分析NMO-IgG与视神经脊髓炎临床特点、影像学的相关性.结果 视神经脊髓炎组NMO-IgG阳性率70.7%(29/41),多发性硬化组9.1%(4/44)和健康组0%,差异有统计学意义(P＜0.01).NMO-IgG区分视神经脊髓炎和多发性硬化的敏感性70.7%,特异性90.9%.NMO-IgG阳性的患者疾病严重程度评分高于阴性组(P＜0.05);NMO-IgG阳性患者脊髓3个节段以上受累占93.1%,高于阴性组66.7%,但差异无统计学意义(P=0.154).结论 NMO-IgG是视神经脊髓炎特异的生物学标记物,有助于视神经脊髓炎与多发性硬化的区分.NMO-IgG可能与疾病严重程度有关.     

视神经脊髓炎的MRI特征

目的探讨视神经脊髓炎的磁共振成像特征.方法回顾性分析11例经临床随访证实的视神经脊髓炎的平扫及增强磁共振影像资料,寻找其特征性表现.结果病灶仅累及颈髓3例,颈胸髓6例,仅胸髓2例.矢状位呈线样损害1例,线样损害合并弥漫性损害6例,弥漫性损害4例.结论 MR对诊断视神经脊髓炎有特征性,可作为检查首选.     

视神经脊髓炎谱系疾病脊髓病变的临床及影像学研究

目的 分析视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)脊髓病变临床及影像学特点.方法 选取2013年1月至2016年12月安徽医科大学第三附属医院收治的符合2015年NMOSD诊断标准国际共识、以急性脊髓炎为主要表现的NMOSD患者6例,回顾分析患者临床资料、影像学表现及特点.结果 6例患者的脊髓MRI均可见纵向延伸≥3个椎体节段的T2高信号,3例患者连续节段超过7,1例患者存在延髓受累.病灶连续横贯在脊髓中心或脊髓灰质(铺状态下选择70%位于灰质),呈对称性的圆形及H形.1例患者可见亮点灶.6例患者中脊髓肿胀有2例,3例表现为条索状,1例为斑片状.结论 NMOSD脊髓病变患者以运动障碍为主要表现,视神经受累预示着高复发几率.纵向延伸≥3个椎体节段T2高信号是NMOSD的常见表现.亮点灶对于NMOSD具有鉴别意义,早期诊断NMOSD,早期启动有效的免疫抑制治疗是预后的关键.     

系统化干预对小剂量利妥昔单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病患者依从性的影响

目的 探讨系统化干预对小剂量利妥昔单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum dis-order,NMOSD)患者治疗依从性的影响,为降低患者复发率、提高治疗效果提供证据支持.方法 选取2014年9月-2019年9月在空军军医大学唐都医院诊治的NMOSD患者89例,将所有患...     

视神经脊髓炎谱系疾病53例与多发性硬化11例的脑脊液检测比较

目的 探讨水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)与多发性硬化(MS)患者脑脊液细胞学、生化及寡克隆区带指标差异。方法 选取符合入组标准的血清AQP4-IgG阳性的NMOSD患者53例(NMOSD组)与MS患者11例(MS组),入院48 h内完成腰椎穿刺并进行脑脊液细胞学、生化及寡克隆区带检测,比较两组间差异。结果 NMOSD组与MS组性别比例差异无统计学意义(P=0.665),NMOSD组年龄高于MS组,差异有统计学意义(P=0.043)。NMOSD组与MS组相比,脑脊液白细胞计数升高比例差异无统计学意义(P=0.074),白细胞计数前者高于后者(P=0.028)。NMOSD组乳酸水平高于MS组,差异有统计学意义(P=0.041);其他变量两组间差异无统计学意义(P>0.05)。NMOSD根据其临床及影像学表现分为脊髓炎亚组、视神经炎亚组和脑损伤亚组,在不同亚组中,白细胞计数在81.3%(26/32)的脊髓炎中升高,视神经炎亚组和脑损伤亚组中白细胞升高比例分别为60%(3/5)和50%(3/6)。单核细胞和淋巴细胞出现在所有NMOSD样本中,...     

视神经脊髓炎谱系病病人血清AQP4-IgG水平及其临床意义

目的:探讨视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)病人血清水通道蛋白4-抗体(AQP4-IgG)水平与临床特征的相关性.方法:选取确诊的NMOSD病人38例,记录扩展残疾状态量表(EDSS)评分,采用间接免疫荧光法检测血清AQP4-IgG水平,分析其水平与临床症状、影像学表现的相关性.结果:AQP4-IgG抗体阳性组23例(60.5%),阴性组15例(39.5%),阳性组EDSS评分显著高于阴性组(P<0.05);Spearman相关性分析发现,血清AQP-4 IgG与EDSS评分、脊髓受累节段数均呈正相关关系(P<0.01).抗体阳性组3例复发,阴性组无复发病例.结论:NMOSD AQP4-IgG抗体阳性病人神经功能缺损症状重,且抗体水平越高,脊髓受累节段多,预后较差,较AQP4-IgG抗体阴性病人易复发.     

合并脊髓空洞的视神经脊髓炎谱系疾病1例报告并文献复习

目的 总结合并脊髓空洞的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)的特点.方法 针对1例收住我院且确诊为NMOSD的患者进行多次病灶部位影像学检查,同时复习相关文献.结果 该例患者颈髓病灶内可见以中央管为中心的、分隔的、形态不规则但边界相对清楚的空洞形成,空洞随患者病情缓解逐渐缩小.结论 NMOSD可合并脊髓空洞形成,空洞形态多不规则,周围存在炎性病变且可有斑片状强化,与炎性脱髓鞘病灶存在时间和空间的相关性,在急性期出现,缓解期可自行缩小或消失.     

水通道蛋白４抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病的防复发治疗

视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD）是一种自身免疫介导的主要以视神经炎和横贯性脊髓炎为特征的中枢神经系统疾病。NMOSD的发病主要由水通道蛋白４（aquaporin-4,AQP4）抗体引起,具有高复发、高致残的特点,每次复发都可能导致神经损伤和残疾逐步累积,因此应尽早使用有效的预防复发的药物,从而减少复发率、改善患者的长期预后。目前,随着对NMOSD致病机制的研究不断深入,新兴治疗靶点单克隆抗体药物不断涌现。本文主要就AQP4抗体阳性的NMOSD的慢性期防复发治疗展开综述。     

视神经脊髓炎谱系疾病、系统性红斑狼疮和胸腺瘤共病一例

一例53岁男性患者,因“右眼视力下降2个月,伴双下肢无力8 d”入院。胸椎增强MRI提示胸髓T3水平偏右侧信号异常,考虑脱髓鞘病变,血清水通道蛋白质4抗体阳性,效价为1:320,诊断为视神经脊髓炎谱系疾病。该患者同时合并系统性红斑狼疮和胸腺瘤。经甲泼尼龙冲击、血浆置换、免疫抑制剂等治疗后,患者右眼视力及双下肢无力逐渐好转。     

调节性B淋巴细胞在视神经脊髓炎谱系疾病患者外周血中的表达和意义

背景 调节性B淋巴细胞(Breg)是一类具有负向免疫调节作用的细胞,在多种自身免疫性疾病中表达异常,视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)系自身免疫性疾病,目前关于Breg在NMOSD患者外周血中的表达和意义的研究较少。目的 研究Breg在NMOSD患者外周血中的表达和意义。方法 选取2019年6月—2021年12月新疆医科大学第一附属医院神经内科收治的NMOSD患者55例作为NMOSD组,选取同期本院体检正常的健康志愿者50例作为对照组。运用流式细胞仪检测两组研究对象外周血中CD19⁺CD24^hiCD38^hi Breg、CD19⁺CD24^hiCD27⁺Breg的表达。采用酶联免疫吸附测定(ELISA)法检测和比较两组研究对象血清中白介素10(IL-10)、白介素35(IL-35)和转化生长因子β1(TGF-β1)的水平。结果 NMOSD组患者CD19⁺CD24^hiCD38^hi Breg、CD1...