心内膜弹力纤维增生症13例尸检报告

心内膜弹力纤维增生症(Endocardial fibroelastosis,EFE)为一少见的心脏病,见于婴幼儿,但成年人亦非罕见,病变以心壁、心内膜弥漫性增生变厚为特征,可为急死的原因之一。     

心内膜弹力纤维增生症1例报告

患儿女,8个月,主诉阵发性呼吸困难一个月,吃奶及哭闹时加重收入院。查体:体温35.8℃,呼吸40次/分,心率150次/分,呼吸急促,面色苍白,鼻扇。心前隆起,心界向两侧扩大,心音低钝、无力,无明显杂音。肝肋2.5cm,脾未触及。心电图:窦性心律、左室肥大、心肌缺血。超声心动图检查:左右室扩大,左室壁运动减弱。 X线检查:心影     

心内膜弹力纤维增生症17例报告

心内膜弹力纤维增生症是婴儿期引起充血性心力衰竭和死亡的原因之一。既往本病的病死率极高。近些年来由于治疗的进展,病死率虽有所下降,但仍高于其他疾病所并发的心力衰竭者。1976～1987年我院收治本病伴急性心力衰竭17例,经治疗11例心力衰竭得以控制,病情稳定后出院并进行长期随     

心内膜弹力纤维增生症二例报告

<正> 例1 男患儿,7个月。因咳嗽、发热、阵发性气急7天入院。查体:T38,P162,R42。发育营养欠佳,呼吸急促,口唇发绀,四肢末梢发凉。心率160次/分,心音纯,无杂音,双肺均闻及散在干湿性啰音,肝肋下2.5cm。X 线检查:心脏外形肥大,呈球形。诊为心内膜弹力纤维增生症。经抗炎、纠正心衰、吸氧等治疗无效,因呼吸、     

小儿心内膜弹力纤维增生症1例

<正>小儿心内膜弹力纤维增生症(EFE)是一种罕见的心肌疾病,通常发生在2岁以内儿童[1].EFE的特点是结缔组织和弹性纤维增加导致心腔最内层(内膜)增厚,而弹力纤维增生症被视为小儿限制型心肌病的主要原因.心内膜弹力纤维及胶原纤维增生是EFE的基本病理改变[2],在EFE的临床分型中急性型多见,临床表现缺乏特异性,预后差.延边大学附属医院于2016年1月25日收治了1例非典型小儿EFE病例,现报告如下.     

先天性心内膜弹力纤维增生症1例

先天性心内膜弹力纤维增生症比较少见,诊断也比较困难.我院自2005-2006年诊治一例,作以下报告. 　　……     

心内膜弹力纤维增生症患儿1例

患儿，女，2岁。因“咳嗽1周，面色苍白乏力3天”入院。1周前患儿受凉后出现咳嗽，不伴发热，院外服用止咳药等治疗。3天前无明显诱因出现面色苍白、多汗、乏力懒动，易烦躁，有时呕吐(非喷射性，呕吐物为胃内容物)。不思饮食，尿量减少。在外输液约300ml后，尿量有所增加，但上述症状加重，遂来急诊。既往健康。查体：T37．2℃，P172次／min，R50次／min，BP85／60mmHg，体重18kg。     

原发性心内膜弹力纤维增生症三例报告

原发性心内膜弹力纤维增生症(EFE),比较少见,诊断较困难,过去完全依据尸检确诊,故国内只有个案报告。近年来,专业医生注意总结诊断经验,使生前确诊者增多。鉴于本病的治疗效果与早期诊断和长期坚持应用毛地黄类药物有关,且临床诊断标准未尽完善,一般儿科医生尚难掌握,现将我科近年收治的3例EFE予以报告。口。     

原发性心内膜弹力纤维增生症3例报告

原发性心内膜弹力纤维增生症(EFE)是小儿心脏猝死的原因之一。目前认为由胎儿期或生后病毒感染引起,现将我院近几年收治的3例报告如下。病例摘要例1:女患,6个月系足月第一产,母孕三个月患过感冒。本人生后一周感冒一次。此次因发热伴气促2天入院。体温38℃,呼吸40次/分,脉搏160次/分,发育正常,营养佳,唇无发绀,心音纯,心率160次/分,律整,两肺正常,肝肋下1.0cm。心电图:双心室肥厚。入院后因反复心衰经抢救无效死亡。死后尸解:心内膜高度增厚,心室高度扩张。病理诊断为:急性型心内膜弹力纤维增生症。     

原发型心内膜弹力纤维增生症二例报告

心内膜弹力纤维增生症为原因未明的原发性心肌病,主要以心内膜的纤维组织和弹性组织的增生为主,增厚而硬变的心内膜或心肌使心室舒张、收缩均受限,产生类似缩窄性心包炎的心肌填塞症状,我们见到一家兄弟二例,一例住院一月死亡,现报导于下。     

年长儿心内膜弹力纤维增生症1例

<正> 石某,男,5岁,住院号63302。1963年1月15日咳嗽、浮肿20日之主诉入院。患者先腹泻、惊厥,继而咳嗽、尿少,浮肿.其长兄及小妹同时发病,症状类同,相继死亡。体检:体温36℃,脉率132次/分,呼吸24次/分,血压100/80mmHg。颜面及眼睑浮肿,颈静脉怒张。心浊音界向左扩大,有奔马律,未闻杂音,两肺呼吸音清。肝在剑下6 cm,     

小儿心内膜弹力纤维增生症误诊1例

1　病历报告患儿 ,男 ,年龄 3个月 ,因咳嗽 5d ,伴气促 2d于 2 0 0 1年11月 16日入院。 5d前患儿开始咳嗽、无痰、无发热 ,2d前无明显诱因开始气促 ,哭闹或哺乳时明显 ,严重时伴有烦躁哭闹、口周发绀、喘憋。体格检查 :T 36 .5℃ ,R 6 0 /min ,P 16 0 /min ,咽部充血 ,双肺呼吸音粗 ,可闻及散在湿性罗音 ,心音稍低钝 ,HR 16 0 /min ,律整齐 ,未闻及杂音。腹软不胀 ,肝右肋下 3cm ,脾未触及。实验室检查 :血常规WBC 19.2× 10 9/L ,N 0 .78,L 0 .2 2 ,Hb 98g/L ;X线胸片示双肺纹理增粗 ,见点片状阴影 ,心影稍扩大。入院初步诊断 :婴儿…     

心内膜弹力纤维增生症一例

患儿,男,2.3岁。因反复咳嗽、气促9个月,加重一个月入院。10个月前因发热,咳嗽,拟诊为“肺炎”在当地住院治疗,病情好转出院。之后又因受凉感冒出现咳嗽,气促,活动时加剧。一个月前,出现颜面部和双下肢浮肿,尿少,口唇发绀,当地医院以“心衰”收住院,用地高辛治疗,病情稳定后出院。出院后病情加重,以支气管肺炎并心衰,心脏疾患待查入我院。患儿系第三胎第三产,足月顺产,生后无窒息。父母非近亲婚配,无心脏病史;孕期无发热及用药和放射线接触史。家庭成员中无遗传病史。入院检查:T37C°,神清,呼吸急促,呈端坐呼吸,慢性病容,全身皮肤无皮疹和出血点,     

心内膜弹力纤维增生症12例

心内膜弹力纤维增生症是婴幼儿尤以1岁以内婴儿心力衰竭的常见病因，其死亡率高。及时准确的诊断，长期规律的治疗，积极防治感染，可以缓解病情，减少死亡率。     

原发性心内膜胶原弹力纤维增生症2例报告

例1 3岁男童,因乏力2年,加重10天就诊。查体:发育欠佳,活动后口唇紫绀,     

婴儿心内膜弹力纤维增生症

婴儿心内膜弹力纤维增生症佛山市第一人民医院儿科（５２８０００）梁乞胜心内膜弹力纤维增生症（Ｅｎｄｏｃａｒｄｉａｌ　ｆｉｒｂｒｏｅｌａ－ｓｔｏｓｉｓ，ＥＦＥ）为婴儿期常见的心脏疾病，分为原发性和继发性两种，但ＥＦＥ通常指原发性者，其病因未明。该症病情危...     

心内膜纤维弹力组织增生症

心内膜纤维弹力组织增生症系于1740年由Lancisi首先报导。至1941年由Gross命名为现今引用的病名。文献报告病例大多由病理解剖获得诊断,我院近年来在尸检中遇有本病10例,现报告如下。     

以心律紊乱性的心内膜弹力纤维增生症1例报告

<正> 心内膜弹力纤维增生症为小儿原发性心肌病中较为常见的一种。多数患儿以急性心力衰竭或慢性心力衰竭就诊。而以心律紊乱为主的心内膜弹力纤维增生症临床少见。我科收治1例,现报告如下。1.病历摘要 男,6个月。主因咳嗽伴发烧3天于1998年10月6日入院。查体:体温38C,脉搏108次/分,呼吸30次/分,血压11.9/8.0kpa。神清,无明显缺氧症,双肺呼     

心内膜弹力纤维增生症误诊20例

我院１９８８～１９９８年收治的院外误诊及首次院内误诊的心内膜弹力纤维增生症（ＥＦＥ）患儿２０例，并对其误诊原因进行了分析讨论。１临床资料年龄１０ｄ～３岁，其中１０ｄ～１岁１４例，１～３岁４例，＞３岁２例，暴发型２例均为新生儿。首次就诊均以不同程度的心...