儿童霍奇金病研究进展

霍奇金病是小儿常见的恶性肿瘤,常规的治疗方法包括化疗和放疗。进近来,由于治疗方法的改进,疗效有了显著提高。本文就其发病机制、临床分期方法、预后相关指标、治疗进展及继发性肿瘤等后遗损害作一综述。     

儿童霍奇金淋巴瘤的现代诊疗

儿童霍奇金病（Hodgkin’s Disease,HD）是发生于儿童时期的一种大多数可治愈的恶性肿瘤。临床分期及某些危险因素的判断对治疗以及预后有重要意义。非侵入性影像学检查包括胸部X线片,胸腹CT,盆腔B超,周围淋巴结B超及核磁共振,正电子发射体层摄影术,单光子发射计算机体层摄影术可为HD分期提供许多信息。随着高质量的断面成像技术的发展以及放疗与化疗的使用,腹部探查已逐渐少用。HD的治疗包括早期阶段使用化疗加放疗或单独使用化疗或放疗;中间阶段使用较早期阶段增多的化疗及小剂量放疗;晚期阶段使用更多的化疗及加强放疗;复发及顽固的HD使用大剂量化疗加骨髓移植。HD治疗的目标是在不减低现已取得的疗效的同时尽量减少治疗的副作用,其次为了达到最好的治疗效费比,应根据每个病人的危险因素制定治疗方案。     

儿童非霍奇金淋巴瘤51例临床分析

恶性淋巴瘤系儿童期高发的恶性肿瘤,发病率占儿童肿瘤第3位。根据肿瘤主要成分和组织结构可分为霍奇金病(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL),儿童时期NHL较HL多见,且与成人NHL在临床特点和病理类型方面也有所不同。为了解儿童非霍奇金淋巴瘤的临床和病理特点,我们收集了本院51例儿童非霍奇金淋巴瘤的病例资料进行分析如下:资料与方法1一般资料1994年1月~2006年5月我院收治51例非霍奇金淋巴瘤患儿,其中男35例,女16例。病理活检、骨髓细胞涂片及免疫组织化学诊断为恶性淋巴瘤,根据美国国立癌症研究所工作分类(WF)方案分类及WHO分类标准重新归…     

儿童纵隔非霍奇金病7例

1998～2002年我院和郑州市儿童医院共诊断儿童纵隔内非霍奇金病7例,对其临床资料分析、总结,现报告如下。 材料与方法 一、材料 7例患儿中,男5例,女2例;年龄5～14岁。临床表现多为咳嗽、胸闷、呼吸困难、发热伴颈部淋巴结肿大,CT均显示纵隔内占位性病变,5例并胸腔积液及气管移位。 二、检查方法 1.组织学检查:标本取材后经10％福尔     

儿童霍奇金淋巴瘤34例临床分析

目的 认识儿童霍奇金淋巴瘤(HL)的病理及临床特点,总结根据危险度分层治疗即化疗联合低剂量受累野放疗的疗效,探讨治疗相关毒性作用.方法 前瞻性研究2003年1月至2009年4月我院治疗的34例霍奇金淋巴瘤患儿;全部行活检病理形态及免疫组化检查,参照世界卫生组织(WHO)2001病理分型标准诊断、按霍奇金淋巴瘤An arbor分期标准分期.根据患儿不同的危险因素及对治疗反应将患儿分成低危、中危、高危3个治疗组.结果 男28例,女6例;以Ⅲ期、Ⅳ期居多.22例为经典混合细胞型(64.7%).侵犯部位广泛;巨大瘤块18例(52.9%);大于4个淋巴结区受累16例;B组症状15例.25例行EB病毒感染指标即潜伏膜蛋白(LMP)或EB病毒编码RNA(EBER)染色,100%阳性.随访时间(26.1±16.3)个月.低危组0例,中危组14例,高危组20例.总体生存率100%、预计5年无事件生存率94.1%;中、高危患儿Ⅲ、Ⅳ度血液学不良反应累积发生率分别为40.0%和70.8%.结论 儿童时期霍奇金淋巴瘤男多于女,与EB病毒相关,病理以混合细胞型居多,预后相对较好,根据疾病危险度进行联合化疗及低剂量受累野放疗方案的近期疗效可靠,但随访时间尚短,需进一步观察远期不良反应.     

儿童霍奇金淋巴瘤的现代诊疗

儿童霍奇金病（Hodgkin‘s Disease,HD）是发生于儿童时期的一种大多数可治愈的恶性肿瘤。临床分期及某些危险因素的判断对治疗以及预后有重要意义。非侵入性影像学检查包括胸部X线片，胸腹CT，盆腔B超，周围淋巴结B超及核磁共振，正电子发射体层摄影术，单光子发射计算机体层摄影术可为HD分期提供许多信息。随着高质量的断面成像技术的发展以及放职与化疗的使用，腹部探查已逐渐少用。HD的治疗包括早期阶段使用化疗加放疗或单独使用化疗或放疗；中间阶段使用较早期阶段增多的化疗及小剂量放疗；晚期阶段使用更多的化疗及加强放疗；复发及顽固的HD使用大剂量化疗加骨髓移植。HD治疗的目标是在不减低现已取得的疗效的同时尽量减少治疗的副作用，其次为了达到最好的治疗效费比，应根据每个病人的危险因素制定治疗方案。     

儿童非霍奇金淋巴瘤的预后因素

目的探讨影响儿童非霍奇金淋巴瘤（NHL）预后的因素。方法对儿童医学中心1996年1月-2000年12月经病理确诊为NHL患儿30例,根据可能影响预后的因素,包括年龄、性别、免疫分型、全身症状、肿块大小、骨髓浸润、纵隔浸润、肝大或浸润、脾大或浸润及化疗早期反应将患者分组,比较组间生存率的差异。生存统计采用Kaplan-Meier法,组间比较采用Logrank检验。结果巨大肿块组3年生存率明显好于无巨大肿块组（P〈0.01）;骨髓无浸润组的3年生存率明显好于有浸润组（P〈0.01）;无脾大或浸润组3年无病生存率（DFS）好于有脾大或浸润组（P=0.0255）,而3年总生存率二组间比较无显著差异（P=0.0843）。而以其他临床特征分组,组间无显著差异（P〉0.05）。结论有否骨髓浸润和肿块大小对NHL患儿预后有非常显著的影响,而是否有脾大或浸润对NHL患儿DFS有一定影响。     

儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗进展

儿童非霍奇金淋巴瘤免疫分型分为B细胞型和T细胞型。T细胞型对化疗反应差,容易复发和发生中枢神经系统白血病，化疗中应采取强化疗方案，延长化疗时间。化疗前基本放弃对原发灶的放疗。是否应用头颅预防性放疗目前仍有争议，大部分协作组建议用大剂量甲氨蝶呤、阿糖胞苷（Ara-c）及鞘内注射替代头颅放疗。目前对于I、Ⅱ期的治疗方案仍有争议，进展期应用多种药物联合化疗方案。加用大剂量Ara-c、鬼臼乙叉甙和左旋门冬酰胺酶可提高无病生存率。骨髓复发的患儿应采取异体骨髓移植；B细胞型治疗应早期强化治疗，短程疗法。I、Ⅱ期治疗应减轻化疗，进展期应着重应用大剂量甲氨蝶呤、大剂量Ara-c、环磷酰胺等药物，化疗总剂量与预后明显相关。     

儿童非霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗

儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)主要包括淋巴母细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、大细胞间变型淋巴瘤和弥散大B细胞淋巴瘤。根据不同病理类型和不同危险因素给予不同强度的化疗是目前治疗儿童NHL的主要方法。采用国际上公认的优良方案,儿童NHL的5 a无事件生存率可达70%～80%。     

儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗进展

儿童非霍奇金淋巴瘤免疫分型分为B细胞型和T细胞型。T细胞型对化疗反应差,容易复发和发生中枢神经系统白血病,化疗中应采取强化疗方案,延长化疗时间。化疗前基本放弃对原发灶的放疗。是否应用头颅预防性放疗目前仍有争议,大部分协作组建议用大剂量甲氨蝶呤、阿糖胞苷（Ara-c）及鞘内注射替代头颅放疗。目前对于Ⅰ、Ⅱ期的治疗方案仍有争议,进展期应用多种药物联合化疗方案。加用大剂量Ara-c、鬼臼乙叉甙和左旋门冬酰胺酶可提高无病生存率。骨髓复发的患儿应采取异体骨髓移植;B细胞型的治疗应早期强化治疗,短程疗法。Ⅰ、Ⅱ期治疗应减轻化疗,进展期应着重应用大剂量甲氨蝶呤、大剂量Ara-c、环磷酰胺等药物,化疗总剂量与预后明显相关。     

儿童非霍奇金淋巴瘤合并白血病1例

非霍奇金淋巴瘤（NHL）临床上以皮肤为原发病变者少见，儿童发病则更为罕见，现将我科所见1例报告如下。     

儿童非霍奇金淋巴瘤合并高钙血症1例并文献复习

目的探讨儿童恶性肿瘤相关性高钙血症临床特征,提高对本病的认识及抢救成功率。方法结合1例高钙血症患儿的临床及实验室资料并进行相关文献复习。结果 1例9岁女孩,因原发于腹部的非霍奇金淋巴瘤(成熟B细胞表型)入院,入院后嗜睡、少尿,查血钙5.36 mmol/L,迅速出现肾功能衰竭,经补液、利尿及血液透析等治疗后血钙下降。结论儿童非霍奇金淋巴瘤合并高钙血症罕见,儿科血液专业医师应充分认识本病的危险性及其治疗原则。     

30例儿童非霍奇金淋巴瘤临床特点及疗效分析

目的探讨儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)临床症状的多样性及疗效。方法对30例儿童NHL(Ⅲ期16例,Ⅳ期14例)进行回顾性分析,其中初治24例,复治6例。Ⅲ期和Ⅳ期NHL(T-细胞型)患者应用MCP-841方案,Ⅲ期(B-细胞型)患者予以MCP-842方案,化疗期间采用综合防治措施治疗。结果所有的病例经MCP-841和MCP-842方案序贯化疗后持续完全缓解(CCR)23例(占76.7%);CCR>5年15例。强烈化疗方案应用后骨髓抑制明显,但无感染相关死亡,无严重出血,无明显肝肾和心脏等重要器官损伤。结论儿童NHL早期临床表现具有多样性,且不典型,易误诊,必须予以足够重视。应用MCP方案序贯治疗后,临床疗效较好,毒副反应小且较易恢复。     

儿童头颈部非霍奇金淋巴瘤21例临床分析

目的分析儿童头颈部非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临床资料,探讨儿童的发病特点、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2005年5月-2013年5月我院儿科收治的21例经病理确诊的NHL患儿临床资料。男13例,女8例,中位年龄72个月。分析临床发病特点、疗效及预后。结果（1）原发部位：头颈部结外淋巴组织19例,占90％,其中咽淋巴环及眼眶内各8例,分别占38％;原发于咽淋巴环8例患儿中,鼻咽部4例,扁桃体1例,会厌1例,咽旁间隙1例,上颚1例。（2）临床分期：Ⅱ期7例（33％）,Ⅲ期6例（29％）,Ⅳ期8例（38％）。（3）疗效及预后：21例患儿中19例规律治疗并获随访。中位化疗疗程11个疗程,首次治疗后化疗有效率95％,无效率5％。3年总生存率和无进展生存率分别是90％和80％。结论儿童头颈部NHL对化疗敏感,即使晚期行综合治疗仍具有较高的临床缓解率及生存期,但应注意起病特点增加确诊率。     

伴有骨侵犯的儿童霍奇金淋巴瘤——附3例报告

目的伴有骨侵犯的儿童霍奇金淋巴瘤极少见,通过对3例伴有骨侵犯的儿童霍奇金淋巴瘤的临床总结及文献的复习,提高对本病的认识。方法临床病历分析及文献复习。结果3例霍奇金淋巴瘤患儿均为深部淋巴结肿大,无浅表淋巴结肿大,3例均有椎骨侵犯,骨破坏表现各异,但均伴椎旁软组织肿胀。结论伴有骨侵犯的儿童霍奇金淋巴瘤少见,易侵犯胸椎,经治疗预后良好,但骨修复慢,为避免误诊,应尽早做病理检查确诊。     

儿童晚期非霍奇金淋巴瘤治疗策略探讨

目的探讨儿童晚期(Ⅲ～Ⅳ期)非霍奇金淋巴瘤(NHL)的治疗策略。方法总结1999.1～2003.1年确诊Ⅲ～Ⅳ期NHL10例,其中组织病理分型:淋巴母细胞型5例,小无裂型3例,间变型大细胞性2例。肿瘤免疫分型:B细胞6例,(Ⅲ期2例,Ⅳ期4例);T细胞性NHL4例(Ⅲ期2例,Ⅳ期2例);按不同免疫标记和肿瘤分期组合化疗方案,并观察疗效。结果①临床疗效:9/10获CR及CCR并完成全疗程停药;1/10例NR;②肿瘤分期:Ⅲ期NHL:4/4例CCR,并已经完成全疗程。Ⅳ期NHL:5/6例完成全疗程并均已停药1年以上,1例未能缓解。③免疫分型:除1/10例B细胞性(Ⅳ期)治疗无效外,其余B和T细胞共9/10例,均达理想疗效;结论强烈、联合、规范性化疗,治疗儿童晚期NHL,可以获得满意的效果。     

儿童纵隔起源非霍奇金淋巴瘤36例回顾分析

目的 总结分析儿童纵隔起源非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床特征和预后.方法 回顾性分析1999年5月1日至2007年8月31日收治的36例原发于纵隔的NHL患儿的临床特点、病理分型、诊断、治疗方法和预后.结果 27例经纵隔肿块或外周淋巴结活检通过病理形态、免疫组化确诊,其中24例为淋巴母细胞型,3例为间变性大细胞型;9例通过骨髓或胸水细胞学、免疫分型确诊.36例免疫表型均为T细胞型.分期诊断中,Ⅲ期24例,Ⅳ期12例;随访时间8～116个月(中位随访时间35个月);24例出现上腔静脉压迫综合征(SVCS)和气道压迫症,其中22例急症处理有效;29例(80%,29/36)达完全缓解(CR);6例复发(20%,6/29);13例死亡(36%,13/36);3年无进展生存率为61.3%(标准误8%).结论 早期诊断对降低NHL死亡率、提高长期生存率尤为重要,诱导化疗处理急症有效,根据病理分型分别采用T-Ⅲ-Ⅳ-CCCG99及T-NHL-2002和B-NHL-2001方案治疗纵隔起源淋巴瘤是可行的.     

儿童非霍奇金淋巴瘤发生肿瘤溶解综合征的处理策略

儿童淋巴瘤发病率居儿童癌症第三位。其中,非霍奇金淋巴瘤(NHL)通常分为三种类别:(1)B细胞型NHL:包括Burkitt淋巴瘤、Burkitt样淋巴瘤和弥漫性大B细胞性淋巴瘤;(2)淋巴母细胞瘤:包括原发性前T细胞性淋巴瘤和前B细胞性淋巴瘤;(3)T细胞性或无免疫表型的间变性大细胞淋巴瘤[1,2]。     

儿童非霍奇金淋巴瘤肾脏浸润的临床观察

目的：了解儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)肾脏浸润的临床特征。方法：1998年10月至1999年10月该院血液/肿瘤科收治的19名初治NHL患儿 ,治疗前进行形态分类、免疫分型、影像学检查、相关的血生化检查、可能相关的病原学等 调查,临床分期后给予相应的治疗及随访。结果：6例 (31.6%)确诊时 即有肾脏浸润,均为Ⅲ～Ⅳ期NHL患儿,血LDH值均升高≥2倍正常值;1例血EB病毒VCA-Ig A 1∶10 阳性。5例患儿接受了治疗,3例获完全缓解(CR),其肾脏浸润均于1疗程化疗后消 失,B超和CT显示肾脏形态恢复正常。结论：晚期NHL患儿诊断时有肾脏浸 润者不少见,多见于高肿瘤负荷者;腹部B超和CT检查能及时发现肾脏受累及程度;采用B或 T NHL CCCG 97 Ⅲ～Ⅳ期方案治疗有效;EB病毒与该组NHL的发病无明显相关性。     

Ⅱa期儿童霍奇金淋巴瘤10例放疗疗效分析

目的评价放化疗对Ⅱa期儿童霍奇金病单纯化疗后复发的治疗效果。方法 2000至2008年,10例Ⅱa期霍奇金病患儿接受了单纯化疗后局部复发,复发平均时间为13个月(9～24个月),其中男8例,女2例;肿瘤位于头颈部7例,盆腔3例。10例患儿化疗前淋巴结均为多发成串,肿瘤最大径>3 cm,且融合成团或淋巴结位于3个以上解剖区域。10例患儿均接受局部累积野的放疗和再次化疗。结果 5年生存率为82%,有2例患儿出现远处转移而死亡,接受局部累积野放疗后未再出现复发。结论Ⅱa期儿童霍奇金病肿瘤原发淋巴结>3 cm且融合成团,或淋巴结位于3个以上解剖区域,加用放疗可能增加局部控制率,是否能提高生存率,有待进一步的随机对照研究。