左旋门冬酰氨酶脱敏疗法在急性白血病化疗中的应用

左旋门冬酰氨酶(L-Asparaginase,L-ASP)是治疗白血病,尤其是急性淋巴细胞白血病的关键药物之一,对急性淋巴细胞白血病患儿长期缓解,防止复发具有非常重要作用,目前也没有其他药物可替代L-ASP[l]。但L-ASP是蛋白制剂,易引起过敏反应,严重者可因过敏性休克而死亡,故使用前须作皮试,阴性者方可给药,因此限制了L-ASP的应用。近1年来,我院儿科对10例L-ASP皮试阳性者,采用L-ASP脱敏疗法,以达到减轻L-ASP过敏反应的发生,从而使L-ASP更广泛地应用到急性淋巴细胞白血病的化疗中去,现总结如下。资料与方法一、病例2003年10月至2004年10…     

左旋门冬酰胺酶脱敏法治疗急性淋巴细胞白血病(附5例报告)

左旋门冬酰胺酶(L-asparaginase,L-ASP)是一种分解门冬酰胺的酶,主要用于治疗急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia,ALL)。其主要的副作用是过敏反应,但不能通过皮试来预测,即使皮试阴性,在使用过程中还应密切观察有无过敏反应。我院以往皮试阳性者,或在应用过程中出现荨麻疹等过敏反应者,则不用或停用此药,但往往影响疗效。我院自1998年3月-2003年12月采用LASP脱敏注射法治疗5例,现报告如下。     

左旋门冬酰胺酶治疗儿童白血病的毒副作用及防治

目的探讨左旋门冬酰胺酶（L - ASP）化疗的毒副作用及可行的防治方法。方法回顾分析121个疗程L - ASP的使用，并分析防治措施的有效性。结果121个疗程中有46个疗程中出现了1种或1种以上的如下毒副作用：过敏反应、凝血障碍、胃肠反应、低蛋白血症、黄疸、肝酶升高、Y-球蛋白不足、焦虑。及时正确防治无1例死亡。结论积极预防可减少L - ASP的毒副作用，保证化疗顺利进行；及时诊断和处理L - ASP的毒付作用可减少严重合并症的发生，提高急性淋巴细胞白血病患儿的无病生存率。     

急性白血病细胞遗传学研究及其临床意义

应用高分辨同步化染色体制备技术等对７０例小儿急性白血病进行细胞遗传学研究，５８例（初诊及复发）检出异常核型（８１％），其中急性淋巴细胞白血病异常核型检出率为７８％，急性非淋巴细胞白血病异常核型捡出率为８６％。对３１例患儿的核型与临床关系进行观察，发现小儿急性白血病染色体结构异常可视为预后不佳的标志，而正常二倍体核型及超二倍体核型的急性白血病（尤其是超过５０条的急性淋巴细胞白血病）则预后较好。还对８例小儿急性白血病核型进行动态观察以及对１２例持续完全缓解者进行随访，认为细胞遗传学研究对小儿急性白血病的诊断分型、预后判断及指导治疗具有重要意义。     

肿瘤

900282 27例元病生存五年以上儿童急性白血病的临床分析/姚慧玉…∥中华儿科杂志。-1989,27(4)。-299～211 上海新华医院收治儿童急性淋巴细胞白血病132例,经诱导、巩固,中枢神经系统白血病预防,维持及强化治疗等措施处理,缓解率已达97.3％,其中27例已停止化疗,无病生存期已超过5年。可能影响患儿长期存活的因素是:①急性淋巴细胞白血病(ALL)长期无病存活者(25.6％),多于急性非淋巴细胞白血病(A     

骨髓移植的现状与进展

我国白血病发病率约4～5/10万人口,儿童急性白血病占白血病总发病率的40%左右。近30余年来国内外专家对急性白血病的治疗做了很多努力,目前急性淋巴细胞白血病(ALL)应用联合化学药物治疗     

左旋门冬酰胺酶致儿童继发性糖尿病临床观察

在小儿急性淋巴细胞白血病及淋巴瘤的治疗中，左旋门冬酰胺酶(L-ASP)是国内、外用于儿童急性淋巴细胞白血病和Ⅲ和Ⅳ期T细胞性非霍奇金淋巴瘤(NHL)联合化疗方案中首选的有效的治疗药物。但在应用过程中左旋门冬酰胺酶诱发的继发性糖尿病，尤其是糖尿病酮症酸中毒，若不及时处理，可导致死亡。我们分析了应用该药后导致继发性糖尿病6例以期早期诊断。     

儿童急性淋巴细胞白血病化疗后急性肺损伤1例

患儿男9岁，因急性淋巴细胞白血病2年6个月，发热5天，呼吸急促2天入院。2年6个月前，患儿诊断为急性淋巴细胞白血病L1，B—ALL，高危型，按小儿急性淋巴细胞白血病诊疗建议（第二次修订草案）进行治疗。治疗效果好，一直处于完全缓解状态。本次入院前10天曾用COADex方案治疗。C（环磷酰胺600mg，第1天），     

急性白血病体外药敏试验与临床关系

急性白血病体外药敏试验与临床关系郭春红，殷慧君白血病是一组异质性疾病，不同组织学类型，不同的个体对化疗药物敏感性不同。治疗个体化是提高疗效的主要途径之一。本试验用ＭＴＴ法测定２６例（２８份标本）白血病患儿，其中急性淋巴细胞白血病１１例，急性非淋巴细胞...     

Daxx蛋白在儿童急性白血病中的表达及其临床意义

目的：通过检测Daxx蛋白在儿童急性白血病骨髓细胞中的表达，探讨其与急性白血病临床分型和预后的关系，为进一步研究抗白血病治疗新靶点提供思路。方法：应用免疫组织化学链霉素亲和素-生物素-过氧化酶复合物（SABC）方法检测50例儿童急性白血病骨髓细胞Daxx蛋白的表达，对照组为20例非恶性血液病且骨髓正常患儿。结果：在50例急性白血病患儿骨髓细胞中，Daxx蛋白阳性表达率为38.0%，显著高于正常骨髓组织（P<0.05）；Daxx在急性非淋巴细胞白血病患儿骨髓细胞中的阳性表达率为62.5%，显著高于正常骨髓组织（P<0.05）和急性淋巴细胞白血病患儿（P<0.05）；Daxx在急性淋巴细胞白血病患儿骨髓细胞中的阳性表达率为26.5%，与正常骨髓组织比较差异无显著性（P>0.05）； Daxx在高危（HR）、标危（SR）急性淋巴细胞白血病患儿骨髓细胞中的阳性表达率为55.6%和0，两者比较差异有显著性（P<0.05）。结论：Daxx蛋白在儿童急性白血病中异常表达，并且与儿童急性白血病的某些临床特征密切相关，可能在儿童急性白血病的发生发展过程中起重要的作用。 ［中国当代儿科杂志，2007，9（1）：33-36］     

儿童急性淋巴细胞白血病复发与基因突变相关性

急性淋巴细胞白血病是儿童恶性肿瘤中最常见的类型,急性淋巴细胞白血病复发仍然是治疗的难题.随着近几年关于儿童急性淋巴细胞白血病复发机制的研究逐渐深入,越来越多的基因异常已经被证实与儿童急性淋巴细胞白血病复发相关,包括IKZF1缺失、PRED1缺失、JAK突变、CREBBP突变、CEBPE突变、ARID5B突变等.该文重点综述以上基因突变对儿童急性淋巴细胞白血病复发的影响.     

L-Asp所致急性出血坏死性胰腺炎抢救成功1例

患儿，女，5岁，主因“间断发热半个月，乏力、皮肤出血点1周”于2001年5月31日收入我院。经骨髓涂片及相关检查确诊为“急性淋巴细胞白血病（ALL，标危组）。予以西艾克（VDS）、柔红霉素（DNR）、左旋门冬酰胺酶（L - Asp）及强的松（Pred）组成的VDLP方案诱导治疗。L - ASP用量为6000 u／m^2/d，连用7天，总量为35000 u。化疗过程顺利。     

《临床儿科杂志》第25卷（2007年）主题索引

B白血病小儿急性淋巴细胞白血病中枢神经系统白血病诊治现状(卢新天),25(8):621-624重视儿童急性白血病化疗并发症的防治:附卡氏肺囊虫肺炎诊治体会(谢晓恬),25(8):629-632TRAF1在儿童急性淋巴细胞白血病化疗中的诱导表达及意义(陶红芳等),25(8):633-635,663微小残留病阳性儿童B系急性淋巴细胞白血病的追踪分析(薛惠良等),25(8):636-638,643急性早幼粒细胞白血病治疗的远期疗效(王耀莉等),25(8):639-643儿童急性淋巴细胞白血病常见融合基因的检测及意义(朱晓华等),25(8):644-647,659幼年型粒单核细胞白血病的临床和治疗(陆凤娟等),25(8):…     

急性白血病长期存活10例

本文将我院收治的急性白血病生存5a以上者10例,报告如下。男7例,女3例。～7岁8例,～12岁2例,最小者3岁。急性淋巴细胞白血病L_1型8例,其中高危者1例。急性粒细胞白血病M_2、M_3b各1例。白细胞(3.0～10.0)×10~9/L 9例,另1例为159.16×10~9/L。血红蛋白(30～100)g/L,血小板(40～62)×10~9/L。末梢血中见到幼稚细胞     

15例小儿急性淋巴细胞白血病延误诊断的分析

在儿童急性淋巴细胞白血病发病前，存在着一种骨髓造血功能紊乱现象，数周或数月后发展为典型的急性淋巴细胞白血病。回顾我院，1990年1月至2003年12月所遇15例急性淋巴细胞白血病患儿延期诊断现象，现报告如下：     

小儿急性白血病细胞染色体分析及其与临床预后关系的探讨

为探讨白血病患儿细胞遗传学改变和临床预后的关系，我们对４１例急性白血病初诊患儿进行细胞遗传学研究，２８例异常核型检出（６８％），其中急性淋巴细胞白血病异常核型检出率为６７％，急性非淋巴细胞白血病异常核型检出率为７３％。急性白血病患儿染色体结构异常可视为预后不佳的标志，而正常二倍体核型及超二倍体核型的白血病则预后较好，还对其中１１例患儿核型进行动态观察，提示细胞遗传学研究可作为白血病患儿诊断分型、指     

认识两种特殊免疫表型的急性淋巴细胞白血病

急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia,ALL）是一种常见的急性白血病,形态学上分为L1、L2、L3型［1-2］,免疫表型上分为T细胞型和B细胞型［3-4］。近年来随着流式细胞技术的快速发展,新抗体、新荧光素的不断出现,以及与其他检测技术和临床预后分析的相互结合,在诊断方面提出一些新的见解。本文介绍两种特殊免疫表型的ALL。     

左旋门冬酰胺酶致儿童急性胰腺炎、糖尿病、酮症酸中毒1例

左旋门冬酰胺酶（L-asparaginase，L-Asp）是儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）联合化疗方案中的重要药物。随着此药的临床应用的范围和次数的增加，其副作用也相应增加。尤其是急性胰腺炎起病急，预后差，临床上需高度重视。     

小儿急性白血病IgH基因重排

小儿急性白血病ＩｇＨ基因重排李戈符仁义廖清奎李兰郭俊可微量残留病（ＭＲＤ）是导致急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）复发的根本原因，但临床难以检测＜１％的残留白血病细胞。我们采用基因重排原理，利用聚合酶链反应（ＰＣＲ）技术检测２５例Ｂ细胞急性淋巴细胞白血病（...     

肿瘤

,921,3急性淋巴细胞白血病转化为急性非淋白血病友发1例/庞莉//中华儿科杂志.一1999,37(1).一41 女,2岁。因急性淋巴细胞白血病L:,诱导治疗8周后骨髓完全缓解,强化6疗程出院。15周后患儿因白血病复发,骨髓象检查,示为急性非淋巴细胞白血病。提示对长期缓解后复发的患者,应注意其有无克隆演化发生。参3(张桂芳) 992194抗Fas单抗和Bel一2反义脱权寡核昔酸诱导小儿急性淋巴细胞白血病细胞凋亡的研究/王昭…//中华儿科杂志一1”9,37(1)一21~23 Bd一2反义脱氧寡核昔酸或抗Fas单抗分别与17例及8例小儿急淋白血病细胞培养48小时后,能各自诱导(3 5…