先天性巨结肠同源病的诊断与外科治疗

先天性巨结肠是在病变肠段内肌间神经丛和黏膜下神经丛中的神经节细胞完全缺如,因此又称为无神经节细胞病。先天性巨结肠同源病则是神经节细胞减少、未成熟、发育不全等,也叫先天性巨结肠类缘病。该病是一种少见疾病。我们从2000～03～2008—10,共遇到6例。结合文献对该病的诊断和外科治疗进行讨论。     

全结肠无神经节细胞症X线诊断(附13例报告)

目的：探讨全结肠无神经节细胞症的X线表现,及其X线诊断方法。方法：回顾性分析经手术病理证实的全结肠无神经节细胞症13例,均作腹部平片和钡剂灌肠检查。结果：腹部平片显示普遍性小肠胀气13例,出现液平9例,无1例结肠或直肠充气,钡灌肠（13例）显示结肠细小10例,3例结肠近似正常,有1例表现结肠缩短,1例合并多处穿孔,6例排钡延。结论：钡肠检查仍是目前X线诊断全结肠无神经节细胞症的主要方法。     

全结肠无神经节症（附10例报告）

全结肠无神经节症（total aganglionosis coli简称TAC，下同），又称全结肠型先天型巨结肠，是一种比较少见类型的先天性巨结肠，诊断比较困难，死亡率高，自1948年Zulzer和Wilson首次报道了2例TAC后，文献陆续有过报道，但每组病例数都不多，我们收集了1973－1986年经手术和病理证实的10例作一分析，以求有助于本病的诊断。     

全结肠性溃疡性结肠炎的X线诊断

目的：探讨全结肠受累的溃疡性结肠炎的X线特点、材料和方法；观察了9例全结肠受累的溃疡性结肠炎，分析了X线气钡双对比灌肠造影的表现。结果：溃疡性结肠炎，X线气钡双对比造影表现为结肠袋形消失，肠管弥漫性狭窄短缩、粘膜面正常结构消失，可见边缘模糊的钡点或钡斑，结肠轮廓是针棘状突出或出现“揿扣征”和“双边征”。缓解期见棍棒状，火柴杆状及树枝状的假息肉形成。病变呈弥漫性和连续性。全结肠受累的患者，病变多较重，多合并返流性回肠炎的表现：回盲瓣肥厚，回肠末端粘膜皱襞增粗、严重者回盲瓣变形、展开，末端回肠肠腔增宽和多发小溃疡形成。结论：全结肠受累的溃疡性结肠炎，肠粘膜病变重，可并发末段回肠的溃疡性炎症。     

腹部平片在新生儿先天性巨结肠诊断中的应用评价

先天性巨结肠(Hirschsprung's Disease HD)是以肠神经系统缺陷,肠神经节细胞缺失为主要特征的常见的胃肠道发育畸形.缺乏神经节细胞的肠段发生痉挛性收缩,导致肠内容物通过受阻,近端肠管继发性扩张形成巨结肠.新生儿先天性巨结肠由于表现不典型,易于误诊而延误治疗.本文搜集我院近年收治的新生儿先天性巨结肠以及非先天性巨结肠腹胀的腹部平片进行分析,以有助于提高新生儿期先天性巨结肠诊断的正确率.     

螺旋CT及重组技术对小肠Crohn病的诊断价值

目的：探讨小肠Crohn病的CT表现。方法：回顾性分析经病理证实的8例Crohn病的CT扫描及后处理图像,分析病变肠管的数量、部位、肠壁的厚度和增强后病变肠壁的强化及并发症（蜂窝组织炎、炎性肿块、脓肿和瘘管）。结果：CT及后处理图像均能显示小肠Crohn病的病变肠段,敏感度为100%,8例共显示27段炎症肠壁。小肠Crohn病的CT表现：增强后所有病变肠段肠壁均有强化,25个病变肠段（92%）肠壁增厚,病变累及第6组小肠（回肠远段）8例,累及第5组（回肠中段）、第4组（回肠近段）、第3组（空肠远段）和第2组小肠（空肠近段）者分别7例、3例、2例和2例,累及回盲部3例,广泛累及结肠2例,8例均同时累及2组及2组以上小肠并呈节段性分布。肠系膜血管改变5例（62%）,肠管周围蜂窝织炎3例,炎性肿块2例,腹腔脓肿形成1例,未见瘘管形成。结论：螺旋CT及后处理技术是诊断小肠Crohn病的一种敏感的检查方法,并可判断病变的活动性,对指导临床治疗具有重要意义。     

口服造影剂CT全胃肠造影在炎症性肠病中的应用

目的 探讨口服造影剂CT全胃肠造影能否同时显示炎症性肠病累及的小肠和大肠病变。资料与方法 回顾性分析2021年1月—2022年2月北京大学国际医院21例行肠道内镜检查及口服造影剂CT全胃肠造影检查的炎症性肠病患者的图像，包括受累肠段、肠壁异常强化、肠壁增厚、肠周炎性渗出、肠系膜淋巴结肿大、梳齿征、肠腔狭窄、肠瘘等。结果 21例中，单独累及小肠2例，同时累及小肠和回盲部7例，同时累及小肠、回盲部和大肠2例，单独累及大肠9例，同时累及小肠和大肠1例。21例CT均可见肠壁增厚及异常强化，肠周炎性渗出5例，肠系膜淋巴结肿大8例，梳齿征7例，肠腔狭窄7例，结肠袋局部消失10例。结论 口服造影剂CT全胃肠造影能够较好地显示炎症性肠病累及的小肠、大肠和并发的肠外病变。     

新生儿全结肠无神经节细胞症X线诊断

目的：探讨新生儿全结肠无神经节细胞症X线诊断。材料与方法：1985年至1995年经X线检查后手术病理证实此病者18例。结果；腹部平片17例显示：中上腹小肠胀气伴气液面15例，直肠少气或无气16例。无1例结肠胀气。钡灌肠18例显示：结肠细小5例。结肠宽径多数近似正常、但肠管形态多不正常(包括僵直9例，锯齿状改变7例)，结肠短缩12例，直肠壶腹消失14例。排钡延迟11例。结论：钡灌肠对诊断本病有重要价值。     

成人先天性巨结肠的X线诊断

目的：探讨成人先天性巨结肠症的临床及X线的关系。材料与方法：回顾性分析5例先天性巨结肠的临床及X线表现并进行对照。结果：全部病例均有慢性便秘症状，X线表现与小儿先天性巨结肠病相仿，惟前者结肠狭窄段较短。结论：钡灌肠检查是成人先天性巨结肠的主要临床确诊方法，成人慢性便秘应首选钡灌肠检查，如显示出结肠边缘光滑的狭窄段及近段肠腔相应扩张，可考虑成人先天性巨结肠。     

新生儿先天性巨结肠的X线诊断(附33例报告)

目的 探讨钡剂灌肠、腹部平片对新生儿先天性巨结肠X线诊断的价值.方法 搜集经手术证实、病理诊断的新生儿先天性巨结肠33例,分析钡剂灌肠、腹部平片典型的及不典型的X线表现,对所得的结果进行回顾性地研究.结果 本组33例新生儿中,钡剂灌肠发现为先天性巨结肠短段型1例,常见型16例,长段型2例,全结肠型5例;24 h随访钡剂潴留于整个结肠5例,部分结肠21例;直肠、乙状结肠不规则锯齿状改变2例.腹部平片表现为结肠低位不完全性梗阻及肠淤张20例;肠气偏少5例.结论 运用钡剂灌肠、腹部平片等方法,检查临床初诊为先天性巨结肠的新生儿,可以提供很有价值的X线诊断.     

先天性巨结肠类缘病的X线诊断——与先天性巨结肠对照分析

目的 探讨先天性巨结肠类缘病的X线表现特征.资料与方法 回顾分析经病理证实的14例巨结肠类缘病患者的钡剂灌肠X线表现,并与先天性巨结肠进行对照分析.结果 14例X线表现多样.9例直肠、乙状结肠或降结肠有痉挛狭窄,其中2例呈跳跃性狭窄,1例直肠及整个结肠细小,近段结肠有不同程度的扩张;13例未见移行段;24 h复查13例结肠内有大量钡剂残留;12例结肠有较多痉挛切迹;3例整个结肠张力高呈"腊肠样",不扩张或稍扩张.巨结肠类缘病的X线征象与巨结肠比较移行段、痉挛段肠管不规则收缩的P值＜0.05,24 h钡剂残留情况及痉挛狭窄段P值＞0.05.结论 钡剂灌肠有下列X线征象时应警惕有巨结肠类缘病:(1)痉挛段长且有较多痉挛切迹,痉挛段与扩张段之间没有移行段;(2)结肠张力高,形态僵直如"腊肠样";(3)"跳跃型"和"全结肠型"痉挛狭窄.     

婴幼儿先天性巨结肠的X线诊断

目的：探讨婴幼儿先天性巨结肠的X线诊断要点.方法：收集我院47例经手术及病理证实的先天性巨结肠患儿,分析其腹部立位片及结肠钡剂造影的影像学表现.结果：腹部立位片示低位结肠不全性梗阻35例,肠淤张17例,小肠低住梗阻1例.结肠钡剂造影显示常见型39例,短段型5例,超短段型2例,长段型1例,征象可见痉挛段、移行段及扩张段,其中3例新生儿及超短段型狭窄段显示不明显,3例移行段显示不明显,24 h复查38例有不同程度钡剂残留.结论：凡临床怀疑先天性巨结肠的婴幼儿应尽早行腹部立位片及结肠钡剂造影检查,并随访观察24 h钡剂排空情况,对其早期诊断及治疗有重要意义.     

新生儿先天性巨结肠的X线诊断

先天性巨结肠,又称肠管无神经节细胞症（或称Hirschsprtmg,HD病）,是新生儿常见的一种结肠先天性畸型,X线检查对本病确诊是不可缺少的直观的方法,早期诊断对指导临床的治疗及预后有重要的意义。本文收集了2002年2月-2008年6月在我科经X线检查确诊为先天性巨结肠的23例新生儿的X线资料,并结合临床进行分析和探讨如下。     

肠道白塞氏病的小肠MSCT造影表现

【摘要】目的：探讨肠道白塞氏病（BD）的小肠MSCT造影表现。方法：回顾性分析26例经临床及内镜病理证实的肠型BD患者的小肠MSCT造影特征,并对肠壁厚度、增强特征、溃疡形态、回盲瓣变形情况进行统计分析。结果：病变位于末端回肠及回盲瓣19例,回肠中段2例,盲升肠4例,降结肠1例,乙状结肠2例,全结肠1例,其中多部位累及9例。26例患者共发现深大溃疡18例,环形溃疡2例,椭圆形浅溃疡3例,弥漫性溃疡3例,溃疡伴穿孔2例,溃疡伴肠道内瘘1例;深大溃疡与其他形态溃疡的发生率差异有统计学意义（P<0.05）。26例患者中伴发回盲瓣挛缩2例,变形扩大17例,回盲瓣扩大与挛缩的发生率差异有统计学意义（P<0.05）。病变段的肠壁厚度大于正常肠壁,静脉期的强化绝对值高于动脉期,差异均有统计学意义（P<0.05）。病变周围肠系膜脂肪间隙清晰18例,模糊8例;3例可见梳状征,3例并发下肢深静脉血栓;9例伴发轻度增大淋巴结及明显强化。结论：肠型BD的小肠MSCT造影多表现为深大溃疡及肠壁环形增厚,静脉期强化程度高于动脉期,回盲部好发且回盲瓣口多变形扩大,MSCT结合典型的临床特征及内镜检查,有助于该病的明确诊断。     

口服等渗甘露醇溶液MSCT小肠、结肠双对比造影的临床价值

目的:评价口服大剂量2.5%等渗甘露醇溶液MSCT小肠、结肠双对比造影的临床价值。方法:24例匀速口服1 500ml 2.5%等渗甘露醇溶液,后肌肉注射10mg山莨菪碱,再服约1 000ml 2.5%等渗甘露醇溶液,之后行16排CT 3期扫描,并行MPR、MIP。结果:根据解剖区分十二指肠、空肠、回肠、升结肠、横结肠、降结肠、乙状结肠及直肠,分析小肠和结肠充盈情况及病变显示情况。24例中CT诊断小肠、结肠病变共12例,小肠肿瘤3例(其中空肠低分化腺癌1例、小肠间质瘤2例),Crohn病5例,肠梗阻2例,胰腺癌1例,溃疡性结肠炎1例;其余12例经临床随访证实均无器质性病变。MSCT小肠、结肠双对比造影可清楚显示小肠肿瘤、Crohn病、溃疡性结肠炎等病变的部位、范围、强化特点及有无近端小肠梗阻等情况,也可显示肠壁内外及腹腔内其他脏器情况。结论:MSCT小肠、结肠双对比造影是诊断小肠、结肠疾病有价值的检查技术。     

先天性巨结肠的形成与X线征象探讨

先天性巨结肠又称肠无神经节细胞症或Hirschsprung病,是新生儿肠梗阻的常见原因之一,约占新生儿肠梗阻的四分之一,发病率仅次于肛门直肠畸形。本病多见于足月儿,早产儿少有发生,男孩约为女孩的3-4倍。先天性巨结肠还可并发多种畸形,如Down综合征、先天性心脏病、唇腭裂、多指、脐膨出等。某些疾病也较容易并发先天性巨结肠,如软骨-毛发发育不全。     

吻合器治疗小儿低位先天性巨结肠8例

我们采用吻合器治疗先天性巨结肠8例,Ⅰ期结直肠吻合。随访3～6个月,生活质量良好。现报告如下。1 资料和方法1.1 临床资料 患者8例,男6例,女2例,年龄2～12岁,平均6.2岁。常见型5例,短段型2例,超短段型1例。其中1例常见型患者已行结肠造口。切除最长肠管40cm,最短15cm。全部病例行钡灌肠检查,明确诊断,病理证实。平均住院15 d。1.2 手术方法 常规术前准备,腹腔探查后,分离直肠至齿线附近,直肠后侧较前侧要低,吻合口通常在齿线上1～1.5cm处,故距齿线2 cm切除肠管。移出标本,远端快速冰冻病理检查,证实已存在神经节细胞,否则,继续向下切除直至神经节细胞存在。分别用10号线于结肠近端和直肠断端荷包缝合,将管状吻合器(美国强生公司生产,型号SDH25或     

小肠Crohn病的多层螺旋CT诊断价值

目的探讨小肠Crohn病的多层螺旋CT(MSCT)诊断价值。资料与方法回顾性分析经病理证实的35例小肠Crohn病的MSCT表现,分析病变肠管的数量、部位、肠壁厚度、增强后的强化特点及并发症。结果 MSCT均能显示小肠Crohn病的病变肠段,敏感性为100%。35例中共显示112段炎症肠壁,病变累及第6组小肠(回肠远段)35例,累及第5组、第4组、第3组、第2组分别为29例、16例、7例、4例,累及回盲部25例,广泛累及结肠4例。所有病例均表现为肠壁增厚,增强扫描显示病变肠壁有较明显强化,呈分层状或均一强化。肠系膜血管增生及"梳样征"21例,肠管周围蜂窝织炎13例,炎性肿块1例,瘘管2例,不全梗阻4例。结论 MSCT检查是小肠Crohn病的一种敏感的检查方法,小肠Crohn病的CT表现有一定特征性,可判断病变的活动性及疾病的发展阶段,对指导临床治疗具有重要意义。     

MSCT Diagnosis of Crohn' s Disease of the Small Intestine

目的 探讨小肠Crohn病的多层螺旋CT(MSCT)诊断价值.资料与方法 回顾性分析经病理证实的35例小肠Crohn病的MSCT表现,分析病变肠管的数量、部位、肠壁厚度、增强后的强化特点及并发症.结果 MSCT均能显示小肠Crohn病的病变肠段,敏感性为100％.35例中共显示112段炎症肠壁,病变累及第6组小肠(回肠远段)35例,累及第5组、第4组、第3组、第2组分别为29例、16例、7例、4例,累及回盲部25例,广泛累及结肠4例.所有病例均表现为肠壁增厚,增强扫描显示病变肠壁有较明显强化,呈分层状或均一强化.肠系膜血管增生及“梳样征”21例,肠管周围蜂窝织炎13例,炎性肿块1例,瘘管2例,不全梗阻4例.结论 MSCT检查是小肠Crohn病的一种敏感的检查方法,小肠Crohn病的CT表现有一定特征性,可判断病变的活动性及疾病的发展阶段,对指导临床治疗具有重要意义.     

全结肠无神经节细胞症X线误诊分析：附10例报告

目的：通过回顾性分析，找出全结肠无神经节细胞症（ＴＣＡ）的误诊原因，以减少误诊。材料与方法：将本院１９８０￣１９９５年经手术病理证实的１０例ＴＣＡ患儿与正常新生儿进行对照分析。结果：ＴＣＡ结肠长度明显短于正常组；管径可小于正常（６７％），正常（２２％），轻度扩大（１１％）；结肠弯曲减少或变浅，边缘可不整齐有奇特收缩切迹（３３％），或光滑整齐（４４％），或光滑整齐与小段痉挛收缩相间存在（２３％）；钡