多灶性运动神经病一例报告

多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy,MMN）是一种少见的周围神经病,临床主要表现为慢性、进行性及不对称性的肢体远端无力,感觉基本正常,电生理检查主要表现为运动神经持续性、多灶性传导阻滞（persistent multifocal conduction blocks, PMCBs）,易被误诊。     

多灶性运动神经病临床及电生理特点

目的探讨多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy,MMN）临床表现及电生理特点。方法回顾性分析11例MMN患者的临床表现及电生理结果。结果 11例患者中,男8例,女3例,均为缓慢进展的非对称起病,远端重于近端,伴有肌肉萎缩9例,主观感觉障碍2例,腱反射减弱10例。电生理检查示：正中神经、尺神经等运动神经的持续性多灶性传导阻滞是MMN患者的特征性改变。结论神经电生理检查有助于MMN的早期诊断,利于疾病的早期治疗及预后。     

14例多灶性运动神经病的临床、电生理和免疫特征分析

目的 探讨多灶性运动神经病(MMN)的临床、电生理以及免疫特征.方法 对14例按照美国电诊断协会标准(AAEM)诊断为MMN的患者,通过临床、肌电图、脑脊液检查以及免疫治疗的结果分析其特点.结果 14例患者临床特点均为肢体多灶性不对称性乏力,1例患者存在轻度感觉缺失;肌电图诊断11例(78.57%)患者存在肯定的运动传导阻滞(CB);7例(50%)脑脊液(CSF)里有神经节苷酯(GM1)抗体阳性,10例(71.43%)对丙种球蛋白治疗反应良好,肢体乏力症状得到改善.结论 慢性进行性、不对称性下运动神经元瘫痪和多灶性运动神经传导阻滞及血清高滴度抗GM1抗体是MMN特征,治疗以丙种球蛋白为首选.     

多灶性运动神经病诊治分析

多灶性运动神经病(MMN)是Lewis于1982年首先描述,Roth G于1986年首先报道为单纯累及运动神经的周围神经病。其表现为慢性进行性、非对称性肢体运动无力,肌肉萎缩,感觉正常或轻度受累;电生理示多灶性运动神经传导阻滞(CB)或部分阻滞,而感觉传导多正常;血抗神经节苷脂(GM1)抗体常     

多灶性运动神经病的临床研究

目的探讨多灶性运动神经病(MMA)的临床特点、神经电生理及病理变化的特异性.方法结合文献分析4例MMN的临床资料、肌电图、病理特征及治疗结果.结果 MMN的临床表现为慢性、非对称性远端肢体无力;电生理检查以运动神经传导阻滞或部分阻滞为特点;病理学特征为运动神经局灶性脱髓鞘性改变.结论 MMN应与运动神经元病和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病鉴别.可采用免疫球蛋白治疗.     

7 例多灶性运动神经病临床及电生理分析

目的探讨多灶性运动神经病（MMN）的临床、电生理以及免疫特征。方法对7例按照美国电诊断协会标准（AAEM）诊断为MMN的患者,通过临床及肌电图结果分析其特点。结果7例患者临床特点均为肢体多灶性不对称性乏力,1例患者存在轻度感觉缺失;肌电图诊断7例患者存在肯定的运动传导阻滞（CB）;6例（85．71％）对丙种球蛋白治疗反应良好,肢体乏力症状得到改善。结论慢性进行性、不对称性下运动神经元瘫痪和多灶性运动神经传导阻滞是MMN特征,治疗以丙种球蛋白为首选。     

多灶性运动神经病电生理诊断的初步研究

多灶性运动神经病(Mulitfocal Motor Neruopathy，MMN)为一临床少见却又极有特点的周围神经病，表现为慢性、进行牲、非对称性肢体运动无力，肌肉萎缩，以远端为主；伴有持续的运动神经传导阻滞(Conduction B1ick，CB)，部分病人伴有血抗GM1抗体升高，应用大剂量静脉注射免疫球蛋白治疗效果显著。     

多灶性运动神经病的临床分析

探讨多灶性运动神经病(MHN)的临床特征,诊断及治疗.方法 对9例按照美国电生理诊断医学联盟(AAEH)诊断为MMN的患者,通过临床、肌电图、脑脊液检查以及免疫治疗的结果 分析其临床特点.结果 9例患者临床特点均为肢体不对称性无力,2例患者肌电图感觉神经传导速度正常低限;肌电图诊断7例(77.78%)患者存在肯定的运动传导阻滞(CB); 6例(66.67%)对免疫球蛋白治疗反应良好,肢体乏力症状得到改善.结论 慢性进行性、不对称性肢体无力和运动神经传导阻滞是HHN特征,治疗以免疫球蛋白为首选.     

临床神经电生理在运动神经元病中的作用

神经电生理异常已被纳入诊断运动神经元病(motor neuron disease,MND)的El Escorical标准中,同时,肌电图有助于判断患者的预后和选用辅助器械(如BI-PAP)的时机,神经传导研究对MND鉴别诊断很重要,这些需要鉴别的疾病为良性病程或者说是可治疗的。1MND神经传导研究怀疑为MND的患者必需进行运动和感觉神经传导检查。运动传导研究是检测多灶性运动神经病(multifocal motorneuropathy,MMN)的唯一方法,其特点是持续的传导阻滞(conduction block,CB)。目前已了解MMN易与MND混淆,其预后远远好于MND,如果MMN是新近发生的,尚无肌肉失神…     

急性运动轴索性神经病与急性炎性脱髓鞘性多神经病的比较研究

目的 分析急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)患者临床和神经电生理学特点,并与急性炎性脱髓鞘性多神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)进行比较.方法 回顾性分析2012年1月至2016年3月内蒙古医科大学附属医院收治的25例AMAN患者,Hughes评分3～6分,选择同期住院的Hughes评分3～6分的AIDP患者30例,对2组进行比较研究.结果 AMAN患者年龄＜50岁,病前腹泻多见.AMAN电生理特点为,感觉神经动作电位(sensory nerve action potential,SNAP)波幅及感觉神经传导速度(sensorynerve conduction velocity,SCV)均正常,下肢腓总神经远端运动神经末端潜伏期(distal motor latency,DML)延长,运动神经传导速度(motor nerve conduction velocity,MCV)轻度减慢,余神经DML及MCV均正常;复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)波幅明显降低,F波潜伏期正常,F波未引出比率高.AIDP患者电生理特点为,SNAP波幅及SCV均降低,运动神经DML延长,MCV减慢,下肢胫神经F波潜伏期延长.结论 AMAN为单纯运动神经受累,感觉神经正常,运动神经以轴索损害为主,电生理表现为CMAP波幅明显降低,可伴有传导阻滞,F波未引出比例高.AIDP既有运动神经的受累,又有感觉神经的受累,电生理表现为SCV和MCV减慢,DML延长,F波出现率降低,F波潜伏期延长.