慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病

本文介绍近年国外对慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病的临床表现、实验诊断、诊断标准、治疗及预后等的研究进展。     

21例慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的临床分析

目的 探讨慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（Chromic inflammatory demylinating polyneuropathy,CIDP）的临床特点,有助早期诊断及治疗。方法 对21例CIDP患者的临床特点,进行回顾性分析。结果 21例患者中以手足麻木起病者9例,运动,感觉均障碍者17例,腰穿脑脊液（CSF）化验蛋白细胞分离19例,所有患者均有电生理的异常,腓肠神经活检示节段性脱髓鞘,部分伴轴索变性,早期足量糖皮质激素治疗大多有明显疗效。结论 CIDP的临床表现复杂多样,仅凭临床症状容易误诊,CSF蛋白细胞分离及电生理检查异常具有不可替代的重要意义,有助于早期诊断及鉴别诊断。     

慢性炎性脱髓鞘性神经病电生理诊断的研究

目的探讨慢性炎性脱髓鞘性神经病（ＣＩＤＰ）的电生理特点。方法对１６例ＣＩＤＰ患者的运动神经１０８条、感觉神经６２条及６８块肌肉进行ＥＭＧ、运动神经传导速度（ＭＣＶ）、远端潜伏期、Ｆ波的出现率、潜伏期及波形，感觉神经传导速度（ＳＣＶ）测定。采用分段刺激记录各段刺激引出的复合肌肉动作电位（ＣＭＡＰ）的波幅、时限和面积，而后进行近端与远端比，从而判断传导阻滞（ＣＢ）及一过性离散（ＴＤ）。结果每例均有３条以上神经受累，上、下肢神经远端潜伏期延长为６２．１％，ＭＣＶ减慢为７０．７％，Ｆ波异常为６９．５％，Ｈ反射异常为３８．９％，ＣＢ、ＴＤ和ＣＢ／ＴＤ异常共５７．０％，其中ＣＢ为２９．３％，腋、肌皮、桡、面神经异常为７３．０％，ＳＣＶ减慢为７２．６％。ＥＭＧ神经源性改变为７３．５％。结论ＣＩＤＰ为广泛的周围神经远、近端损害，近端显著，感觉、运动均受累，存在以脱髓鞘为主伴有轴索变性的电生理改变。电生理的无创性、简便及可重复性使其成为ＣＩＤＰ极为重要的诊断手段。     

糖尿病炎性脱髓鞘性周围神经病

<正> 糖尿病引起的周围神经疾病有多种临床表现形式,包括对称性感觉运动末梢性神经病、单发性或多发性神经病、植物神经功能障碍、腰椎根性周围神经病和肢体近端运动性神经病。病理学研究证实,上述神经病变除了轴索缺失、血管病变和炎性细胞浸润以外,尚有相当一部分患者的神经病理检查表现为节段性脱髓鞘性改变。近年来的研究结果也越来越多的支持免疫和炎症过程可能在部分糖尿病周围神经病患者的病程中起到重要的作用。     

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的诊断标准

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的诊断迄今形成了五个标准。Barohn标准构成了基本框架,强调临床表现,有助于及时临床诊断。AAN标准特异性较强,但电生理标准过严,敏感性较低。INCAT标准比AAN特异性更强,主要用于临床研究,采用功能障碍量表作为临床受累的证据。Saperstein标准根据临床必须特点分成多数表现和少数表现,前者同时有近端和远端肢体无力,后者只有远端无力。多数表现的类型对免疫治疗有较好的反应。Nicolas标准包括了更多异常的组合,其敏感性为90％,特异性为97％。     

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（附6例报告）

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一种周围神经疾病。其临床特征是；(1)近端和远端肢体无力．腱反射减弱或消失：(2)脑脊液蛋白细胞分离；(3)神经传导速度减慢；(4)呈持续进展或缓解一复发病程。本文报告6例CIDP．均符合Dyck的有关诊断标准。结合文献对CIDP的临床表现、诊断、治疗和预后进行了讨论。     

亚急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床和病理研究(附3例病理报告)

目的 探讨亚急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（SIDP）的临床和病理特点。方法 对7例SIDP患者临床资料和腓肠神经活检所见进行分析。结果 患者呈亚急性起病，达到高峰时间均在4周－2个月；运动障碍较感觉障碍明显，上升性呼吸肌麻痹很少发生，对激素治疗有效且无复发。3例腓肠神经活检，病理显示：以脱髓鞘为主要表现，伴有单核细胞浸润，胶原纤维增生，但无洋葱样肥大神经改变。结论 SIDP不论临床表现还是病理特点都不同于急、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP、CIDP），而是介于两者之间。     

慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病和多灶性运动神经病临床对比分析

目的对比分析慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(CIDP)和多灶性运动神经病(MMN)的临床特征和肌电图特点,以期指导临床诊疗。方法收集2015-01—2020-01徐州医科大学附属医院收治的MMN患者8例,并与17例同期住院治疗的与之性别、年龄相匹配的CIDP患者临床表现、肌电图特点和脑脊液结果进行比较。结果 CIDP组患者症状多表现为对称性双下肢远端麻木或无力,多从远端向近端进展,而MMN组患者以不对称上肢肌无力为主,两者相比差异有统计学意义(P0.05)。CIDP组感觉障碍和腱反射减弱比例高于MMN组,而肌肉萎缩比例低于MMN组,差异有统计学意义(P0.05)。CIDP组脑神经麻痹比例较MMN组稍高,但两者相比差异无统计学意义(P0.05)。与正常对照组相比,CIDP组和MMN组均有复合肌肉动作电位(CMAP)波幅减低、运动神经传导速度(MNCV)减慢和F波潜伏期延长;CIDP组还表现为明显的远端潜伏期(DL)延长;MMN组虽无DL延长,但有明显的运动神经传导阻滞;CIDP组在MNCV减慢、DL延长、F波潜伏期延长、CMAP波幅减低方面的程度比MMN组重。与正常对照组相比,CIDP组感觉神经动作电位波幅(SNAP)明显减低、感觉神经传导速度(SNCV)明显减慢(P0.001),而MMN组与正常对照组相比差异则无统计学意义(P0.05)。结论 CIDP组为弥漫性对称性的运动神经感觉神经脱髓鞘,MMN组为仅累及运动神经的局灶性脱髓鞘改变,2组患者均有继发性轴索损害,而CIDP组较重。     

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断与治疗现状

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)为免疫介导的周围神经疾病,临床表现与病程极其多样。CIDP无特异性的血清学标记物,诊断主要依靠患者临床特征及神经电生理检查结果,神经活检与脑脊液检查亦对诊断有一定的辅助作用。目前CIDP无标准的一线治疗方案,静脉注射免疫球蛋白,血浆置换及糖皮质激素在随机双盲对照实验中已被证实有良好的短期治疗效果。免疫抑制剂及干扰素β对上述三种治疗方案效果不佳或不能耐受的CIDP患者可能有效,尚缺乏前瞻性的随机对照试验证据。     

多灶性运动神经病的研究进展

198 2年 L ewis描述了一种慢性、不对称 ,主要累及前臂的感觉运动周围神经病 ,Roth G于 1986年首次报道此类单纯累及运动神经的周围神经病——多灶性运动神经病(MMN) ,此类病又称 L ewis- Summ er综合征。其具有慢性进行性 ,多不对称累及肢体远端 ;运动传导阻滞或部分阻滞 ,肌力减弱而感觉正常 ,病理检查可见阻滞区域有多灶性部分性脱髓鞘特点。本病发病机理不明 ,由于常伴有血清抗 GM1 抗体滴度升高 ,考虑为免疫介导性疾病。现分别从临床表现、电生理、病理、鉴别诊断及治疗进行综述。1　临床表现MMN好发于 2 0～ 75岁 ,据 Alan Pest…     

亚急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病的临床和病理

研究亚急性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病的临床和病理特点。方法对６例亚急性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病进行临床、腓肠神经活检光镜和电镜研究。结果患者的临床高峰在４～８周。临床表现主要为中等度瘫痪不伴呼吸衰竭，激素治疗有效。３例腓肠神经活检显示为脱髓鞘伴有单核细胞浸润。结论由于临床和病理结果与急性和慢性格林－巴利综合征不同，这些患者应考虑诊断亚急性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病，以区别急性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病和慢性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病。     

炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性期临床评价

目的比较急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性起病(A-CIDP)成年患者的临床和电生理特点。方法收集AIDP或A-CIDP患者44例(AIDP,n=30;A-CIDP,n=14)。分析人口学特征、临床表现、脑脊液特点、电生理检测特点。结果 AIDP与A-CIDP患者多见于男性(53%vs 72%,P=0.33),AIDP具有糖尿病病史患者比例相对较低(3%vs 28%,P=0.03),脑神经功能障碍较多见(56%vs 14%,P=0.01),从发病进展到病情最高峰的时间较短(8.2d vs 18.2d,P=0.04);MRC总分均值较低(40 vs 50,P=0.01),mNCV减慢的百分比较低(33%vs 71%,P=0.04)。结论发病进展到病情最严重时间为8 d左右,表现有脑神经功能障碍,MRC总分较低,mNCV减慢比例较低且有轴索损伤,应考虑诊断AIDP,反之则考虑A-CIDP。     

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病一例报告

亚病例报告男患,41岁,农民。因进行性四肢无力8个月,伴肢端麻木5个月,于1996年5月31日入院。1995年10月份无明显诱因逐渐出现四肢乏力、困倦,但仍可从事一般体力劳动。入院前5个月出现肢体无力加重,手拿不紧筷子,用足尖站立困难,并出现双观、腕关节以下麻木,逐渐丧失劳动能力。近2个月肌无力进一步加重,需扶物行走,下蹲不能站起,肢体麻木向上发展至双膝、肘关节,并感肢体近端有肌肉跳动。发病来,无头晕、复现,大、小便正常。查体：颅神经正常,四肢肌张力低,上肢田反射减低,下肢限、膝反反射消失,病理反射未引出。双侧大…     

急、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病神经电生理对比研究

目的 比较分析急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的电生理表现.方法 收集2011年1月～2013年1月在吉林大学白求恩第一医院神经内科就诊的19例AIDP患者及15例CIDP患者,分析上下肢周围神经传导检查各项指标.结果 AIDP与CIDP均表现为运动传导速度(MCV)减慢、远端潜伏期延长、波幅降低、传导阻滞、F波及H反射异常,但CIDP组MCV减慢明显,与AIDP组存在显著差异,且CIDP组感觉传导检测异常明显,AIDP组感觉神经传导异常少见.结论 AIDP患者主要以周围神经运动纤维受损为主,存在明显的脱髓鞘及轴索的损伤,但周围神经感觉纤维受损不明显.CIDP患者周围神经运动纤维及感觉纤维受损均非常明显,且脱髓鞘程度明显重于AIDP患者.     

炎性脱髓鞘性神经病研究进展

神经系统（ＮＳ）中由炎症介导的脱髓鞘性疾病叫炎性脱髓鞘病神经病（ＩＤＮ）。近年,通过临床神经病学、免疫学、病理学和免疫病理学的协作研究,ＩＤＮ取得了长足进展。一、髓鞘髓鞘是包裹在髓鞘细胞轴突外面的一层膜,即髓鞘有髓鞘细胞的细胞膜组成;目前研究注意髓鞘成分的抗原性,如：髓鞘碱性蛋白（ＭＢＰ）、髓鞘相关醣蛋白（ＭＡＧ）、髓鞘少树突胶质细胞醣蛋白（ＭＯＧ）等。ＭＢＰ的抗原性主要取决于其初级结构。实验研究证明不同种实验动物对氨基酸序列中不同片段产生不同的免疫应答。用牛ＭＢＰ主动免疫实验动物可致实验性变应…     

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病多节段神经电生理研究

目的分析慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)节段性神经电生理表现。方法收集2013年1月~2014年8月于吉林大学第一医院神经内科就诊的22例CIDP患者,行正中神经及尺神经多节段神经电生理检测,正中神经刺激点包括:腕、肘、腋、Erb’s点;尺神经刺激点包括:腕、肘下、肘上、腋、Erb’s点。分析各节段神经电生理改变。结果 22例患者电生理各节段均出现明显的脱髓鞘改变,正中神经各节段(腕以下、腕-肘、肘-腋、腋-Erb’s点)运动传导时间较正常值延长分别为:125%、70%、122%、134%;尺神经各节段(腕以下、腕-肘下、肘下-肘上、肘上-腋、腋-Erb’s点)运动传导时间较正常值延长分别为84%、97%、140%、146%、149%。正中神经各刺激点(肘、腋、Erb’s点)传导阻滞(CB)例数分别为:2、6、14;尺神经各刺激点(肘下、肘上、腋、Erb’s点)CB例数分别为:5、4、10、16。结论 CIDP存在明显脱髓鞘的电生理改变,但在周围神经近端各节段脱髓鞘程度较远端重,CB以近端腋点、Erb’s点明显,多节段神经电生理检测更有利于协助CIDP的诊断并判断神经损害的严重程度。     

GM1-IgM抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多神经病临床、电生理与病理特点

目的探讨GM1-IgM抗体阳性的慢性炎性脱髓鞘性多神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)的临床、电生理和病理改变特点。方法纳入研究的4例患者,分别为2例男性和2例女性,发病年龄在12~64岁之间,发病到就诊时间在6 m~2 y之间,3例出现非对称性下肢无力,1例表现为单侧上肢和对侧下肢无力。对4例患者进行血和脑脊液的GM1-IgM和IgG抗体检查,进行神经电生理检查和腓肠神经活检。结果 4例均出现血清GM1-IgM抗体阳性,电生理检查提示多个感觉神经和运动神经传导速度减慢和诱发电位波幅降低,1例出现神经传导阻滞现象。病理检查发现腓肠神经的轻度有髓神经纤维轴索变性和髓鞘脱失。结论GM1-IgM抗体阳性CIDP多表现为以下肢无力为主的非对称性神经病。