儿童狼疮性肾炎3例临床分析

狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)常见的并发症之一。现将我院2001年3月～2002年10月收治的儿童狼疮性肾炎分析如下:1临床资料本文3例均为女性,10岁1例,12岁2例。按美国风湿病学会1982年修订的SLE分类标准确诊为SLE,依据临床症状及实验室检查确诊为LN。3例均于SLE发病1个月左右出现肾损害。临床表现有中等度发热,体温38.1℃～38.5℃,发热与肾损害相伴发;肉眼血尿;不同程度水肿,其中1例严重水肿;轻至中度高血压;在病程中均出现少尿。肾外表现:3例均有皮肤损害,以面部红斑及蝶形红斑为主,同时有关节痛、心肌损害、血小板减少性紫癜…     

抗Sm抗体对儿童系统性红斑狼疮疾病活动性及狼疮性肾炎的影响

目的：探讨血清抗Sm抗体与儿童系统性红斑狼疮（ SLE）疾病活动性的关系及其在狼疮性肾炎（ LN）中的影响。方法收集2005年1月至2014年12月福建医科大学附属第二医院儿科收治的70例儿童SLE患者资料,检测所有患儿血清抗Sm抗体,评估 SLE疾病活动性及 LN病理组织学分型。根据抗Sm抗体的定性情况,分为抗Sm抗体阳性组和抗Sm抗体阴性组,分析抗Sm抗体与SLE疾病活动和LN之间的关系。结果抗Sm抗体阳性组出现肾损害高于抗Sm抗体阴性组（82．6％比55．3％,P＜0．05）。两组 SLE疾病活动性均以中度活动比例最高,但各活动水平的比较无差异（P＞0．05）。抗体阳性组肾脏病理Ⅲ、Ⅳ型中检出率明显高于阴性组（P＜0．05）。结论抗Sm抗体与儿童SLE疾病活动程度无明显相关,但抗Sm抗体阳性患儿更易出现肾损伤且病理表现更为严重。     

糖皮质激素对狼疮性肾炎患者肾内B淋巴细胞刺激因子的影响

目的探讨糖皮质激素(GC)对狼疮性肾炎(LN)患者血清及肾内B淋巴细胞刺激因子(BlyS)的影响。方法用ELISA法和免疫组化法检测LN患者与正常对照者的血清和肾内BlyS的表达水平。结果 LN患者血清及肾内BlyS的表达水平显著高于正常对照者(P<0.001);GC治疗>2周组的LN患者肾内BlyS的表达水平及系统性红斑狼疮疾病活动性指数(SLEDAI)评分较未治疗组显著减少(P分别为0.012和0.005)。结论 GC减轻LN患者疾病活动性的作用可能与其降低肾内BlyS水平有关。     

33例狼疮性肾炎分级治疗的疗效分析

目的对不同活动程度的狼疮性肾炎治疗及预后观察.方法根据病情活动指标,分为轻、重症、终末期肾病三期治疗.结果20/33例(60%)患者完全缓解,Scr从(372.66±102.45 μmol@L-1)降至(121.30±84.43)μmol@L-1(P＜0.01),尿蛋白定量从(6.80±4.35)g@d-1降至(1.67±0.82)g@d-1(P＜0.01);11/33例(33%)未完全缓解;2例进入尿毒症期.结论判断狼疮性肾炎活动程度,用药必须遵循分级治疗及个体化原则.     

弥漫增殖性狼疮性肾炎患儿预后危险因素分析

目的探讨儿童弥漫增殖性(Ⅳ型)狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)预后危险因素。方法对57例做肾活检的儿童Ⅳ型LN患者进行随访,按WHO关于LN的病理分型进行分类。将单因素分析P<0.1的临床、实验室检查和治疗模式等因素纳入多因素模型进行逐步Logistic回归分析。结果儿童Ⅳ型LN患者发生慢性肾功能衰竭的危险因素是内生肌酐清除率、治疗无效和肾病综合征型发病。结论对于儿童Ⅳ型LN患者,内生肌酐清除率、治疗无效和肾病综合征发病均为发生慢性肾功能衰竭的危险因素。重要的是发现CTX冲击疗法在预防肾性复发和阻止LN患者进展为慢性肾功能衰竭两方面不能显示出比联合其他免疫抑制剂方案有任何优势。     

系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎合并多发大动脉夹层动脉瘤1例报道

<正>1一般资料1病例患者张××,女性,37岁,患者双下肢间断浮肿10年,1998年在北大一院行肾穿刺病理诊断"狼疮性肾炎V型",口服泼尼松、环磷     

贝利尤单抗治疗儿童活动性系统性红斑狼疮伴狼疮性肾炎1例

系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯全身结缔组织的自身免疫性疾病,可累及多个器官系统,狼疮性肾炎(LN)发生在大约1/3的SLE患者中,是最常见的严重狼疮表现。贝利尤单抗是首个被FDA批准用于SLE治疗的生物制剂,于2020年12月在我国被批准用于儿童SLE,其临床应用经验不足,尤其在儿童SLE伴LN中的应用尚无报道。本文首次报道1例贝利尤单抗治疗SLE伴LN儿童患者的病例,通过对临床表现、用药调整以及疾病转归情况进行总结分析,并结合国内外相关文献,讨论贝利尤单抗在儿童中的疗效、安全性及对贫血的影响,以期为临床合理使用贝利尤单抗提供参考。     

狼疮性肾炎的护理

系统性红斑狼疮(SLE)是一组累及全身多器官、多系统的自身免疫性疾病，肾脏是最常受累的脏器，SLE的肾脏病变称为狼疮性肾炎。SLE的患约35％-90％有肾脏累及的临床表现，如蛋白尿、红白细胞尿、管型尿及肾小管和小球滤过功能的变化。     

儿童狼疮性肾炎130例临床和病理分析

目的探讨儿童狼疮性肾炎(LN)临床和病理特点。方法回顾性分析130例2009年1月～2017年6月我院确诊为LN的患儿的临床资料。结果 LN患儿临床表现最常见为皮疹(53.8%),其次为发热(49.2%)、水肿(46.2%)、关节痛(43.8%)。实验室检查血尿素氮升高53例(40.8%),血肌酐升高25例(19.2%),补体C3降低126例(96.9%),补体C4降低121例(93.1%),抗核抗体阳性112例(86.2%),抗ds-DNA阳性110例(84.6%)。临床分型最常见为肾病综合征型(43.9%)、其次为孤立性蛋白尿或(和)血尿型33例(25.4%)。67例行肾活检患儿肾脏病理分型为Ⅱ型7例(10.4%)、Ⅲ型+Ⅴ型3例(4.5%)、Ⅳ型40例(59.7%)、Ⅳ型+Ⅴ型11例(16.4%)、Ⅴ型5例(7.5%)、Ⅵ型1例(1.5%)。130例LN初期治疗缓解率(包括完全缓解及部分缓解)为95.4%(124/130),其中22例在6个月～2年内反复,死亡4例。结论儿童LN临床表现最常见为皮疹、发热、水肿等。临床分型最常见为肾病综合征、孤立性蛋白尿或(和)血尿、急性肾炎型等。肾脏病理分型主要表现为Ⅳ型和Ⅳ+Ⅴ型。     

大剂量人体丙种球蛋白冲击治疗重症狼疮性肾炎

系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统、多器官的具有多种自身抗体的自身免疫性疾病,肾脏是最常累及的器官,临床表现为狼疮性肾炎(LN),其常规治疗药物是激素和免疫制剂.然而有些患者对上述疗法无效或产生严重药物不良反应,如感染、骨髓抑制、出血倾向、肝脏损害而不得不中止激素及免疫抑制剂的治疗.我们采用静脉注射大剂量人体丙种球蛋白(IVIG)治疗上述难治性、重症LN,获得良好疗效,现报告如下:     

非典型狼疮肾炎的临床和病理分析

目的探讨肾脏病理检查在非典型狼疮肾炎（LN）诊断中的意义。方法对28例非典型LN患者的临床和病理资料进行回顾性分析。结果28例患者肾活检前均未达到美国风湿病学会诊断标准,其中术前诊断为原发性肾病综合征21例,慢性。肾炎4例,无症状性血尿2例,元症状性蛋白尿1例;所有病例经肾活检确诊为LN,病理分型为：Ⅱ型3例,Ⅲ型4例,Ⅳ型21例,Ⅴ型7例,Ⅳ型＋Ⅴ型2例;临床表现为肾病综合征者肾脏病理分型多为Ⅴ型和Ⅳ型,慢性肾炎综合征者病理分型呈多样化,隐匿性肾炎综合征者病理分型主要为Ⅱ型和Ⅲ型。结论非典型LN临床表现无特异性,结合肾病理检查对非典型LN的诊断具有重要意义。     

血清抗C1q抗体在狼疮性肾炎患者的表达及其临床意义

目的 研究血清抗C1q抗体在狼疮性肾炎(LN)及不同病理类型LN患者血清中的表达及临床意义.方法 系统性红斑狼疮(SLE)患者97例分为合并LN(LN组,67例)和非LN(非LN组,30例);20例健康者为对照(NC组).采用ELISA检测血清抗C1q抗体,分析抗体阳性率及与LN肾组织病理改变的相关性.结果 LN组血清中抗C1q抗体阳性率为59.7％,高于非LN组的10.0％和NC组的0(P均＜0.01);其对LN诊断的敏感性为59.7％,特异性为94.0％.Ⅳ型LN抗C1q抗体阳性率77.8％,高于Ⅱ型的16.7％(P＜0.01);LN抗C1q抗体对Ⅳ型LN诊断的敏感性为77.8％,特异性为81.5％.血清抗C1q抗体水平与肾脏病理活动指数(r=0.675,P＜0.05)及SLE疾病活动指数(r=0.367,P＜0.05)均呈正相关.结论 在SLE患者血清中检测出抗C1q抗体,并在一定程度上反映了LN肾损情况和活动指数,在诊断和鉴别Ⅳ型LN中起了重要作用.     

妊娠合并系统性红斑狼疮33例临床分析

目的探讨妊娠合并系统性红斑狼疮（SLE）的临床特点,及其孕产期处理及妊娠结局。方法对我院33例妊娠合并系统性红斑狼疮患者的临床资料进行回顾性分析,其中选择性妊娠19例,非选择性妊娠14例,分析比较患者妊娠病情变化和妊娠结局。结果其中选择妊娠组妊娠期病情加重9例（47．4％）,胎儿丢失4例（21．1％）。非选择性妊娠组有12例（85．7％）病情均有不同程度加重,11例（78．5％）胎儿丢失。非选择性妊娠组的妊娠丢失率较选择性妊娠组高,差异有统计学意义（P〈0．05）。33例患者中,15例（45．45％）出现产科并发症,狼疮。肾炎12例（36．3％）。结论SLE患者需在产科和内分泌风湿科医生的指导下,在疾病缓解期受孕,加强母儿监护,适时结束分娩,重视产褥期监护及重视患者避孕情况。     

狼疮肾炎的病理与临床分析

目的：探讨狼疮肾炎（LN）的病理改变与临床的联系。方法：对47例LN患者行肾活检,并进行病理分型,分析各病理类型的临床特点。结果：Ⅳ型LN常呈现出临床活动,Ⅴ型临床上呈现非活动状态;IV型肾功能不全发生率高,Ⅴ型主要表现为大量蛋白尿。肾脏病理急性活动指数与系统性红斑狼疮的临床活动指数及抗ds—DNA抗体滴度无相关性。结论：LN的病理改变与临床表现有一定联系,但二者之间不平衡。     

抗自身抗体与系统性红斑狼疮疾病活动性及狼疮肾炎关系的探讨

目的研究抗C1q抗体、抗核小体抗体(AnuA)、抗dsDNA抗体及抗中性粒细胞胞质抗体(AN-CA)等自身抗体与系统性红斑狼疮(SLE)疾病活动性及肾损害。方法测定93例初诊SLE患者血清抗Clq、Anu-A、抗核抗体(ANA)、抗dsDNA、ANCA、抗Sm。结果狼疮肾炎(LN)患者血清抗C1q抗体浓度及阳性率显著高于无肾炎表现的狼疮对照组。无论患者有无肾损害,狼疮疾病活动患者抗C1q抗体浓度及阳性率显著高于疾病稳定的狼疮对照组。而AnuA和抗dsDNA抗体只在伴有狼疮肾损害的疾病活动组即活动LN的阳性率显著高于非活动LN对照组。进一步分析,在活动性LN组血清抗C1q抗体和AnuA双阳性的概率为63.6%,而无一例抗C1q抗体和AnuA同时阴性。相反,在非活动LN的SLE对照组患者无抗C1q抗体和AnuA双阳性。LN组抗C1q、AnuA、抗dsDNA抗体和抗Sm抗体阳性率显著高于非LN组。SLE疾病活动组抗Clq抗体、AnuA、抗dsDNA阳性率显著高于疾病稳定组。活动LN抗Clq抗体、AnuA、抗dsDNA抗体阳性率显著高于非活动LN。活动LN组抗C1q抗体、AnuA、抗dsDNA抗体及ANCA阳性率显著高于其他SLE组。结论抗C1q抗体、抗核小体抗体、抗dsDNA抗体都是狼疮疾病活动的指标,均与LN有关,可以相互补充,联合检测可以提高LN及疾病活动检出率。     

42例狼疮性肾炎的病理与临床分析

目的探讨狼疮性肾炎（LN）的病理与临床特点,了解病理改变与临床表现之间的联系。方法回顾性分析42例LN患者的病理类型与临床特征。结果Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型各占2.3%、11.9%、28.5%、42.6%、14.3%;结论狼疮性肾炎的病理类型与临床表现、实验室检查有一定联系;肾活检对判断疾病活动性,指导治疗与估计预后有重要意义。     

An evaluation of voclosporin for the treatment of lupus nephritis

ABSTRACT

Introduction: Lupus nephritis (LN) is associated with significant morbidity and mortality. Current treatment outcomes remain suboptimal. No disease modifying medications are licensed for the treatment of LN. Voclosporin, a novel calcineurin inhibitor, has been investigated as induction therapy in LN in combination with myocophenolate mofetil (MMF) and a glucocorticoid (GC). Two phase II trials of voclosporin were the first trials of a potential treatment of active LN that met their primary endpoints.

Areas covered: This article reviews the pharmacology of voclosporin and the efficacy and safety data from the two existing phase II trials. In the phase IIb randomized controlled trial AURA-LV, voclosporin was shown to be superior to placebo, when used in combination with MMF (1–2 g/day) and GC, in achieving remission in active LN.

Expert opinion: While the positive outcome of existing trials is promising, further data confirming its efficacy and evaluating its safety are required. A phase III trial is currently recruiting. Importantly, the positive results were achieved despite a novel and rapid GC taper regime, suggesting that rapid taper of GC may be a viable treatment option in active LN which merits further investigation.     

抗核小体抗体与系统性红斑狼疮疾病活动及狼疮肾的关系

目的 探讨抗核小体抗体(AnuA)与狼疮活动及狼疮肾炎的关系.方法 用酶联免疫吸附方法(ELISA)检测75例系统性红斑狼疮(SLE)组患者、50例其它风湿性疾病(NSLE)组患者以及30例健康对照组血清AnuA水平,同时检测患者血清抗dsDNA抗体、抗-Sm抗体、抗rRNP抗体.分析AnuA对SLE组的诊断价值以及与疾病活动及狼疮肾的关系.结果 AnuA在SLE患者的敏感性和特异性分别为 69.3% 和98%,敏感性高于抗dsDNA抗体、抗-Sm抗体、抗rRNP抗体,而特异性与它们没有区别;AnuA在狼疮肾炎(LN)患者中的阳性率为85.4%,在非LN患者中的阳性率为40.7%,二者差异极显著(P＜0.01),疾病活动组AnuA阳性率显著高于疾病稳定组(P＜0.05),AnuA阳性组患者口腔溃疡及肾炎的发生率显著高于AnuA阴性组(P＜0.05).结论 AnuA是SLE的又一标志性抗体,AnuA与抗dsDNA抗体、抗-Sm抗体、抗rRNP抗体联合检测,可提高SLE的诊断率.AnuA的检测有助于SLE患者疾病活动及LN的判断.     

狼疮性肾炎215例影响因素的Logistic回归分析

目的探讨狼疮性肾炎(LN)患者肾损害的影响因素,为临床患者的预后判断提供依据。方法收集近5年215例LN住院患者14项临床指标进行分析,对38例曾作肾活检的病例进行病理分型与预后分析。结果单因素Logistic回归分析表明,男性、有吸烟史、有高血压病史、24h蛋白尿增加、低蛋白血症、ANA及ds-DNA阳性、反复感染、糖尿病是肾功能损害的危险因素(P<0.05);多因素Logistic回归分析显示24h蛋白尿增加,ANA及ds-DNA阳性,有高血压、糖尿病史,反复感染对肾损害具有显著性意义(P<0.01)。38例肾活检病例中,16例肾功能衰竭,其中14例为病理检查Ⅳ型,占87%。结论高血压、糖尿病对LN肾功能损害有明显的影响,24h蛋白尿程度越严重,对患者预后的改善越不利;病理活检中Ⅳ型预后不良;持续ds-DNA和ANA阳性较阴性效果差,同时反复感染对预后也有一定的影响。     

青年狼疮肾炎合并弥漫性肺泡出血的临床特点

目的明确青年狼疮肾炎合并弥漫性肺泡出血的临床特点。方法分析我院收治的4例青年狼疮肾炎合并弥漫性肺泡出血患者临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查及特殊辅助检查结果和治疗转归等情况。结果4例均为女性。年龄18~25岁,平均20.5岁,平均病程26个月,3例为病情复发后出现弥漫性肺泡出血。其中发热、咯血、呼吸困难是最多见的症状(50%~100%)。系统性红斑狼疮疾病活动指数(SLEDAI)评分显示病情活动期>9分的2例。肾脏病理提示3例为Ⅳ型,1例为Ⅱ型。影像学结果发现所有患者双肺均有弥漫性肺泡浸润影。支气管肺泡灌洗液呈血性。3例患者在接受激素及免疫抑制剂治疗后症状好转或消失。结论弥漫性肺泡出血是青年狼疮肾炎的严重并发症,缺乏早期的特异性诊断指标,强化免疫抑制治疗有望改善患者的预后。