肺泡蛋白沉积症1例

<正>临床资料患者男性,41岁,农民。2017年4月6日以"间断气短2年,咳嗽3d"之主诉入院。既往吸烟10年余,每日20支。2年前患者无明显原因及诱因出现气短,气短以活动后为著,无咳嗽、咳痰、咯血,无发热、乏力、盗汗,无胸闷、胸痛。曾多次就诊当地医院,未见明显异常。未重视,未规范诊疗。3d前患者无明显原因及诱因出现咳嗽,呈阵发性,无明显咳痰,气短不著,无胸闷、胸痛。于当地医院行胸X线     

肺泡蛋白沉积症1例报告

目的提高对肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）的认识。方法通过1例患者的诊治,结合文献复习就本病的临床特点、影像学特征、诊断方法以及治疗和预后进行分析。结果PAP是一种病因及发病机制未明,临床表现无特征性表现,以咳嗽、咳痰、气促为多见,影像学不易鉴别的罕见疾病。结论PAP发病率较低,起病隐匿,临床症状和实验室检查及影像学缺乏特征性,确诊困难,临床容易误诊或漏诊。     

肺泡蛋白沉积症一例

患者,男性,45岁。主因发现肺部阴影14个月以“肺间质性疾病”收入院。2007年10月患者体检时胸片示双肺片状阴影,考虑为双肺感染性病变。就诊时患者无畏寒、发热,无咳嗽、咳痰,无胸闷、气短、咯血和胸痛等症状。当时予头孢哌酮舒巴坦6．0抗炎治疗1周。2008年12月肺CT检查示双肺多发片状模糊阴影,病变边界尚清,考虑为双肺间质性病变。     

肺泡蛋白沉积症1例报告并文献复习

目的 提高肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）的认识。方法 通过1例PAP患者的诊治,就本病的临床特点、影像学特征、诊断方法以及治疗和预后进行分析,并结合文献复习。结果 PAP是一种病因及发病机制未明,临床表现无特征性表现,以咳嗽、咳痰、气促为多见,影像学不易鉴别的一种罕见的疾病。结论 PAP发病率较低,起病隐匿,临床症状和实验室检查及影像学缺乏特征性,确诊困难,临床医生缺乏了解,误诊或漏诊率较高,应该提高对该病的认识,以早期诊断和治疗。     

肺泡蛋白沉积症一例

患者 ,男性 ,36岁。因渐进性呼吸困难 8个月于 2 0 0 0年 4月 2 4日入院。患者从 1999年 8月开始出现胸闷 ,活动后气急 ,偶尔咳嗽 ,咳少量白痰。有吸烟史及饮酒史近 2 0年 ,当地医院诊断为支气管炎。给予抗炎治疗症状无明显好转。 2 0 0 0年 2月始觉活动后胸闷 ,气促症状加重 ,并出现头昏 ,偶发心慌 ,再次到当地医院就诊 ,当时初诊为病毒性心肌炎 ,给予参麦、青霉素等治疗 ,症状无明显好转 ,遂作胸部ＣＴ检查 ,诊断为过敏性肺炎。继续抗炎治疗近 2月 ,复查胸部ＣＴ无明显改变。入院时体查 :全身浅表淋巴结无肿大 ,双肺呼吸音清晰 ,未闻及干…     

104例肺泡蛋白沉积症诊断方法分析

目的：探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)不同诊断方法的应用及其价值。方法回顾性分析2009年2月至2014年12月在广州医科大学附属第一医院诊治的104例 PAP 患者的诊断方法。结果PAP 临床表现以活动后气促、咳嗽、咳痰为主;肺部高分辨率 CT 多为地图样、铺路石样或网格状磨玻璃样改变,亦可表现为肺间质浸润及肺部实变影。104例患者中92例行经支气管肺活检,阳性率为97.8%(90/92),2例假阴性(后经外科肺活检明确诊断),其中出现气胸2例,发生率为2.2%(2/90),无大出血、发热、感染等并发症;13例经外科肺活检(其中2例支气管首次活检假阴性,11例因考虑为肺泡癌、间质性肺疾病等直接行外科活检)均明确诊断,术后患者均有疼痛,留置胸管;1例经皮肺活检明确诊断。结论影像学特征有助于提示 PAP 可能,经支气管肺活检是诊断 PAP 的主要手段,其阳性率、安全性高,外科肺活检是重要的辅助诊断手段。     

肺泡蛋白沉积症研究进展

肺泡蛋白沉积症(PAP)是一罕见的肺部疾病,它的病理特征是肺泡腔内及远端小气道内堆积过量的PAS阳性的表面活性物质,导致呼吸困难。本文就其临床表现、诊断方法以及近年来病因、发病机制的分子生物学研究进展和治疗进展作一综述。     

肺泡蛋白沉积症1例报道

肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar proteinosis PAP)为罕见的弥漫性肺疾病，特点是肺泡内大量磷脂蛋白样物质沉积，临床表现多样，现报道1例如下。     

肺泡蛋白沉积症21例临床分析

目的探讨肺泡蛋白沉积症的临床特征和诊疗方法方法分析1996年～2011年住院的21例肺泡蛋白沉积症患者的临床资料。结果肺泡蛋白沉积症常见症状为渐进性呼吸困难伴咳嗽咳痰,典型胸部CT表现为两肺浸润影,伴地图征和铺路石征,确诊依靠肺活检病理和肺泡灌洗液PAS染色,全肺大容量灌洗仍为目前确切有效缓解病情的治疗方法。结论肺泡蛋白沉积症临床表现无特异性,临床医生宜熟悉该病的临床特点和影像学表现,及时明确病理诊断并予全肺灌洗术治疗。     

肺泡蛋白沉积症合并抗酸杆菌感染1例

患者,女,31岁。因反复咳嗽、咳痰、活动后气促3年于2007年3月18日入院。患者于2004年2月因感冒后出现咳嗽咳痰,9月逐渐出现活动后气促,胸片提示“双肺肺炎,双肺弥漫性病变”,抗感染治疗无效。既往体质弱。CT提示双肺广泛小叶间隔增厚,小叶中心结节及毛玻璃影,见图1。支气管镜灌洗液呈米汤样改变,病理符合肺泡蛋白沉积症。     

肺泡蛋白沉积症32例临床分析

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特征和诊疗方法,提高诊疗水平。方法回顾性分析2008年5月~2015年5月确诊的32例肺泡蛋白沉积症患者的临床资料。结果不明原因的咳嗽、渐进性呼吸困难为其常见的临床症状,胸部影像表现呈多样化,可归纳为:地图样表现、碎石路样表现、肺实变样表现及肺间质纤维化样表现等。低氧血症和肺功能损害分别达到87.5%和90.6%,肺功能损害主要表现为限制性通气功能障碍。肺泡灌洗液和(或)肺组织活检过碘酸雪夫染色可确诊。大容量全肺灌洗治疗仍为目前确切有效缓解病情的治疗方法。结论 PAP虽然是少见病,但因其病理有特征性,使得影像学上有相对特征性的表现,临床医生宜熟悉该病的临床特点和影像学表现,及时明确诊断并予全肺灌洗术治疗。     

肺泡蛋白沉积症CT检查结果分析

目的 分析肺泡蛋白沉积症的CT表现，探讨其诊断要点。方法回顾性分析7例肺泡蛋白沉积症患者的CT资料。结果7例均表现为双肺广泛的肺浸润阴影，边界清晰，呈地图样变；其中5例肺野呈磨玻璃样改变；4例可见支气管充气征；2例合并感染；6例分布在肺外围。结论肺泡蛋白沉积症的CT表现有其特征性，分析其特点有利于本病的诊断。     

肺泡蛋白沉积症的影像诊断与鉴别诊断

目的　分析肺泡蛋白沉积症的影像诊断与鉴别诊断。方法　收集肺泡蛋白沉积症8例,全部病例摄有胸部X线平片和CT检查(包括HRCT)。结果　影像表现多样化,HRCT扫描均有地图样改变和铺路石样改变。结论　仔细分析影像表现特点再结合临床病史,基本能作出正确诊断。     

肺泡蛋白沉积症研究进展

肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种肺部少见病,以肺泡腔和细支气管腔沉积PAS染色阳性的不可溶性富磷脂蛋白质物质为特征.可分为因表面活性蛋白或GM-CSF受体基因突变导致的先天性PAP、因GM-CSF抗体阻断了肺泡巨嗟细胞的激活导致的自身免疫性PAP和继发于血液系统疾病或吸入有毒气体导致的继发性PAP.临床表现主要为进行性气促、低氧血症,胸部高分辨率CT主要表现为毛玻璃样高密度影和“疯狂堆砌”改变,支气管肺泡灌洗液PAS染色阳性可确诊.肺泡灌洗治疗有效,GM-CSF替代疗法和针对GM-CSF抗体的治疗是正在研究的治疗方法.     

肺泡蛋白沉积症一例并文献回顾

目的 探讨肺泡蛋白沉积症的临床特征及诊断.方法 分析就诊于上海交通大学医学院附属新华医院呼吸科的1例经支气管肺泡灌洗及左肺活榆术后病理确诊的肺泡蛋白沉积症患者的临床资料,并结合文献进行复习.结果 肺泡蛋白沉积症病程慢性迁延,根据发病可分为三大类:先天性、获得性和继发性.以进行性呼吸困难为主要表现,胸部CT示舣肺呈磨玻璃...     

肺泡蛋白沉积症84例误诊误治分析

目的 提高肺泡蛋白沉积症(PAP)临床诊治水平.方法 回顾性分析北京协和医院1990年1月至2007年10月确诊的PAP患者在院内外的误诊、误治过程,分析其原因.结果 84例PAP患者平均诊断周期14.5个月.入院前67%患者存在误诊.近年来误诊为肺结核者减少,误诊为特发性间质性肺炎者增多.PAP患者在院外行支气管镜、肺泡灌洗(BAL)及经支气管肺活检(TBLB)的比例低,患者是否行BAL及TBLB检查与其是否误诊相关.87%的患者通过支气管镜、BAL及TBLB确诊.33.3%的患者在院外曾接受糖皮质激素治疗,经激素治疗的患者有6例合并严重感染,2例死亡.结论 PAP患者误诊误治仍很普遍,误诊考虑可能与支气管镜、BAL、TBLB检查比例低有关.应重视PAP的影像学特征,积极行支气管镜、BAL、TBLB检查,避免误诊.诊断不明确时务必慎用激素.     

肺泡蛋白沉积症继发感染九例临床分析

目的 通过分析9例特发性肺泡蛋白沉积症(PAP)继发感染患者的临床资料,以提高该病的诊治水平.方法 回顾性分析北京协和医院1990年1月至2010年1月因继发感染需要住院诊疗的特发性PAP患者的临床资料.结果 1990年1月1日至2010年1月1日北京协和医院共收治特发性PAP患者97例,男69例,女28例,其中9例因继发感染需要住院诊疗,男5例,女4例,年龄22～71(46.4±14.6)岁.6例曾误诊为间质性肺炎,均用过糖皮质激素治疗(3例仍在使用糖皮质激素,另3例已停用糖皮质激素3～15.5个月).5例曾接受单侧和(或)双侧肺灌洗,与此次感染相距1个月、2个月、9个月、14个月、24个月不等.发热8例,咳嗽9例,咳痰8例,咯血2例,胸痛1例,肺部听诊有湿哕音1例.影像学以弥漫性磨玻璃影(9例)、空洞影(4例)为主要表现,合并胸腔积液少见(1例).感染灶均局限在胸腔内:9例均有肺部感染,1例合并胸膜受累.病原学:结核分枝杆菌感染4例,真菌感染3例(白念珠菌、青霉菌及烟曲霉各1例),诺卡菌感染2例(其中1例合并巨细胞病毒感染).9例患者6例治愈,1例好转,2例死亡.结论 对特发性PAP患者,尤其是用糖皮质激素者,出现发热、近期加重的呼吸困难,胸部影像学有空洞、结节影等表现时,需警惕PAP继发感染的可能,尽早获取病原学资料,早期、足疗程治疗可以改善预后.

Abstract：

Objective To describe the clinical characteristics of 9 cases of idiopathic pulmonary alveolar proteinosis (iPAP) with secondary infections. Method The clinical and radiological data of 9 patients with iPAP and secondary infections admitted into Peking Union Medical College Hospital from 1 st January 1990 to 1st January 2010 were retrospectively analyzed. Results In that period, there were 97 patients of iPAP were admitted in our hospital. There were 9 patients of iPAP with secondary infections,aged (46.4±14.6)y. There were 5 males and 4 females. Among them, 6 patients were misdiagnosed as interstitial pneumonia and corticosteroids were given to them. When the infection appeared, corticosteroids were still given to 3 patients, and the other 3 patients had stopped corticosteroids for 3 to 15 and a half months. Five patients had accepted mono-lung or whole lung lavage before 1,2, 9, 14,24 months. The clinical manifestations were fever(8 cases) ,cough(9 cases) , expectoration(8 cases) ,hemoptysis(2 cases),chest pain(1 case) and moist rales(1 case). Glass-ground opacities (9 cases) and cavitations(4 case)were the main manifestations of chest radiology. Pleural effusions(1 case) was not common. The locations of infection was limited in chest:9 cases had pulmonary infection and one case was associated with pleurisy.The infectious pathogens were the acid-fast tubercle bacillus (4 cases), fungus (3 cases, candida albicans,penicillium and aspergillus fumigatus for each one) and norcardia (2 cases, one case was associated with cytomegalovirus infection). Follow-up: 6 patients were cured, 1 patient was improved and 2 patients were died. Conclusions For patients with iPAP, especially when they had been receiving corticosteroids, if they had fever and/or recently exaggerated dyspnea, especially whose chest radiology showed nodules and cavitations, the clinicians should be aware of infections diseases for them. Further specific microbiological studies and sufficient therapy should be obtained as quickly as possible.     

肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）是以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含类似于肺泡表面活性物质（pulmonary surfactant protein）的脂蛋白样物质沉积为特点的肺部少见疾病;文献及书籍习惯将其归在弥漫性间质性肺疾病之中。虽然PAP在1958年由Rosen等首先报道,但公认的第1例病例由Massachusetts General Hospital的Dr.Benjamin Castleman在1953年7月发现;国内1964年,南京鼓楼医院的侯杰医生首次对本病进行了综述报道。