长疗程利妥昔单抗治疗难治性幼年型特发性炎症性肌病3例

特发性炎症性肌病是一组具有临床表现异质性的自身免疫性疾病,以骨骼肌无力和肌肉炎症病变为特征.临床分型包括皮肌炎、多发性肌炎、散发的包涵体肌炎、免疫介导的坏死性肌病和抗合成酶抗体综合征等[1-3].在儿童期,皮肌炎为最常见的临床类型,约占80％[4].特发性炎症性肌病为临床罕见病,年发病率约为每年每百万人1 ～ 19例[5].美国儿童皮肌炎的发病率约为每年每百万人2.5～4.1例[6],国内尚未见流行病学资料.特发性炎症性肌病的治疗一直非常具有临床挑战性,尤其是一线治疗药物失败的病例[7].近年来,对难治性病例的精准治疗成为特发性炎症性肌病领域的研究重点[8].自20世纪初期开始,利妥昔单抗在国外就被尝试用于难治性特发性炎症性肌病的治疗,但关于利妥昔单抗的应用剂量和疗程,目前尚无统一认识[9],国内也尚未见相关临床研究报道.本文分享了3例传统药物治疗反应欠佳、经长疗程(2年7个月至3年2个月)利妥昔单抗联合治疗后获得临床缓解的特发性炎症性肌病患者的治疗过程,以期为该疾病的治疗提供参考.本观察研究开始前获北京大学第一医院生物医学研究伦理委员会审查批准(批准号:2021科研263).     

抗Jo-1抗体综合征的临床特征及误诊分析

目的 分析抗Jo-1抗体综合征的临床特征,探讨其可能的误诊原因。方法 回顾性分析1997年1月至2002年6月北京协和医院收治的33例抗Jo-1抗体阳性的多发性肌炎或皮肌炎病例的首发症状、误诊情况、临床及实验室检查特征、治疗反应及转归。结果 以呼吸系统症状(27．3％)和关节肿痛(24,2％)为首发表现者居多,共51．5％;而以典型皮损和(或)肌痛、肌无力起病仅5例(15．2％)。抗Jo-1抗体综合征可误诊为类风湿关节炎(27．3％)、特发性肺间质病变(12,1％)或肺炎(15．2％)。抗Jo-1抗体综合征有如下临床特征：肌炎(100％)、问质性肺病(93,9％)、发热(69．6％)、多关节痛或炎(54．5％)、技工手(39．4％)、雷诺氏现象及双手指硬肿(两者均为21．2％)。其中肌痛、肌无力症状相对较轻,而肺间质病变表现突出。激素联合免疫抑制剂治疗有效,但易复发。结论 抗Jo-1抗体综合征患者以典型肌炎症状起病者少见,而以呼吸道和关节症状首发的较多,且伴发问质性肺损害突出,应引起临床医师的重视。     

广州市978例登革热的临床特征分析

目的：了解2002年广州市登革热流行的临床特征。方法：回顾性分析978例登革热患的临床特征。结果：临床特征为发热(100％)，头痛(91．31％)，全身肌痛(69．02％)，骨痛(49.49％)，皮疹(59．2％)，白细胞及血小板显减少分别占62．47％、62．26％；淋巴结肿大、肝肿大及脾肿大较少，分别占9．61％、3.78％、5．21％；而合并肝脏损害多(72．39％)，肾脏损害较少(0．2％)。结论：本次登革热流行规模大，临床表现典型，合并肝脏损害较多。     

幼年特发性关节炎35例临床分析

目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)的临床诊断及治疗。方法对我院1995～2004年35例4-16岁的JIA患儿的临床分型、症状、实验室检查及药物治疗情况进行统计比较。结果35例JIA患儿全身型12例，多关节型7例，少关节型16例；临床表现极不典型，初发症状以发热、关节病变、皮疹等多见；实验室检查中类风湿因子(RF)阳性率为23％，抗核抗体(ANA)测定51％为阳性，感染性骨髓象加例；全身型JIA用非甾体类消炎药(NSAIDs)治疗，7例有效，4例有部分效应。1例无效，部分效应和无效者加用糖皮质激素治疗，其中1例联合氨甲蝶呤(MTX)治疗。少关节型JIA以NSAIDs联合柳氮磺咇啶治疗。多关节型JIA用NSAIDs联合MTX治疗，以MTX维持治疗。结论JIA临床表现多变，诊断困难，病程越长，关节损害、脏器受累越重，故早期诊断、及时治疗很重要，治疗应依据临床分型，联合用药并注意个体化。     

儿童精神分裂症的临床研究(附66例分析)

提要目的：探讨影响儿童精神分裂症的生物、心理、社会因素及其临床表现和疗效，比较≤14岁组和＞14岁组有何区别。方法：对首次住院初发年龄在16岁以下、符合CCMD－2－R诊断标准的儿童分裂症66例进行回顾分析，比较其临床资料和作则应的统计学处理和分析。结果：儿童精神分裂症危险因素有：遗传家族史（占27．3％）;中枢NS器质性损害即其母孕期、围产期及婴幼儿期的损害不太明显，但有30．3％脑电图异常；病前性格内向（为742％）和家庭教育态度或方式不当（占345％）；；临床症状以幻觉妄想，联想散漫．情绪不稳，行为紊乱、怪异为主；…     

139例神经肌肉病的临床肌电图与肌活检研究

目的：探讨肌电图（EMG）、肌活检对神经肌肉病的诊断价值，比较肌电图、肌活捡及初始临床诊断3者之间的关系。方法：将139例神经肌肉病分戍肌病和运动神经元病2组进行研究。结果：肌病组（121例）85．1％（103／121）肌活检和72．7％（88／121）肌电图兰肌源性损害；运动神经元病组（18例）83％（15／18）肌活检和100％（18／18）肌电图呈神经源性损害。结论：肌活检对肌病明确诊断可提供直接信息，对运动神经元病只能做出神经源性损害结果，缺乏特异性。肌电图对神经肌肉病只能做出分类诊断；单纯凭借初始临床资料易导致该类疾病误诊。     

中西医结合治疗抗MDA5抗体阳性特发性炎症性肌病合并肺间质疾病9例临床分析

特发性炎症性肌病(IIM)是一组病因未完全阐明的自身免疫性肌病。肺部受累比例大约为35%～40%,合并出现的间质性肺疾病是导致本病发病率、病死率最高的重要因素。肌炎相关抗体谱对临床诊断以及判断预后具有重要意义。其中抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的肌肉受累程度大多较轻,但是肺部并发的快速进展肺间质病变风险较高,通常导致难以纠正的呼吸衰竭,病死率高。通过对2015年至2017年治疗的9例抗MDA5抗体阳性特发性炎症性肌病合并肺间质疾病(IIM-ILD)患者临床资料进行分析。其中3例病情急剧进展,发展为呼吸衰竭而死亡。中医证候特点方面,此类患者临床表现复杂,虚证、实证、虚实夹杂均可见。起始西药治疗方案均给予激素联合免疫抑制剂强化方案,并序贯治疗。同时密切随访患者,若存在急性加重,及时积极干预。     

皮肌炎20例临床分析

为探讨皮肌炎的临床表现，治疗反应及与恶性肿瘤的关系，回顾性分析皮肌炎２０例临床资料，初发症状除全身宵力及肌痛外，以皮炎肌炎同时发生或先发生皮炎者多见，皮肤损害以眼睑浮肿性紫红斑，皮肤异色症，指关节Ｇｏｔｔｒｏｎ丘疹及甲周红斑多见；肌肉受累以上，下肢的端和食管，咽喉肌及肩胛，颈部肌群受累多见。并对其实验室检查，并发症，病因，诊断和治疗和预后加以分析和讨论。     

川崎病的临床特征与早期诊断

目的探讨川崎病的临床特征及早期诊断的可能性。方法回顾分析90例川崎病患儿的主要临床表现及实验室资料。结果川崎病急性期最常见的临床症状依次是发热（100％）、球结膜充血（83．3％）、皮疹（81．1％）、唇红干裂（80．0％）、手足硬肿（66．7％）、颈部淋巴结肿大（50．0％）及肛周潮红脱皮（33．3％）；外周血白细胞总数、中性粒细胞绝对计数、血沉及C反应蛋白升高者分别为87．8％，82．2％，88．9％及83．3％。结论川崎病急性期主要的临床表现是发热伴皮肤黏膜损害，肛周潮红脱皮有助于早期诊断。外周血中性粒细胞增高伴中毒颗粒，血沉及C反应蛋白明显升高对川崎病的早期诊断有重要参考价值。     

特发性炎症性肌病相关间质性肺疾病发病机制的研究进展

特发性炎症性肌病(IIM)是一组以四肢近端对称性肌无力、肌痛伴或不伴特异性皮疹为主要临床特征的系统性自身免疫性疾病,可累及全身多脏器系统。间质性肺疾病(ILD)作为IIM患者最常见的肺部并发症,发病机制仍不十分清楚,其临床症状出现较晚或缺乏相关临床症状,发现时常进展至疾病晚期,激素联合免疫抑制剂治疗效果有限。部分无肌病性皮肌炎患者甚至可出现不可预知的急性发作致呼吸衰竭,病死率极高。探索IIM-ILD的发病机制有利于提高疾病早期诊断率,为临床治疗提供潜在靶点,最终改善患者生存质量。     

41例白塞病回顾性临床研究

目的加强对自塞病的认识，提高临床诊治水平。方法对41例自塞病患者的临床资料进行回顾性分析。结果自塞病发病率男女之比为1：1．16；最常见症状依次是口腔溃疡（95．12％）、皮肤损害（70．73％）、生殖器溃疡（48．78％），其余症状相对较少；实验室检查和病理检查无特异性。皮肤针刺反应阳性（56．10％）是较特异的检查指标。诊断分型完全型13例（31．71％），不全型28例（68．29％）。结论自塞病以女性青壮年多见。临床表现以口腔、皮肤、生殖器受累常见。诊断主要靠临床症状，皮肤针刺反应阳性有辅助诊断意义。自塞病治疗目前尚无统一方法，糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗能很好地控制病情。     

银川市防治SARS期间4881例发热病人的诊断分析

目的 探讨在防治SARS期间对发热病人迅速准确做出诊断和鉴别诊断的方法。方法 对银川市在防治SARS期间4881例发热病人的临床资料进行回顾性分析。结果 4881例发热病人中以感染性发热为主占97，97％。最常见的感染依次为上呼吸道感染(占63.55％)、急性气管-支气管炎(占15．80％)、肺炎(占8．77％)；发热程度以中等热度为主(占50．24％)，其次为低热(占34，4％)、高热(占14．99％)、超高热(占0．37％)；热型主要以稽留热为主，其次为不规则热。结论 对发热病人在经过详细采集病史、全面体格检查、实验室检查、胸部X线拍片或CT检查及诊断性治疗之后，应用综合性临床思维方法，分析判断，为SARS病人的初步筛选诊断提供可靠的第一手资料。     

705例老年人下消化道出血病因分析

目的探讨老年人下消化道出血的病因及分布特点。方法对。705例本院2000年1月一2003年12月间，下消化道出血的老年患者经肠镜检查的结果进行分析。结果本组资料表明，下消化道出血的病因依次为结肠癌267例，占37．9％；结肠息肉163例，占23．1％；肛周疾病(包括内痔、肛裂及肛管炎等)63例，占8．9％；炎症性肠病19例，占2．7％；缺血性结肠炎19例，占2．7％。结论结肠癌、结肠息肉、肛周疾病(包括内痔、肛裂及肛管炎等)、炎症性肠病、缺血性结肠炎等疾病是老年人下消化道出血的主要病因。要重视对老年下消化道出血患者肠镜的检查。     

炎症性肌病和系统性障碍

肌炎是一个一系列由感染导致的肌病 ,其病因可以是已知的 (病毒、细菌或寄生虫性 ) ,也可以是未知的 (Ｉｄｉｏ ｐａｔｈｉｃ)。炎症性肌病 (Ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｍｙ ｏｐａｔｈｉｅｓ)是一组庞大和杂乱的 ,亚急性或慢性起病的肌肉损害 ,有一般的肌病性损害和一些特征的表现 ,肌肉本身开始有一个炎症性过程 ,最后可到退行性变性。当然其发生和发展的机制 ,各种肌炎并非都是类同的。本文主要涉及的有下列一些疾病的主要临床表现和诊断。1　特发性肌炎1.1　多发性肌炎 (Ｐｏｌｙｍｙｏｓｉｔｉｓ,ＰＭ ) ;1.2　皮肌炎 (Ｄｅｒｉｍａｔｏ…     

特发性炎症性肌病的病理机制研究进展

特发性炎症性肌病(IIM)病理机制迄今仍不明确，以往的研究主要集中在免疫学方面，认为IIM为一组自身免疫损害的肌肉炎症性疾病，非免疫学机制研究不充分。为此，作者对近年来IIM的病理机制(包括非免疫学和免疫学)的研究进展作一综述。     

皮肌炎合并食管黏膜剥脱1例

皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种特发性炎症性肌病,以慢性近端骨骼肌无力、独特的皮肤损害为特征.皮肌炎合并食管黏膜剥脱临床上少见.1例36岁男性患者因"四肢肌肉酸痛、吞咽困难及咽痛"入院,被诊断为DM合并食管黏膜剥脱.患者经过糖皮质激素、免疫抑制剂、针灸及内镜黏膜下剥离术(endoscopic sub...     

23例恙虫病多系统损害的临床分析

目的 分析小儿恙虫病多系统损害情况，便于临床诊治。方法 通过对23例小儿恙虫病出现的多系统损害分析。结果 32例病人合并多系统损害23例(占总病例71．87％)。其中2个系统损害12例(占52．2％)，3个系统损害6例(占26％)，四个系统损害3例(占13％)，5个系统损害的2例(占8．7％)，而最常见受损系统为消化系统及呼吸系统，各15例(占65．2％)，其次为泌尿系统受损水电解质紊乱9例(占39．1％)。结论 小儿恙虫病临床表现多样、复杂，易致多系统器官损害，故临床上容易误诊。另一方面，对于治疗应在治疗病原同时，加强对受损系统器官的保护性治疗，防止病情恶化，缩短病程，减少并发症。     

52例皮肌炎临床分析

本文分析了５２例住院皮肌炎病例，男女比１：１．６，儿童占９．６２％。２１￣５０岁患者６９．２３％。有７．６９％伴发恶性肿瘤。以皮损为初发症状者占６７．３１％。皮损表现多样，不同肌肉受累表现各异。肌电图７５％有肌源性损害。肌活检５０％有特异性肌实质病变。血清肌浆酶８３．３３％异常。２４小时尿肌酸升高占７４．２９％，治疗上以激素为主，有效率为８６．５４％，死亡率９．６２％。死亡原因以呼吸肌无力致呼吸衰     

恙虫病合并低白蛋白血症52例临床分析

目的探讨低白蛋白血症在恙虫病中的发生率及其可能原因和临床意义方法回顾分析52例恙虫病病人的病历资料，对住院前发热天数、尿蛋白、肝功能等与血浆白蛋白水平进行统计学处理结果恙虫病合并低白蛋白血症发生率高达78．8％，合并肝损害发生率62．7％；住院前发热10d以上、年龄大于40岁、血清谷草转氨酶>40U／L者，血浆白蛋白均较其对照组明显减低结论低白蛋白血症对恙虫病的诊断、治疗有重要临床意义，临床应加强恙虫病的营养与支持治疗。     

桂枝茯苓胶囊治疗子宫腺肌病56例

目的 观察桂枝茯苓胶囊治疗子宫腺肌病的疗效。方法 采用口服桂枝茯苓胶囊治疗子宫腺肌病56例，疗程3～6个月。结果 3个月的有效率为60．71％，6个月的有效率为87．50％；临床症状与体征均有不同程度的改善。可免去手术之苦。结论 桂枝茯苓胶囊治疗子宫腺肌病疗效满意，且副作用小，值得临床推广。