N末端脑钠肽前体诊断不完全川崎病急性期临床意义

目的观察血浆中N末端脑钠肽前体(NT-pro BNP)水平在不完全川崎病(IKD)急性期的变化,探讨其在IKD中的诊断意义,并进一步研究NT-pro BNP对早期预测川崎病静脉注射丙种球蛋白(IVIG)无反应的作用。方法选取2013年7月至2014年12月在华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科住院治疗的川崎病患儿239例,其中典型川崎病(TKD)110例,IKD129例,分别于急性期采取血样本,检测血浆中NT-pro BNP水平,同时检测血白细胞计数、中性粒细胞比例、血小板计数、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、丙氨酸转移酶(ALT)、天冬氨酸转移酶(AST)以及白蛋白水平,并选取同期65例呼吸道感染患儿作为对照组,运用方差分析比较3组之间的差异。同时运用ROC曲线分析评价NT-pro BNP对川崎病的诊断意义,并与其他差异具有统计学意义的检测项目进行对比。所有川崎病患儿入院后均给予IVIG 2 g/kg及口服阿司匹林治疗,运用t检验比较IVIG无反应组与敏感组之间血浆NT-pro BNP水平的差异。结果 IKD患儿急性期NT-pro BNP水平为(796.24±1324.26)ng/L,明显高于对照组[(168.85±208.24)ng/L,P0.05],与TKD患儿NT-pro BNP水平[(1362.70±2576.49)ng/L]比较,差异无统计学意义。NT-pro BNP诊断川崎病ROC曲线下面积(AUC)为0.786,取临界值191.5 ng/L时,灵敏度和特异度分别为70.0%和76.9%,与白蛋白、血白细胞计数、CRP以及ESR结果相近。IVIG无反应组和敏感组NT-pro BNP水平分别为(1215.15±1663.33)ng/L和(1043.66±2056.45)ng/L,两组比较差异无统计学意义(P=0.700)。结论血浆中NT-pro BNP在IKD急性期显著增高,可作为早期诊断IKD的参考指标之一,但对早期预测川崎病IVIG无反应无明显作用。     

儿童川崎病骨钙素变化及意义研究

目的 观察不同形式的骨钙素在儿童川崎病中的变化,研究其与川崎病的关系。方法 选取2015年3月至12月在山西省儿童医院心血管与风湿免疫科确诊为川崎病的34例住院患儿,根据病程,每例患儿被分为急性期、亚急性期;对照组20例,检测各组血浆中N端中段骨钙素、羧化不全骨钙素水平,同时分析血沉（ESR）和 C反应蛋白（CRP）,比较骨钙素和ESR、CRP在川崎病中的变化。结果 患儿在急性期和亚急性期的血浆羧化不全骨钙素的水平均明显低于对照组［急性期为（14.2±0.3） μg/L,亚急性期为（14.4±0.3） μg/L,对照组为（16.3±0.4） μg/L,P均＜0.01］。与对照组相比,患儿血浆N端中段骨钙素的水平无明显变化［急性期为（27.3±0.5） μg/L,亚急性期为（27.5±0.5） μg/L,对照组为（28.3±0.8） μg/L,P均＞0.05］。急性期的患儿CRP水平明显高于亚急性期［急性期为（79.1±10.3） mg/L vs.亚急性期为（2.7±0.5） mg/L,P＜0.001］。急性期的患儿ESR水平高于亚急性期［急性期为（58.5±4.1） mm/h vs.亚急性期为（49.1±4.7） mm/h,P＜0.05］。急性期的患儿血浆羧化不全骨钙素与ESR、CRP均呈负相关（P均＜0.05）。结论 血浆中羧化不全的骨钙素有可能参与了川崎病的发生、发展,测定其水平有助于儿童川崎病的诊断。     

中性粒细胞胞外网状陷阱及相关标志物对儿童社区获得性肺炎诊断的价值

目的 探讨血浆中性粒细胞胞外网状陷阱（NETs）及相关标志物在儿童社区获得性肺炎（CAP）诊断中的价值。方法 选择收治的160例CAP患儿为CAP组，另选50例健康体检儿童为对照组。CAP组根据病情严重程度分为轻度CAP亚组（n=137）和重度CAP亚组（n=23）；根据病原体不同分为细菌性肺炎亚组（n=78）、支原体肺炎亚组（n=35）和病毒性肺炎亚组（n=47）。检测各组血浆NETs及相关标志物抗菌肽-37（LL-37）、胞外游离DNA （cfDNA）、DNA酶Ⅰ（DNaseⅠ）水平，采用受试者工作特征曲线（ROC）分析各指标对CAP及其病情严重程度的诊断价值。结果 与对照组相比，CAP组NETs、LL-37、cfDNA水平显著增加，DNaseⅠ活性显著降低（P < 0.05）。与轻度CAP亚组相比，重度CAP亚组NETs、LL-37、cfDNA水平显著增加，DNaseⅠ活性显著降低（P < 0.05）。细菌性肺炎亚组、支原体肺炎亚组、病毒性肺炎亚组间NETs、LL-37、cfDNA水平及DNaseⅠ活性差异无统计学意义（P > 0.05）。CAP组NETs与WBC、中性粒细胞百分比、C-反应蛋白（CRP）、降钙素原、肿瘤坏死因子-α呈正相关（分别r=0.166、0.168、0.275、0.181、0.173，P < 0.05）；LL-37、cfDNA与WBC （分别r=0.186、0.338）、CRP （分别r=0.309、0.274）呈正相关（P < 0.05），DNaseⅠ活性与CRP呈负相关（r=-0.482，P < 0.05）。ROC曲线分析显示，NETs、LL-37、cfDNA、DNaseⅠ诊断CAP的曲线下面积（AUC）分别为0.844、0.648、0.727、0.913；最佳截断值分别为182.89、46.26 ng/mL、233.13 ng/mL、0.39 U/mL；灵敏度分别为88.12%、35.63%、54.37%、91.25%；特异度分别为74.00%、92.00%、86.00%、76.00%。鉴别CAP病情严重程度的AUC分别为0.873、0.924、0.820、0.778；最佳截断值分别为257.7、49.11 ng/mL、252.54 ng/mL、0.29 U/mL；灵敏度分别为83.21%、86.96%、78.26%、95.65%；特异度分别为78.26%、83.94%、76.64%、56.93%。结论 CAP患儿血浆NETs及相关标志物水平对CAP诊断及病情严重程度具有一定预测价值。     

肠道局部组织氧饱和度和C-反应蛋白在诊断早产儿坏死性小肠结肠炎中的价值

目的 探讨肠道局部组织氧饱和度（regional oxygen saturation,rSO₂）和C-反应蛋白（C-reactive protein,CRP）在早产儿坏死性小肠结肠炎（necrotizing enterocolitis,NEC）诊断中的临床价值。 方法 采用前瞻性观察性方法,选取2020年10月—2021年12月安徽医科大学附属省儿童医院住院的早产儿为研究对象,其中NEC组22例,非NEC组35例。NEC组在NEC确诊后24 h内监测肠道rSO₂,并于抗感染治疗前检测血清CRP水平;非NEC组对应时间点进行肠道rSO₂监测和血清CRP检测。比较2组肠道rSO₂和血清CRP水平的差异,并采用受试者工作特征曲线分析肠道rSO₂、血清CRP单独及二者联合诊断早产儿NEC的价值。 结果 NEC组的肠道rSO₂低于非NEC组（P<0.05）,血清CRP水平高于非NEC组（P<0.05）。受试者工作特征曲线分析显示：肠道rSO₂诊断早产儿NEC的最佳截断值为50.75%,灵敏度、特异度和曲线下面积（area under the curve,AUC）分别为81.8%、85.7%、89.4%;CRP诊断早产儿NEC的最佳截断值为12.05 mg/L,灵敏度、特异度和曲线下面积分别为72.7%、74.3%、74.8%;肠道rSO₂+CRP联合诊断的灵敏度、特异度和曲线下面积分别为90.9%、77.1%、91.9%。肠道rSO₂诊断NEC的AUC高于CRP（P<0.05）;肠道rSO₂+CRP联合诊断NEC的AUC与单独肠道rSO₂比较差异无统计学意义（P>0.05）。 结论 肠道rSO₂诊断早产儿NEC的价值高于CRP,且与肠道rSO₂联合CRP诊断早产儿NEC价值相当。     

C-反应蛋白、血沉、乳酸脱氢酶及血清铁蛋白联合检测对儿童发热待查病因诊断价值的探讨

目的探讨C-反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、乳酸脱氢酶(LDH)及血清铁蛋白(SF)联合检测对发热待查患儿病因诊断的临床应用价值。方法回顾性分析热程2周以上的发热待查住院患儿154例的临床资料,并根据出院诊断分为感染组(n=54)、风湿组(n=67)、恶性肿瘤组(简称为肿瘤组,n=33),对3组患儿血清CRP、ESR、LDH及SF 4项指标的均值进行比较,并通过ROC曲线分析其单独及联合检测对发热待查患儿病因的诊断价值。结果感染组、风湿组、肿瘤组3组患儿血清CRP和ESR均升高,其中风湿组升高最明显;血清LDH在肿瘤组升高最明显;SF在风湿组和肿瘤组均明显升高。LDH对风湿性疾病、CRP和ESR对恶性肿瘤诊断的ROC曲线下面积(AUC)0.7(P0.05)。CRP诊断感染和风湿性疾病的AUC分别为0.861、0.782;ESR诊断感染和风湿性疾病的AUC分别为0.770、0.743;LDH诊断感染和恶性肿瘤的AUC、灵敏度、特异度及约登指数均较低;SF诊断感染的AUC、灵敏度、约登指数均为最高,但特异度最低;SF诊断风湿性疾病的AUC、灵敏度、特异度、约登指数都较高;SF诊断恶性肿瘤的AUC较低。4项指标联合检测对诊断风湿性疾病和恶性肿瘤的AUC、灵敏度、特异度比单独检测时高。结论在发热待查患儿的病因诊断中,CRP、ESR、LDH及SF对初步诊断风湿性疾病有一定临床意义,对感染性疾病和恶性肿瘤的诊断和鉴别价值有限;4项指标联合检测对发热待查患儿的病因诊断价值优于单独检测。     

基质金属蛋白酶9及组织抑制物1对预测和早期诊断川崎病冠状动脉病变的意义

目的探讨川崎病（Kawasaki disease,KD）血清基质金属蛋白酶9（matrix metallopmteinase-9,MMP-9）及其特异性组织抑制物1（tissue inhibitor of metalloproteinase-1,TIMP-1）水平的动态变化在冠状动脉病变（coronary artery lesion,CAL）的预测和早期诊断中的临床价值。方法实验组KD合并CAL患儿15例,未合并CAL患儿44例,急性期静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin,IVIG）前后、亚急性期及恢复期各抽取1次外周静脉血,对照组为20例正常体检儿童。ELISA双抗体法测定血清MMP-9与TIMP-1含量。结果KD患儿急性期血清MMP-9含量、TIMP-1含量及MMP-9／TIMP-1均较正常对照组增高（P〈0、01）;IVIG干预后KD患儿血清MMP-9含量与MMP-9／TIMP-1比值降低（P〈0．01）;KD合并CAL患儿IVIG干预前血清MMP-9含量及血清MMP-9／TIMP-1比值高于无CAL患儿（P〈0．01）。结论川崎病冠状动脉病变患儿血清MMP-9含量与MMP-9／TIMP-1比值在急性期高于无冠状动脉病变患儿,提示MMP-9含量的急剧升高及与TIMP-1相互拮抗作用的失代偿可能是川崎病冠状动脉病变的高风险因素,动态监测血清MMP-9含量和（或）MMP-9／TIMP-1比值对预测和早期诊断川崎病合并冠脉病变具有重要的临床意义。     

基于北京市儿童川崎病6年流行病学资料的实验室指标分析

摘要 目的 川崎病（KD）缺乏特异性诊断方法，部分患儿为不完全性KD临床表现，本文拟对KD患儿实验室检查指标中的ESR、CRP、PLT、血浆白蛋白（ALB）、ALT、Hb和WBC进行分析，探讨各项实验室指标异常协助临床诊断的意义及与冠状动脉损害和IVIG抵抗的关系。方法 根据KD的诊断标准，对北京小儿川崎病流行病学调查协作组45家医院2000至2005年收治的急性期KD患儿的实验室资料进行汇总，将各指标同冠状动脉损害和IVIG抵抗行Pearson卡方检验和Logistic回归分析。结果 共收集KD患儿1 745例，依据纳入和排除标准有1 335例进入分析，其中男868例，女467例。 本组患儿ESR、CRP、PLT和WBC增高，ALB减低和Hb降低的发生率分别为96.0%、90.0%、92.2%和80.4%，45.7%和48.8%。Hb降低的发生率在不同的年龄组中存在明显差异，ALB和Hb降低与冠状动脉损害有相关性（P﹤0.05），CRP、ALB、ALT、Hb和WBC计数与IVIG抵抗有相关性（P﹤0.05）。Logistic回归显示ALB、Hb降低与冠状动脉损害有相关性，CRP升高、Hb降低、ALT和WBC升高与IVIG抵抗存在相关性（P﹤0.05）。结论 KD急性期ESR增快、CRP升高、外周血PLT、WBC计数增高的发生率均>90%,可协助KD急性期临床诊断。对于ALB和Hb降低的KD患儿应注意是否存在冠状动脉损害，对于CRP、ALT、WBC升高和Hb降低的患儿应注意出现IVIG抵抗的可能。     

血清抗角蛋白抗体、抗核周因子和抗环瓜氨酸肽抗体在幼年类风湿关节炎应用中的评价

目的评价抗角蛋白抗体（AKA）、抗核周因子（APF）和抗环瓜氨酸肽抗体（anti-CCP）在幼年类风湿关节炎（JRA）应用中的意义。方法收集76例JRA及54例非JRA患儿,健康对照30例血清,测定其AKA、APF和抗CCP水平,对JRA诊断敏感性、特异性进行评价,并对JRA患儿中3种抗体阳性和阴性组的临床症状、体征及实验室检查指标进行比较,并作统计学分析。结果AKA、APF和抗CCP及联合检测ROC曲线下面积略高于0.5,但Pa〉0.05。单一抗体检测灵敏度为30%～50%,联合检测灵敏度无增加。单一抗体检测的特异度为50%～80%,联合检测特异度增加至80%～85%。JRA组AKA（＋）病例较多出现关节强直,心包积液,骨质稀疏,肺炎支原体抗体阳性率相对高,且ASO、ESR、CRP水平较高,Pa〈0.05;APF（＋）病例较多出现关节强直,骨质稀疏,肺炎支原体抗体阳性率相对高,而且ASO、ESR、CRP水平较高,有显著差异（P〈0.05）,抗CCP（＋）病例与抗CCP（-）病例比较,在临床表现、实验室检查方面无显著差异。结论AKA、APF、抗CCP抗体对JRA缺乏早期诊断意义及特异性,AKA、APF对判断疾病的活动性、病理损害程度和预后有临床意义。     

川崎病患儿红细胞分布宽度变化及意义

目的探讨川崎病(KD)患儿红细胞分布宽度(RDW)的变化及临床意义。方法选取2014年1月至2019年5月初诊的185例KD住院患儿,根据治疗前心脏超声检查结果分为合并冠脉损伤组(CAL组,24例)和未合并冠脉损伤组(nCAL组,161例),另选取同期健康儿童50例作为对照组。比较各组RDW以及白细胞计数(WBC)、血小板计数(PLT)、血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)、丙氨酸转氨酶(ALT)及白蛋白(ALB)水平的差异。经多元logistic回归分析筛查KD合并CAL的独立危险因素。应用受试者工作特征曲线(ROC)分析急性期RDW预测KD合并CAL的效能。结果 KD组患儿的RDW、WBC、PLT、ESR、CRP及ALT水平均高于对照组,ALB水平低于对照组,差异有统计学意义(P均0.05)。CAL组与nCAL组间RDW、WBC、CRP、ALB及热程的差异有统计学意义(P均0.05)。多元logistic回归分析表明,RDW、WBC、CRP、ALB及热程均为CAL发生的影响因素,且RDW与WBC、CRP水平呈正相关,与ALB水平呈负相关。RDW≥13.35%预测KD合并CAL的灵敏度为87.5%、特异度为68.3%,ROC曲线下面积(AUC)为0.827(95% CI:0.749～0.905,P0.001)。结论 RDW水平变化可以作为早期预测KD患儿CAL的重要指标之一。     

儿童早期预警评分在识别危重患儿病情中的价值

目的 探讨儿童早期预警评分（PEWS）识别危重患儿病情的价值。方法 选取2016年1~12月由中南大学湘雅医院普通病区转入PICU或急诊收入PICU的患儿120例为PICU组,该院该期间入住普通病房的120例患儿作为对照组。对PICU组的120例患儿根据病种的不同分为呼吸/循环系统疾病亚组（55例）和神经/其他系统疾病亚组（65例）。记录患儿入院时的PEWS评分,采用受试者工作特征（ROC）曲线分析PEWS评分对病情评估的价值。结果 PICU组PEWS评分显著高于对照组（P < 0.05）。呼吸/循环系统疾病亚组的PEWS评分显著高于神经/其他系统疾病亚组（P < 0.05）。以患儿是否收住PICU为预测指标时,PEWS评分的最佳截断值为3.5分,灵敏度为85%,特异度为95%,ROC曲线下面积为0.951（95% CI：0.923~0.980）。其中神经/其他系统疾病亚组的患儿ROC曲线下面积为0.768,呼吸/循环系统疾病亚组的患儿ROC曲线下面积为0.968。PEWS评分 > 6分、4~6分及 ≤ 3分患儿的病死率分别为40%、21%、0,组间比较差异有统计学意义（P < 0.001）。结论 PEWS对识别危重症患儿病情严重程度有重要价值,且不同病种对PEWS评分的敏感性有差异;PEWS评分对患儿的预后有预测价值。     

术中判断肠活力三种方法的比较

术中准确地评价肠活力是外科医师面临的一个普遍问题。应用兔肠缺血模型，比较静脉荧光素、表面血氧测定和激光多普勒三种技术判断肠活力的精确性。结果：诊断效率静脉荧光素法为７８％，表面血氧测定为６８％，激光多普勒为９５％。后者精确度显著优于前二者，且操作简便、迅速，具有临床应用前景。     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

主动脉缩窄的治疗研究进展

主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)是主动脉的局限性狭窄,狭窄最常见于峡部,是一种常见的先天性心血管畸形,占所有先天性心脏病的5％ ～8％.缩窄导致上肢血压升高,下肢血压降低,并可引起心功能下降,未经治疗的CoA预后不佳.治疗方式包括外科治疗及经皮介入治疗,不同治疗方式的并发症发生率不同,术后长期监测其并发症、心功能是评估预后的重要指标.该文对主动脉缩窄的治疗方式及术后并发症、心功能情况的研究进展作一综述.     

小儿法洛四联症根治术106例临床分析

目的探讨小儿法洛四联症根治术的特点,以提高手术疗效。方法对1998-02—2005-07在河南省郑州市第七人民医院接受法洛四联症根治术的106例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果治愈103例,死亡3例,病死率为2.9%。术后随访率100%,随访3～93个月,无晚期死亡。全部病例心功能皆恢复至Ⅰ或Ⅱ级(NYHA)。结论绝大部分法洛四联症患儿可施行一期根治术,提高手术成功率的关键在于合理的体外循环灌注、严密修补室间隔缺损和恰当疏通右室流出道。     

Outcome of the Treatment of Inborn Errors of Metabolism

The use of specific dietary restrictions, cofactor administration, mobilisation of insoluble substances, environmental modifications, product replacement and selective enzyme inhibition are now established for the treatment of some inborn errors of metabolism. There is no generally accepted application for enzyme administration, cytopharmacology (manipulation of the cytoskeleton) or for cell transplantation except for bone marrow transplantation in disorders where the bone marrow is primarily at fault. The other uses of bone marrow transplantation which have been proposed require further evaluation. Results of recent research suggest that the scope of this approach is gradually being widened. There is also scope for development in the field of organ transplantation taking advantage of recent technical¹ and immunological progress. The treatment of inborn errors of metabolism by genetic modification is not yet on a practical clinical level; more laboratory and animal studies are needed before this can be attempted in man. Adenosine deaminase deficiency appears to be the disease in which this will be first attempted using a retroviral vector to insert the gene into the genome of pluripotential bone marrow cells.     

Reliability of subjective estimates of exercise capacity after total repair of tetralogy of Fallot

Sixty-nine patients (age 10 × 3.5 years, median 9.7 years) operated on for tetralogy of Fallot, underwent excercise testing 5.1 × 2.5 years after total correction. Aerobic capacity was assessed by the ventilatory threshold method. After the exercise test, parents completed a validated standardized questionnaire to evaluate the habitual level of physical activity of their child. They were then asked to place their child into one of three groups, describing their child's activity level, compared to normals (below average, average and above average). In the average and above-average groups, 73% and 65% of the patients were misclassified when compared to objective exercise testing. However, in the below-average group, no misclassifications were found. Subjective estimates of activity level, and consequently exercise tolerance, were poorly associated with objective measurements of exercise performance in these patient groups. Our results question the reliability of self-reported estimates of physical activity level and consequently exercise capacity in children after surgical correction of tetralogy of Fallot.     

早产儿脑病研究进展

早产儿脑病是复杂的原发性脑损伤和继发性脑发育异常疾病.过去几年对该病有了较为深刻的认识,该文就最新的有关早产儿脑病概念演变,脑损伤后的细胞分子机制和损伤后发育障碍,尤其是活化小胶质细胞介导的少突胶质细胞损伤机制、神经/髓鞘受损和丘脑、板层下神经元及大脑皮层的受损机制或发育成熟障碍进行综述,以便对该病有更深刻的认识.     

Spectrum of clinical presentations of vein of Galen aneurysm

Aneurysm of the vein of Galen is a rare intracranial vascular malformation. It is known to have diverse manifestations and varying severity. Four cases with different modes of presentation and outcome are reported. A mortality of 50 per cent was encountered. Among the survivors, one had neurologic sequelae whereas the other had attained age-appropriate developmental milestones. The former was a rare case of spontaneous thrombosis of the aneurysm while the latter was a boy who underwent therapeutic embolization.     

婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的影响因素

目的 探讨影响婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的各相关因素.方法 将2003年8月至2011年2月经作者一期手术纠治的117例年龄≤3岁的法乐四联症患儿分为疗效良好、疗效较差两组.分析手术时患儿年龄、体重、术前HCT值、McGoon指数、EDVI、主动脉阻断时间、转流时间、室间隔缺损大小、升主动脉与肺动脉干直径比、...