川畸病的诊治进展

1967年日本学者川畸富作首先详细描述了 50例患儿表现与其他疾病不同的临床特征 ,将本病命名为皮肤粘膜淋巴结综合征 (ＭｕｃｏｃｕｔａｎｅｏｕｓＬｙｍｐｈｎｏｄｅｓｙｎｄｒｏｍｅ) ,目前在发达国家已经替代风湿热成为儿童获得性心脏病最常见的原因。1　临床特征1 1　诊断标准　由于川畸病 (Ｋａｗａｓａｋｉｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＫＳ)病因不明 ,故不存在诊断试验 ,诊断须建立在临床特征的基础上 ,包括如下 :发热至少持续 5天以上 (存在发热和其他川畸病诊断标准的情况下 ,有经验的医师能在发热 5天之前做出诊断 ) ,加上以下五项标准的四…     

50例川畸病的临床分析

川畸病(Kawasaki Diseas,KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是一种迄今病因尚不明了的急性发热出疹性疾病,其基本病理改变为全身性血管炎,主要侵犯大、中血管.本病临床表现多样,诊断缺乏特异性,治疗不及时可遗留冠状动脉损害.现将本院1998年1月至2006年6月收治川畸病50例诊治情况分析报道如下。     

大剂量丙种球蛋白治疗川畸病(附13例报告)

川畸病又称皮肤粘膜淋巴结综合征,1967年首先由日本的川畸医师报道,其基本病理改变为全身血管炎,患儿50％发生冠状动脉损害,严重者可因冠状动脉瘤破裂,急性心肌梗塞而摔死。因此,确诊川崎病后减轻冠状动脉损伤是治疗本病的关键。近年来,国外推荐大剂量静脉注射丙种球蛋自治疗）【I畸病,可明显降低冠状动脉损害的发生率和严重程度,但国内报道较少,作者使用大剂量丙种球蛋白,治疗川畸病13例,报告如下。1资料与方法川畸病13例,其中男8例,女5例,发病年龄最小者4月,最大者6岁,病人诊断均符合1984年日本川畸病研究委员会制定的…     

68例川畸病临床分析

目的 探讨小儿川畸病(KD)的临床特点及诊断治疗方法.方法 对1999年1月至2009年7月在我院儿科住院的68例川畸病患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 川畸病好发于<5岁儿童,男孩多发,不完全性KD占29%;冠状动脉病变12例,复发2例,采用大剂量丙种球蛋白及阿斯匹林治疗,68例均临床治愈.结论 对持续高热>5 d...     

川畸病临床表现与早期诊断的探讨

目的：探讨川畸病的临床表现与早期诊断的关系。方法：参照川畸病现行诊断标准，统计分析65例川畸病患儿各种临床表现出现的时间及发生率。结果：本病早期发热、眼结膜弃血、唇红干裂、皮疹发生率分别为100％，86．1％，90．8％，76．9％；肛周皮肤潮红94％出现在7天内；卡介苗接种疤痕反应常在3天以。结论：川畸病患儿发热，皮肤粘膜改变是川畸病早期临床表现。肛周皮肤损害及卡介苗接种疤痕具有早期诊断价值。     

9例川畸病的临床特征及护理

川畸病至今原因不明。本病以持续发热、皮肤粘膜炎性反应及淋巴结肿大为主要特征。好发于婴幼儿，其主要并发症为冠状动脉瘤引起血栓性梗塞狭窄而导致心肌梗塞。本文就我院1989年5月至1093年10月收治的9例川畸病患儿临床特征及护理工作要点报告如下。     

丙种球蛋白联合阿司匹林预防川畸病冠状动脉病变(附26例分析)

目的观察丙种球蛋白联合阿司匹林在预防川畸病发生冠状动脉病变的作用。方法对26例确诊为川畸病患者早期给予丙种球蛋白联合阿司匹林进行综合预防治疗。结果26例中出现冠状动脉病变4例,发生率仅为15.38%。随访19例半年～5年无复发,其中4例冠状动脉病变者有所恢复。结论早期使用丙种球蛋白和阿斯匹林可降低川畸病冠状动脉病变的发生率;而肾上腺皮质激素并不能改善川畸病的临床症状。     

小儿川畸病34例临床分析

川畸病 (KD)又名皮肤粘膜淋巴结综合征 (MCLS) ,为好发于婴幼儿的急性全身性血管炎性疾病 ,我院于 1996年至 2 0 0 1年共收治川畸病患儿 3 4例 ,现报告如下 :1　临床资料1.1　一般资料 :根据第三届国际川畸病会议修订的诊断标准 (1988年 12月 ) ,我院于 1996年至 2 0 0 1年收治川畸病患儿 3 4例 ,其中男 2 1,女 13例。发病年龄为 6个月至 8岁 ,其中～ 1岁 3例 ,～ 2岁 11例 ,～ 3岁 4例 ,～ 4岁 8例 ,>4岁 8例。1.2　临床表现 :3 4例均有发热 ,多为弛张热 ,热程最短 5d ,最长 2 1d。全部患儿均伴有皮疹 ,形态多样 ,以猩红热样皮疹多见 ,…     

小儿不典型川畸病的早期诊断探讨

目的 研究实验室指标在小儿不典型川畸病早期诊断中的价值.方法 收集川畸病患儿173例,根据川畸病诊断标准分为不典型组65例和典型组108例.总结不典型川畸病的临床特征,观察两组的脑钠钛（BNP）、心肌肌钙蛋白Ⅰ （cTn1）、白细胞（WBC）计数和C-反应蛋白（CRP）等实验室指标,并比较传统的临床特征诊断与临床特征联合实验室指标诊断的准确率.结果 不典型川畸病的临床特征主要为发热、咳嗽、咯痰、指趾端脱皮及皮疹等症状;不典型组的BNP、WBC计数和CRP等实验室指标均高于典型组（P＜0.05）;联合诊断的3d、5d、7d、9d诊断准确率均显著高于传统诊断的3d、5d、7d、9d诊断准确率（P＜0.05）.结论 不典型川畸病发病早期阶段BNP、cTn1、WBC计数和C-CRP等实验室指标均升高,且BNP、WBC计数和C-CRP在诊断中有一定特异性,4者联合检测有助于不典型川畸病的诊断和预后.     

川畸病早期诊断6例临床分析

川畸病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征（MCKS）,它是一种以全身性非特异性血管炎为主要临床病理改变的急性发热性出疹性疾病,多见于5岁以下小儿,其致命性的心血管并发症——冠状动脉性瘤引起了人们对KD的重视,KD已取代风湿热成为儿科常见后天性心脏病主要病因之一。但目前尚无确诊的检验手段,仅依靠6项临床表现,对其病程早期作出诊断较困难。本院儿科2001至2004年早期诊断川畸病6例,现报道如下。     

不典型川畸病32例临床分析

目的：探讨不典型川畸病的临床特点，以期发现其中对早期诊断和确定诊断有提示价值的临床特征，从而提高对不典型川畸病的认识。方法：对不典型川畸病32例的临床资料进行分析。结果：32例病例入院均未诊断明确，均有发热，其中皮疹19例，眼结合膜充血13例，口腔粘膜改变15例，颈部淋巴结肿大13例，手足硬肿7例，指(趾)端脱皮15例，肛周红14例，心脏彩超冠状动脉扩张10例。结论：不典型川畸病多发生于4岁以下小儿，指(趾)脱皮、肛周红、血小板数具有早期诊断价值。早期确诊，并应用IVIG的治疗对降低心血管并发症极其重要。     

38例川畸临床分析

目的探讨川畸病的诊断及有效治疗措施。方法回顾分析38例川畸病患儿临床表现及治疗效果。结果37例患儿均取得满意疗效，仅1例发生持久性冠状动脉扩张、冠状动脉瘤。讨论早期诊断川畸病，早期静滴大滴量丙种球蛋白 口服阿斯匹林治疗川畸病疗效满意。     

川畸病48例临床分析

川畸病是一种病因未明,表现为全身性血管炎的疾病。近年来,随着超声心动图诊断技术的不断提高,对其合并症尤其是冠状动脉的病变可以早期发现及时诊断,并应用阿斯匹林加静脉输注丙种球蛋白的方法,对缩短疗程,减少并发症的发生,提高治愈率起重要的作用。本院自1995年至1999年共收治川畸病48例,对其临床表现,治疗结果及随诊情况作回顾性总结如下。1　临床资料1.1　一般资料:根据日本厚生省制订的川畸病诊断标准(1)本院自1995年至1999年共收住川畸病患儿48例,其中男30例,女18例,发病年龄11个月至8岁,≤4岁34例(占70.9%)>4岁14例。1.2　临床表现:…     

皮肤粘膜淋巴结综合征的心血管损害

皮肤粘膜淋巴结综合征（MCLS），又称川畸病，是一种以全身心血管炎为主要病变的急性、发热性出疹性疾病。以婴幼儿发病多见，偶有成人病例报道。本病心血管受累明显，患儿中约匕％-25％发生冠状动脉损害，并可导致急性心肌梗塞、摔死，慢性冠状动脉功能不全卜」。我科lop年1月一1997年5月共收治18例川略病，其中并发心血管损害5例，占28％。现总结报告如下。l临床资料11诊断依据：本文5例皮肤粘膜淋巴结综合征根据日本MCLS研究会1984年修订的标准诊断，并有二维超声心动图或冠状动脉造影发现冠状动脉病变者。1.2一般情况：本组病例男性…     

皮肤粘膜淋巴结综合征2例报告

皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)，又称川畸病，是一种病因不明的以变应性全身小血管炎为主要病理改变的急性发热性、出疹性小儿疾病。1967年日本川畸首先报告50例皮肤粘膜淋巴结综合症。因此该种病被称为“川畸病”。此后，世界各地均有报道，我国近年发病率有增多的趋势。本病好发于冬春流感流行季节，多见于4岁以下幼儿，由于临床表现复杂，     

大剂量丙种球蛋白治疗川畸病50例临床分析

日本学者川畸富作于1967年率先报告川畸病.患病部位以皮肤、黏膜、淋巴结为主,因此又称为皮肤黏膜淋巴结综合征.是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病.主要侵犯以冠状动脉为主的全身中小动脉系统,最常见的心血管病变包括冠状动脉瘤,心肌炎,心包炎,心瓣膜病变及主动脉瘤.现将我们两家医院近来应用大剂量人血丙种球蛋白(丙球)治疗川畸病50例资料分析如下:……     

儿童川畸病48例临床分析

皮肤粘膜淋巴结综合征，又称川畸病，是一种以全身血管炎为主要病理的急性发热出疹性儿童疾病，临床上主要表现为发热，淋巴结肿大、皮疹、眼部充血、指端硬肿等，使用抗生素、退热药、体温不降。此病最早于1967年，由日本的川畸先生发现，故命名为川畸病。患儿会长期高热，严重者会伴发冠状动脉受侵，心肌炎或心包炎，故日益受到重视。我科于1992-2002年共收治川畸病48例，现报告分析如下。     

39例川畸病临床资料分析

川畸病,又名粘膜皮肤淋巴结综合征（MCLS）,已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要疾病之一。由于本病可发生严重心血管病变,引起人们重视,早期诊断尤其重要。为提高川畸病诊断水平,现对2005年1月-2008年6月在本院儿科住院的39例川畸病病例作一临床分析。     

28例不典型川崎病临床分析

目的通过对不典型川崎病临床症状分析提高对不典型川崎病的认识及诊断水平。方法采用临床病例回顾性分析,对28例患儿主要川畸病症状发生率及典型性进行统计分析。结果在28例不典型川畸病中,发热出现率最高,而恢复期指趾部膜状蜕皮最具有特异性;而其他几种症状发生率相对较低并且可能呈非典型表现。结论因不典型川崎病临床诊断困难,在临床应提高警惕,怀疑本病可能时应及时行心脏彩超等相关检查。     

川畸病30例临床分析

川畸病是一种病因未明 ,可累及多个系统的疾病。近年来随着超声心动图诊断技术的不断提高 ,发现其以心血管系统受累最为广泛和严重。主要为冠状动脉扩张和冠状动脉瘤 ,这为临床早期发现及时诊断 ,并应用阿司匹林加静脉输注丙种球蛋白治疗缩短疗程 ,减少并发症的发生 ,提高治愈率 ,起到重要作用。我院自 1 990～ 2 0 0 0年共收治川畸病 3 0例 ,现报告如下。1 临床资料一般资料　男 1 8例 ,女 1 2例 ,发病年龄 1 .5～ 1 2岁 ,其中≤ 2岁 1 2例 ,～ 3岁 8例 ,～ 4岁 4例 ,>4岁 6例。发病季节 :1～ 3月 1 5例 ,4～ 6月 6例 ,7～ 9月 4例 ,1 0～…