马凡综合征并自发性气胸二例报告

例1 男,18岁,因右侧胸痛3h,伴胸憋、气促、活动后加重于2003年6月入院.既往:因"蛛蜘指"曾在外院手术治疗,无家族遗传病史.查体:血压120/80mmHg,体形瘦长,身高192cm,无发绀,气管左移.鸡胸,叩诊右侧鼓音,左侧过清音,右侧呼吸音减低.心界不大,律齐,主动瓣区闻及双期音.脊柱无畸形,四肢细长,双手指及双足趾呈"蛛蜘指",拇指征、腕征阳性.X线胸片示右肺压缩约90%,左肺压缩约10%.超声心动图示主动脉瓣关闭不全,升主动脉瘤.眼科检查:视力左右均为0.8,晶体未见明显脱位.肺复张后CT检查示两肺上叶尖段肺大泡,肺气肿.诊断:马凡综合征并双侧自发性闭合性气胸,升主动脉瘤.予胸腔闭式引流,抗炎、止痛及对症等治疗,肺完全复张出院.     

马凡综合征1例报告

马凡综合征１例报告广东深圳市龙岗区第二人民医院超声心动图室（５１８１１６）刘春秀关键词马凡综合征，二维超声心动图诊断分类号Ｒ５９６．１马凡（Ｍａｒｆａｎ）综合征，其特点为指（趾）细长，常伴有全身长管状骨过长，肌肉发育不良，韧带松弛，漏斗胸及脊柱侧弯。...     

马凡综合征手术麻醉一例报告

男患4 1岁 ,体重 5 9Kg。因胸闷、胸痛、夜间呼吸困难入院。经查心界扩大 ,主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣区均可闻及杂音 ,周围血管征 (+)。彩超示升主动脉瘤样扩张 ,直径为 93mm ,主动脉瓣重度返流 ,二、三尖瓣轻度返流。心电示左心室肥厚、ST -T改变。确诊为马凡综合征。术前肌注吗啡 10mg、东莨菪碱 0 .3mg。入室后 ,局麻下行左桡动脉穿刺监测动脉压力。麻醉诱导前血压为 16 0 5 4 mmHg ,心率 90次 分。静注力月西 5mg、芬太尼 0 .5mg、阿曲库铵 5 0mg后血压降至 14 0 5 0mmHg ,在给以利多卡因 5 0mg后2min行气管内插管 ,患者血压心率…     

马凡综合征合并心衰1例

1 病例简介 患者，男，19岁。因双下肢浮肿3d，伴心悸，胸闷半天，于2004年5月31日人院。3d前患者因进食不洁食物后出现恶心、呕吐、腹泻，继之出现双下肢浮肿，半天前无明显诱因突然感心悸、胸闷、呼吸困难，急诊入院。查体：T36．2℃，P111次／min，R22次／min，BP108／56mmHg，端坐位，呼吸急促，急性病     

马凡综合征合并糖尿病1例

1病例介绍患者,男,41岁,未婚,农民。因反复心悸、气促1年余,伴进行性视力下降、口渴,消瘦半年来诊。病者近年来,每于劳力时出现心悸、气促、疲倦、纳差,间有咳嗽,双下肢浮肿,感冒受凉后尤甚,严重时不能平卧,经休息或当地医生诊治症状可缓解。半年前开始出现视力进行性下降,至来     

马凡综合征心血管病变的彩色多普勒超声表现

报告６ 例马凡综合征心血管病变的彩色多普勒超声表现：①６ 例均见主动脉根部及升主动脉呈瘤样扩张,伴不同程度的主动脉瓣返流;②２ 例可见主动脉夹层分离;③４ 例有左心室舒张末期内径明显增大     

马凡综合征并发气胸的风险与相关危险因素

目的 评估马凡综合征（Marfan syndrome,MFS）患者的气胸发生率及其临床特点,并分析其相关危险因素。方法 回顾性收集中国科学技术大学附属第一医院（安徽省立医院）2017年3月1日—2022年12月31日MFS住院患者的病例资料,分析其气胸特点及相关危险因素。结果 共纳入53例患者（其中男性29例,55%）,中位年龄为32岁（范围13～65岁）,所有患者均无气胸家族病史。4例（8%）曾发生1次自发性气胸,均在同侧肺尖部发现肺大疱,其中3例（75%）为单发肺大疱伴有胸廓畸形。在49例既往未发生气胸患者中,9例（18%）有肺大疱,其中6例（67%）位于肺尖部,余3例为中、下肺叶（33%）。此外,6例（12%）伴有胸廓畸形。MFS伴有肺大疱患者的气胸发生率显著高于无肺大疱患者（31%比0%,P=0.002）,伴有胸廓畸形患者的气胸发生率显著性高于胸廓正常患者（33%比2%,P=0.013）。4例气胸患者中2例行肺大疱切除术,1例行胸腔闭式引流术,另1例行胸腔穿刺抽气,随访期间均未见气胸复发。既往文献复习纳入国内14篇病例报道中16例MFS患者并发自发性气胸（其中男11例,69%）...     

马凡综合征的MRI与超声、手术对比研究

目的评价MRI对马凡综合征(MS)血管病变的诊断价值。方法回顾分析20例手术证实为MS的MRI和二维超声心动图(2-DE)检查资料,并与手术发现作对比研究。MRI采用自旋回波(SE)序列及梯度回波(GE)快速扫描序列。结果①MRI与2-DE诊断升主动脉瘤准确率100％,测量瘤体扩张度、长度,均无明显性差异。②MRI与2-DE诊断主动脉夹层主动脉瓣环扩张、主动脉瓣关闭不全准确率分别为95％、77．8％、81.8％与90％、83．3％、94．4％。⑨MRI未显示MS合并冠状动脉异常、二尖瓣病变,2-DE与手术符合率分别为50％(2／4)、50％(2／4)。④MRI发现肺静脉扩张、肺淤血、肺水肿3例,2-DE未显示。结论MRISE序列及GE快扫序列,能很好显示并测量MS升主动脉瘤、主动脉夹层、主动脉瓣环扩张及关闭不全,与超声检查一致性较好;但对MS心脏瓣膜及冠状动脉异常的诊断尚有较大限度,对肺淤血的诊断则优于超声。     

马凡综合征的超声心动图特征

目的 应用二维超声心动图和脉冲多普勒超声显像技术对20例马凡综合征患者进行了对比观察。方法 用UM－8超声显像系统,取患者胸骨旁左长轴、心底短轴、胸骨旁及心尖部四腔等切面,对部分患者胸骨上窝切面及胸骨右缘第二肋间隙进行扫描。结果 二维超声心动图胸骨旁左室长轴切面是显示马凡综合征较为理想的切面,脉冲多普勒血流检测技术,可进一步检查由于主动脉增宽,主动脉瓣过长等导致的主动脉瓣返流及由于二尖瓣脱垂所引起的二尖瓣返流,易于和临床上诸如高血压病、冠心病、主动脉瓣病（狭窄、闭锁不全）等引起的主动脉增宽及二尖瓣脱垂相鉴别。结论 二维超声心动图结合多普勒血流显像可显示清晰主动脉根部及二尖瓣形态及其它血流变化。方便简便、无创伤、,指标明显,诊断准确。     

外科治疗马凡综合征主动脉根部瘤11例

引言　心脏外科在我国已有很大进展 [1 - 3] .马凡综合征一般均需手术治疗[4 ] . 1993- 0 3/2 0 0 0 - 12我们治疗马凡综合征11例 .1　对象和方法1.1　对象　马凡综合征 11(男 9,女 2 )例 ,年龄 2 1～ 4 5 (平均2 9.3± 5 .5 )岁 .诊断标准 :有明显的临床症状如心慌、气短、胸背疼痛以及眼部不适等 ;体格检查 :异常体格 ,蜘蛛指 (趾 ) ,脉压差增大 ,典型的心脏杂音 ,晶状体的异常 ;影像学检查 :升主动脉瘤 ,主动脉瓣关闭不全 .本组详细临床表现包括 :心慌气短 (9例 ) ,眼部不适 (2例 ) ,胸背疼痛 (3例 ) ,蜘蛛指 (趾 )(11例 ) ,脉压差增大 (…     

典型马凡综合征1例

患者 ,女 ,33岁。因反复劳力性心悸气促 2年 ,加重 7ｄ入院。患者自 2年前开始活动后出现心悸、气促 ,休息后缓解。 7ｄ前因受凉后出现咳嗽 ,咯白色黏痰 ,较轻微活动出现心悸、气促 ,夜间能平卧 ,无夜间阵发性呼吸困难。 16年前右眼视力逐渐下降 ,次年双眼失明 ,伴左眼球萎缩 ,无双眼外伤史。父亲于中年时死于“心脏病”。体查 :脉搏 10 0次 /ｍｉｎ,血压 135 / 4 0ｍｍＨｇ,体重 4 4 5ｋｇ ,身高 16 2ｃｍ ,中指距 16 9ｃｍ。身材瘦长 ,皮下脂肪少 ,双眼失明 ,左眼球萎缩 ,晶体混浊。扁平胸 ,双肺未闻及干湿性音 ,心界向左下扩大 ,心率 …     

马凡综合征（附9例报告）

马凡综合征(Marfan Syndrome)是一种遗传性结缔组织病。主要累及骨髓、眼及心血管系统,临床并不十分罕见,自1886年Marfan氏报告以来,国内外均有报告。现将我们诊断的9例报告如下。病例摘要见下表。     

马凡综合征术后护理1例报告

马凡综合征又称Marfan综合征。为常染色体显性遗传的结缔组织疾病。其心血管改变最易致死,表现为升主动脉瘤和充血性心力衰竭。马凡综合征其实是一种典型的家族遗传性疾病,并属于常染色体显性遗传性疾病。     

马凡综合征并巨大腹主动脉瘤的诊治--附1例报告

马凡综合征(Marian syndrome)是一种少见的常染色体显性遗传病，病变侵犯全身结缔组织，主要累及眼部、骨骼和心血管系统。其血管方面的病变多限于升主动脉到无名动脉近端，很少发生在腹主动脉。我院收治了1例马凡综合征合并巨大腹主动脉瘤患者，成功为其实施了人造血管植入术，现报告如下。     

马凡综合征合并急性心肌梗死1例报告

马凡综合征是一种较少见的遗传性结缔组织病。常累及心脏瓣膜、骨骼、皮肤肌肉、眼部，引起相应病变。但合并急性心肌梗死者罕见。     

马凡综合征一家系4例报告

马凡综合征是一种先天性遗传性结缔组织疾病，现将我院诊断马凡氏综合征一家系4例报告讨论如下。[第一段]     

马凡综合征的临床研究进展

<正>马凡综合征(Marfan syndrome,MFS)由法国儿科医生Antoine Marfan在1896年命名。他描述了一名5岁的女孩,其上肢、下肢、手指和足趾都不成比例的长且细,肌肉发育很差,脊柱有侧弯,建议定名为细长指。1902年Ackard提出用蜘蛛足样指命名;以后Borger等强调了眼部症状,特别是将晶状体脱位作为本病的特征;1912年Salle首先注意到心血管损害和本