成人膜性肾病患者血清抗PLA2R抗体与病情的相关性

目的 分析成人膜性肾病患者血清抗M型磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体与特发性膜性肾病( IMN)实验室指标的相关性,探讨抗PLA2R抗体在IMN发病中的作用.方法 选取经肾活检证实的46例肾小球疾病患者,包括20例IMN、7例IgA肾病、6例乙型肝炎病毒相关性膜性肾病( HBV-MN)、6例微小病变性肾病、4例局灶性节段性肾小球硬化、3例Ⅴ型狼疮肾炎.应用Western印迹法检测血清抗PLA2R抗体,并对其与IMN患者血清白蛋白、24 h尿蛋白量、血清总胆固醇和Scr作相关性分析.结果 20例IMN患者中15例血清抗PLA2R抗体阳性,阳性比例为75％;7例IgA肾病患者中1例抗PLA2R抗体阳性,阳性比例为14.29％;6例HBV-MN患者中1例阳性,阳性比例为16.67％;其余患者均为阴性.IMN患者血清抗PLA2R抗体阳性比例显著高于继发性膜性肾病和其他肾小球肾炎(均P＜0.01),且抗PLA2R抗体水平与IMN患者尿蛋白量呈正相关(r=0.803,P＜0.01);与血清白蛋白呈负相关(r=-0.816,P＜0.01).结论 IMN患者血清抗PLA2R抗体阳性比例高,提示抗PLA2R抗体可能是IMN的特异性抗体.该抗体与尿蛋白量呈正相关,提示抗PLA2R抗体可能是IMN的致病性抗体.     

肾癌合并磷脂酶A2受体阳性膜性肾病一例

本文报道1例肾癌合并磷脂酶A2受体（phospholipase A2 receptor,PLA2R）阳性膜性肾病的病例。患者为中年男性,临床表现为肾病综合征和右肾肿物,入院后行右肾切除术,病理诊断为右肾透明细胞癌和PLA2R相关的膜性肾病。血清PLA2R抗体阳性,肾小球PLA2R染色阳性,肾小球IgG4强阳性,肾癌切除...     

利妥昔单抗治疗膜性肾病合并新月体肾炎一例

原发性膜性肾病合并新月体肾炎较为罕见,目前尚无统一治疗方案。本文报道1例仅表现为磷脂酶A2受体（PLA2R）抗体阳性的原发性膜性肾病合并新月体肾炎、急性肾衰竭病例,经糖皮质激素、血浆置换联合利妥昔单抗治疗后PLA2R抗体转阴,肾功能好转并摆脱透析。提示利妥昔单抗可显著降低PLA2R抗体水平,改善肾功能。     

血清抗磷脂酶A2受体抗体联合肾小球补体C3沉积与特发性膜性肾病患者临床病理及预后的相关性

目的探讨血清抗磷脂酶A2受体抗体(serum anti-PLA2R antibody, SAb)联合肾小球补体C3(glomerular complement C3, GC3)沉积与特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy, IMN)患者临床病理及预后的相关性。方法该研究为回顾性队列研究。纳入2019年7月1日至2022年4月30日于青岛大学附属医院确诊为IMN的患者, 收集并分析其临床和病理资料。根据SAb滴度和GC3沉积状态分为SAb阴性和GC3阴性组(SAb-/GC3-组)、SAb阴性和GC3阳性组(SAb-/GC3+组)、SAb阳性和GC3阴性组(SAb+/GC3-组)及SAb阳性和GC3阳性组(SAb+/GC3+组), 比较各组患者的临床病理特点。应用Kaplan-Meier生存曲线比较各组患者肾脏缓解率的差异。应用Cox回归模型分析肾脏缓解的相关因素。结果该研究共纳入143例IMN患者, 年龄(53.35±12.34)岁, 男性94例(65.7%)。其中, SAb-/GC3-组17例(11.9%), SAb-/GC3+组30例(21...     

膜性肾病的免疫抑制治疗

特发性膜性肾病（IMN）本身不是一个均一性的疾病，在临床表现、发展经过及预后等方面不同患者差异颇大，治疗亦有其特殊性，应重视基础治疗，长期坚持，分阶段用药，因人而异，强调个体化治疗方案，应用免疫抑制剂治疗前应权衡利弊，充分考虑疗效／风险之比，减少副作用与并发症，避免过分追求尿蛋白的阴转而长期过度使用糖皮质激素和免疫抑制剂的倾向。     

芬兰型肾淀粉样变性合并膜性肾病一例

本文报道1例芬兰型淀粉样变性合并膜性肾病,53岁女性,肾病综合征起病,血抗磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体阳性,肾活检提示肾淀粉样变性合并膜性肾病,肾组织多种物质染色不能明确淀粉样变性分型,基因检测提示凝溶胶蛋白(GSN)基因c.640G>A杂合突变,最终明确为芬兰型淀粉样变性。对于分型不明的淀粉样变性,基因检测可以辅助诊断。     

原发性膜性肾病合并IgA肾病两例报告并文献复习

目的 探讨原发性膜性肾病合并IgA肾病的临床表现以及病理特点,并指导临床治疗.方法 分析本院经过临床以及肾脏病理(包括光镜、免疫荧光和电镜)确诊的2例原发性膜性肾病合并IgA肾病患者的临床和病理资料,并进行文献复习.结果 两例患者均为青壮年男性,年龄分别为44岁和38岁,血压及肾功能均正常.例1表现为肾病综合征伴镜下血尿;例2表现为无症状性蛋白尿.两例患者临床上均除外继发性肾脏病,根据蛋白尿程度选用不同的治疗方案,效果良好.结论 原发性膜性肾病合并IgA肾病发病率较低,临床表现无特异性,兼具有膜性肾病和IgA肾病的病理特点.临床表现更似于膜性肾病,治疗方面则需要进行个体化的治疗.     

IgA肾病合并膜性肾病一例

报告1例IgA肾病合并膜性肾病.患者临床肾损害表现为蛋白尿、血尿及肾功能异常,肾组织病理诊断为IgA肾病合并抗磷脂酶A2受体抗体(PLA2R)相关性膜性肾病.半乳糖缺乏IgA1(Gd-IgA1)特异性抗体阳性,亦排除了IgA非特异性沉积的可能.经激素及血管紧张素受体拮抗剂(ARB)等药物治疗后病情快速缓解.提示对于膜性肾病合并肾组织有IgA沉积的患者,除了需排除继发性膜性肾病,鉴别IgA是否为特异性沉积亦具有重要意义,避免不必要的免疫抑制剂使用.     

奥妥珠单抗治疗膜性肾病的研究进展

膜性肾病是成人肾病综合征的常见原因之一。Ⅰ型抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗是治疗膜性肾病的有效药物,然而其使用后的完全或部分缓解率（随访至24个月）仅为60%。奥妥珠单抗是经糖基化改造的Ⅱ型人源化抗CD20单克隆抗体,与利妥昔单抗相比,它能引起更加严重的B淋巴细胞耗竭,因此其在治疗某些血液系统恶性肿瘤方面表现出更好的效果。在狼疮肾炎、肾移植等的治疗中奥妥珠单抗也展现出了良好的治疗效果,基于此一些中心已在膜性肾病中尝试使用奥妥珠单抗,本文就奥妥珠单抗在膜性肾病中的应用做一综述。     

THSD7A对特发性膜性肾病诊断效能的Meta分析

目的 探讨1型血小板反应蛋白7A域(THSD7A)在特发性膜性肾病(IMN)诊断中的价值.方法 在PubMed、Embase、CNKI、万方、VIP数据库中检索2014年1月到2019年6月发表关于THSD7A的中英文文献.严格按照制定的纳入和排除标准筛选文献,采用纽卡斯尔渥太华质量评估量表(NOS量表)评价文献质量....     

膜性肾病患者合并新型冠状病毒感染临床特征及短期预后分析

目的 评估新型冠状病毒感染对膜性肾病（membranous nephropathy, MN）患者的影响。方法 回顾性分析安徽医科大学附属阜阳人民医院2022年12月15日至2023年1月6日感染新型冠状病毒的61例MN患者的人口学、临床表现、治疗转归及预后等资料。结果 （1）61例患者中男性40例（65.6%）,年龄（51.7±12.8）岁,31例（50.8%）MN达到临床缓解,51例（83.6%）接种过2剂或以上新冠疫苗。（2）感染新型冠状病毒后MN患者可出现多系统临床症状,前3位分别是发热（78.7%）、咳嗽咳痰（52.5%）、乏力（44.3%）。仅出现1种症状的患者12例（19.7%）,3种及以上症状患者41例（67.2%）。依据新型冠状病毒感染诊疗方案（试行第十版）,轻型58例（95.1%）,中型3例（4.9%）。（3）MN患者合并新型冠状病毒感染以对症治疗为主,在新型冠状病毒感染后1个月内,多数患者病情稳定,仅1例复发,1例患者并发急性肾损伤。结论 MN合并新型冠状病毒感染患者的临床症状较轻,短期预后较好。     

磷脂酶A2受体与肿瘤相关性膜性肾病的研究现状

膜性肾病是成人肾病综合征的常见病因,常常导致终末期肾病,磷脂酶A2受体(phospholipase A2 receptors,PLA2R)相关检测可以辅助诊断特发性膜性肾病.近年来接连发现了PLA2R相关检测呈阳性的肿瘤相关性膜性肾病的病例,并且有研究表明PLA2R对于肿瘤有一定的调控作用,为了避免激素和免疫抑制剂导致...     

利妥昔单抗治疗特发性膜性肾病的研究进展

利妥昔单抗(RTX)治疗特发性膜性肾病(IMN)已有近20年经验。本文回顾总结了RTX治疗IMN的疗效,包括免疫抑制剂治疗无效的和初发的IMN;RTX与保守治疗、环孢素、激素联合环磷酰胺等治疗IMN的疗效及不良反应比较;RTX与其他药物联用的疗效;RTX治疗IMN疗效的影响因素,如RTX剂量、RTX用药间隔、血M型磷脂...     

IgA肾病合并膜性肾病一例

报告1例IgA肾病合并膜性肾病。患者临床肾损害表现为蛋白尿、血尿及肾功能异常,肾组织病理诊断为IgA肾病合并抗磷脂酶A2受体抗体(PLA2R)相关性膜性肾病。半乳糖缺乏IgA1(Gd-IgA1)特异性抗体阳性,亦排除了IgA非特异性沉积的可能。经激素及血管紧张素受体拮抗剂(ARB)等药物治疗后病情快速缓解。提示对于膜性肾病合并肾组织有IgA沉积的患者,除了需排除继发性膜性肾病,鉴别IgA是否为特异性沉积亦具有重要意义,避免不必要的免疫抑制剂使用。     

膜性肾病的进展

对于膜性肾病患者,我们首先要根据不同的危险度给予对应治疗[11,31].尿蛋白<4g/24h,肾功能正常患者,使用ACEI±ARB,限制蛋白饮食,控制血压≤125/75mmHg,并密切监视尿蛋白和肾功能.尿蛋白4～8g/24h肾功能正常患者,除上述处理外,应密切观察6个月,病情无好转者应接受细胞毒药物治疗,如果无效可选择CsA治疗.尿蛋白>8g/24h或肾功能不全患者,应立即接受使用ACEI±ARB,限制蛋白饮食,控制血压≤125/75mmHg,观察时间≤6月,可选择CsA治疗.如果无效,可使用细胞毒加激素治疗.当一种治疗出现副作用时,可以使用CsA、FK506或MMF等替代.对于肾功能不全(Scr>354μmol/L)或肾活检示Ⅳ期、广泛间质纤维化的患者,ACEI类药物和控制血压在125/75 mm Hg仍是首选的治疗.对于持续存在肾综的患者,还应注意高脂血症、高凝倾向及免疫治疗带来副作用.     

血清抗核抗体阳性的不典型膜性肾病与狼疮膜性肾病及特发性膜性肾病的临床病理比较

目的 探讨血清抗核抗体（ANA）阳性的不典型膜性肾病（AMN）与狼疮膜性肾病（LMN）、特发性膜性肾病（IMN）的关系，寻找对诊断LMN具有较高预测价值的临床和病理学指标。 方法 2003年1月至2006年12月期间在北京协和医院住院并行肾活检，临床、病理资料保存完整的患者为对象。分组：AMN组（n = 28）：血清ANA滴度≥1∶80，少于4条美国风湿病学会（ARA）修订的系统性红斑狼疮分类标准，病理呈肾小球基底膜病变伴系膜增生和（或）免疫荧光C1q阳性；IMN组（n = 100）；LMN组（n = 45）。回顾性分析各组病例的临床表现、病理学特点。应用免疫组化法，对各组部分病例肾活检组织行IgG亚型染色，半定量分析染色强度。对各组部分病例肾活检组织行免疫荧光双染色（IgG-TRITC，C3-FITC），用激光扫描共聚焦显微镜观察肾小球沉积的IgG和C3的空间分布。 结果 (1)AMN组起病年龄（38±17）岁，女∶男比为2.5∶1，介于LMN和IMN之间。3组起病年龄差异有统计学意义（P < 0.01），AMN组女∶男比高于IMN组（P = 0.017）。AMN组血液系统异常、血抗SSA抗体阳性百分比较高（21.4%、40.7%）。(2)AMN组系膜增生、系膜区及内皮下电子致密物出现的百分比高于IMN组（P < 0.01）。(3)AMN和LMN组肾小球IgG3沉积占优势的百分比分别为78.9%、73.9%；IMN组IgG4沉积占优势的百分比为61.1%，差异均有统计学意义（IMN组与AMN、LMN组比较, P < 0.01）。(4)IMN组常出现IgG和C3在上皮下的共沉积现象，而在AMN和LMN组中少见。(5)在鉴别LMN和IMN的指标中，敏感性较高的有肾小球IgG4不占优势（91.3%）；特异性较高的有内皮下电子致密物（100.0%）、血抗SSA抗体（95.5%）、肾小球IgG3占优势（94.4%）。 结论 AMN的临床表现与IMN类似，而各项病理学特点，尤其是肾小球IgG亚型沉积特点与LMN更为接近。它有可能是狼疮肾炎中较为隐匿的一个亚型。     

肾小球球性硬化与特发性膜性肾病患者不良预后的关系

探讨广西多民族聚居地区特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy, IMN)患者不良预后与肾小球球性硬化的关系。纳入2013年6月1日至2020年9月30日在河池市人民医院住院且经肾活检确诊为IMN的患者为研究对象。根据有无肾小球球性硬化分为球性硬化组(n=129)和无球性硬化组(n=100)。随访终点事件定义为估算肾小球滤过率(eGFR)下降≥基线值30%, 或进入终末期肾病, 或全因死亡, 随访截至2021年3月31日。两组患者IMN分期均以Ⅱ～Ⅲ期为主。与无球性硬化组比较, 球性硬化组患者年龄、合并高血压比例、血白蛋白、血肌酐及肾小管萎缩、间质纤维化、间质炎性细胞浸润比例均较高, eGFR较低(均P<0.05)。Kaplan-Meier生存曲线结果显示, 球性硬化组复合终点事件发生率明显高于无球性硬化组(Log-rankχ2=8.975, P=0.003)。多因素Cox回归分析结果显示, 肾小球球性硬化是IMN患者终点事件发生的独立危险因素(HR=1.03, 95%CI 1.01～1.05, P=0.008)。提示肾小球球性硬化是IM...     

特发性膜性肾病的治疗进展

目前对于特发性膜性肾病(IMN)虽无公认的治疗方法，但近年来在免疫抑制疗法和非免疫抑制疗法上均有较大的进展，也出现了众多的生化制剂，在并发症的治疗上也有较大突破。