先天性主动脉瓣上狭窄的外科治疗

目的总结6例先天性主动脉辫上狭窄（SVAS）术前诊断和外科治疗中的经验、教训和疗效。方法2003年1月至2008年6月收治SVAS患者6例，男性3例，女性3例，年龄1．9-19．0（5．73±6．36）岁，局限性狭窄5例，弥漫性狭窄1例。Williams综合征3例，3例并发其他心脏畸形，其中1例同时合并动脉导管未闭、主动脉瓣下狭窄、主动脉瓣两叶畸形、二尖瓣狭窄关闭不全和细菌性心内膜炎，1例合并动脉导管未闭，还有1例合并肺动脉狭窄。术前超声心动图检查均有初步诊断，有2例患者手术前做了左心导管和造影，3例行64排螺旋CT扫描，对诊断和手术方案的确定很有意义。手术前检查发现跨狭窄环的压差为45-121mmHg。手术方法：单片法加宽3例，倒“Y”法3例，同期行主动脉瓣置换、二尖瓣置换、左室流出道疏通和动脉导管结扎1例，行肺动脉加宽1例，行动脉导管缝闭1例。结果本组手术无死亡，除合并细菌性心内膜炎及多种畸形的患者术后出现低心排和呼吸功能不全和感染，其余患者恢复顺利，所有患者痊愈出院。手术后有1例虽然主动脉瓣上狭窄解除理想，但是发现主动脉弓有弥漫性轻度狭窄。结论SVAS经术前超声心动图检查基本可以诊断，对Williams综合征患者术前应进行更为详细的检查，如果有条件应该考虑行无创伤的64排螺旋CT检查，可以发现合并的畸形如主动脉弓的病变，肺动脉狭窄等；一旦发现主动脉辫上狭窄应该积极手术治疗，否则可能引起心律失常和猝死。SVAS的手术治疗效果良好，目前不主张应用单片法进行矫治。     

先天性主动脉瓣上狭窄的外科治疗(附35例报告)

目的 总结35例先天性主动脉瓣上狭窄(SVAS)术前诊断和外科治疗中的经验、教训和疗效。方法 1996年10月-2003年1月收治SVAS患者35例,男25例,女10例,平均年龄(9.16±6.35)岁。局限性狭窄25例,弥漫性狭窄10例。Williams综合征7例。14例并发其他心脏畸形。术前超声心动图检查漏诊3例,均为并发主动脉瓣狭窄。单片法加宽21例,倒“Y”法11例,“三片法”2例,Ross手术1例。结果 手术死亡1例。肾功能衰竭1例。升主动脉补片处出血4例,其中2例采用纱布压迫、延迟关胸止血;另2例经二次开胸缝合止血。主动脉瓣上血流速度术前平均(4.72±1.08)m/s,压差平均(93.4±52.9)mmHg。术后早期分别为(1.89±0.61)m/s,(16.3±10.5)mmHg。31例随访1个月-5.5年,心功能Ⅰ级28例,Ⅱ级3例。结论 该病的手术治疗效果良好。局限性SVAS并发主动脉瓣狭窄时,术前超声心动图检查易于漏诊。对Williams综合征患者,术前应进行更为详细的检查。     

儿童先天性主动脉瓣狭窄的治疗进展

先天性主动脉瓣狭窄是一种常见的先天性心脏病。本文目的是总结双心室治疗儿童先天性主动脉瓣狭窄的进展。首次手术的方法包括经皮球囊瓣叶扩张术和外科瓣膜成形术。两种方法在不同年龄段的患儿中均取得了较满意的结果。然而,他们最终都要接受主动脉瓣置换术,其中Ross手术是目前最理想的选择。     

先天性主动脉瓣上狭窄的外科治疗

先天性主动脉瓣上狭窄是一种较为少见的左心室流出道梗阻疾病,为染色体部分缺失导致动脉弹性蛋白异常从而表现升主动脉局限型或者弥漫型的狭窄,引起血流动力障碍,往往合并伴有其他的解剖畸形,右心室流出道狭窄、主动脉瓣二瓣化、主动脉缩窄、冠状动脉狭窄等。该种疾病一类特殊类型为Williams-Beuren综合征。本文从病因、分类、临床表现、外科治疗方法以及术后结果对该类疾病进行综述,对多种术式的早期以及晚期随访结果进行比较,探讨手术危险因素。针对患者疾病的具体情况选择合适的手术方式才能获得满意的疗效。     

先天性主动脉瓣上狭窄的治疗体会

作者对10例先天性主动脉瓣上狭窄治疗进行分析，以探讨主动脉瓣上狭窄的病理生理，病理解剖特点，为其进一步治疗提供依据。     

经皮导管双球囊成形术治疗主动脉瓣上狭窄

目的:报告1例主动脉瓣上狭窄经皮导管双球囊成形术治疗成功,获得良好近期疗效,并做简要讨论.方法:女性患者7.5岁,具部分Williams综合征表现.超声显示于主动脉瓣上约1.0 cm处可见一隔膜样结构,中央开口约0.7 cm,主动脉瓣环内径为1.6 cm,主动脉瓣开口约为1.2 cm.造影诊断为主动脉瓣上狭窄.心导管检查测得狭窄的压力阶差为70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa).经双侧股动脉穿刺分别送入12 mm×20 mm及10 mm×40 mm的球囊进行扩张.结果:术后造影显示主动脉瓣上狭窄基本消失,其压力阶差降至12 mmHg.超声心动图复查示主动脉瓣上隔膜由原固定不动变得随主动脉舒缩而摆动并于舒张期明显张开.结论:作为一种少创有效的介入技术经皮导管双球囊成形术治疗主动脉瓣上狭窄1例获得良好疗效.双球囊径稍大于主动脉瓣环径(≤1.3)亦安全可行,远期疗效需进一步随访观察.     

先天性主动脉瓣狭窄的研究进展

先天性主动脉瓣狭窄的研究进展太原钢铁公司总医院张元生，王莉综述成都市心血管病研究所刘运德审校先天性主动脉瓣狭窄是较常见的一种畸形，约占先天性心血管疾病的３％～６％，但实际发病率更高些，因为先天性主动脉双瓣畸形在早期不易发现，仅在成人期才出现狭窄和临床...     

先天性主动脉瓣下狭窄103例的外科治疗

目的 总结分析先天性主动脉瓣下狭窄103例手术治疗的临床经验。方法 1988年1月～2006年6月,手术治疗先天性主动脉瓣下狭窄103例,其中,隔膜型狭窄97例,管型狭窄6例。在体外循环下,行单纯狭窄隔膜或肌纤维环切除术92例,左心室流出道肌肉部分切削或切开21例,29例合并主动脉瓣病变者行主动脉瓣替换术,同期矫治其它合并畸形。结果 ①本组早期死亡2例,病死率1.94%,其中1例因术后严重心律失常,心搏骤停,抢救无效死亡,另1例因术后严重低心输出量综合征死亡。其余101例患者,经治疗,痊愈出院,其中84例患者术后心脏杂音消失;②术前、术后早期压差比较,术后早期跨左心室流出道压力阶差（left ventricular outflow tract gradient,LVOTG）为0～16（4.9±3.4）mmHg;与术前LVOTG比较,差异有统计学意义（P〈0.001）。结论 先天性主动脉瓣下狭窄—经诊断宜尽早手术治疗,根据其病理解剖特点选择不同的手术方法,如切除隔膜或纤维环,必要时加部分肌肉切开（或）切除术,以便彻底解除狭窄,避免并发症。     

先天性主动脉瓣狭窄的外科治疗

我院自1984年7月至1995年3月共收治48例先天性主动脉瓣狭窄患者，其中30例行外科治疗，占62．5％。22例主动脉瓣替换术（73．3％）中，同种动脉瓣13例，机械瓣9例。主动脉瓣交界切开术8例。术后随访1月至9年，每半年一次。治疗效果：术后早期死亡2例，死亡率6．7％；晚期死亡1例，术后1年死于感染性心内膜炎，占33％；27例随诊良好。结合先天性主动脉瓣狭窄的临床征象，对其诊断及外科治疗进行讨论。     

主动脉瓣狭窄的介入治疗

主动脉瓣狭窄 (AS)为常见的先天性心脏病之一。其相对发病率约为 3 %～ 6% ,居先天性心脏病的第 6位。男性较为多见 ,男女之比约为 4:1。按病理解剖学 ,AS可分为瓣上狭窄、瓣膜狭窄和瓣下狭窄 ,其中以瓣膜型狭窄最多见 ,约占本病的 80 %。本病的临床表现随狭窄程度而异。轻者可无症状 ,重者可有活动耐力差、乏力、心悸、胸闷。年长儿可诉心前区痛 ,甚至发生昏厥、猝死 (系因脑动脉和冠状动脉供血不足所致 )。部分患儿可有反复鼻衄。本病的诊断除根据临床症状和查体发现心脏杂音 (胸骨右缘第 2肋间、胸骨上窝 )外 ,尚应做心电图、心脏 X线…     

Acute aortic insufficiency complicating stent treatment of supravalvular aortic stenosis: successful release of trapped leaflets by wiring the stent.

This report shows the findings observed in a 7-year-old boy patient having severe supravalvular aortic stenosis who was treated by stent implantation. Immediately after deployment, a severe acute aortic insufficiency developed due to leaflets trapped by the stent. Release was attempted percutaneously. After wiring the proximal stent, snaring the wire and pulling smoothly, the leaflets came free and valve competence was completely restored. The procedure was then successfully completed, with no residual gradient or aortic insufficiency.     

Combined supravalvular aortic stenosis and hypertrophic subaortic stenosis: Coexistence or association?

A 19-year-old male was found to have combined supravalvular aortic stenosis and hypertrophic subaortic stenosis. Two possible hypotheses with supportive evidence in the literature may explain this association: (1) long-standing fixed supravalvular aortic stenosis may result in secondary hypertrophic subaortic stenosis, and (2) infantile hypercalcemia, a condition closely related to supravalvular aortic stenosis, may also be involved by continuous inotropic stimulation in the pathogenesis of muscular hypertrophy and subaortic stenosis of the left ventricle. We tend to favor the second theory in light of recent evidence in the literature.     

Evaluation of the congenital supravalvular aortic stenosis by different imaging modalities

A 36‐year‐old female was admitted to hospital exhibiting chest pain, dyspnea, and a heart murmur on the right upper sternal border, radiating to both carotid arteries. The blood pressure of the patient's right arm exceeded the pressure in the left by 25 mm Hg (Coanda effect). In spite of laboratory results that did not fall outside the expected range, the left ventricle was revealed to be hypertrophic following electrocardiography. Transthoracic echocardiography revealed a severe supravalvular aortic stenosis (SVAS) with a peak Doppler velocity of 6.04 cm/s and an estimated mean pressure gradient of 89 mm Hg, with moderate aortic and mitral regurgitation. Contrast‐enhanced computed tomography (CCT) indicated a partial hourglass‐shaped narrowing of the ascending aorta. Lesions associated with supravalvular stenosis of the pulmonary artery, patent ductus arteriosus, and aortic coarctation were ruled out by the CCT. Congenital SVAS is a rare heart condition, and three anatomically distinct forms have been described. The most common type is the “hourglass,” which produces a marked thickening and disorganization of the aortic tissue, producing a constricting annular ridge at the superior margin of the sinuses of Valsalva.     

Acute supravalvular aortic stenosis following the replacement of the ascending aorta.

We report a very rare case of ascending aortic replacement complicated by acute supravalvular aortic stenosis. A 53-year-old man was referred to our Institution for evaluation of a systolic murmur and congestive heart failure. He had undergone elective ascending aortic replacement one month previously due to acute type A aortic dissection. On admission, transesophageal echocardiography revealed a proximal leak with a pseudoaneurysm compressing the aortic graft and generating a systolic gradient of 84 mmHg. The patient underwent reoperation, the graft was removed and a new Dacron graft was put in place.     

先天性二尖瓣瓣上隔膜合并复杂心脏畸形一例并文献复习

1病例资料 患儿男性，8岁7个月，因“发现心脏杂音8年”入院。生长发育、活动量稍差，多汗，易感冒。无发作呼吸困难、发绀、晕厥、黑蒙，无咯血，无水肿。既往史：无特殊。查体：血压：右上：100／60mmHg（1mmHg=0．133kPa）：右下：80／50mmHg。     

先天性二叶式主动脉瓣畸形所致主动脉瓣狭窄的外科治疗体会

目的总结先天性主动脉瓣二叶式畸形所致的主动脉瓣狭窄手术治疗的经验。方法1995年9月至2010年12月福建医科大学附属协和医院心外科共为46例二叶式主动脉瓣畸形所致主动脉瓣狭窄患者实施了瓣膜置换术。对这些患者的手术效果及其影响因素进行回顾性总结。结果术后随访3个月至12年,死亡1例（为猝死）,1例出现与抗凝有关的脑部并发症;心功能Ⅰ级36例,心功能Ⅱ级9例。术后超声心动图测得主动脉瓣跨瓣压差17～51（29．2±11．5）mmHg。结论主动脉瓣置换术是治疗先天性主动脉瓣二叶式畸形所致主动脉瓣的有效疗法,应尽可能选择有效瓣口面积较大的人造瓣膜,这样可以有效降低术后主动脉跨瓣压差,提高手术安全性和远期疗效。