多发性骨髓瘤合并POEMS综合征一例

患者男,65岁,因乏力、腰痛3个月余入院。患者于3个月前出现乏力,无头晕、头痛,无恶心、呕吐,左侧髋骨疼痛,入院查体：贫血貌,全身皮肤黏膜苍白,未见出血点及紫癜,双侧下肢可见散在斑片状黑色素沉着,浅表淋巴结未触及肿大,心率72次／min,     

有关POEMS综合征进展

POEMS(又称Crow—Fukase)综合征是病因未明的一种异常免疫球蛋白血症伴有神经、血液、消化、皮肤、肾脏及血管等多系统损害的病征。1956年由Crow首先报道,国内1987年始有报道。近5年来报道明显增多。由于本病首发症状和病程不同时期的表现复杂多样,且均不具有特异性,极易造成漏诊及误诊,因而提高对其认识尤为必要。     

POEMS 综合征24例临床分析

 【摘要】　目的　分析POEMS综合征的临床特征,提高对其诊断、治疗的认识,探索有效的治疗策略。方法　回顾性分析1997年9月至2011年1月24例POEMS综合征患者的临床特点、实验室检查及治疗方法,并复习相关文献。结果　24例中男18例,女6例;年龄40～73岁,中位年龄56.5岁。24例患者均有周围神经病变,19例患者出现肝大,17例患者出现脾大,15例患者出现内分泌改变,18例患者血清M蛋白阳性,21例患者出现皮肤色素沉着。治疗以MP方案联合沙利度胺为主,有效率达100 %。1例行外周血自体造血干细胞移植（PBSCT）2年,周围神经系统症状达到完全缓解,M蛋白持续阴性。结论　POEMS综合征为少见的多系统损害疾病,对于以周围神经病变为主要首发症状的病因不明患者,应进一步筛查,提高临床检出率。左旋苯丙氨酸氮芥联合泼尼松为最有效的治疗方案,PBSCT为POEMS综合征的治疗提供了新的研究方向。     

POEMS综合征一例报告

1 病例报告患者男,36岁.2006-12出现皮肤变暗,性功能减退,同时伴有轻度浮肿、盗汗、腰酸、头痛和视野缺损.2006-12-20至大丰市人民医院就诊查甲状腺功能.T3:0.99 nmol/L,TSH:6.93 mU/L.未予积极治疗.2007-01-20至上海瑞金医院内分泌科就诊,发现患者有多发性神经感觉异常、肝脾肿大、少量腹水、甲状腺功能减退、皮质醇分泌不足和皮肤色素沉着等改变.     

POEMS综合征患者内分泌改变特点及临床意义

摘 要：［目的］ 探讨POEMS综合征患者内分泌异常的特点、治疗后的变化规律及其临床意义。［方法］ 收集收治的14例初治POEMS综合征患者(男性9例,女性5例,中位年龄49岁)的临床资料,回顾性分析不同化疗方案对患者内分泌改变的影响。［结果］ 所有患者均具有内分泌异常,其中毛发增多5例、皮肤色素沉着13例、甲状腺功能异常8例、血糖异常7例、皮质醇节律异常4例。9例男性患者中,出现性功能异常8例、乳腺发育5例。经过化疗后,甲状腺功能、性激素水平和皮质醇节律恢复较早,最快者经过2个疗程即可恢复正常;经过2个疗程后即恢复正常比例最高的是甲状腺功能和皮质醇节律。与非硼替佐米组相比,应用硼替佐米化疗患者的性激素水平恢复快,但差异无统计学意义（P=0.486）;在性激素中,硼替佐米对雌二醇水平恢复作用最为明显。［结论］ POEMS综合征内分泌改变涉及到多个内分泌轴,化疗可以有效改善患者的内分泌异常;含硼替佐米的化疗方案相较于传统的化疗方案,可以更有效的改善患者的内分泌异常。     

POEMS综合征四例并文献复习

 目的　探讨POEMS综合征的临床特征及治疗方法。方法　对4例POEMS综合征患者临床资料、相关检查及治疗方法进行回顾性分析。结果　4例患者均有多发性神经病、异常球蛋白血症及内分泌异常,其他症状还有浆膜腔积液、肝脾大等。患者均给予激素、环磷酰胺及沙利度胺治疗及应用人血免疫球蛋白静脉滴注等。结论　POEMS综合征是一种少见的多脏器损害疾病,较难诊断。临床上对可疑病例需进行密切观察及必要的检查,以免误诊。治疗并无特效药物,尚处于探讨阶段。     

POEMS综合征一例并文献复习

目的 分析POEMS综合征的临床特征,提高对其诊治的认识,探索有效的治疗策略。 方法 报道1例POEMS综合征患者,并对POEMS综合征临床特点、诊断及治疗进行文献复习。 结果 POEMS综合征患者临床表现复杂多样,累及多个系统,容易造成漏诊及误诊。目前国际上尚无针对POEMS综合征的标准治疗方案,对于孤立性浆细胞瘤,多采用局部放疗,对于广泛性病变,则需进行全身治疗。 结论 POEMS综合征临床罕见,目前仍无法根治,临床医师应提高警惕,进行细致的多系统检查,早诊断、早治疗。造血干细胞移植是无严重脏器功能不全POEMS综合征患者的最佳治疗措施。     

POEMS综合征五例并文献复习

目的 探讨POEMS综合征（多发性周围神经病变、脏器增大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤改变）患者的临床特征、诊治经过及预后特点。 方法 回顾性分析2017年4月至2018年11月福建医科大学附属协和医院收治的5例POEMS综合征患者的主要临床表现、辅助检查结果、诊断和治疗经过及随访资料,并结合文献探讨诊疗特点。 结果 POEMS综合征患者有多发性周围神经病变（5例）、脏器增大（4例）、血管外容量负荷增加（4例）、内分泌改变（5例）等典型表现,还伴皮肤改变（2例）、骨损害（3例）、肾损害（2例）、贫血（4例）等。误诊3例,均曾被诊断为慢性格林-巴利综合征。规律随访5例患者,中位随访时间16个月（13~33个月）。至随访结束,1例以DVD方案化疗,无病生存22个月,生存24个月;1例美法仑方案预处理后接受自体造血干细胞移植,生存6个月;其余3例均处于无病生存期,其中,1例接受自体造血干细胞移植治疗后无病生存9个月,另2例分别无病生存16、18个月。 结论 POEMS综合征起病隐匿,临床表现复杂,容易误诊、漏诊,临床医师应加强对该病的认识。     

伴Castleman病的血液学检查阴性POEMS综合征一例并文献复习

目的 加强对血液学检查阴性的不典型POEMS综合征的认识,提高POEMS综合征罕见病例的临床诊断率。 方法 回顾性描述2017年11月首都医科大学宣武医院血液科收治的1例罕见的血液学阴性、伴有Castleman病的POEMS综合征患者的诊疗经过,并进行文献复习。 结果 患者老年男性,临床疑诊POEMS综合征,但血清、尿液及骨髓检测均未发现单克隆浆细胞疾病的证据,确诊困难。全身PET-CT结果显示左侧髂骨存在高代谢病灶。在淋巴结活组织检查明确Castleman病的前提下,再次对患者髂骨病灶进行活组织检查术,术后病理回报为浆细胞瘤（λ轻链型）,从而明确了血液学检查阴性POEMS综合征的诊断。文献复习示免疫固定电泳可提高POEMS综合征诊断率。骨髓活组织检查、流式细胞术及全身PET-CT可协助寻找单克隆浆细胞疾病的证据。对于存在Castleman病的POEMS综合征,通过周围神经病变、骨病、治疗反应有助于与独立存在的Castleman病相鉴别。 结论 当临床疑诊POEMS综合征的强制临床诊断标准不足时,应当积极寻找相关证据。对具有多发病灶的患者,多部位活组织检查是协助诊断的必需手段。     

432例多发性骨髓瘤临床分析

目的:探讨中国多发性骨髓瘤(MM)患者的临床特点。方法:回顾性分析中国医学科学院血研所1980年1月—2002年12月收治的432例MM患者的临床资料。结果:中位发病年龄57岁,以男性为主。乏力与骨痛是初诊时最常见的主诉(分别占60.9 %和54.9 %),81 %患者有贫血(Hb≤100 g/L),40 %患者处于Durie分期Ⅲa期,骨髓中瘤细胞比例中位值0.38(0.005 ~ 0.970)。高钙血症、高尿酸血症及肾功能不全的比例分别为9.1 %、39.4 %和21.1 %。分型以IgG型为主(48.1 %)。72.1 %患者β2蛳MG 升高(>3 mg/L),多数患者伴有TNF、IL蛳6或IL蛳2水平升高。70例中有4例检测到13号染色体异常。80.8 %患者骨骼有X线异常改变。中位生存期为27月。结论:中国MM患者与欧美国家相比,发病年龄偏低;大多数就诊时已处于Durie分期Ⅲ期;生存期较欧美国家短。     

骨髓增生异常综合征bcl-2蛋白表达与细胞凋亡及增殖的关系

目的 :研究骨髓增生异常综合征 (MDS)中 bcl- 2蛋白表达与细胞凋亡及增殖的关系。方法 :以 2 0例 MDS患者、4例急性髓细胞白血病 (AML )患者、4例正常人的骨髓组织为研究对象 ,用免疫组织化学技术 SABC法分别检测 bcl- 2蛋白和增殖细胞核抗原 (PCNA )的表达 ,用 d U TP缺口末端标记 (TU NEL )技术检测细胞凋亡。结果 :MDS、AML、正常人 bcl- 2蛋白表达半定量积分值分别为 2 5 .35± 16 .6 8、6 6 .31± 10 .36、8.2 2± 2 .45 ;MDS、AML与正常对照组凋亡率依次递减 ;AML、MDS与正常对照组 PCNA阳性率依次递减 ;bcl- 2蛋白表达与凋亡负相关 (r=- 0 .6 76 1,P<0 .0 5 )。结论 :bcl- 2蛋白过度表达与细胞凋亡抑制、增殖失控关系密切 ,在 MDS向 AML转化过程中起重要作用     

原发性浆细胞白血病(附11例报告)

目的　探讨原发性浆细胞白血病（ＰＰＣＬ）的临床特点。方法　对１１ 例ＰＰＣＬ进行回顾性分析。结果　７ 例接受治疗,除２ 例仍存活外（１例存活已达１ ａ 现仍在观察中,另１例为新近诊断）其余均已死亡（１例存活５ａ,其余均于１ ａ内死亡）。结论　ＰＰＣＬ与急性白血病类似。     

骨髓增生异常综合征红细胞免疫功能变化及其意义

对２８例骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）患者红细胞免疫功能进行研究，结果表明，红细胞Ｃ３ｂ受体花环率明显降低，红细胞免疫粘附抑制因子活性升高，而增强因子则下降，上述指标与正常组比较，差异极显著（Ｐ＜０．０１）。同时发现红细胞循环免疫复合物花环率正常。提示ＭＤＳ患者红细胞免疫功能紊乱，并非由于红细胞粘附过多免疫复合物所致，而是由于红细胞膜表面Ｃ３ｂ受体数量减低及免疫调控失调所致，红细胞免疫功能低下可能是患者易感染的因素之一。     

Early diagnosis followed by front-line autologous peripheral blood stem cell transplantation for patients affected by POEMS syndrome

The acronym POEMS refers to polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes. This disease is progressive and weakening for patients and lead to death generally for neurological problem without therapy. We treated four patients affected by POEMS syndrome with front-line chemotherapy and autologous peripheral blood stem cell transplantation (aPBSCT). After a median follow-up of 40.5 months (range 12–52), all patients are alive with slow but progressive improvement in neurological disease, skin changes, performance status and without evidence of clonal plasmacytosis and organomegaly. In conclusion early diagnosis is crucial to obtain best response and improve clinical outcome.     

食管小细胞未分化癌32例临床分析及文献复习

报告经组织学证实的 32例原发性食管小细胞未分化癌 ,其 1 ,3,5年生存率分别为 5 3.1 %、1 8.8%、和 6 .3% ,约有 93.7%的病人于治疗后 5年内死于肿瘤局部未控、复发或远处转移。除治疗方法外 ,本组患者的年龄、性别、病变长度、狭窄程度、病灶位置及X线病变类型等对其预后无明显影响。提示本病可能系一全身性疾患 ,今后对原发性食管小细胞未分化癌应采用以非手术性为主的综合性治疗为宜。对本病的研究仍应放在如何更好地控制局部病灶和防止远处脏器转移上。     

红细胞生成素治疗多发性骨髓瘤合并贫血的临床观察

目的：观察rhEPO对多发性骨髓瘤(MM)合并贫血的治疗作用。方法：随机选择20例诊断明确的初治的多发性骨髓瘤患者,按照诊断标准判断均为Ⅲ期的患者,随机分为两组,一组为rhEPO治疗组,一组为对照组,治疗组病例均于治疗前进行血清rhEPO水平、铁蛋白、血清铁、血常规、红细胞压积和网织红细胞计数的检测。应用国产的rhEPO,剂量为150 U／kg,每周3次,皮下注射,治疗4周6周。治疗期间每天进行血压的检测;每3天进行1次血常规、网织红细胞计数及红细胞压积的检测;每2周进行1次血清EPO水平的检测及血清铁、铁蛋白的检测。结果：rhEPO治疗组80％的患者均于治疗后1周2周出现血红蛋白上升10 g／L20 g／L,20％的患者血红蛋白上升不够显著,为5 g／L10 g／L,但是,输血的间隔时间均较对照组延长,而且,生存质量亦较对照组明显提高。特别是内源性EPO水平较低者疗效更佳。结论：rhEPO对MM合并贫血有较好的治疗作用。同时可以减少输血治疗和延长输血间隔时间。     

骨髓增生异常综合征患者血清肿瘤特异性生长因子水平及其临床意义

目的 :探讨骨髓增生异常综合征 (MDS)患者血清肿瘤特异性生长因子 (TSGF)水平的改变及其临床意义。方法 :测定 30例初治的 MDS患者及 2 0例对照组患者 TSGF水平 ,并监测 2 4例 MDS患者治疗后的 TSGF水平。结果 :初治 MDS(RAEB及 RAEB- T)患者治疗前 TSGF水平显著高于对照及 RA、RAS组患者 (P<0 .0 5 ) ,RA及 RAS患者治疗前后的 TSGF水平及与对照组比较差异无显著性 (P>0 .0 5 ) ,RAEB及 RAEB- T患者治疗缓解后血清 TSGF水平与治疗前相比呈下降趋势 ,差异有显著性 (P<0 .0 5 )。结论 :TSGF水平测定有助于 MDS中 RAEB及 RAEB- T与良性血液病的鉴别 ,也有助于 MDS的分型诊断     

联合检测血清CyFRA21—1和CEA对非小细胞肺癌临床价值探讨

目的探讨血清ＣｙＦＲＡ２１１和癌胚抗原（ＣＥＡ）对非小细胞肺癌（ＮＳＣＬＣ）的临床价值。方法采用免疫放射分析方法对３０例经临床和病理证实的ＮＳＣＬＣ患者和２０例正常人进行血清ＣｙＦＲＡ２１１和ＣＥＡ联合测定。结果血清ＣｙＦＲＡ２１１值在ＮＳＣＬＣ组的阳性率为４８％，鳞癌组阳性率为６２５％，分别明显高于正常组和腺癌组（Ｐ＜００１）；且与分期有关，Ⅱ期阳性率为３３３％，Ⅲ期为６６７％，Ⅳ期为７２％。血清ＣＥＡ值在ＮＳＣＬＣ组阳性率为４０％，腺癌中阳性率为５０％，分别明显高于正常组和其他类型（Ｐ＜００１）。联合检测ＣｙＦＲＡ２１１和ＣＥＡ可将整个ＮＳＣＬＣ组阳性率提高到６３２％。结论两者联合检测对ＮＳＣＬＣ的诊断、分型、分期和预后判断有一定的临床意义。     

34例卵巢透明细胞癌临床分析

目的 分析影响卵巢透明细胞癌疗效及预后的因素,方法 采用单因素和多因素统计方法对34例卵巢透明细胞癌的临床病理特性与生存的关系进行分析。结果 五年生存率为27.8%,单因素分析表明早期病例存活时间长（P=.0.0007）,术后化疗有效者预后较好（P=0.0046),铂类化疗者存活期短（P=0.0841),而年龄、合并内膜异位,术后残瘤情况等与预后无关,Cox模型分析显示分期是影响卵巢透明细胞癌生存的独立的预后因素（P=0.0297)。结论 加强对早期患者的治疗以及改变化疗药物和方案是提高卵巢透明细胞癌疗效的关键。