儿童特发性肺纤维化治疗进展

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不明的慢性进行性间质性肺疾病.近年来IPF患病率逐年增加、诊断过程复杂、治疗效果欠佳,儿童病死率超过50％.多中心随机对照试验证实,糖皮质激素、免疫调节剂及抗纤维化药物对IPF的治疗效果不确定.吡非尼酮是目前唯一被临床试验证明疗效显著,作为抗纤维化剂用于肺纤维化治疗的药物.过去10年中,治疗IPF的新药快速增长并进入临床.新型干细胞移植治疗IPF前景广阔.     

儿童特发性肺纤维化临床特征、远期预后及肺功能改变

目的:探讨儿童特发性肺纤维化(IPF)的临床特征、远期预后及肺功能改变。方法:回顾性分析2008年1月至2018年12月重庆医科大学附属儿童医院呼吸中心28例IPF患儿的临床资料,随访远期预后及肺功能改变。结果:28例患儿年龄为0.5～15.7岁(中位数3.9岁)。临床表现为咳嗽(28例,100.0%)、气促(25例,...     

儿童特发性肺纤维化诊断和治疗进展

特发性肺纤维化是指以普通型(寻常型)间质性肺炎为特征性病理改变、病因不明的一种慢性炎症性肺疾病.诊断时须密切结合临床过程、影像学特点和病理表现.近年来随着对特发性肺纤维化认识的加深,对其诊断和治疗有一定的进展.     

特发性长Q-T综合征13例

特发性长Q T综合征 (LQTS)是小儿时期少见的临床综合征 ,目前文献少见报道。本文收集重庆医科大学附属儿童医院LQTS 13例 ,现报道如下。临床资料1980～ 2 0 0 2年收治LQTS患儿 13例 ,男 7例 ,女 6例 ;年龄 3～ 12岁。参照 1985年Schwartz提出的LQTS诊断标准[1] ,三项主要表现 :1.Q T >0 .4 4s;2 .应激引发晕厥 ;3.家庭中有LQTS患儿。次要表现 :1.先天性耳聋 ;2 .T波交替改变 ;3.心率减慢 ;4 .心室复极异常。有 2项主要表现或1项主要表现和 2项次要表现即可诊断。本组 13例均有心悸、心前区不适、晕厥、抽搐反复发作。心电图示 :Q…     

特发性血小板减少性紫癜70例临床分析

本文对７０例小儿ＩＴＰ进行临床资料和实验室分析，并探索外周血小板与骨髓巨核细胞变化的关系，发现急性ＩＴＰ中、重度者血小板与骨髓巨核细胞数呈正相关，慢性ＩＴＰ巨核细胞数明显多于急性ＩＴＰ，而形态无显著差异。     

72例新生儿特发性胃扭转临床分析

新生儿特发性胃扭转的病因目前尚不十分明了。过去认为本病少见,近年随着对呕吐原因不明的新生儿胃肠钡餐检查增多,发现本病是新生儿领域中的一种常见而重要的疾病,越来越多地受到国际上新生儿科医师的普遍关注。 临床资料 一、一般资料 1978～1993年间,我院对768例呕吐原因不明的新生儿进行上消化遭钡餐X线检查,发现72例新生儿特发性胃扭转。男42例,女30例。男女性别比率为1.4:1。主要症状:奶后反复呕吐,非喷射性、少数有恶心。吐后食欲良好。症状出现时间:≤7日者40例,～21日24例,～28日8例。胃扭转类型:器官轴型结肠上扭转47例,器官轴型     

儿童感染后脑炎13例临床分析

感染后脑炎是由于疫苗接种后和 /或急性病毒感染后引起的脑炎或脑膜脑炎。多见于儿童和青少年。但作为一个独立的疾病类型 ,目前国内少有报道。本文回顾分析了我院自 1998年 1月至 2 0 0 0年9月间收治的 13例感染后脑炎患者的临床资料 ,现报告如下。1　临床资料1.1　一般资料本     

特发性儿童枕叶癫癎21例临床分析

目的总结特发性儿童枕叶癫癎的临床表现及脑电图特点,以提高临床诊断水平。方法回顾性分析2000—2007年广西医科大学第一附属医院收治的21例确诊为特发性儿童枕叶癫癎患儿的临床表现及脑电图特点。结果起病年龄5个月至14岁;发作性呕吐11例,眼球偏转11例,头偏转8例,发作后头痛8例,口咽部自动症5例,眼睑扑动6例,黑蒙5例,视物模糊3例,视幻觉2例;继发半侧肢体抽搐5例,继发全身性发作7例,21例头颅影像学检查均正常。所有病例发作间期脑电图均有癎样放电,闭眼出现,睁眼消失。随访1～5年,其中早发型儿童良性枕叶癫癎(EBOS)12例,晚发型儿童良性枕叶癫癎(LOS)9例,EBOS对多种抗癫癎药物(AEDS)反应较好,12例EBOS患儿中11例单药治疗完全控制发作,1例患儿两种AEDS联合应用可以完全控制发作,IOS对AEDS治疗反应稍差,9例LOS患儿中有2例未完全控制。结论特发性儿童枕叶癫癎是一组较具特征表现的癫癎综合征,掌握临床表现及脑电图特点,常可做出正确诊断。     

特发性血小板减少性紫癜125例临床疗效分析

本文总结了常用的五种治疗ＩＴＰ方案,探讨适合我国国情及小儿ＩＴＰ特点的治疗方法,Ⅰ组口服氨肽,素。Ⅱ组在Ⅰ组在的基础上加氢化考的松静点后改强的松口服。Ⅲ组在Ⅰ、Ⅱ组的基础上加用ＩＶＩｇ。Ⅳ组则在Ⅰ组基础上单用ⅣＩｇ。Ⅴ组在Ⅰ、Ⅱ组基础上加长春新碱静注。结果：五组治疗总有效率分别为１００％、８１．７％、７５％、６０％、５０％。统计学处理后Ⅰ组疗效优于Ⅳ、Ⅴ组,而Ⅰ组与Ⅱ组、Ⅲ组之间疗效无显著差异。结     

儿童特发性间质性肺炎一例

患儿男 ,10岁 ,呼吸费力 7年伴关节痛 1年入院。患儿7年前无明显诱因出现呼吸费力 ,伴胸痛 ,大多在运动后出现 ,休息后缓解。近 1年来加剧 ,行走后亦出现呼吸费力。偶有咳嗽 ,同时伴有关节肿痛 ,呈游走性 ,累及肩、指、腕、膝关节。胸痛与呼吸无关 ,能自行缓解。无发热、皮疹、无咯血、咳痰。无皮肤出血点 ,在当地多次X线摄片 ,诊断为“肺炎”住院 ,治疗 3 0余天无效而来我院。既往无食物药物过敏史。无放射接触史 ,无类似家族史 ,无贫血、头晕、脸色苍白病史。体检 :神清、营养欠佳 ,体温 3 7℃ ,R 2 5次 /分 ,P 90次 /分 ,皮肤粘膜无皮…     

特发性血小板减少性紫癜262例

目的分析儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)发病规律、治疗及预后因素。方法1.总结北京儿童医院血液病中心2002~2003年住院ITP病例。分型并记录性别、年龄、血小板数、出血程度、诊断和治疗结果,比较急性与慢性、难治性ITP病例资料。2.对病程达0.5年以上患儿发信随访。3.总结死亡病例资料。结果ITP患儿262例,其中急性ITP 235例(89.7%),慢性24例(9.2%),难治性3例(1.15%)。1.急性组<6岁高发(81%),常有明显诱因,治疗恢复快。2.慢性、难治性组>6岁较多(33%),无明显诱因,治疗有效率低,恢复时间长。3.发病多为血小板重度、极重度减少(83.5%),临床多为轻度出血(70.2%)。4.随访66例:急性ITP18例6个月后确诊为慢性ITP;2例随访时确诊为再生障碍性贫血;3例(10%)慢性/难治性ITP病程6~12个月自行缓解。5.死亡1例,为慢性型,长期服用激素造成肾上腺皮质危象死亡。结论1.儿童ITP以急性为主,恢复快,预后好。2.部分慢性、难治性ITP患儿有自愈可能。3.切忌过度治疗。4.疗效不佳者需再评估。     

小儿特发性高钙尿症13例报告

小儿特发性高钙尿症临床以血尿为主要表现,为小儿良性血尿的主要原因之一。根据钙负荷试验,可分为肾漏型和肠吸收亢进型,后者可分为Ⅰ型～Ⅲ型,其中Ⅱ、Ⅲ型在低钙饮食时,其尿钙<4mg/(kg·d),而Ⅲ型还伴有血磷下降,此外尚有报道为混合型者。现将我院自1992年～1999年2月明确为特发性高钙尿症13例报告如下。     

儿童慢性特发性血小板减少性紫癜95例临床分析

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是儿童最常见的出血性疾病。1996年美国血液病学会推荐该病的诊治指南后,引起儿科血液病学专家的争论,焦点是诊断与治疗。现就我院1980年1月～2000年12月住院的小儿慢性ITP(CITP)的资料分析如下。     

原发性淋巴结外淋巴瘤13例临床分析

目的 探讨原发性淋巴结外淋巴瘤(PENL)的临床特点及诊断。方法 总结1995～2000年住院PENL病例共13例。结果 该组病例发病年龄高峰6～10岁,原发部位以胃肠道最常见。临床表现缺乏特异性,主要是相应组织器官受累引起的浸润、压迫、阻塞、出血症状和全身症状。病理类型本组均为非霍奇金淋巴瘤(NHL)。误诊率极高,该组误诊率为76.9％。结论 病理活检结合免疫组化为确诊手段。     

儿童特发性室性心动过速10例临床分析和随访

儿童特发性室性心动过速１０例临床分析和随访冀石梅，梁翊常，王小蕙区分特发性室性心动过速（ＩＶＴ）与有明确病因的非特发性室速，对患儿的治疗和预后有重要意义。病例选择标准：（１）无器质性心脏病，有室性心动过速（ＶＴ）发作史；（２）ＶＴ发作间歇期心电图（Ｅ...