40例运动神经元病临床分析

收集我院40例运动神经元痛患者的临床资料,分析患者运动神经元病亚型的分布及特点.结果显示:肌萎缩侧索硬化患者最多(27例),其次是进行性脊肌萎缩患者(9例).首发症状多以肢体无力起病,肌电图可发现部分肌肉亚临床性损害.6例患者神经系统MRI有特征性改变.因此认为运动神经元病诊断主要依靠临床特点,肌电图和磁共振检查对运动神经元病诊断有重要意义.     

肌萎缩侧索硬化症肌电图与病理分析

目的 探讨肌萎缩侧索硬化症(ABS)的肌电图及病理诊断特点.方法 对62例ALS患者的临床资料、肌电生理改变及肌肉活检病理特点进行了回顾性分析.结果 62例患者肢体肌电检查均有异常表现,其中54例胸段棘旁肌肌电图检查有异常表现,胸锁乳突肌肌电图检查有异常表现者52例.肌肉活检62例患者活检组织均以小群性萎缩为主,3例患者病理切片局部可见大群性萎缩.48例可见同型肌纤维群化,13例出现靶纤维.结论 肌电图检查和肌肉活检对ALS诊断有重要的意义,两者相结合更加可靠.     

肌萎缩侧索硬化的头颅MRI异常表现1例报告

肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种进行性运动神经元变性疾病,主要累及大脑皮质椎体细胞、脑干运动神经核、脊髓前角运动细胞及皮质脊髓束.病因及发病机制尚不十分清楚.最新研究发现,ALS患者因为合成受遗传信息控制的蛋白质机能部分失效,无法形成构成神经细胞的物质,导致运动神经细胞死亡.ALS的早期诊断技术也在不断提高,尤其近年来MRI技术的发展,包括常规 MRI、磁共振波谱、扩散张量成像和血氧水平依赖成像,已经应用于肌萎缩侧索硬化的临床诊断及相关研究.现报道1例临床及电生理确诊为ALS的头颅MRI异常表现.     

连枷臂综合征的临床特点及其预后分析

目的探讨连枷臂综合征(FAS)的临床表现、电生理、病理特点及其临床预后。方法回顾性分析2007年1月~2013年8月就诊于江西省人民医院神经内科的4例FAS患者的临床资料(包括病史、神经系统体格检查、电生理检查和肌肉病理检查)并随访所有患者。结果 4例患者中,男3例,女1例,发病年龄分别为48、58、61、71岁,平均(59.5±10.3)岁,发病方式均隐匿起病,缓慢进展,病程分别为2、2、3、4年,随访1~5年,主要表现为3例对称性双上肢近端无力、萎缩伴肌束颤动,不伴感觉异常,其中1例双上肢非对称起病,疾病后期向上肢远端及下肢发展。肌电图示广泛的神经源性损害,1例行肌肉病理示部分肌纤维萎缩呈小角状,以及部分肥大肌纤维。还原型辅酶Ⅰ染色可见个别靶样肌纤维,部分萎缩的肌纤维深染。随访期间,所有患者病情均无明显进展。结论 FAS病情进展呈良性过程,主要表现为对称性的双上肢近端无力萎缩,肌电图及肌肉活检符合失神经支配骨骼肌损害的特点,预后相对良好,可能是肌萎缩侧索硬化的良性临床变异型。     

肌萎缩侧索硬化39例临床分析

<正> 肌萎缩侧索硬化(Amytrophielateral Sotrosis ALS)是一种慢性进行性疾病,病因尚未明了,疗效欠佳。目前国内外有效的治疗报导很少见。本文对我院1975年10月至1990年6月收治住院的39例作一临床分析,并介绍部分患者的随访结果。临床资料一般情况:39例中男29例,女10例。年龄20～45岁,其中20～40岁28例,占71.79%,40～45岁11例,占28.20% 诊断标准,按照文献:①成年后起病:②发病隐袭,缓慢进展:③上下运动神经元性瘫痪(既有肌束颤动和萎缩,又有膝反射亢进和病理反射,而多无感觉障碍)④肌电图进一步证实;⑤     

脊髓延髓性肌萎缩症的肌电生理特点

目的:探讨脊髓延髓性肌萎缩症(SBMA)的电生理特点。方法:总结并回顾分析了7例SBMA患者的神经传导和针极肌电图的特点,并以肌萎缩侧索硬化(ALS)患者作为对照组,与SBMA组进行比较。结果:(1)SBMA组复合肌肉动作电位(CMAP)异常的患者和神经的出现率均明显低于ALS组(P0.01)。(2)7例SBMA患者均存在感觉神经传导异常,且上肢感觉神经动作电位(SNAP)异常的出现率高于下肢(P0.05)。(3)SBMA组自主电位的出现率显著低于ALS组,而巨大电位的出现率显著高于ALS组(P0.01)。结论:SBMA的神经肌肉电生理改变具有特征性,可以作为鉴别诊断的重要依据。     

原发性侧索硬化临床分析

目的探讨原发性侧索硬化(PLS)的临床特点及观察自体骨髓干细胞移植的近期疗效。方法分析4例PLS患者的临床资料,并结合文献复习。结果本组PLS患者主要临床特点为:起病隐袭、逐渐加重;四肢肌无力、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性、假性延髓麻痹症状。自体骨髓干细胞移植7 d后,4例患者肢体发僵减轻,肢体活动变得灵活,2例有假性延髓麻痹症状患者吞咽困难好转,言语变得流利。单手握力治疗后(19.70±8.86)kg,较治疗前(16.95±9.34)kg明显增加(t=4.609,P=0.002)。结论PLS的临床特点是慢性进行性上运动神经元损害;自体骨髓干细胞移植治疗有较好近期疗效。     

肌电图在肌萎缩侧索硬化和脊髓型颈椎病中的不同表现探讨

目的：探讨肌萎缩侧索硬化（ALS）与脊髓型颈椎病（GSM）患者鉴别诊断中肌电图不同表现的临床价值。方法：选取2012年至2015收治的 ALS 患者24例、GSM 患者31例,均进行常规肌电图以及神经传导速度检查。结果：ALS 患者肌肉失神经电位、mup 时限波幅增高或增宽、单纯相发生率均高于 GSM 组患者,差异具有统计学意义;感觉神经缓慢发生率低于 GSM 组,差异具有统计学意义。结论：ALS 患者大多存在广泛神经源性损害,感觉神经传导速度（SCV）无异常,而 GSM 患者表现为节段神经源性损害,大多 SCV 减缓,肌电图对二者鉴别诊断有重要作用。     

脊髓亚急性联合变性的临床特征分析

目的探讨脊髓亚急性联合变性(SCD)的临床特征及相关检查特点。方法回顾性分析20例SCD患者的临床特征、实验室检查、神经电生理和MRI检查资料。结果 20例患者均隐匿起病,缓慢进展加重。以双下肢无力、四肢麻木及步态不稳、踩棉花感为最常见的临床症状,部分患者合并括约肌功能障碍和认知功能障碍。血清维生素B12降低8例。神经电生理检查均有异常改变。MRI检查3例患者胸髓后索异常信号;4例脑白质疏松。结论 SCD以深感觉障碍为突出表现。血清维生素B12缺乏可作为诊断依据,肌电图、体感诱发电位对SCD的诊断有很高的敏感性。脊髓MRI检查特异性高,对SCD的诊断具有参考价值。     

报告1例以长期偏身麻木为主要症状的脊髓空洞症

目的:报道1例MRI确诊的以长期偏身麻木为主要症状的脊髓空洞症(SM)患者的临床资料。方法:回顾性分析1例SM患者的临床资料,结合相关文献归纳概括。结果:该患者以长期偏身麻木为主要症状,查体:营养良好,无颈枕区畸形,发髻分布正常,双足弓形足,无特征性的节段性分离性感觉障碍,无其他阳性体征。入院时常规胸片检查提示脊柱侧弯。头部MRI提示右侧额叶缺血灶。颈椎MRI平扫提示颈6-7椎体水平长T1长T2信号影。颈椎MRI增强扫描提示颈6-7椎体水平脊髓内异常信号未见强化,考虑脊髓中央管扩张。结合颈椎MRI诊断为脊髓空洞症。结论:SM多隐匿起病,进展缓慢,对临床症状不典型的患者,需进行详细的查体,MRI等影像学检查是确诊的主要手段。