后部皮质萎缩临床及影像学特征分析

目的 总结后部皮质萎缩的临床及影像学特征。方法与结果 纳入2021年4-6月四川大学华西医院收治的5例后部皮质萎缩患者,均表现为空间感知觉障碍、同时性失认、失算、失写、结构性失用、环境失认,以及各有3例存在穿衣失用、左右失认,有1例存在面孔失认、视觉性共济失调、物体感知觉障碍;脑脊液生物学标志物测定,3例β-淀粉样蛋白42(Aβ42)降低,2例Aβ42/β-淀粉样蛋白40(Aβ40)比值显著降低,5例总t-tau蛋白水平均升高,3例磷酸化tau蛋白181水平升高;神经心理学测验,5例均存在不同程度认知功能障碍和日常生活活动能力障碍,以及视空间能力、视觉记忆、注意力减退,3例伴焦虑或抑郁情绪,3例语言功能和执行功能下降,2例言语记忆减退;头部MRI检查,5例均存在不同程度顶枕颞皮质萎缩,1例18F-FDG PET显示颞顶皮质葡萄糖代谢明显降低。5例双眼视力下降,1例全视野缺损、2例部分视野缺损。除1例失访外,余4例平均随访21个月,2例患者认知功能、视空间能力减退,其中1例生活大部分无法自理;1例认知功能、视空间能力改善;1例认知功能、视空间能力未见明显变化。结论 对于发病年龄较早,以失...     

以进行性记忆力减退为主要表现的后部皮质萎缩一例

<正>患者女性,54岁,大学文化。因进行性记忆力减退6年,于2020年8月12日入院。患者6年前因“工作变动压力大”出现记忆力减退,表现为近事记忆减退,忘记物品放置位置,日常工作需工作日程提醒。4年前近事记忆减退加重,常忘记刚说过的话,工作能力下降,睡眠差,当地医院考虑“焦虑”,予舍曲林50 mg/d口服。3年前近事记忆减退持续加重,并出现地点定向力障碍,表现为经常忘记关煤气灶、关水龙头,在不熟悉环境中易迷路,无法独立完成工作,情绪急躁,易激惹。     

大脑后部皮质萎缩

大脑后部皮质萎缩(PCA)是一种罕见的进展性痴呆,主要以皮层视觉功能障碍为特征的临床独立综合征。在行为和病理生理上类似阿尔茨海默病(AD),但与其又有明显的差异。常以视觉失认为首发症状,逐渐出现失读、失写、失命名、环境失认、结构性失认,最终发展为部分或完全性的Balint综合征和Gerstman综合征及经皮质感觉性失语。语言和记忆功能到疾病的晚期才受到损害。PCA的概念、流行病学、病理生理、临床表现、神经检查、评估和诊断将在本文中回顾。     

后部皮质萎缩的临床及影像学特点

目的后部皮质萎缩(posterior cortical atrophy,PCA)是以视觉障碍为突出表现,并伴进行性认知功能受损的神经系统退行性疾病。PCA的临床表现以视觉加工、计算力下降、阅读书写能力受损为主,患者的视觉认知损害突出,而情景记忆、语言能力和自知力相对保留。本文结合我院收治PCA病例,总结PCA的临床及影像学特征,以期为该病的早期诊治提供参考。方法收集2013年至2018年于宣武医院神经内科确诊的后部皮质萎缩8例患者的临床表现、神经心理学检查、影像学资料等各项检查结果并进行回顾性分析。结果8例PCA患者起病均为隐袭起病,病情进展缓慢,其中有5例符合背侧型后部皮质萎缩特点,临床表现为巴林特综合征、视空间功能障碍以及格茨曼综合征特点,头MRI显示顶枕叶皮质萎缩为主;另3例符合腹侧型后部皮质萎缩特点,临床表现主要为面孔失认、视觉忽视,头MRI显示双侧颞枕叶皮质萎缩为主,而内侧颞叶和海马萎缩程度相对较轻。8例患者均行SPECT检查,显示大脑后部包括顶叶、颞枕叶皮质血流低灌注现象。3例患者行18F FDG PET检查显示大脑后部枕叶、顶叶、颞叶皮质葡萄糖代谢降低。结论对于存在视觉障碍和后部皮质相关认知功能损害的患者,临床医生要考虑到PCA的诊断,特别注意进行视觉相关的全面的神经心理学评估及PET检查,以辅助进行PCA的诊断。     

大脑后部皮质萎缩并癫痫发作1例

<正>大脑后部皮质萎缩(posterior cortical atrophy,PCA)是因大脑枕部和顶枕联络区皮质萎缩而导致的一种神经变性疾病,临床表现为伴有视觉感知、空间记忆和视空间功能缺损的痴呆症状[1]。目前将PCA分为两类,一类为背侧通路(顶叶、顶枕叶皮层)受损为主,另一类腹侧通路(颞枕叶皮层)受损为主。其中更少见的类型会有严重的枕叶皮层受累又称为视力受累变异型,以发病后视力丧失及基本认知功能受损为主要表现[2]。PCA被认为是阿尔茨海默病(Al-     

多系统萎缩研究进展

多系统萎缩(MSA)为一散发性、进行性神经变性疾病,临床以自主神经衰竭、帕金森综合征(parksoism)及小脑共济失调(cerebellar ataxia)为主要表现。近5年来,在其病理学、发病机制、诊断标准、影像学和药物临床试验等研究领域取得了一些进展,本文对此作一介绍。一、研究历史简介     

多系统萎缩研究进展

多系统萎缩（MSA）为一散发性、进行性神经变性疾病,临床以自主神经衰竭、帕金森综合征（parkinsonism）及小脑共济失调（cerebellar ataxia）为主要表现。近5年来,在其病理学、发病机制、诊断标准、影像学和药物临床试验等研究领域取得了一些进展,本文对此作一介绍。     

后部皮质萎缩视觉障碍研究

<正>一、临床表现后部皮质萎缩(posterior cortical atrophy,PCA)是一种以高级视觉处理和其他后部皮质功能进行性、戏剧性和相对选择性下降为特征的临床综合征,1988年Benson等~([1])首先提出并描述此概念。发病年龄多在50～65岁。主要临床表现为:视空间和视知觉异常、失读、Balint综合征(同时性失认、眼球运动失用、视觉性共济失调)和Gerstmann综合征(失算、失写、手指失认、左右失认)~([2])。2017年Crutch等~([3])提出了PCA三级诊断框架:第一级,患者是否隐匿起病,渐进性进展,存在与后部皮质相关的临床表现及影像学证据;第二级,确定患者是否为纯粹的PCA,亦或合并存在其他神经退行性     

大脑后部皮质萎缩痴呆的特点

大脑后部皮质萎缩(posterior cortical atrophy,PCA)是指以顶枕叶为主的大脑后部皮质萎缩,临床表现为伴有视觉感知、空间记忆、视空间判断功能缺损的痴呆症状.病理学方面,主要是典型阿尔茨海默病(typical Alzheimer's disease,tAD)的改变,即老年斑和神经原纤维缠结(NFT).     

后部皮质萎缩患者脑部葡萄糖代谢特征及其与认知功能的相关性分析

目的 利用¹⁸F-脱氧葡萄糖(¹⁸F-FDG)正电子发射断层(PET)显像分析后部皮质萎缩(PCA)患者脑部葡萄糖代谢特点及其与认知评分相关性。方法 12例临床诊断为PCA的患者和20例年龄、性别匹配的健康对照者行静息状态下脑¹⁸F-FDG PET成像,运用统计参数图(SPM)两样本t 检验比较两组的PET图像在体素水平的差异,获得PCA患者脑葡萄糖代谢异常脑区并分析其与认知量表评分的相关性。结果 SPM分析显示,与健康对照组比较,PCA患者双侧顶叶(包括楔前叶、角回)、颞中回的葡萄糖代谢降低,基底节区、额叶、小脑的葡萄糖代谢相对增高。楔前叶局部葡萄糖代谢率与视空间觉、记忆、Gerstmann’s综合征相关测验评分呈正相关(R=0.3982～0.8229,P<0.05);角回局部葡萄糖代谢率与记忆、执行功能相关测试评分呈正相关(R=0.5949～0.7317,P<0.05)。结论 脑¹⁸F-FDG PET显像可应用于PCA的临床诊断及疾病严重度评估。     

Benson综合征患者两例神经心理特征与皮质代谢异常

目的 应用规范的神经心理评价结合结构影像以及功能影像正确诊断后部皮质萎缩,即Benson综合征.方法 对于综合认知功能评价证实以视空间功能异常为主要改变的2例Benson综合征患者进行系列的视空间功能检查、3D磁共振以及脱氧葡萄糖(FDG)-PET检查.结果 2例以记忆障碍为主诉就诊的患者,其中1例多次就诊于眼科诊断"视力障碍"而无其他异常发现,但经过仔细询问临床过程,规范的神经心理评价,结果证实患者有失认、视觉共济失调、失用、失读、失写(患者书写笔画正确,只是空间位置错误)等症状.2例患者MRI检查示双侧顶枕叶萎缩.FDG-PET反映顶枕皮质代谢减低,符合Benson综合征的诊断.结论 规范的神经心理评价可以正确地认识疾病本质,结构影像和功能影像对鉴别诊断Benson综合征有重要价值.

Abstract：

Objective Standard neuropsychological assessment plus structural and functional imaging were used in accurate diagnosis of Benson's syndrome (posterior cortical atrophy).Method Serial neuropsychological screening and integrative assessments of visual spatial function, 3D structural MRIimaging and functional FDG-PET imaging were used in two cases of Benson' s syndrome.Results The clinical signs were agnosia, optic ataxia, apraxia, alexia, agraphia and prosopagnosia.MRI imaging revealed bilateral parietal and occipital lobe atrophy.FDG-PET imaging revealed low metabolism in the posterior cortex.The agraphia was constructive: the words were correct but written in the wrong location.Conclusion Standard neuropsychological assessments can recognize the disease nature.When combined with the structural and functional imaging, a correct diagnosis of Benson's syndrome can be made.     

后循环梗死的研究进展

后循环梗死(Posterior Circulation Infarction,PCI)是指椎基底动脉系统缺血引起的梗死.本文从解剖学、发病机制、临床特征、诊断、治疗以及预后等方面对PCI的研究进展进行综述.     

Visual hallucinations in posterior cortical atrophy

BACKGROUND: Visual hallucinations have been reported to occur in up to 25% of patients who meet the criteria for posterior cortical atrophy (PCA). It is not known, however, whether patients who meet the criteria for PCA and have hallucinations are different from those who meet the criteria and do not have hallucinations. OBJECTIVE: To compare the clinical and imaging features of patients with PCA with and without well-formed visual hallucinations. DESIGN: Case-control study. SETTING: Tertiary care medical center. PATIENTS: Fifty-nine patients fulfilling the criteria for PCA were retrospectively identified and divided into 2 groups based on the presence (n = 13) or absence (n = 46) of visual hallucinations. MAIN OUTCOME MEASURES: Statistically significant clinical differences and imaging differences using voxel-based morphometry between the 2 groups. RESULTS: In patients with PCA and hallucinations, parkinsonism and rapid eye movement sleep behavior disorder occurred more frequently, as did myoclonic jerks (P<.001 for both). Voxel-based morphometry showed greater atrophy in a network of structures, including the primary visual cortex, lentiform nuclei, thalamus, basal forebrain, and midbrain, in patients with hallucinations. CONCLUSIONS: Hallucinations in patients with PCA are associated with parkinsonism, rapid eye movement sleep behavior disorder, and myoclonic jerks. The voxel-based morphometry results suggest that hallucinations in PCA cannot be exclusively attributed to atrophy of the posterior association cortices and may involve a circuit of thalamocortical connections.     

Logopenic syndrome in posterior cortical atrophy

Few language disorders have been reported in posterior cortical atrophy (PCA). Furthermore, no study has focused on screening for them and described these language deficits. The goal of this work was to describe linguistic examination of PCA patients and the impact of language disorders on neuropsychological performances compared to patients with other neurodegenerative syndromes and control groups. Linguistic examination of 9 PCA patients was carried out. The neuropsychological performance of the PCA group (16 patients) in the RAPID battery tests was compared with performances of patients with a logopenic variant of primary progressive aphasia (LPPA), patients with Alzheimer’s disease and patients with amnestic mild cognitive impairment, as well as the control group. A “logopenic syndrome” with anomia, fluency impairment, and length-dependent deficit was found in 8/9 PCA patients. A comparison with other neurodegenerative syndromes showed that not only visual disorders but also language and verbal short-term memory disorders, such as those found in LPPA, can explain neuropsychological performances. A “logopenic syndrome” is frequently found in PCA and may be associated with poor performance on other verbally mediated neuropsychological tasks (e.g., verbal memory). Specific logopedic rehabilitation should be offered to these patients.