支气管扩张合并显微镜下血管炎一例并文献复习

目的 报道一例支气管扩张合并显微镜下血管炎的诊治经过并进行文献复习,提高临床医生对此类疾病的认识及诊治水平.方法 报道1例支气管扩张合并显微镜下血管炎的病史、临床表现及诊治经过,并复习国内外相关文献报道.结果 患者女性,68岁,因"间断咯血10余年,乏力1个月,发热3 d"入院,胸部CT示支气管扩张合并感染,ANCA过...     

显微镜下多血管炎肾损害(附2例报告)

微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种系统性小血管炎,主要累及微动脉、微静脉和毛细血管,伴或不伴中、小动脉受累的微量免疫节段坏死性血管炎.由于临床表现复杂多样,肾损害表现不特异,因此临床上易被漏诊或误诊,肾活检病理有助诊断.现报道我院收治的2例行肾活检的MPA,以期提高对此病的认识.     

56例显微镜下多血管炎肺损害患者临床特点分析

目的：探讨显微镜下多血管炎（microscopic polyangitis,MPA）肺损害的临床特点。方法：回顾分析56例临床确诊的显微镜下多血管炎患者病史、实验室检查、影像学检查等资料,并依据伯明翰系统性血管炎活动评分分为疾病活动组和稳定组,比较分析显微镜下多血管炎的肺损害特点。结果：56例患者中P-ANCA阳性率和C-ANCA阳性率分别为58.9%和18.7%。共有31例患者存在肺部损害,占55.4%;其中27例（87.1%）表现为咳嗽、咯痰;23例（74.2%）存在胸闷气短、活动耐力下降;22.6%（7例）患者出现过咯血或痰中带血。本组患者肺部CT可见肺实变、磨玻璃样改变、散在斑片影、纤维条状及网格影、蜂窝状改变、胸腔积液等影像学表现。依据伯明翰系统性血管炎活动评分后分组显示：疾病活动组患者肺部CT表现为磨玻璃影和实变影比例显著高于稳定组患者（47.1%vs 18.2%,χ^24.810,P=0.033;23.5%vs 4.5%,χ^26.635,P=0.010）;疾病活动组患者胸腔积液的发生比例亦显著高于稳定组患者（P〈0.05）,但胸膜增厚的发生率低于稳定组患者（P〈0.05）。结论：MPA常累及肺部,临床表现为咳嗽咳痰、咯血和痰中带血,肺部以实变常见,在临床中应注意防治。     

显微镜下多血管炎患者继发弥漫性肺泡出血和肺间质病的临床特征及预后分析（英文）

目的 评估继发于显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis,MPA）的弥漫性肺泡出血和/或肺间质病患者的临床特征以及预后相关因素。方法 回顾性分析2002年至2012年于北京协和医院内科住院的MPA患者,根据肺受累类型不同分为单纯肺间质病组、单纯弥漫性肺泡出血组、弥漫肺泡出血合并肺间质病组和无肺受累组。比较各组患者人口学资料、全身症状、脏器受累情况、实验室检查、治疗与预后。采用Logistic回归和Cox分析患者早期与晚期死亡的危险因素。结果 共181例MPA患者纳入研究,其中单纯肺间质病组96例、单纯弥漫性肺泡出血组19例、弥漫肺泡出血合并肺间质病组18例、无肺受累组48例。随访时间的中位数为67个月（范围：1～199个月）。单纯弥漫性肺泡出血组肾脏受累最严重（血肌酐中位值：449μmol/L,显著高于单纯肺间质病组（123μmol/L,Nemenyi=-35.215,P=0.045）和弥漫肺泡出血合并肺间质病组（359μmol/L,Nemenyi=-43.609,P=0.007）。单纯肺间质病组患者年龄大于单纯弥漫性肺泡出血组（中位年龄：69比57岁;Nem...     

合并肺部损害的显微镜下多血管炎的临床特征及与特发性肺纤维化的比较分析

目的探讨显微镜下多血管炎（MPA）肺部受累患者的临床特点,并与特发性肺纤维化（IPF）进行比较。方法回顾性分析2006年至2010年南京大学医学院附属鼓楼医院收治的27例MPA患者的临床表现、实验室检查、胸部HRCT等临床资料,比较有肺纤维化表现的MPA患者（MPA/PF患者）与无肺纤维化表现MPA患者（MPA/NPF患者）之间的差异,并与同期56例IPF患者比较。结果 MPA/PF患者在呼吸道症状、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性率、全身多系统损害等方面与MPA/NPF患者无明显差异,但MPA/PF患者发生严重肾损害及重度肺动脉高压的比例较高（P〈0.05）。MPA/NPF患者在呼吸困难、肾损害发生率、ANCA阳性率、严重肺动脉高压发生率以及全身多系统损害等方面与IPF患者有显著差异,IPF患者更易发生呼吸困难,而MPA患者更易出现肾损害、ANCA阳性、严重肺动脉高压,及皮疹、关节痛、体重下降、消化道症状、发热等多系统损害（P〈0.05）。结论当患者出现系统损害,如同时有呼吸系统症状、肾损害、皮肤损害、发热、关节肌痛等表现时,临床医师需考虑MPA的可能。对临床疑似间质性肺炎特别是肺纤维化的患者,应常规作ANCA检查,并注意肾功能监测,以避免漏诊MPA。     

显微镜下多血管炎1例

1 病例介绍 患者,男,39岁,主因"双侧腓肠肌疼痛1个月,发热10天"于2010年7月27日入院.患者于入院前1个月开始出现双侧腓肠肌疼痛,伴右手食指近端指间关节肿痛,院外服用止痛药及帕夫林等治疗无效,于入院前10天开始出现发热,体温最高达40℃,伴乏力、畏寒、轻微咽痛,不伴咳嗽、喘气、腹泻、尿频、尿急、尿痛,入院时查体T38.1℃,P94次/分,R20次/分,血压120∕80mmHg,左侧鼻粘膜糜烂,右手食指近端指间关节略肿胀、压痛、屈曲受限,心肺腹(-),双侧腓肠肌压痛,余无异常,查血常规示:WBC7.1×109L,N78.1%, HGB 107g/L,PLT276×109/L,肌酶谱AST49U/L,LDH216U/L,CK386U/L,CKMB13U/L,a-HBDH141U/ L,CRP125.94mg/L,IgG 17.3 mg/L,ESR85mm∕h,尿常规:蛋白2+,隐血2+,RF55.5U/ML,骨髓象提示感染,查甲功正常,血培养、骨髓培养均(-),输血前检查(-),TB-Ab(-).     

显微镜下多血管炎1例

患者,男,64岁。咳嗽、发热3个月,气短7d,痰中带血丝3d于2008年3月21日入院。患者于入院前3个月偶因受凉后出现咳嗽,多干咳,偶有咳痰为白色黏痰,同时伴有发热,最高体温可达39.5℃,发热时无寒战,口服退热药物后体温可降至正常,并能维持10h左右。于入院前7d患者出现咳嗽加剧,自觉气短并逐渐加重,同时还伴右侧胸痛。于入院前3d出现痰量明显增多,且痰中带血丝。入院查体:T38.1℃,P84次/min,R25次/min,BP160/80mmHg(1mmHg=0.133kPa)。双侧鼻窦及副鼻窦区无压痛,口唇紫绀,桶状胸,两肺呼吸音低,两下肺可闻及细湿口罗音,心腹未见异常,肝脾肋下未触及,肝肾区无叩击痛,生理反射正常存在,Babinski征等病理征均为阴性。肺CT示:两肺弥漫性病变,以下肺为主,累及实质及间质。实验室检查:血WBC14.5×109/L、N0.885、E0.014,RBC2.01×1012/L,Hb62g/L,PLT209×109/L。尿RBC800/μl、RBC144/HP,尿蛋白阴性。便常规未见明显异常。血清Alb27.8g/L,BUN13.2mmol/L,Cr167.5mmol/L,ES...     

显微镜下多血管炎死亡1例

显微镜下多血管炎(MPA)是一系统性、坏死性血管炎，临床上最多见肾小球肾炎及皮肤、肺脏受累，还可因侵犯其他器官、组织而出现如关节炎、肌痛、腹痛、结膜炎等。我们遇1例以发热、结膜炎、关节肿痛发病的MPA导致死亡患者，报道如下。     

显微镜下多血管炎10例临床分析

回顾性分析我院近2年确诊的10例显微镜下多血管炎（MPA）患者的临床表现及实验室检查资料，观察其临床治疗效果及预后。结果示7例患者抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性；10例患者全部存在肺损害，5例出现肺间质纤维化及弥散性通气功能障碍；经糖皮质激素与环磷酰胺联合治疗后，7例好转，3例因肾功能急剧恶化肾衰竭而死亡。提示对于出现多系统损害，尤其是肺、肾损害，表现为肺间质纤维化、急性肾衰竭的患者，应考虑MPA可能，尽早行ANCA检测及肾活检以明确诊断，尽早治疗。     

IgA肾病合并显微镜下型多血管炎一例报告

患者　女 ,2 0岁。因感冒 1周后眼睑水肿伴恶心、呕吐1个月余 ,于 2 0 0 0年 12月 19日收入我院肾脏内科。患者 1个月前无诱因出现鼻塞、咳嗽 ,自认为感冒 ,服安乃近及感冒胶囊各 2片 ,2d后症状缓解。 1周后出现眼睑水肿 ,未诊治 ,4d后渐加重 ,在当地诊为肾炎 ,予青霉素治疗(剂     

显微镜下多血管炎合并肺损害8例临床分析

目的探讨显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis,MPA）的临床特征和诊疗方法。方法对我院2008年1月-2012年12月间收治的MPA8例患者临床资料进行回顾性分析。结果 8例患者均有肺部损害,伴不同程度的多器官损害,7例患者出现白细胞升高、贫血、镜下血尿、蛋白尿、红细胞管型、肌酐及尿素氮升高,8例患者出现核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（primary antineutrophilcytoplasmicantibodies,P-ANCA）阳性,6例患者出现抗髓过氧化物酶（myeloperoxidase,MPO）ANCA阳性。CT表现为双肺弥漫性磨玻璃影为主,4例患者出现肺间质纤维化。6例患者治愈或好转,2例患者恶化或死亡。结论MPA临床表现无特异性,多有肺损害,易误诊,ANCA对MPA的诊断有重要价值。     

显微镜下多血管炎肺受累患者的临床特征及预后分析

目的 探究显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis,MPA）肺受累的临床特征与预后因素分析。方法 回顾性分析2014年1月1日至2021年3月1日于重庆医科大学附属第一医院确诊及随访至2022年3月1日的237例MPA肺受累患者临床资料。采用Kaplan-Meier方法和Cox比例风险回归模型分析生存数据,得出累积生存率及预后因素。结果 MPA肺受累患者的平均年龄是65.18岁,中位随访时间为26.13个月。在纳入研究的237例患者中,MPA伴弥漫性肺泡出血（diffuse alveolar haemorrhage,DAH）患者98例（41.35%）。MPA肺受累患者1年、3年、5年累积生存率分别为67.50%、54.10%、43.00%。中位生存时间为45.03（0.10,97.73）个月。MPA伴DAH患者1年、3年、5年累积生存率分别为63.30%、49.40%、40.20%。Cox多因素回归分析显示年龄>65岁（HR=1.981,95%CI=1.244~3.154,P=0.004）、白细胞总数（white blood cell,WBC）>10×10⁹个/L（HR=1.860,95%CI=1.170~2.956,P=0.009）、血清肌酐（serum creatinine,sCr）>250 μmol/L（HR=1.987,95%CI=1.217~3.243,P=0.006）、氧合指数<300 mmHg（HR=2.780,95%CI=1.696~4.557,P<0.001）、诊断时第三版伯明翰血管炎活动性评分（Birmingham vasculitis activity score version 3,BVASv.3）（HR=1.040,95%CI=1.006~1.075,P=0.020）是影响患者生存时间的独立预测因素（P<0.05）。结论 MPA肺受累患者生存率低下,年龄>65岁、WBC>10×10⁹个/L、sCr>250 μmol/L、氧合指数<300 mmHg、诊断时BVASv.3是MPA肺受累预后不良的独立危险因素。     

显微镜下多血管炎肺损害2O例临床分析

目的：研究显微镜下多血管炎（MPA）肺损害患者的临床特点。方法：对20例伴肺部损害的MPA患者临床资料进行回顾性分析,包括临床表现、实验室检查、肺部高分辨率CT（HRCT）、肺功能及病理活检。结果：20例肺部受累的MPA,常见肺部症状有咳嗽（占85％）、呼吸困难（占30％）、咳痰（占25％）和咯血（占20％）。95％（19／20）的患者血沉加快,55％（11／20）的患者C反应蛋白升高。90％（18／20）的患者抗髓过氧化物酶抗体（MP0-ANCA）阳性,5％（1／20）的患者抗蛋白酶3抗体（PR3-ANCA）阳性,5％（1／20）的患者MPO—ANCA、PR3-ANCA均阴性。肺部HRCT表现有磨玻璃影、肺间质纤维化、斑片浸润影、胸腔积液和支气管扩张。结论：MPA常累及肺部,可以肺部症状为首发临床表现,肺部受累的MPA临床表现及肺部HRCT影像学无明显特异性,及早予以ANCA检测及组织病理活检,以便早期诊治。     

Prognosis of microscopic polyangiitis with renal involvement: report of 60 Chinese patients

With the widespread clinical application of renal biopsy and serum antineutrophil cytoplasmicantibody （ANCA） testing, the percentage of renal injuries caused by systemic small vessel vasculitis （ SVV ） including microscopic polyangiitis （ MPA ） and Wegener＇ s granulomatosis （WG） is on the rise in China. According to our previous report, SVV constituted 1.09% of diagnoses from all renal biopsies （5. 8% in secondary nephritis） and 14.4% of that from renal biopsies from patients with chronic renal failure,     

显微镜下多血管炎周围神经病变的特点

目的 分析显微镜下多血管炎(MPA)周围神经病变(PN)特点.方法 回顾性分析北京协和医院2008年1月至2014年1月83例MPA中37例(44.6％)出现PN者的临床特点、治疗转归及危险因素.结果 (1)37例中男15例,女22例,年龄(64±9)岁,起病至确诊时间平均24.5个月.(2)PN表现:感觉异常或疼痛94.6％;肌无力或足下垂40.5％.同时累及上、下肢为56.7％,仅下肢受累为40.5％.多发性单神经病56.8％,多神经病43.2％,无颅神经受累病例.(3)单因素分析显示,MPA伴发PN者肌痛发生率高(56.8％比32.6％,P＜0.05),外周血血小板计数较高[(×109/L),329±109比245±117,P＜0.01],红细胞沉降率较快[(mm/1 h),92±29比75±28,P＜0.01],血清白蛋白水平较低[(g/L),29 ±5比31 ±6,P＜0.05].两组患者在年龄、性别、病程、发热、皮疹、关节炎、肺间质病变、肾脏受累、消化道受累、中枢神经系统病变、五因子评分等方面差异无统计学意义.(4)多因素分析显示,外周血血小板计数升高可能是MPA发生PN的危险因素(OR=1.005,P＜0.05).结论 MPA的PN常见,多为感觉与运动混合型,下肢受累、多发性单神经病多见.外周血小板计数升高可能是MPA发生PN的危险因素,PN在MPA患者可能不提示不良预后.     

277例弥漫性实质性肺疾病住院患者死亡危险因素分析

目的 探讨277例弥漫性实质性肺疾病住院患者死亡的影响因素.方法 本院呼吸内科弥漫性实质性肺疾病(DPLD)的病例依据病因分为结缔组织疾病相关DPLD组(CTD-IP)、其他已知病因DPLD组和特发性间质性肺炎(IIPS)组,每组按预后情况分又为非死亡组和死亡组两个亚组,采用病例对照的研究方法进行风险因素回顾性分析.结果 IIPS组死亡亚组年龄平均、基础疾病患病率及CRP、ALT、AST指标高于非死亡组,CTD-IP组死亡亚组的CRP、WBC、AST指标高于非死亡组,其他病因组两亚组的病因构成提示有统计学差异,其死亡亚组CRP、PT、APTT、ALT、AST高于非死亡组.将上述各组指标进行曲线分析,AUC大于0.7指标作为死亡风险预测指标,并计算出其截断点作为最佳诊断阈值纳入多因素logistics回归分析.结果显示IIPS组中CRP ＞40(mg/L)和年龄＞70(岁)、CTD-IP中CRP ＞40(mg/L)、其他组中CRP＞ 50(mg/L)为独立死亡危险因素.结论 CRP升高、高龄及药物继发性DPLD是弥漫性实质性肺疾病患者住院死亡的危险因素,其中前者是DPLD患者的共同危险因素,而后两者分别是IIPS组和其他病因组的独立危险因素.上述因素在用于预测不同类型DPLD患者死亡风险中需区别分析.     

56例重症药疹临床回顾性研究

目的探讨重症药疹的致病药物,临床特征及疗效相关因素.方法回顾性研究56例重症药疹患者临床资料,并与同期住院148例非重症药疹患者进行比较.结果56例重症药疹患者糖皮质激素治疗剂量相当于强的松量(1.81±0.98)mg/(kg@d),治愈率为82.7%.致敏药物,黏膜损害、并发症发生率,糖皮质激素治疗剂量及治愈率与非重症药疹患者相比有明显差异(P＜0.01).结论重症药疹致病药物最常见的是解热镇痛药,其黏膜损害、并发症发生率高,早期足量使用糖皮质激素治疗可以取得较好疗效.     

显微镜下多血管炎合并自身免疫性溶血性贫血的临床特点及治疗转归

目的：探讨合并自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia,AIHA）的显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis,MPA）患者的临床表现、实验室指标特点、治疗和预后情况,以提高对本病的认识及诊疗水平。方法：收集2006年10月至2013年11月在北京大学人民医院住院的MPA患者的临床资料,回顾性分析合并AIHA的MPA患者临床特点、治疗转归及预后。结果：（1）在63例MPA患者中,12.7%（8/63）合并AIHA。（2）合并AIHA的MPA患者与单纯MPA患者比较,发热、乏力、血尿、新发高血压的发生率明显增高（87.5 % vs. 29.1%; 100% vs. 49.1%; 100% vs. 60%; 75% vs. 20%, P均<0.05）;实验室指标中血红细胞、血红蛋白、血清白蛋白、补体C3指标明显减低 ［分别为（2.3±0.5 ）×10¹²/L vs.（3.0±0.7）×10¹²/L; （66.2±13.1） g/L vs. (90.0±20.3) g/L; (26.1±4.4) g/L vs. (33.5±6.4) g/L; (0.7±0.2) g/L vs. （0.9±0.3） g/L, P均<0.05］;红细胞沉降率、IgG及伯明翰血管炎评分明显增高［（102.1±25.7) mm/1h vs. (76.5±31.1) mm/1h; (20.9±6.1) g/L vs.（14.5±6.0） g/L; ( 23.7 ±5.7) vs. (17.3 ± 4.1),P均<0.05］,提示患者更易并发多系统损害。（3）8例合并AIHA的MPA患者中,6例使用糖皮质激素冲击联合免疫制剂,2例使用小剂量糖皮质激素治疗;1例治疗过程中死亡,7例贫血症状缓解,伯明翰血管炎评分减低。（4）随访4年,7例合并AIHA患者中2例死亡,2例因贫血、肾功能指标异常反复住院,3例病情缓解。结论： MPA合并AIHA在临床中可能并不少见,患者更易并发多系统损害;糖皮质激素冲击联合免疫抑制剂治疗短期疗效较好。     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎31例临床特征分析

目的 分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的临床特征以及不同抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）状态下EGPA患者的特点，以提高对该疾病的认识。方法 收集2011年1月~2020年9月在四川大学华西医院住院诊治且符合1990年ACR的EGPA分类标准的31例EGPA患者的临床资料，分析临床特征、治疗和转归。结果 31例EGPA患者中首诊症状主要为呼吸系统表现和全身症状（64.5%），病程中出现哮喘样表现者为77.4%，耳鼻喉受累61.3%，肺部浸润96.8%，周围神经病54.8%，中枢神经系统受累29%，心脏异常54.8%，皮肤表现45.2%；肾脏损害32.3%，胃肠道受累29%，眼部受累6.5%。31例患者均有外周血嗜酸性粒细胞增高，完善IgE检查者91.3%增高，ANCA阳性率为48.4%，80%为MPO阳性。相比阴性组，ANCA阳性组更易发生肾脏受累，IgG、Plt明显更高，Hb、白蛋白减低，差异有统计学意义（P＜0.05），但ANCA阴性组发生皮肤和胃肠道受累更多。组织活检，75%可见小血管周嗜酸性粒细胞浸润增多，25%有小血管炎病理特征，6.25%为炎性肉芽肿。治疗上，根据受累器官和临床症状轻重，以单用激素或联合免疫抑制剂、丙种球蛋白治疗为主；总体而言，ANCA阳性治疗效果不如ANCA阴性。在预后评估方面，患者FFS评分≥1者为83.87%，提示预后不良者较多，且ANCA阳性比阴性预后更差，FFS=3分者均为ANCA阳性；除此外的大部分患者治疗后得到缓解，长期预后还需进一步随访。结论 EGPA是一种可累及多系统的罕见病，病程中常见嗜酸性粒细胞增高，多表现出哮喘、鼻窦炎、游走性肺浸润、周围神经病变等症状体征；其ANCA阳性率不高，要注意识别ANCA阴性的EGPA，减少漏诊和误诊，同时ANCA阳性者预后较差，应个体化评估病情和预后因素采取积极的治疗方式。