混合性结缔组织病的严重肺部病变

Sharp等(1972)报告25例混合性结缔组织病,它具有系统性红斑狼疮(SLE)、硬皮病和多发性肌炎等临床特征,实验室检查抗ENA抗体阳性,有肺脏受累。Harman等报告的28例混合性结缔组织病中23例(82%)有肺功能不全。用激素治疗的14例中12例肺功能及胸片恢复正常。本文报告5例混合性结缔组织病伴有严重进行性肺损伤病人,其中3例有组织学资料并将检查结果与SLE或硬皮病肺部改变进行比较,文中还报告了皮质激素及细胞毒药物对本组病例的疗效。混合性结缔组织病临床特征为多关节痛、两手弥漫性肿胀、雷诺氏现象、食道运动低下和炎症性肌     

结缔组织病的肺部病变及其治疗进展

结缔组织病及其治疗药物所致的肺部病变多种多样,特别是间质性肺炎、弥漫性肺泡损伤.目前,在临床上,气道病变和肺动脉高压等病变已广受关注,本文就结缔组织病的肺部病变及其治疗进展进行综述.     

以肺部病变为主要症状的结缔组织病

结缔组织病以血管和结缔组织的慢性炎症为病理基础,其病变主要累及肌肉、关节和皮肤,弥漫性结缔组织病可累及全身多个脏器,肺脏亦是常见的受累器官,且会对患者的生活质量及预后产生严重的不利影响。当患者以肺部表现为首发或主要症状就诊于呼吸专科时,要注意是否为结缔组织病的肺部表现。     

结缔组织病的肺部表现

结缔组织病是一组常见的自身免疫性疾病,可累及多种脏器,其主要病理改变为疏松结缔组织发生黏液性水肿、类纤维蛋白变性、小血管坏死和组织损伤。由于支气管-肺血管和肺间质及胸膜由丰富的胶原、血管等结缔组织构成,且有调节免疫、代谢和内分泌等非呼吸功能,故结缔组织病大多可损伤呼吸道,引起肺、气管-支气管、肺血管、胸膜、咽喉和呼吸道的病损。肺部表现多发生于已确诊的结缔组织病患者,但也可先于结缔组织病。各种结缔组织病胸膜或肺并发症的发生率不一(见表1)[1],现简要概述结缔组织病的肺部表现。1结缔组织病肺病变的组织学表现结缔组…     

结缔组织病的食管病变

系统性硬皮病中绝火多数病人可发生胃肠道损害,其中食管受累相当常见,约45～90%.系统性硬皮病有弥漫型和局限型两个亚型,前者皮肤硬皮症范围广泛,除有远侧肢体病变外,通常还累及近侧肢体及     

结缔组织病的肺部HRCT表现

目的评价结缔组织病肺部病变的HRCT表现。方法分析144例临床确诊为结缔组织病的肺部HRCT表现，观察病变的异常表现及分布特点。结果144例结缔组织病的肺部HRCT最常见异常表现为小叶间隔增厚（107例，74．3％）、胸膜病变（88例，61．1％）、磨玻璃密度影（65例，45．1％）、胸膜下线（49例，34．0％）；而蜂窝样变、心包病变最少见。肺内病变主要分布在下肺区、外周部。在RA、SLE、PM—DM二组间，小结节样影更常见于SLE（37．8％，P=0．003）。结论HRCT是评价结缔组织病肺部损害的敏感方法，对指导临床治疗、判断预后有重要价值。     

混合性结缔组织病的心脏病变

混合性结缔组织病的心血管疾病患病率差异很大,多为亚临床病变,既往被认为的特征性病变-肺动脉高压不一定很常见。目前发病机制未明,主要病理表现为血管内膜增厚。对混合性结缔组织疾病而言,进行详细的心内科综合评估是需要的,但是,目前的治疗并不完善,进展性的肺动脉高压和心脏并发症仍然是其重要的死亡原因。     

弥漫性结缔组织病的肺间质病变

结缔组织病（connective tissue disease，CTD）是一大类风湿性疾病的总称．包括系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、原发性干燥综合征（pSS）、多发性肌炎／皮肌炎（PM／DM）、系统性硬化症（SSc）、混合性结缔组织病（MCTD）和系统性血管炎等多种疾病。虽然每一种CTD均有其各自的特点和主要受累靶组织器官．然这些疾病都是系统性疾病，均可累及全身各个组织器官，     

弥漫性结缔组织病的多系统病变

弥漫性结缔组织病（简称ＣＴＤ），曾名为胶原血管病，是一组累及多个系统的慢性炎症性自身免疫病，包括系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）、类风湿关节炎（ＲＡ）、干燥综合征（ＳＳ）、系统性硬化症（ＳＳｃ）、多肌炎／皮肌炎（ＰＭ／ＤＭ）、血管炎病（结节性多动脉炎、Ｗｅｇ...     

不容忽视的结缔组织病并发肺间质病变

肺间质病变（ILD）是与多种结缔组织病（CTD）相关的一类疾病。CTD-ILD病理类型复杂,影像学表现各异,临床治疗困难,是引起CTD患者死亡的重要原因。本文综述了常见结缔组织病并发间质性肺病的组织病理、影像学、临床特点以及相关的治疗进展。     

以肺部结缔组织病变为首发的间质性肺病1例及文献复习

特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia,IIP）是一组以肺间质和肺泡腔具有不同形式和程度的炎症和纤维化为主要病理特征的疾病。     

结缔组织病肺间质病变的临床特点分析

结缔组织病（ＣＴＤ）的肺损害包括肺间质病变（ＩＬＤ）、肺动脉高压、细支气管炎和胸膜病变等,其中ＩＬＤ最常见且影响患者预后。本文对我院１９９０年１月—１９９７年６月收治的８４２例ＣＴＤ中ＩＬＤ发病情况、临床特点及预后进行了回顾性总结和分析。１　资料与方法１－１　病例选择：收集１９９０年１月—１９９７年６月经我院确诊ＣＴＤ住院病人８４２例,其中类风湿关节炎（ＲＡ）１４２例,系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）２７７例,系统性硬化症（ＳＳｃ）８１例,多发性肌炎（ＰＭ）４６例,皮肌炎（ＤＭ）１１８例,原发性干燥综合…     

结缔组织病并发肺部感染9例临床分析

目的探讨结缔组织病并发肺部感染的临床特点及治疗。方法对9例住院的结缔组织病合并肺部感染痰培养阳性的患者临床资料进行分析。结果结缔组织病合并肺部感染的临床症状并不明显;并发肺部感染的患者大多有贫血、血清白蛋白降低,肺间质纤维化;痰培养均为革兰阴性杆菌和真菌感染,提示结缔组织病患者并发肺部感染多为革兰阴性杆菌和真菌感染。结论结缔组织病合并肺部感染的临床症状并不明显,只要有咳嗽、咳痰的症状,就是做痰培养的指征。贫血、血清白蛋白降低、肺间质纤维化是结缔组织病患者并发肺部感染的易患因素。结缔组织病患者并发肺部感染多为革兰阴性杆菌和真菌感染,应及时给以相应治疗。     

结缔组织疾病的肺部表现

结缔组织疾病是自身免疫性疾病，它可影响肺。随着肺高分辨率断层扫描(HRCT)、支气管肺泡灌洗液(BALF)技术的开展及结缔组织疾病诊断率的提高，结缔组织疾病致肺部的病变愈来愈受到重视。本文就类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、进行性系统硬化症、混合性结缔组织疾病、干燥综合征等结缔组织疾病在肺部表现的特点作一概述。     

超声在结缔组织病相关肺间质病变中的应用

肺是结缔组织病(connective tissue disease,CTD)的重要靶器官,可出现肺动脉高压(pulmonary hypertension,PAH)、肺泡出血、肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)等多种表现,其中ILD是一类以炎症和不同程度纤维化为主要表现的弥漫性肺损伤。目前有多种方式来评估ILD的类型、范围及严重程度。     

白塞氏病合并肺部病变一例

白塞氏(Behcet)病是一种侵及全身多脏器的疾病,但引起肺部病变者较少见,现将我院所见一例报告如下.女,47岁,自1978年反复发生口腔及外阴部疼痛性溃疡,经中药治疗缓解.1984年4月起出现咳嗽,痰血,诊断为慢性支气管炎、肺部感染.1985年3月起咳嗽、痰血再次出现且日见加重,伴低热,胸闷,气促,活动后加重.于7月15日入院.体检:两肺呼吸音粗糙,左下肺可闻及细小湿性啰音.血沉40mm.类风湿因子阳性。肝、肾功能、免疫球蛋白、循环免疫复合物、总补体、C_(?)补体、抗核抗体、抗链球菌溶血素“O”、1:2000结核菌素试验、α_1-抗胰蛋白酶均正常.自然花瓣试验32%.胸片示两肺纹理明显增多,结构紊乱,两侧肋     

几种弥漫性结缔组织病肺间质病变的影像分析

目的了解与弥漫性结缔组织病相关的肺间质病变（CTD—ILD）的发生率、影像学特征及其与病种和临床指标的相关性。方法回顾分析我院几种弥漫性结缔组织病患者（共412例）资料，X线胸片检查或有肺部临床症状患者作胸部高分辨CT（HRCT）进一步检查确诊。了解ILD在不同弥漫性CTD中的发生率，对比X线与HRCT的差异，统计常用CT分类在本组疾病中的分布比例．探讨CT分类与不同病种或临床特征之间的关系。结果在412例弥漫性结缔组织病中，HRCT诊断的ILD共40例，总发生率为9．7％。其中皮肌炎／多肌炎为25％，硬皮病为23．8％，原发性干燥综合征为9．6％，系统性红斑狼疮为6．3％。胸片与CT符合率40％，胸片误诊漏诊率60％。ILDCT分类以两种病变共存最多见，其中毛玻璃样变占40．1％，实变影32．8％，网格影16．4％，蜂窝状影9．8％。呼吸道症状和补体C3，C4水平在毛玻璃样变组及实变影组；C反应蛋白（CRP）水平在蜂窝状影和实变影组较其他对照组明显高，它们之间差异有统计学意义（P〈0．05）。结论HRCT发现CTD—ILD的敏感性及准确性明显优于X线，其中以毛玻璃及实变影最多见；影像学改变与呼吸道症状及炎症指标有一定关系，尽早进行HRCT的检查有助ILD的早期诊断及预后判断。     

炎症性肠病相关肺部病变的研究进展

炎症性肠病（inflammatory bowel disease, IBD）是一种系统性疾病,不仅累及肠道,亦可出现多种肠外表现（extraintestinal manifestations, EIMs）。IBD的肠外表现涉及多个系统,累及肺部者相对少见,常被忽视。IBD相关肺部异常包括药物不良反应、气道疾病、肺间质疾...     

老年结缔组织疾病的肺部表现

胶原血管病（collagen vascular disease,CVD）是一种自身免疫性疾病。胶原血管病并发肺和胸膜病变常常发生。类风湿性关节炎（RA）、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）并发肺间质性病变（interstitial lung disease,ILD）可先发于关节和肌肉病变数月甚至数年。