25卷2期疑难病案

患者16岁,因月经未来潮,无乳房发育入院.患者生后按女性抚养,未来月经,无乳房发育,无阴毛及腋毛等女性第2性征.1周前于我院B超检查示:子宫发育异常(疑先天性无子宫),双侧卵巢未显示.     

卵巢平滑肌瘤2例报告

卵巢平滑肌瘤少见 ,自 186 2年 Sangill首次报道以来 ,国外至今只有数十例报道 ,国内亦仅有数例报道。我院遇到 2例 ,报道如下。1　病例报告例 1.2 2岁 ,初产妇 ,因停经 40周余 ,下腹阵痛 2小时于1991年 4月 2 2日入院。体检 :发育良好 ,营养中等 ,血压 16 /9k Pa,心肺 (- )。产科检查 :腹呈纵椭圆形 ,宫高 30 cm,宫缩不规律。妇科检查 :外阴、阴道 (- ) ,骨盆内径除出口径 7.5 cm外 ,其他各径均在正常范围。盆腔后部可扪及一约 5 cm× 3cm大小肿物 ,无触痛 ,活动。检验检查仅有轻微贫血。初步诊断 :孕41- 2 周 (G1 P0 L OA)待产 ,卵巢肿…     

新生儿睾丸女性化综合征

女性表型具有46,XY核型的异常,常见于睾丸女性化综合征和性腺发育不全。临床多表现原发性闭经和性腺发育延迟。睾丸女性化综合征是细胞缺乏雄激素受体,致雄激素不能被利用;性腺发育不全是无雄激素分泌,二者鉴别十分困难,治疗措施也不相同。体征方面:①睾丸女性化综合征,表型女性,身高正常,乳房发育良好,腋毛、阴毛稀少或缺如,女性外阴,阴道短呈盲端,子宫、卵巢及输卵管缺如,双侧睾丸常位于两侧腹股沟管或卵巢窝。②性腺发育不全,表型女性,身高正常或偏矮,乳房缺如,阴道、输卵管正常,子宫发育不良,性腺呈条索状,腹腔镜检查有助于鉴别。     

Turner氏综合征患者成功妊娠的文献回顾

Turner氏综合征又称先天性卵巢发育不全。患者常因原发闭经与性腺发育异常而就诊。其染色体核型为45,XO,最常见的嵌合型为45,XO/46,可行经,有潜在生育功能。嵌合型有妊娠的报道,XY。无嵌合型者成功妊娠自1960年首例报道已有12例,现报道第13例。患者30岁,已婚,因继发性闭经3年3个月来诊。初潮14岁,周期规律至21岁。20岁时因双手、足第四指、趾畸形行染色体检查,核型为45,XO。体检:身高135cm,体重30kg,乳房发育正常,毛发呈女性分布,双肘外翻、桶胸、蹼颈,右无名指     

性母细胞瘤——报告一例伴有性腺发育不全而无Y染色体的患者

通常性母细胞瘤只发生在核型有Y染色体、临床上有性腺发育不全并常伴有某种程度男性化或外生殖器畸形的病人.其中,约有25～50%同时伴有无性细胞瘤.迄今文献报导例外的有3例核型为46,XX和1例45,X/46,XX伴有这种肿瘤的患者.作者报导了另1核型为45,X/46,X_r(X)、临床上有性腺发育不全而无Y染色体但患有性母细胞瘤的病例.病人,23岁,未婚.身高145cm.第二性征发育良好.除肘外翻外无其他躯体异常.自11岁初潮后,,每3～4周行经一次历6年.19岁后闭经.剖腹探查时发现:小子宫和输卵管,双侧性腺呈条索状.作了卵巢活检.组织学检查:左卵巢只见纤     

卵巢非何杰金氏淋巴瘤2例报道

卵巢转移性肿瘤占卵巢恶性肿瘤的 8.1% [1 ] ,以原发于胃肠道最多见 ,非何杰金氏淋巴瘤转移至卵巢甚少。本文对我院妇科目前为止仅发现的 2例卵巢非何杰金氏淋巴瘤进行报道分析。1　临床资料例 1,患者 ,76岁 ,因间断发热 4月余 (期间始终就诊于外院内科 ) ,CT检查发现双侧卵巢肿物 1周于 1999年 10月 2 2日入院。查体 :全身表浅淋巴结未及肿大 ,腹软 ,无腹水征。妇科检查 :子宫两侧均触及肿物 ,左侧 5 cm× 4cm× 4cm、右侧 4cm× 3cm× 3cm大小。超声检查显示双侧卵巢实性肿物。血红蛋白 72 g/L ,白细胞及淋巴细胞数目均正常。胃镜检查及…     

同性性早熟女童卵巢多发性滤泡囊肿三例

一、临床资料例 1　患儿 3岁 9个月 ,因乳房发育 2年 ,阴道出血 5次于1999年 1月 13日来我院就诊。外院Ｂ超检查示右侧卵巢囊肿 ,于 4个月前行右侧附件切除术 ,病理检查为卵巢两性母细胞瘤 ,随后化学治疗 (化疗 ) 4个疗程 ,但术后仍每月阴道出血。检查 :身高 116ｃｍ ,高于同龄女童 3个标准差 ,乳房Ⅲ级 ,肛查子宫大于实际年龄 ,余阴性。骨龄相当于 9岁 ,阴道涂片成熟指数 (ＭＩ)为 0 / 85 / 15。血雌二醇 (Ｅ2 ) 2 34ｐｍｏｌ/Ｌ。简化促性腺激素释放激素 (ＧｎＲＨ)兴奋试验 :刺激前 ,黄体生成素 (ＬＨ) 4 5ＩＵ/Ｌ ,促卵泡激素 (ＦＳＨ)…     

30卷5期疑难病案

<正>患者,22岁,因无月经来潮于2013年11月4日入院。13岁开始乳房发育,但无月经来潮,无发热、周期性腹痛、肛门坠胀等自觉不适,否认激素药物使用史。1年前于我院B超检查:未见发育子宫,双侧附件区未见明显卵巢及占位。性激素:卵泡刺激素(FSH)73.5 U/L,黄体生成素(LH)23.0 U/L,睾酮(T)1.04 nmol/L,雌激素(E2)49.55 pmol/L。染色体:46,XY(G带)。患者半年前院外服用中成药2月(具体用药不详),     

生殖道畸形综合征并腹股沟斜疝一例

患者 2 8岁 ,原发性闭经 ,结婚 8年 ,性生活困难 ,于 1996年 11月 2 4日入院。患者 18岁以后一直未来月经 ,无周期性腹痛 ,2 0岁结婚 ,性生活困难。姐妹 4人 ,排行第 2 ,姐妹中其他人无同样病史 ,其母在孕期无疾病史。身体检查 :一般情况好。心肺听诊无异常 ,乳房发育正常 ,女性形。肝脾未触及。双侧腹股沟区分别触及 3ｃｍ× 2ｃｍ× 2ｃｍ和 4ｃｍ× 3ｃｍ× 3ｃｍ肿物 ,质地中等 ,活动 ,无压痛。妇科检查 :外阴发育正常 ,阴毛分布女性型 ,阴道为一盲端 ,深约 3ｃｍ ,子宫颈、子宫体缺如 ,盆腔空虚。血、尿常规正常 ,肝肾功能正常 ,血促卵…     

多囊卵巢综合征6例诊治体会

我科自 1987年以来收治已确诊的多囊卵巢综合征(ＰＣＯＳ)患者 6例 ,现总结分析如下。1　临床资料1 1　临床表现及辅助检查　患者年龄 2 6～ 39岁 ,平均31 5岁 ,均以不孕为主诉就诊。其中 2例继发闭经 ,4例月经稀发 ,均行诊刮诊为无排卵型月经 ;2例重度肥胖 ,3例中度肥胖 ,1例正常体重 ,此例伴多毛、痤疮及阴毛呈男性化分布。妇科检查有 4例患者可触及双侧增大的卵巢 ,最大的似鸡卵大小、囊性。Ｂ超检查 :4例患者双侧卵巢增大并有多囊性改变 ,2例未探及卵巢。血液放射免疫检验(ＲＩＡ) :采用美国利科公司药盒做ＲＩＡ检验。诊断标准 :黄体生…     

原发性女性生殖系统非何杰金氏瘤54例分析

本文报道我院收治的 1例原发性卵巢非何杰金氏瘤(ＯＮＨＬ) ,并复习国内文献近 10年报道的 5 3例原发于子宫、宫颈、卵巢、输卵管及阴道的ＮＨＬ (ＵＮＨＬ、ＣＮＨＬ、ＯＮＨＬ、ＦＮＨＬ、ＶＮＨＬ) ,现将临床和病理资料总结如下。1　临床资料1 1　病例报告　患者 76岁 ,住院号 :44 175 3 ,因不规则发热伴消瘦 4个月 ,于 1999年 10月 2 2日入院。妇科检查 :子宫体左后肿物大小约 5ｃｍ× 4ｃｍ× 3ｃｍ ,质韧、边界欠清 ,右宫旁肿物大小约 4ｃｍ× 3ｃｍ× 3ｃｍ ,质同左侧。盆腔ＣＴ提示 :盆腔占位性病变。Ｂ超提示 :子宫正常大小 ,左卵…     

卵巢支持细胞-间质细胞瘤2例

卵巢支持细胞 -间质细胞瘤是卵巢肿瘤中较罕见的 ,来源于卵巢特异性间质。其发生率在卵巢肿瘤中最低。我院近 17年来发现此类肿瘤 2例 ,现报道如下。例 1 患者 32岁 ,孕 1产 1,住院号 :0 12 5 5 1。因继发性闭经 7个月于 1982年 3月 2日入院。既往健康 ,月经规律。查体 :一般情况良好 ,女性体态 ,体毛增多。外阴发育正常 ,阴毛浓密 ,肛周多毛 ,阴蒂肥大 ,宫颈光滑 ,子宫正常大小 ,右侧附件区可触及一鸭卵大实性包块、活动 ,无压痛。实验室检查 :血清Ｅ2 411 0 4ｐｍｏｌ/Ｌ ,ＦＳＨ 7 3ＩＵ/Ｌ ,ＬＨ10ＩＵ/Ｌ ,Ｔ 2 5 16ｎｍｏｌ/Ｌ ,Ｐ 7…     

Turner综合征患者的生育力

本文报导1例Turner综合征,染色体核型为45,X/46XX镶嵌型。患者系单卵双胎之一,挛生姐姐3岁时夭亡。患者发育尚正常,但与其母亲相似自幼有偏头痛。患者的月经史:16/30。19岁时妊娠,因产科检查时已妊娠25周,故未能进行羊水细胞核型分析。最后足月顺产一女婴,体重2.98kg,身长50cm,染色体核型为46XX,未见畸形,发育正常。作者在讨论中指出:早在1966年Singh和Cari就发现早期45,X的胚胎,其性腺是正常的,但到胎儿期、青春期或偶有在以后的阶段中,生殖细胞退化,性腺为条索状。也有学者发现,此综合征患者婴儿期的卵巢中有成簇生殖细胞或始基卵泡,在46,XX;47,XXX或45,X的患者中,生殖细胞全部消亡或卵巢成为条索状约需20～30年。一些学者指     

McCune-Alight综合征二例

一、临床资料例 1　患儿 6岁 3个月。于 1975年 1月出生时发现颈、背、大腿等处有咖啡色色素沉着 ;2岁起乳房发育 ,半年后出现阴道流血 ,每年 3～ 4次 ,每次 3～ 4ｄ ,量不多 ;4岁时前臂骨折 ,5岁时右侧锁骨骨折 ,身高高于同龄儿童 ,在外院Ｘ线摄片检查提示多发性骨纤维异常增殖。 6岁 3个月时到我院就诊。身体检查 (查体 ) :皮肤大片咖啡样色斑 ,乳房ＴａｎｎｅｒⅡ级 ,无阴毛和腋毛 ,外阴色素沉着 ,阴蒂不大。肛查 :子宫稍大 ,余 (- ) ;阴道涂片成熟指数为 0 / 78/ 2 2 ,血促卵泡激素 (ＦＳＨ) <1 2 5ＩＵ/Ｌ ,黄体生成素 (ＬＨ) 1 6 5Ｉ…     

单一性PRL缺乏症1例报告

低泌乳素(PRL)血症多数为手术或药物所致。本文报告1例特发性PRL缺乏症妇女。其身高体重正常。14～15岁乳房及阴毛才开始发育。17岁月经初潮,周期规则,乳房、体毛正常。30岁婚后8个月妊娠。足月产后无乳汁分泌。给灭吐灵(MCP)诱发泌乳无效。产后5周月经恢复正常。蝶鞍X线和视野检查正常。产后1年欲妊娠未成,服氯菧酚(CC)3个周期无效。产后4年又自然妊娠,足月产后又无乳汁分泌,但3周后恢复规则月经。作者在患者第一次产后4天、20天测血PRL各为11.4和11.7ng/ml。服MCP7天后仍仅12.4ng/ml。产后1年行GnRH-TRH试验,PRL浓度     

一例非嵌合体Turner氏综合征病人的妊娠和生殖功能

一例非嵌合体Turnef氏综合征病人,有典型的体征,无性成熟表现,颊粘膜X染色质阴性,外周血和皮肤成纤维细胞染色体均为45,XO.经治疗后妊娠4次,其中2次足月分娩,2次流产.开腹作绝育术时发现双侧卵巢为发育不全的条索状性腺,卵巢活检显示基质正常,无卵泡或胚细胞.卵巢组织培养作染色体检查为45,XO.     

45,X/46,X,r(X)核型Turner综合征一例

患者 15岁 ,因原发闭经、身材矮小 ,于 1998年在解放军总医院就诊。身体检查 :身高 135ｃｍ ,体重 38ｋｇ。眼、耳、鼻无异常 ,发际位不低 ,无蹼颈及肘外翻。乳房未发育 ,外阴发育如幼女 ,无阴毛及腋毛 ,无月经来潮。Ｂ超检查显示子宫、卵巢发育幼稚。智力一般。患者父母非近亲婚配 ,母在孕期未接触有害物质 ,未服任何药物。家族中无类似病患者。细胞遗传学检查 :外周血淋巴细胞染色体标本经Ｇ显带分析 ,染色体核型为 :45 ,Ｘ/ 46 ,Ｘ ,ｒ(Ｘ) ,其中 45 ,Ｘ占 75 % (图 1) ,46 ,Ｘ ,ｒ(Ｘ)占 2 5 % (图 2 )。经染色体核型确认诊断为Ｔｕｒｎ…     

卵巢支持——间质细胞瘤一例报告

卵巢支持一间质细胞瘤亦称卵巢含睾丸细胞瘤或卵巢男性母细胞瘤。本病临床表现特殊,较为罕见,位于右上腹部者未见报道,本文报告1例,以供临床参考。患者21岁,住院号31508。右上腹部肿物1年,于1985年6月17日入院。患者一年来发现腹部有一肿物,逐渐增大,食后胀满,说话声调变粗,大小便正常。既往月经规律,现闭经1年余。体格检查:T 36℃,Bp14.7/11.7kPa(110/80mmHg)。体瘦,皮肤粗糙,肌肉较丰满,胡须浓密,喉结增大,声调低沉。乳房未发育,呈幼儿型。右上腹可触及18×18cm 大小之肿物,质中等硬度,无压痛,活动度较大。妇科检查:阴蒂肥大,阴毛浓密,子宫似枣大小。B 型超声波检查提示右上腹实质性肿物,呈多囊性,与肝脏分隔,界限清楚。X 线消化道造影     

卵巢腺肉瘤

子宫外苗勒氏腺肉瘤非常罕见,来源于卵巢、输卵管和腹膜间皮。文献中仅见13例卵巢和14例生殖道外的腺肉瘤的报道。本文报道1例卵巢腺肉瘤。患者32岁,日本妇女,G3P1,下腹疼痛7个月,无放射治疗史,盆腔检查发现右侧卵巢肿物并有子宫内膜异位囊肿,血清CA125 1 100 U/ml(正常为<35U/ml)。行右侧卵巢切除术。术中盆腹腔未见异常。术后10个月CT发现子宫直肠陷窝有肿瘤复发,血清CA125为950 U/ml。行全子宫、左侧附件、肿物、网膜及盆腔淋巴结切除术,术后4个月未发     

卵巢平滑肌瘤1例

原发性卵巢平滑肌瘤（1eiomyoma of th eovary）罕见,报道较少,可能实际的发生率要高。现将我院诊治的一例报道如下： 1临床资料 患者,女,33岁,因“未避孕未孕1年余”入院。患者平素月经规律,近半年有阵发性左下腹不适感,无明显疼痛。查体：生命体征正常,心肺听诊无异常。妇科检查：外阴发育正常,阴道通畅,宫颈光滑,子宫前位,大小正常,无压痛,活动度可。