幼年型粒-单核细胞白血病

幼年型粒-单核细胞白血病（JMML）的诊断依据是脾肿大,白细胞增高到20×109／L～30×109／L,单核细胞＞1．0×109/L,外周血可见幼稚粒细胞,骨髓增生活跃伴原始粒细胞＜20O％。体外试验可见粒细胞、单核细胞自发性生长并缺少t（9;22）或BCR／ABL融合蛋白。胎儿血红蛋白（HbF）增高＞10％是诊断JMML的强有力证据。单体7综合征不应考虑为诊断JMML的禁忌。如果JMML发病时年龄＞1岁,提示病情有迅速进展的高度危险,应及早进行骨髓移植。小婴儿患者可能适于非强化治疗,如6-巯基嘌呤（6－MP）、6-硫鸟嘌呤（6-TG）或顺式维甲酸等。     

幼年型粒单核细胞白血病单倍体相合造血干细胞移植1例

目的探讨单倍体相合造血干细胞移植治疗幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的可行性。方法 1岁6个月JMML患儿,行单倍体相合造血干细胞移植。采用Bu/Cy+Flu+ALG方案预处理及CSA+MMF+MTX方案预防移植物抗宿主病(GVHD)。结果于移植+10 d粒系植入成功(1.2×109/L),移植+14 d血小板植入成功(260×109/L),造血初步恢复。移植+21 d查植入证据为100%嵌合。患儿移植后反复出现Ⅰ～Ⅱ度GVHD(皮肤型),给予免疫抑制剂治疗后好转。至今已生存14个月,未见复发。结论单倍体相合造血干细胞移植可能是治愈JMML的可行方法。     

幼年型粒单核细胞白血病的临床和治疗

目的探索幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的早期临床、实验室特点,以提高诊断水平和治疗的有效性。方法分析17例JMML患儿的临床特征、外周血常规、单核细胞计数、血涂片,骨髓活检和/或骨髓穿刺的形态学和分子生物学,胎儿血红蛋白(HbF)和病毒抗原检测,诊断及治疗问题。结果17例患儿的年龄分布:2个月～5岁4个月,中位年龄14个月。临床表现:88.2%出现发热、面色苍白、咳嗽,76.5%胸片示支气管肺炎,皮肤出现丘疹58.8%,所有病例肝脾均肿大,其中≥5 cm者占52.9%,淋巴结肿大(浅表和深部)占82.4%。实验室:17例患儿外周血白细胞数中位值32.9×109/L、单核细胞绝对值中位值3.9×109/L,14/17例外周血涂片见髓系前体细胞,中位值28%,7例红系有病态造血,血红蛋白中位值88 g/L,血小板计数中位值33×109/L。骨髓活检和/或骨髓穿刺:原始、早幼粒/原幼单细胞数在5%～20%;14例作骨髓细胞免疫学检测,12例的免疫表型为MPO 、CD117 及其他的髓系标记,2例免疫表型为MPO-、CD14 、CD33 ;14例进行细胞遗传分析,其中4例染色体单体改变依次为-8, 8q 、-6, 6q 、-20、-8;分子生物学检测bcr-abl基因阴性。HbF增高(中位值33%),病毒学检测EBV-IgM阳性7例、CMV-IgM阳性6例。结论JMML发病年龄以2岁以内多见,占60%。最初的诊断可类似ITP、病毒感染。JMML有效治疗很少,在缺乏相合供体情况下可选择联合化疗和诱导分化治疗。     

RAS基因相关自身免疫性白细胞增殖性疾病进展为幼年型粒单核细胞白血病1例报告

目的探讨RAS基因相关自身免疫性白细胞增殖性疾病(RALD)进展为幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的临床经过及基因变异特点。方法回顾性分析1例KRAS基因突变、以RALD起病进展至JMML患儿的临床资料,并复习相关文献。结果男性患儿,2月龄出现面色苍白、肝脾肿大,外周血白细胞17.56×10~9/L、单核细胞5. 8%,α4. 2基因杂合缺失;随后反复发热、贫血加重、肝脾肿大,白细胞波动于(16.4～58)×10~9/L、单核细胞比例增高(21. 4%～36%)、血小板波动于(50～110)×10~9/L,Coomb’s试验阳性;4月龄时骨髓涂片未见明显异常。经治疗后病情好转停药。2周岁时,患儿再次持续高热;查HbF 28.9%;胸部CT示双肺不排除真菌感染、心包积液、双侧腋窝多发增大淋巴结;骨髓涂片示感染性骨髓象;流式细胞检测见1. 2%髓系原始细胞和7. 6%单核细胞;荧光原位杂交未见白血病相关融合基因;KRAS基因Exon 2上检测到杂合错义变异c. 37 GT(p.Gly 13 Cys)。2岁4个月时患儿再次发热,外周血幼稚细胞51%,诊断JMML。结论 RALD与JMML是由一系列基因学和表观遗传学事件促成的不同临床表型及疾病进展的连续过程,须密切监测RALD患者病情变化,以早期诊断及治疗。     

小儿急性早幼粒细胞白血病诱导缓解期死亡原因的探讨

目的 探讨小儿急性早幼粒细胞白血病患者早期的死亡原因.方法 分析3例急性早幼粒细胞白血病早期死亡患儿的临床资料.结果 3例患儿中,男2例,女1例;均为b亚型;分别在住院10 d、11 d、13 d死亡.死亡原因:3例均存在典型的DIC.2例死于脑出血,1例死于高白细胞综合征(维甲酸综合征).2例治疗中发生急性支气管肺炎.发生高白细胞综合征者诊断时WBC 45.7×109/L,死亡时为136.5×109/L.3例诊断时PLT分别为7×109/L、9×109/L、32×109/L,死亡时为1×109/L、5×109/L、76×109/L.结论 诱导分化治疗中,前2周为监护的重点时间,高白细胞综合征、与DIC相关的颅内出血是早期死亡的主要原因.初诊时高白细胞、b亚型、DIC、血小板减少明显者,易于出血,要特别重视输注血小板.必要时可谨慎地予以化疗.     

小儿急性早幼粒细胞白血病诱导缓解期死亡原因的探讨

目的 探讨小儿急性早幼粒细胞白血病患者早期的死亡原因.方法 分析3例急性早幼粒细胞白血病早期死亡患儿的临床资料.结果 3例患儿中,男2例,女1例;均为b亚型;分别在住院10 d、11 d、13 d死亡.死亡原因:3例均存在典型的DIC.2例死于脑出血,1例死于高白细胞综合征(维甲酸综合征).2例治疗中发生急性支气管肺炎.发生高白细胞综合征者诊断时WBC 45.7×109/L,死亡时为136.5×109/L.3例诊断时PLT分别为7×109/L、9×109/L、32×109/L,死亡时为1×109/L、5×109/L、76×109/L.结论 诱导分化治疗中,前2周为监护的重点时间,高白细胞综合征、与DIC相关的颅内出血是早期死亡的主要原因.初诊时高白细胞、b亚型、DIC、血小板减少明显者,易于出血,要特别重视输注血小板.必要时可谨慎地予以化疗.     

小儿急性早幼粒细胞白血病诱导缓解期死亡原因的探讨

目的 探讨小儿急性早幼粒细胞白血病患者早期的死亡原因.方法 分析3例急性早幼粒细胞白血病早期死亡患儿的临床资料.结果 3例患儿中,男2例,女1例;均为b亚型;分别在住院10 d、11 d、13 d死亡.死亡原因:3例均存在典型的DIC.2例死于脑出血,1例死于高白细胞综合征(维甲酸综合征).2例治疗中发生急性支气管肺炎.发生高白细胞综合征者诊断时WBC 45.7×109/L,死亡时为136.5×109/L.3例诊断时PLT分别为7×109/L、9×109/L、32×109/L,死亡时为1×109/L、5×109/L、76×109/L.结论 诱导分化治疗中,前2周为监护的重点时间,高白细胞综合征、与DIC相关的颅内出血是早期死亡的主要原因.初诊时高白细胞、b亚型、DIC、血小板减少明显者,易于出血,要特别重视输注血小板.必要时可谨慎地予以化疗.     

小儿急性早幼粒细胞白血病诱导缓解期死亡原因的探讨

目的 探讨小儿急性早幼粒细胞白血病患者早期的死亡原因.方法 分析3例急性早幼粒细胞白血病早期死亡患儿的临床资料.结果 3例患儿中,男2例,女1例;均为b亚型;分别在住院10 d、11 d、13 d死亡.死亡原因:3例均存在典型的DIC.2例死于脑出血,1例死于高白细胞综合征(维甲酸综合征).2例治疗中发生急性支气管肺炎.发生高白细胞综合征者诊断时WBC 45.7×109/L,死亡时为136.5×109/L.3例诊断时PLT分别为7×109/L、9×109/L、32×109/L,死亡时为1×109/L、5×109/L、76×109/L.结论 诱导分化治疗中,前2周为监护的重点时间,高白细胞综合征、与DIC相关的颅内出血是早期死亡的主要原因.初诊时高白细胞、b亚型、DIC、血小板减少明显者,易于出血,要特别重视输注血小板.必要时可谨慎地予以化疗.     

小儿急性早幼粒细胞白血病诱导缓解期死亡原因的探讨

目的 探讨小儿急性早幼粒细胞白血病患者早期的死亡原因.方法 分析3例急性早幼粒细胞白血病早期死亡患儿的临床资料.结果 3例患儿中,男2例,女1例;均为b亚型;分别在住院10 d、11 d、13 d死亡.死亡原因:3例均存在典型的DIC.2例死于脑出血,1例死于高白细胞综合征(维甲酸综合征).2例治疗中发生急性支气管肺炎.发生高白细胞综合征者诊断时WBC 45.7×109/L,死亡时为136.5×109/L.3例诊断时PLT分别为7×109/L、9×109/L、32×109/L,死亡时为1×109/L、5×109/L、76×109/L.结论 诱导分化治疗中,前2周为监护的重点时间,高白细胞综合征、与DIC相关的颅内出血是早期死亡的主要原因.初诊时高白细胞、b亚型、DIC、血小板减少明显者,易于出血,要特别重视输注血小板.必要时可谨慎地予以化疗.     

小儿急性早幼粒细胞白血病诱导缓解期死亡原因的探讨

目的 探讨小儿急性早幼粒细胞白血病患者早期的死亡原因.方法 分析3例急性早幼粒细胞白血病早期死亡患儿的临床资料.结果 3例患儿中,男2例,女1例;均为b亚型;分别在住院10 d、11 d、13 d死亡.死亡原因:3例均存在典型的DIC.2例死于脑出血,1例死于高白细胞综合征(维甲酸综合征).2例治疗中发生急性支气管肺炎.发生高白细胞综合征者诊断时WBC 45.7×109/L,死亡时为136.5×109/L.3例诊断时PLT分别为7×109/L、9×109/L、32×109/L,死亡时为1×109/L、5×109/L、76×109/L.结论 诱导分化治疗中,前2周为监护的重点时间,高白细胞综合征、与DIC相关的颅内出血是早期死亡的主要原因.初诊时高白细胞、b亚型、DIC、血小板减少明显者,易于出血,要特别重视输注血小板.必要时可谨慎地予以化疗.     

脾切除及保留副脾治疗儿童戈谢病的疗效观察

目的 探讨脾切除及保留副脾对治疗儿童戈谢病的临床意义.方法 对2010年1月至2015年9月在我院确诊戈谢病并已经接受脾切除的6例患儿(男4例,女2例)进行回顾性分析.6例患儿确诊年龄1岁2个月～4岁9个月,平均为2岁5个月,均为Ⅰ型戈谢病,存在脾大影响生活质量及出血倾向,血小板(62～143×109/L)、血红蛋白(49～110 g/L)低于正常,手术前没有骨痛及神经系统症状.手术时平均年龄4岁9个月～9岁4个月,平均6岁7个月.2例术前接受酶替代治疗(ERT),仍有明显脾肿大及血小板降低,1例曾接受ERT半年.结果 6例患儿均经手术治疗行脾切除,3例患儿存在副脾,其中1例未保留副脾,2例保留副脾.所切除脾脏大小28 cm×21 cm× 15cm～31 cm×18 cm×11 cm,标本重量1.97～3.35 kg,4例脾标本肉眼可见广泛局灶性梗死.术后病理证实戈谢病诊断,5例存在局灶梗死.出院时血小板(330～1 419×109/L)、血红蛋白(87～121 g/L)得到明显改善.随访1～45个月无死亡病例.术后1例坚持酶替代治疗,但剂量减半,1例术后即停药,1例术后半年停药.患儿生长发育得到改善,生活质量得到明显提升,血小板(368～969×109/L)及血红蛋白(100～121 g/L)升高,保留副脾的患儿恢复情况优于其他患儿.结论 脾切除可以有效缓解戈谢病患儿临床症状,减少酶替代治疗剂量,而保留副脾可能减少部分及全脾切除并发症.     

儿童典型溶血尿毒综合征36例临床分析

目的探讨儿童典型溶血尿毒综合征(D+HUS)的临床表现、辅助检查结果、预后及治疗。方法分析2001年1月至2019年1月中国人民解放军东部战区总医院儿科收治的36例D+HUS患儿的临床资料,比较治疗前后血常规、肝肾功能、凝血功能、体液免疫和尿液等实验室检查结果。结果经治疗,患儿血白细胞计数[(9.28±6.77)×109/L比(11.20±5.93)×10^9/L]、C-反应蛋白[7.15(3.34,29.33)mg/L比31.83(25.03,39.75)mg/L]、网织红细胞计数[(112.49±76.25)×10^9/L比(206.49±147.99)×10^9/L]、红细胞沉降率[15.02(11.79,22.83)mm/1 h比28.06(24.13,40.52)mm/1 h]、天冬氨酸氨基转移酶[50.04(41.92,60.11)U/L比62.61(54.58,83.52)U/L]、丙氨酸转氨酶[16.72(11.80,24.74)U/L比24.54(20.30,34.36)U/L]、尿酸[(532.84±309.06)μmol/L比(606.64±327.23)μmol/L]、血肌酐[160.07(124.87,221.18)μmol/L比200.56(160.62,283.01)μmol/L]、血尿素氮[20.74(15.77,28.40)mmol/L比33.67(25.91,45.84)mmol/L]、乳酸脱氢酶[488.21(337.59,692.82)U/L比1520.68(734.24,2272.10)U/L]、凝血酶原时间[(12.14±5.89)s比(17.91±6.12)s]、活化部分凝血酶时间[(25.05±6.26)s比(32.38±5.49)s]、纤维蛋白原[(3.79±2.17)g/L比(5.17±3.88)g/L]、D-二聚体[0.92(0.30,1.13)mg/L比1.27(1.01,1.90)mg/L]、24 h尿蛋白定量[(84.05±44.19)mg/(kg·24 h)比(112.18±78.26)mg/(kg·24 h)]、尿沉渣[175.73(79.72,258.66)×10^7/L比160.38(118.68,361.83)×10^7/L]、尿N-乙酰-β-D-葡萄糖苷酶[25.10(18.84,33.02)U/(g·cr)比41.57(29.49,58.61)U/(g·cr)]和尿视黄醇结合蛋白[0.35(0.18,1.33)mg/L比1.05(0.66,1.68)mg/L]水平均明显下降,差异均有统计学有意义(均P<0.05);红细胞计数[(4.51±1.73)×10^9/L比(2.43±1.40)×109/L]、血小板[(126.82±78.35)×10^9/L比(85.21±69.38)×10^9/L]、血红蛋白[(118.46±18.27)g/L比(62.36±16.11)g/L]和补体C3[(0.74±0.39)g/L比(0.58±0.27)g/L]水平均明显升高,差异均有统计学有意义(均P<0.05)。儿童D+HUS表现为多系统损伤,36例患儿中,发热17例(47.22%);腹痛、腹泻31例(86.11%),恶心、呕吐29例(80.56%);头痛、头晕8例(22.22%);蛋白尿、血尿36例(100.00%),肾功能不全34例(94.44%);皮肤巩膜黄染21例(58.33%)。肾脏病理主要表现为系膜增殖,内皮细胞增殖、肿胀和肾小管刷状缘脱落等,骨髓穿刺示骨髓增生活跃。肾脏B超示86.67%存在双肾肾损伤。结论儿童D+HUS表现为多系统损伤,消化系统异常是儿童D+HUS的最主要诱发因素,且病情凶险,早诊断和积极治疗可改善预后。     

幼年型粒单核细胞白血病的临床及基因学研究

目的 对幼年型粒单核细胞白血病（JMML）患儿进行临床及基因学特点分析,探讨基因型与预后的关系。方法 收集15例临床诊断JMML患儿的临床资料,采用二代测序方法进行JMML常见突变基因检测。结果 15例JMML患儿中男女比例为6.5：1,发病年龄为19（2~67）月,11例（73%）患儿为4岁以内发病,首发症状以腹胀、发热多见,所有患儿均有肝脾及浅表淋巴结肿大,外周血单核细胞均 > 1.0×10⁹/L、外周血涂片幼稚细胞比例1%~7%、骨髓原始细胞+幼稚细胞均 < 20%、骨髓原始单核+幼稚单核细胞1%~10%。10例（67%）患儿的血红蛋白F（HbF）高于相应年龄正常值,最高62.5%。15例患儿均未见Ph染色体,其中1例存在7号染色体缺失。15例患儿BCR/ABL融合基因均阴性,5例（33%）检测到PTPN11基因突变,4例（27%）NF1基因突变,3例（20%）CBL基因突变,3例（20%）RAS基因突变。除1例行造血干细胞移植外,其余均未予规律化疗。15例JMML患儿的随访时间为18（1~48）个月,死亡8例（其中4例为PTPN11基因突变患儿,3例为NF1基因突变患儿,1例为RAS基因突变患儿）,存活7例。存在PTPN11基因突变的患儿预后最差,病死率最高。CBL及NRAS基因突变的患儿预后相对较好。HbF水平与生存期呈负相关（r_s=-7.21,P=0.002）。结论 JMML患儿基因突变类型与预后相关,存在PTPN11基因突变的预后最差,具有CBL及NRAS基因突变的患儿预后较好。     

儿童急性白血病院内感染临床观察

目的分析急性白血病(AL)患儿院内感染的临床特点及血培养阳性细菌对抗生素的敏感性,探讨其防治措施。方法回顾性分析住院AL患儿院内感染的发生率;细菌感染血培养阳性与化疗时期的关系,血培养阳性患儿与阴性患儿外周血白细胞计数、血小板计数、粒细胞计数绝对值的差异,血培养阳性细菌对抗生素的耐药性及敏感性。结果 AL患儿院内感染的发生率为45.5%(112/246),其中血培养阳性率为25.0%(28/112)。血培养阳性患儿的外周血白细胞计数为(1.05±1.17)×109/L,血小板计数为(55.57±27.57)×109/L,中性粒细胞计数绝对值为(0.13±0.33)×109/L,中性粒细胞减少持续时间为(8.46±3.40)d;血培养阴性患儿的白细胞计数为(2.72±3.00)×109/L,血小板计数为(117.80±133.60)×109/L,中性粒细胞计数绝对值为(1.02±2.34)×109/L,中性粒细胞减少持续时间为(2.48±0.62)d,各项指标在血培养阳性组与阴性组之间的差异有显著性。血培养中的葡萄球菌属、大肠埃希菌、铜绿假单胞菌对青霉素类、头孢三代抗生素、红霉素的耐药率均比较高,葡萄球菌属对替考拉宁和万古霉素相对较敏感,大肠埃希菌对亚胺培南敏感性较高,铜绿假单胞菌对亚胺培南和复方新诺明较敏感。结论本研究结果提示,AL患儿骨髓抑制易发生感染。AL患儿考虑革兰阴性菌感染可选择碳青霉烯类,考虑革兰阳性菌感染可选择替考拉宁和万古霉素,必要时进行细菌药敏物敏感试验,进一步提高治疗效果。     

Juvenile myelomonocytic leukemia in a 16-year-old with noonan syndrome: case report

A 16-year-old man with splenomegaly presented with ascites and bilateral leg eschars. Although he had intermittently elevated absolute monocyte counts, a diagnosis of juvenile myelomonocytic leukemia (JMML) was discounted because of his age and lack of persistent leukocytosis. Detailed examination demonstrated features consistent with Noonan syndrome (NS), including typical facies, growth retardation, a cardiac defect, and a history of a coagulopathy. He underwent a splenectomy where the surgeons encountered a rind of tissue composed of monocytes encasing the abdominal organs. After splenectomy, his leukocytes rose to over 100×10/L with a monocytosis, suggesting JMML. On the basis of the clinical suspicion of NS, mutation analysis revealed a KRAS mutation, which is known to be common to both NS and JMML. Clinicians should have high index of suspicion for JMML in patients with Noonan features, regardless of a patient's age.     

儿童肠息肉术后电凝综合征的临床特征及危险因素分析

目的:探讨儿童肠息肉经结肠镜电切除术后电凝综合征(PPECS)的临床特征及相关危险因素,为儿科内镜医师提供防治依据。方法:回顾性分析郑州大学附属儿童医院内镜中心2015年1月至2019年12月收治的23例行内镜下肠息肉电切术后发生PPECS患儿的临床资料。并采用简单随机数字法选取同期由同一位内镜医师完成的手术115例作为非PPECS组。总结PPECS的发病率、临床特征及处理方案,发生PPECS的高危因素采用Logistic回归分析。结果:23例患儿术后出现PPECS,发病率为1.1%(23/2083),患儿术后均出现腹痛、发热;年龄(3.5±1.5)岁,年龄≤3岁19例(82.6%);肠息肉直径≥25 mm的18例(78.3%)。PPECS组的内镜操作时间[(56±15)比(24±8)min,t=18.086,P<0.01]、分块切除比例[78.3%(18/23)比17.4%(20/115),χ²=17.358,P<0.01]、病变直径大小[(38.4±3.7))比(15.8±4.3)mm,t=15.127,P<0.01]、息肉分布右半结肠[47.8%(11/23)比23.5%(27/115),χ²=7.035,P<0.05]、广基息肉比例[78.3%(18/23)比25.2%(29/115),χ²=29.259,P<0.01]均明显高于非PPECS组;PPECS组白细胞计数[(17.4±4.5)×10⁹/L比(8.5±1.2)×10⁹/L,t=6.085,P<0.05]、C反应蛋白[(25.8±3.6)比(1.1±0.6)mg/L,t=5.531,P<0.05]明显高于非PPECS组。多因素Logistic回归分析显示,病变直径≥25 mm(OR=7.554,95%CI 3.135~20.158,P=0.001)、广基息肉类型(OR=5.676,95%CI 1.153~9.596,P=0.002)及病变位置位于右半结肠(OR=5.845,95%CI 1.737~9.297,P=0.008)均是影响PPECS发生的独立危险因素。结论:PPECS以息肉术后发热、腹痛及白细胞升高为特征。病变直径大小≥25 mm、广基息肉类型及病变位置位于右半结肠是PPECS发生的独立危险因素。     

儿童全血细胞减少症354例临床分析

目的 探讨引起儿童全血细胞减少的病因学及临床特征.方法 对354例在我科就诊的初发全血细胞减少症的患儿临床资料进行回顾性分析.结果 急性白血病和再生障碍性贫血为儿童全血细胞减少的主要病因,两者共占本组病例的71.2％;其次为噬血细胞综合征（9.9％）、感染（5.1％）、巨幼细胞性贫血（4.5％）以及免疫相关性全血细胞减少症（3.1％）,累积共占据了本组患儿的22.6％;其余病因比较少见,包括脾功能亢进、朗格罕细胞组织细胞增生症、神经母细胞瘤、脂质代谢异常、骨髓增生异常综合征、系统性红斑狼疮等,共占本组病例6.5％.中性粒细胞≤0.5×109/L者发热几率90％;血小板≤20×109/L者出血倾向严重,8.5％伴有内部脏器出血;血液系统疾病患者血红蛋白多数都波动在60 ～ 90 g/L,而非造血系统疾病血红蛋白＞90 g/L.结论 引起儿童全血细胞减少症的病因复杂,病种繁多,除急性白血病和再障外,噬血细胞综合征、感染、巨幼细胞性贫血是常见病因,其余少见病最初较难确诊,应引起儿科医生重视,就诊时血红蛋白水平可能对是否为血液系统疾病有提示意义.     

儿童类百日咳综合征病原学及临床特征研究

目的　探讨类百日咳综合征的病原学及其临床特点。方法　对2016年2月至2017年12月苏州大学附属儿童医院可疑百日咳住院患儿进行痰百日咳博德特菌聚合酶链式反应（PCR）检测、细菌培养、呼吸道病毒抗原及血清肺炎支原体抗体检测。结果　共有197例患儿纳入研究,其中119例（60.4%）百日咳博德特菌PCR检测阳性,78例百日咳检测阴性的标本中,其他病原检测阳性者37例,其中鼻病毒14例（37.8%）,肺炎支原体14例（37.8%）,博卡病毒4例（10.8%）,副流感病毒3型3例（8.1%）,呼吸道合胞病毒1例（2.7%）,流感嗜血杆菌1例（2.7%）。百日咳组患儿的平均年龄、痉挛样咳嗽、鸡鸣样回声、咳后呕吐、阵发性青紫、并发症及肺部体征比较差异均无统计学意义（P＞0.05）。百日咳组男性患儿的比例（57.1% vs. 35.3%）、白细胞计数［（18.83±11.54）×109/L vs. （12.46±6.01）×109/L］、淋巴细胞计数［（10.62±8.48） ×109/L vs. （6.54±5.13×109/L］明显高于类百日咳组,差异均有统计学意义（P＜0.05）。结论　鼻病毒和肺炎支原体是引起类百日咳综合征的主要病原,白细胞和淋巴细胞计数可作为临床初步区别百日咳与类百日咳的一个指标。     

自体外周血造血干细胞移植在小儿视网膜母细胞瘤的临床应用

目的探讨大剂量化疗并自体外周血造血干细胞移植(APBSCT)治疗小儿眼外期视网膜母细胞瘤的可行性及疗效。方法对3例视网膜母细胞瘤眼外转移患儿,在常规化疗后进行APBSCT治疗。大剂量化疗(预处理)方案采用卡铂(250 mg/m2,-7～-3 d),依托泊苷(350 mg/m2,-7～-3 d),环磷酰胺(1.6 g/m2,-6～-3 d)。从第0天开始输入自体外周血造血干细胞。结果3例患儿均获得移植成功,外周血白细胞总数>1.0×109/L的平均时间为10 d,中性粒细胞>0.5×109/L的平均时间为12 d,白细胞总数恢复正常的平均时间为15 d,血小板计数>50×109/L的平均时间为23 d;血红蛋白含量平均在移植后第15天升至100 g/L;随访时间6个月～14个月,至今3例患儿均生存。结论大剂量化疗加自体干细胞移植是治疗眼外转移的视网膜母细胞瘤的有效治疗方法。因观察例数和随访时间有限,其远期效果还有待进一步评估。