肾病综合征肾小管间质损害的病理与临床分析

目的　探讨儿童肾小管间质病变 (TIL)在肾病综合征 (NS)中的临床意义。方法　回顾性分析 6 3例NS患儿的临床及病理资料。结果　NS患儿的TIL情况 :肾小管间质无损害者占 2 6 .9% ,轻度损害者占36 .5 % ,中度占 2 6 .9% ,重度占 9.5 %。TIL明显者 ,病情加重 ,表现为血压升高、肾功能及肾小管功能明显下降 ,肾小管间质损伤与血肌酐显著相关 (P <0 .0 1)。肾小管间质损害越重 ,系膜增殖程度、新月体及球性硬化积分也越高。结论　NS患儿TIL以非微小病变型肾病为主 ,随肾小管间质损害加重 ,肾病患儿病情也加重。肾小管间质病变的程度可作为NS进展的重要指标     

特发性肾病综合征与细胞因子

本文主要阐述细胞因子在特发性肾病综合征非炎症性蛋白尿机制中的作用以及与本病免疫功能紊乱的关系。     

25例婴幼儿肾病综合征临床与病理分析

近年来，婴幼儿原发性肾病综合征（简称婴幼儿肾病），有明显增多趋势。本文观察2000年4月至2006年10月在我院住院治疗的婴幼儿肾病患儿25例，均为初发患儿，现将其临床与病理资料整理报告如下。     

儿童肾病综合征脂质代谢紊乱研究进展

儿童肾病综合征常合并高脂血症，其原因主要与脂蛋白合成增加、分解代谢减少及控制载脂蛋白表现型的基因突变有关。高脂血症不仅影响肾脏病的预后，也易诱发心血管并发症的发生。重度脂代谢紊乱患儿，尤其是病程长、易反复、易复发及激素耐药的肾病高脂血症患儿应该加用降脂药物。     

小儿肾病综合征合并结核病31例分析

目的　探讨肾病综合征 (NS)与结核病 (TB)之间的内在联系。方法　回顾分析自 1990年 1月至 2 0 0 1年 4月收治的 31例NS和TB同时存在的患儿 ,并对其相关资料行 χ2 检验统计学分析。结果　①同期收治 6 94例NS患儿中有 31例 (占 4 47% )合并TB ;其中 17例合并肺结核的患儿中仅有 4例 (2 3 5 % )患儿有结核中毒症状 ;②二者同时存在时 ,同时应用抗结核药物及糖皮质激素或免疫抑制剂治疗NS的缓解率 (79 8% ) ,高于单纯应用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗 (2 5 0 % ) (P <0 0 1) ,且前者结核感染向活动性结核的转化率低于后者 (分别为 0和 75 0 % ,P <0 0 1) ,部分病例单纯应用后者NS甚至不能缓解 ;③二者同时存在时NS的病理类型多样 ,以毛细血管内增生性肾小球肾炎为主。结论　①NS与TB并存时应同时抗结核治疗 ,即使是结核感染也应预防性应用抗结核药物。②TB可能诱发NS ,且其病理类型多样 ,但以毛细血管内增生性肾炎多见     

儿童肾病综合征的治疗研究进展

肾病综合征(NS)是儿童时期常见的肾脏病。激素和免疫抑制剂等的使用也带来不可避免的副作用。运用循证医学评价治疗儿童NS措施的有效性及安全性,为指导临床提供依据尤为重要。近年来围绕如何减少疾病复发、最大限度地降低激素及免疫抑制剂的使用等进行大量的临床试验,对于指导NS治疗具有十分重要意义。     

二岁以下婴幼儿肾病综合征的随访观察

对我院原发性肾病综合征（简称肾病）起病＜２岁的４０例患儿进行随访观察。３３例随访８个月～１４．８年（平均５．２年）。表现单纯性肾病３３例，肾炎型肾病７例。３２例单纯性肾病和４例肾炎性肾病接受泼尼松中长程和长程治疗，２１例曾加用免疫抑制剂。其中单纯性肾病完全缓解２５例（占７８．１％），部分缓解３例，４例死亡。４例肾炎性肾病部分缓解和死亡各１例，２例失访。１０例做病理检查，微小病变２例，轻微病变４例，系膜增生性肾炎及硬化性肾炎各１例，弥漫性系膜硬化２例。提示肾病变与激素治疗效应和预后有关。     

小儿肾病综合征并发肺栓塞八例临床及影像学检查

为探讨小儿肾病综合征（ＮＳ）并发肺栓塞的发生情况及其临床特点，对２０例血Ｄ２聚体升高的ＮＳ患儿进行了肺灌注显像检查，检出８例（４０％）合并有肺栓塞：属原发ＮＳ者５例，继发ＮＳ者３例，肺段受累１～６个不等，绝大多数无任何相应临床症状及体征。给予肝素为主的抗凝治疗２周后，６例肺栓塞好转。提示肺栓塞是小儿ＮＳ中较常见的合并症，多数无临床表现，易漏诊，及时诊断治疗，预后良好。     

肾病综合征并肾静脉血栓形成的临床表现和诊断

肾病综合征 (NS)并肾静脉血栓 (renalveinthrombosis,RVT)形成是 184 0年Rayer首次提出的。以后的研究证明 ,NS时存在高凝状态[1～ 4] ,因凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ和纤维蛋白原在NS时肝脏代偿性合成增多、相对分子量大 ,而不易由尿中丢失而致血浆浓度增加 ;抗凝因子、浕1 抗胰蛋白酶及抗凝血酶Ⅲ因相对分子量小而尿中丢失致血浆浓度下降 ;纤溶系统由于纤维蛋白溶酶原减少、浕2 抗纤维蛋白溶酶增高致纤溶酶作用减弱 ;血小板功能异常 ,包括高聚集性、β血小板球蛋白 (血小板凝集时释放出的一个蛋白 )释放增加。此外 ,NS时高脂血症、血容量减…     

Congenital microcephaly,infantile spasms,psychomotor retardation,and nephrotic syndrome in two sibs

Two boys are described with congenital microcephaly, infantile spasms, psychomotor retardation and an early-onset nephrotic syndrome. The autopsy findings of one patient are described in detail. Polymicrogyria was the most prominent feature and the kidneys showed focal segmental glomerulosclerosis. These findings have been described as a clinical entity, the leading symptoms being congenital microcephaly, early-onset nephrotic syndrome and mental retardation, accompanied by various other clinical symptoms. A review of the literature suggests an autosomal recessive mode of inheritance.     

儿童原发性肾病综合征载脂蛋白E 基因检测及临床意义

目的　研究原发性肾病综合征 (INS)患儿血浆载脂蛋白E(ApoE)基因多态性分布及对血脂代谢的影响。方法　选择 2 0 0 0年 1月至 2 0 0 3年 9月潍坊市人民医院收治的 5 2例INS患儿 ,并选择 6 9名健康儿童作为对照组 ,测定其血清胆固醇 (TC)、甘油三酯 (TG)、高密度脂蛋白 (HDL)、低密度脂蛋白 (LDL)、载脂蛋白AI及载脂蛋白B10 0 (ApoAI,ApoB10 0 )水平 ,用聚合酶链反应 限制性片段长度多态性 (PCR RFLP)检测ApoE基因型。结果　与对照组相比 ,INS患儿血清TC、TG、LDL、HDL、ApoAI和ApoB10 0水平增高 (P <0 0 1) ;其Apoε等位基因频率分布不均 ,ε2、ε3、ε4等位基因携带者的TC、TG、ApoB10 0水平差异有显著性意义 (P <0 0 5 )。与ε3等位基因携带者相比 ,ε2携带者TG水平较高 ,LDL水平较低 (P <0 0 5 ) ;ε4携带者TC水平较高 ,TG水平较低 (P <0 0 5 )。ε2、ε3、ε4等位基因与TC、LDL浓度呈正相关 (P <0 0 5 )。难治性肾病综合征 (RNS)患儿Apoε2等位基因频率较对照组显著增高 (P <0 0 5 )。结论　INS患儿Apoε等位基因频率分布与对照组无差异 ,RNS患儿Apoε2等位基因频率显著增高 ,脂质代谢紊乱持续存在 ,易发生肾脏损害 ,应及早加用降血脂药物治疗。     

肾病综合征患儿系膜增殖性肾炎人类白细胞抗原DR基因频率

利用寡核苷酸探针杂交技术及聚合酶链反应技术，检测了临床表现为肾病综合征的36例患儿人类白细胞抗原（HLA）－DR基因频率的分布；其中9例为IgA肾病，27例为非IgA系膜增殖性肾炎。分别与255例正常汉族人HLA－DR基因频率进行比较，发现IgA肾病患儿HLA－DR4基因频率明显高于正常人［DR4：19．4％vs9．0％，Pc＜0．05，相对危险系数（OR）=2．98］；而非IgA系膜增殖性肾炎HLA－DR12（5）基因频率明显高于正常人[DR12（5）：13．9％vs3．9％，Pc＜0．01，OR=4．52]。提示HLA－DR4、HLA－DR12（5）分别与临床表现为肾病综合征的儿童IgA肾病和非IgA系膜增殖性肾炎具有明显相关性。     

High dose methylprednisolone therapy in nephrotic syndrome

This study was done to determine the efficacy of oral high dose methylprednisolone (HDMP) therapy in the treatment of childhood nephrotic syndrome (NS). Fifteen patients were enrolled in the study. Patients were arbitrarily divided into two groups. Group I received prednisolone (daily 60 mg/m² for 4 weeks, 45, 30, 20, 10, 5 mg/m² on alternate days for 4 weeks) and group II received HDMP (30 mg/kg/d for 3 days, 20 mg/kg/d for 4 days, 10 mg/kg/for a week, before 9 am, orally). The patients were followed-up for a duration of 38.0±5.5 months (range 24–68 months) in group I and 42.1±5.5 months (range 16–72 months) in group II. No significant difference was obtained in the duration of remission between both groups (p>0.05), while HDMP induced early remission than prednisolone (p<0.05). The mean relapse rate was 0.8/year in group I and 0.8/year in group II (p>0.05). Although, the number of the patients were limited in the study it can be recommended that patients with NS can be treated with oral HDMP therapy as an alternative to standard oral prednisolone therapy.     

Steroid resistant nephrotic syndrome

Steroid Resistant-Nephrotic Syndrome (NS) is a chronic, progressive disorder affecting upto 10% of all children with NS. It causes morbidity and mortality due to persistent edema, hypertension, hyperlipidemia, thrombosis and infection. Progression to renal failure was thought to be inevitable in survivors. Recent insights into the pathogenesis of the disease has identified several responsible genes and proteins. Studies have shown that long term aggressive therapy with combinations of steroids, alkylating agents and cyclosporine, cause complete or partial remission in 20-80% patients. The use of nonspecific renal protective agents such as the angiotensin converting enzyme inhibitors, angiotensin 2 receptor blockers, and anti-lipid agents retard disease progression. Although these are indications of significant improvement in outcome, further multicentre controlled studies are required to determine the optimum drugs and regimens to be used.     

Steroid resistant nephrotic syndrome

Steroid Resistant-Nephrotic Syndrome (NS) is a chronic, progressive disorder affecting upto 10% of all children with NS. It causes morbidity and mortality due to persistent edema, hypertension, hyperlipidemia, thrombosis and infection. Progression to renal failure was thought to be inevitable in survivors. Recent insights into the pathogenesis of the disease has identified several responsible genes and proteins. Studies have shown that long term aggressive therapy with combinations of steroids, alkylating agents and cyclosporine, cause complete or partial remission in 20–80% patients. The use of nonspecific renal protective agents such as the angiotensin converting enzyme inhibitors, angiotensin 2 receptor blockers, and anti-lipid agents retard disease progression. Although these are indications of significant improvement in outcome, further multicentre controlled studies are required to determine the optimum drugs and regimens to be used.     

Cortisone cataract in children with nephrotic syndrome

In a group of 16 children with idiopathic nephrotic syndrome treated with corticosteroids for longer than 12 months, 9 developed a posterior subcapsular cataract (PSC). No correlation between the frequency of PSC and the duration of treatment and the total dose of treatment with steroids was demonstrable. However, the patients with PSC had received considerably higher average daily doses than those without PSC. Two patients with normal ophthalmologic findings at the end of treatment showed PSC 6 and 9 months later respectively. Only one patient acquired a signficant impairement of visus.     

儿童初发IgA肾病肾病综合征型的临床特点

目的 研究儿童初发IgA肾病肾病综合征型的临床特点,探讨其与原发性肾病综合征的异同,为这两种疾病的临床鉴别诊断提供理论依据。方法 选择50例初发IgA肾病且表现为肾病综合征的患儿为观察对象,以72例初发原发性肾病综合征患儿为对照组,比较两组患儿的临床及实验室检查特点。结果 IgA肾病组患儿肉眼血尿、镜下血尿、高血压、急性肾损伤、贫血、低高密度脂蛋白胆固醇血症、低补体C4血症、激素耐药、肾炎型肾病综合征发生率均显著高于对照组,血IgE升高发生率低于对照组(P< 0.05)。两组血肌酐、血尿酸、血总胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇、血IgE、血C4、血红蛋白水平比较差异有统计学意义(P< 0.05)。血IgE< 131.2 IU/mL、高密度脂蛋白胆固醇< 1.35 mmol/L作为临界值对鉴别IgA肾病肾病综合征型及原发性肾病综合征显示了一定的价值(Youden 指数分别为0.535、0.564)。结论 IgA肾病肾病综合征型患儿临床多表现为肾炎型肾病综合征及激素耐药型肾病综合征;临床表现联合高密度脂蛋白胆固醇、血IgE水平有助于鉴别IgA肾病肾病综合征型及原发性肾病综合征 。     

基因多态性在儿童原发性肾病综合征中的临床意义

儿童原发性肾病综合征(PNS)的发病机制目前尚未完全明确.近年来研究显示,某些基因如血管紧张素转换酶基因、载脂蛋白E基因、血小板活化因子水解酶基因、人类白细胞抗原基因、糖皮质激素受体基因、细胞因子基因等的多态性与PNS的易患性、病理进展、激素疗效、疾病复发及预后明显相关,该文就与PNS有关的基因多态性的研究进展作一综述.