原始神经外胚叶肿瘤一例

患者 女,26岁.半年前因头痛头晕入院检查.头颅CT及MRI未见明显异常.头颅MRV及DSA显示右侧横窦,乙状窦不显影.以静脉窦血栓对症治疗后好转出院.近半月来头痛明显加重并出现走路右偏,再次入院,CT检查.MRI平扫右侧小脑及右枕叶可见片状稍长T1稍长T2信号占位,增强扫描呈明显的不均匀强化,可见硬脑膜强化,考虑脑膜瘤可能性大.头颅MRV显示右侧横窦乙状窦不显影.     

原始神经外胚叶肿瘤一例

患者 女,26岁.半年前因头痛头晕入院检查.头颅CT及MRI未见明显异常.头颅MRV及DSA显示右侧横窦,乙状窦不显影.以静脉窦血栓对症治疗后好转出院.近半月来头痛明显加重并出现走路右偏,再次入院,CT检查.MRI平扫右侧小脑及右枕叶可见片状稍长T1稍长T2信号占位,增强扫描呈明显的不均匀强化,可见硬脑膜强化,考虑脑膜瘤可能性大.头颅MRV显示右侧横窦乙状窦不显影.     

成人幕上原始神经外胚叶肿瘤

目的:分析总结成人幕上原始神经外胚叶肿瘤(SPNETs)的临床、病理及影像学表现,降低误诊率,提高诊治率。方法:对我院神经外科收治的9例经病理学证实的成年幕上原始神经外胚叶肿瘤患者的临床特点、诊治经过、影像学及病理特点进行回顾性分析。结果:肿瘤位于额叶外、枕叶外生长各2例,大脑镰旁1例,侧脑室旁2例,枕叶、额叶皮质下生长各1例。在影像学、肿瘤生物学和病理学上有一定的共同特征。所有病例均接受手术治疗,8例镜下全切,术后均行全脑、全脊髓X线放疗36Gy(23.4￣39.6Gy),其中2例术后存活超过2年;次全切1例术后2个月肿瘤增大。结论:成人SPNET具有一定的影像学、肿瘤生物学和组织病理学共性,综合分析临床和影像学特征有助于和其他颅内肿瘤性疾病鉴别,提高诊治率。手术结合术后放疗可以延长患者生存周期。     

原发于脊髓的原始神经外胚叶肿瘤一例报告

临床资料患者女性，22岁。入院前4个月（当时妊娠6个月）左下肢开始出现无力；入院前2个月右下肢也开始出现无力，后双下肢无力逐渐加重，平卧时出现双下肢疼痛；入院前1个月双下肢已不能从床上抬起，伴有视物模糊。因怀孕一直未检查治疗，2003年9月29日剖腹产后，行腰椎磁共振成像（MRI）发现T12～L4水平等T1、长T2异常信号，考虑为占位性病变或感染性病变。于2003年10月20日收入我院。神经科查体：截瘫卧床，两眼视物模糊，有复视，向右视明显，向左及上下视不明显，右眼外展受限，左眼外展轻度受限，双眼侧视有水平眼震，向右视明显，双眼底正常；双下肢肌力Ⅱ级，肌张力低，腱反射消失，双膝以下音叉震动觉消失，T12以以下有触觉减退，余神经科体征均正常。2003年10月24日行腰椎MRI平扫及增强示T12～L3硬脊膜囊内可见异常信号，     

幕上原始神经外胚叶肿瘤临床病理学初探

目的 探讨原发于颅内幕上的原始神经外胚叶肿瘤（PNETs）的临床病理特征、组织学发生及生物学行为。方法 采用组织病理学、免疫组化标记对9例原发于幕上的PNETs进行研究。结果 肿瘤组织主要由小圆形细胞组成．部分为梭形细胞．细胞密集成巢，由纤维结缔组织分隔成小叶状，核染色质颗粒状，核仁不明显，多数可见核分裂象，形成Homer Wright菊形团。免疫组化标记显示神经特异性烯醇化酶阳性9例，突触素阳性5例，部分瘤组织中波形蛋白、胶质纤维酸性蛋白散在阳性；神经微丝蛋白、白细胞共同抗原、细胞角蛋白呈阴性。结论PNETs属胚胎源性神经上皮肿瘤，具高度恶性，其诊断除了病理形态学观察外，免疫组化检查必不可少。     

幕上原始神经外胚叶肿瘤的临床病理学

原始神经外胚叶肿瘤（primitive neuroeclodermal tumor,PNET）是起源于神经外皮组织的恶性肿瘤，由Hart和Earle于1973年首先描述。由于该肿瘤分化程度差，多呈原始未分化状态，在常规切片诊断上有一定困难，常需与其它小细胞恶性肿瘤鉴别，我们对9便幕上PVET的临床特点，光镜下和免疫组织化学的特征进行了分析总结。     

幕上原始神经外胚叶瘤

目的 探讨幕上原始神经外胚叶瘤(SPNET)的临床特征，提高诊断准确率。方法 对14例术前误诊、经术后病理及免疫组化检查证实的SPNET患者的临床资料进行总结，分析其影像学表现、组织病理学特征、诊断、鉴别诊断及治疗。结果 肿瘤均位于幕上，中线及侧脑室旁生长者7例，其中1例长入侧脑室，各脑叶皮质下5例，中颅窝颞叶外生长的2例，具有一定的影像学和病理学特征；全部病例均行手术治疗，见肿瘤多呈鱼肉样外观，质地较软，血供丰富，边界清晰，无明显包膜。结论 SPNET的影像学和组织病理学有一定特征，影像学及临床表现的结合有助于术前与其他肿瘤区分，提高诊断的准确性。     

幕上原始神经外胚叶瘤3例

例1:女,13岁,进行性视力下降20天入院,左眼视力20ｃｍ指动,右眼01,ＣＴ示左额颞深部有3ｃｍ×4ｃｍ×45ｃｍ稍高密度占位病变,有强化,周围水肿明显。诊断胶质瘤,全麻下行左翼点入路肿瘤大部分切除术,术后左眼失明,病理诊断为原始神经外胚叶瘤(ＰＮＥＴ)。未放疗,8个月后死亡。例2:男,26岁,因左半身麻木、活动不灵2周入院。检查:左半身浅感觉迟钝,肌力Ⅳ级,锥体束征阳性,右侧正常。ＣＴ示右颞叶深部有25ｃｍ×35ｃｍ×4ｃｍ高密度病灶。诊断胶质瘤,全麻下经右颞全切肿瘤,术后症状加重,病理诊断ＰＮＥＴ。行局部加全脑放疗后,随访近4年无复发…     

椎管内、颅内多发原始神经外胚叶肿瘤1例报告

男．46岁．因“胸背部疼痛八年．双下肢麻木两月余”于2002年7月22日入院。查体：左T10、右L2平面以下感觉过敏。MRI示T3～T8椎管内多发异常信号。诊断首先考虑转移瘤，但不排除神经纤维瘤及神经来源之恶性肿瘤的可能。2002年7月29日手术，见T1—Ty水平髓外硬脊膜下散在8个大小不一的肿瘤，主要位于脊髓背侧，鱼肉样，质软，血供丰富，边界清晰．无明显包膜。     

椎管内、颅内多发性原始神经外胚叶肿瘤一例报告并文献复习

目的 报告椎管内、颅内多发性原始神经外胚叶肿瘤1例,进行文献复习,并对其治疗学及预后进行探讨.方法 1例椎管内、颅内多发性原始神经外胚叶肿瘤,先后共进行5次椎管探查肿瘤切除术,1次脑积水脑事-腹腔分流术、2次全神经轴常规放疗及2次头颅X-刀治疗第四脑室、颞极占位.结果 5次椎管探查均达到肿瘤镜下全切除,术后症状均有不同程度缓解,未出现新的神经功能缺失;分流术后脑积水消失;X-刀治疗后第四脑室占位消失;全神经轴放疗后40个月发现椎管肿瘤冉次复发.随访78个月,死于泌尿系感染、肾功能衰竭.结论 椎管内、颅内多发性原始神经外胚叶肿瘤极为罕见,预后差.应用显微外科技术尽量全切肿瘤结合术后正规放疗有利于延长患者生存期.     

外周原始神经外胚叶瘤误诊分析

目的 探讨外周原始神经外胚叶瘤(pPNET)的病理诊断要点及误诊原因.方法 收集11例外周原始神经外胚叶瘤,观察其组织学特点,并进行免疫组织化学分析.结果 所有病例均未能明确诊断(省会诊中心会诊后确诊),组织学检查该肿瘤具有一定的形态学特点如大小一致的小圆形细胞,核圆,肿瘤细胞均表达CD99,并不同程度表达NSE、SYN、cgA.结论 外周原始神经外胚叶瘤是一种很少见的肿瘤,病理特点缺乏特异性,仅靠组织形态很难明确诊断,结合免疫组织化学染色结果,可与其他肿瘤区别.     

小儿颅内外沟通巨大原始神经外胚层肿瘤一例

患儿男,3岁。因发现右颧部隆起、右眼斜视、口角向右歪斜半月余于2005年7月8日入院。体格检查:右侧眼睑下垂,眼裂闭合不张,眼球外展及上视受限,右颧部隆起,口角向右歪斜,左侧鼻唇沟变浅。头颅MRI提示: 右颞下窝、中颅窝、桥小脑角不规则肿瘤信号,呈长 T1W1,等或稍长T2W1信号,强化不均匀,大小约3．9cm×     

脊髓原始神经外胚层肿瘤一例

患者男,24岁.因腰部疼痛2个月,双下肢麻木无力3d,于2007年7月5日人住我院.查体:神志清,被动半卧位,语言流利,脑神经检查阴性,T11-12椎体叩压痛明显,右下肢肌力Ⅳ级,左下肢肌力Ⅳ-级,双侧腹股沟平面以下麻木疼痛,深浅感觉正常,双下肢腱反射减弱(+),双侧病理征(-).胸椎MRI平扫+强化提示:T11～12椎体水平椎管内髓外硬膜下占位性病变(图1).考虑为:神经鞘膜瘤.     

髓外硬膜下原始神经外胚瘤一例

患者 男,22岁.右胸部轻微阵发性刺痛2年,上腹部麻木1个月,右下肢乏力10 d入院.查体:胸1～5棘突剧烈压痛,双下肢肌力Ⅳ级,剑突以下平面感觉减退.     

左额顶叶原始神经外胚瘤一例

患者女，14岁，因间隙性头痛伴右侧肢体麻木、无力40d，恶心、呕吐7d，于2001年6月11日入院。查体：神志清，精神差。左侧视乳头边界模糊、有渗出，右上肢轻瘫试验阳性，余神经系统检查未见异常。头颅CT扫描：以左侧额顶交界处为中心可见约6cm×4．5cm×3．2cm形状极不规则的混合密度影，上半部有不规则钙化高密度影．后部有直径约1．5cm的囊性低密度影。增强扫描：病灶实质部分强化效应非常明显[第一段]     

幕上原始神经外胚层肿瘤侵犯颅骨一例

幕上原始神经外胚层肿瘤（supratentorial primitive neuroecdermal tumor，PNET）十分少见，并侵犯颅骨者更为罕见，现有一例报告如下。     

小儿原始神经外胚层肿瘤1例

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）目前病因不明确，可分为中枢型（central PNET，cPNET）和外周型（peripheral PENT，pPNET）两型，临床上以pPNET更为少见。现将我科收治的1例双颞侧颅内外沟通瘤患者经病理检查确诊为PNET患儿的临床表现、诊断及治疗结果报告如下。     

成人幕上硬膜外原始神经外胚层肿瘤一例报告

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)主要发生于儿童中枢神经系统轴内中线部位,幕下为主,成人、幕上、轴外少见.广东省司法警察医院神经外科2009年10月收治1例幕上硬膜外PNET成人患者.现报道如下.     

成人幕上硬膜外原始神经外胚层肿瘤一例报告

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)主要发生于儿童中枢神经系统轴内中线部位,幕下为主,成人、幕上、轴外少见.广东省司法警察医院神经外科2009年10月收治1例幕上硬膜外PNET成人患者.现报道如下.     

成人幕上硬膜外原始神经外胚层肿瘤一例报告

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)主要发生于儿童中枢神经系统轴内中线部位,幕下为主,成人、幕上、轴外少见.广东省司法警察医院神经外科2009年10月收治1例幕上硬膜外PNET成人患者.现报道如下.