成人特发性膜性肾病临床病理特点及预后分析

目的 探讨特发性膜性肾病患者的临床表现、肾组织病理学特点及其对预后的影响.方法 回顾性分析2003年3月至2007年3月在复旦大学附属中山医院诊断为特发性膜性肾病,年龄≥16岁,随访时间≥6个月,且具有完整临床病理资料的患者55例.采用Kaplan-Meier单因素分析和COX比例风险模型进行预后影响因素分析.结果 55例患者中以肾病综合征为主要表现者35例,占63.6%;有镜下血尿者38例.占69.1%,无一例出现肉眼血尿;伴高血压者21例,占38.2%;肾静脉血栓者4例,肺动脉栓塞者1例.病理分期以Ⅰ、Ⅱ期为主,占81.8%;伴局灶节段性肾小球硬化者26例,占47.3%;肾小管间质病变和肾血管病变以轻度为主.以肾活检为随访起点,患者2年和5年肾脏存活率分别为82.7%和38.9%.不同治疗方案患者的肾脏存活率差异无统计学意义.肾活检时的肾小球滤过率是影响肾脏死亡或患者死亡的独立预测因素.结论 IMN预后不容乐观.肾活检时肾小球滤过率是影响肾脏预后的独立预测因素.     

老年特发性膜性肾病临床与病理特点

目的探讨老年特发性膜性肾病(IMN)临床和病理表现特点。方法回顾分析2012年7月至2014年1月经皮肾穿刺确诊IMN743例,分为老年组(≥60岁)和青中年组(18~59岁),比较分析两组临床与病理资料特点。结果老年组125例(16.82%),青中年组618例(83.18%)。老年组平均年龄(65.85±6.12)岁,男∶女=2.57∶1。老年组镜下血尿和高血压发生率均高于青中年组,生化指标检查中肾小球滤过率低于青中年组,尿素氮低于青中年组,肌酐高于青中年组(P0.05),两组尿酸、血浆白蛋白、血红蛋白,24 h尿蛋白定量,总胆固醇等指标均无差异(P0.05)。老年组中膜性肾病Ⅱ期、Ⅰ期发病率较常见,分别为65例(52.00%)、54例(43.20%),二者发病率占老年组119例(95.20%),肾小管间质病变45例(36.00%)高于青中年组82例(13.27%)。结论老年IMN患者高血压、镜下血尿及慢性肾功能不全发生率较青中年组偏高;随着年龄的增长及老年相关性疾病的影响,老年IMN患者肾小球滤过率、尿素氮明显低于青中年患者,以Ⅰ期、Ⅱ期为主,肾小管间质病变较青中年偏多;老年IMN患者临床与病理表现有一定差异,临床治疗上应各有侧重。     

不同年龄段特发性膜性肾病患者临床及肾脏病理特点分析

目的 探讨不同年龄段特发性膜性肾病(IMN)患者的临床及肾脏病理特点。方法回顾性纳入2013年6月～2021年3月在河池市人民医院住院且经肾脏组织病理活检(简称肾活检)确诊的IMN患者363例,按照不同年龄段分为青年组(<40岁)69例、中年组(40岁≤年龄<60岁)195例及老年组(≥60岁)99例。收集所有患者初次肾活检时的临床资料[年龄、性别、民族、临床表现(浮肿、镜下血尿)、BMI、吸烟史、贫血情况、既往病史(高血压病、糖尿病、肾病综合征、高胆固醇血症、高甘油三酯血症)及浆膜腔积液(胸腔积液、腹腔积液、心包积液)情况]、实验室检查指标[空腹血糖(FPG)、WBC计数、血白蛋白(ALB)、血红蛋白(Hb)、血肌酐(SCr)、血尿素氮(BUN)、估算的肾小球滤过率(eGFR)、血尿酸(UA)、24 h尿蛋白定量、总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、血清免疫球蛋白(Ig)A、IgG、IgM、补体(C)3、C4、糖类抗原(CA)125、CA153、CA199、血清抗M型磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体]及肾脏病理资料[肾活检细胞数、肾小球球...     

老年人特发性膜性肾病临床特点及临床与病理的关系

目的 了解老年人特发性膜性肾病的临床病理特点及其关系. 方法 回顾性分析我院近10年诊断为特发性膜性肾病老年患者(年龄≥60岁,老年组)的临床及病理资料,并与同期特发性膜性肾病非老年患者(年龄＜60岁,对照组)的资料进行比较. 结果 老年组及对照组均以男性多见,分别占57.4％和59.2％,两组在性别构成方面差异无统计学意义(x2=0.254,P＞0.05);老年组及对照组特发性膜性肾病占同期同年龄原发性肾小球疾病比分别为42.8％和17.4％(x2=119.058,P＜0.01).老年组病程、水肿、高血压、血尿素氮、血肌酐、血中IgG、IgA及IgG/IgM比值均高于对照组,而肾小球滤过率、血IgM低于对照组,差异均有统计学意义(P＜0.05).老年组疾病危险度明显高于对照组,差异有统计学意义(Z=-5.853,P＜0.01).临床诊断两组均以肾病综合征常见,但老年组肾病综合征较对照组更常见,差异有统计学意义(x2=6.825,P=0.033＜0.05);两组均以Ⅱ期及以下的膜性肾病常见,在病理分期以及临床表现与病理分期间的关系差异无统计学意义(P＞0.05). 结论 (1)老年组及对照组特发性膜性病男性多于女性;(2)老年患者以Ⅱ期及以下膜性肾病常见,老年患者疾病危险度高;(3)老年患者易发生水肿、高血压及肾功能异常.     

青年特发性膜性肾病临床病理特征

目的:探讨青年特发性膜性肾病(IMN)患者临床病理特征及其预后。方法:回顾性分析2010-01-01日至2017-12-31日在福建医科大学附属第一医院确诊为IMN的118例患者的临床病理资料,按年龄分为青年组(46例)和中老年组(72例)。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线;分析影响IMN患者预后的危险因素。结果:与中老年组相比,青年组患者合并高血压的比例低,血红蛋白、估算的肾小球滤过率(eGFR)更高,肾间质纤维化、肾小球球性硬化、血管病变比例低(P均0.05)。中位随访36(6～99)月,青年组患者肾脏累计生存率高于中老年组(χ~2=5.034,P=0.015)。多因素COX比例风险模型分析显示,合并新月体形成(HR=10.377,P0.001)、起病时eGFR(HR=0.932,P0.001)、早期尿蛋白缓解(HR=0.359,P=0.002)是影响IMN患者肾脏预后的独立危险因素。结论:与中老年患者相比,青年IMN患者的临床病理表现相对较轻,肾脏预后相对较好。     

特发性膜性肾病分子病理分型

目的：阐明特发性膜性肾病(IMN)的分子病理特征，探讨分子病理分型在IMN发病机制研究以及指导临床治疗和判断预后中的作用。方法：21例经肾穿刺活检及临床诊断为IMN患者肾组织。运用免疫荧光双套色法，在激光共聚焦荧光显微镜下观察上皮侧免疫复合物沉积构象、C5b—9和WTI在肾小球基膜侧的分布，并对患者肾小球足细胞进行密度定量分析。运用免疫组化方法观察肾小球中IgG亚型的分布。结果：①21例患者在共聚焦显微镜下可分为两类：基膜增生反应型和非增生反应型。②不同分型IgG亚型沉积不同，IgG4沉积强度在基膜增生反应型明显较非增生反应型强。③不同亚型C5b—9的沉积阳性率不同，在基膜增生反应型明显高于基膜非增生反应型，且前者足细胞密度明显降低。结论：根据上皮侧免疫复合物的构象以及基膜变化的不同将IMN分为基膜增生反应与非增生反应两种类型。这两种类型IMN在分子病理改变上存在明显差异。这些分子标志物的不同，除了提示它们在发病机制上有所不同外，有可能为指导临床治疗和判断预后提供帮助。     

特发性膜性肾病的分子病理特征

特发性膜性肾病 (IMN)是成人肾病综合征中常见类型之一。据我院 10 5 94例肾活检病理资料分析显示 ,其发病率占原发性肾小球疾病的 9 5 4% [1] 。虽然 ,IMN有其病理形态学上的特征 ,但是对一些非典型的病例在鉴别诊断上仍存在困难。为了突破单纯依靠组织形态学的局限 ,我们根据IMN与继发性膜性病变肾小球基膜免疫复合物形成机制的不同 ,如IMN主要涉及肾小球原位免疫复合物的形成 ,而继发性膜性病变则是循环免疫复合物在肾小球内沉积[2 ] ,借助激光共聚焦荧光显微镜 ,对免疫复合物成分在肾小球基膜内沉积的空间构象特征进行了观察。同时…     

老年特发性膜性肾病患者的临床病理特点及其免疫系统功能的变化

目的:特发性膜性肾病(IMN)是老年肾病综合征常见病因.本文旨在分析阐明老年IMN临床病理特点及外周血淋巴细胞亚群的变化. 方法:根据年龄,选取两组IMN患者,共83例,其中老年组43例,年龄≥65岁;非老年组40例,年龄<50岁,流式细胞仪测定外周血T淋巴细胞亚群(CD3~+、CD4~+、CD8~+细胞)、B淋巴细胞(CD20~+细胞)和调节性T细胞(CD4~+CD25~+Foxp3~+Treg细胞),观察肾组织病理改变.40例健康志愿者作为对照. 结果:(1)老年组男性28例,女性15例,年龄65～78岁,平均(67.35±3.70)岁,非老年组男性26例,女性14例,年龄15～50岁,平均(38.08±7.91)岁,两组男女比例无明显差别,老年组患者高血压发生率升高(67.44%vs27.5%,P<0.01).(2)老年组和非老年组相比,24h尿蛋白定量无明显差别,但镜下血尿发生率老年组明显增加(55.81%vs 22.5%,P<0.01);老年组.肾小管功能受损明显,表现为尿NAG酶增高[(42.26±23.99)u/g·cr vs(29.80 ±16.53)u/g·cr,P<0.05],尿渗量降低[(522.62±138.02)mOsm/Kg·H_2O vs (642.0±136.81)mOsm/Kg·H_2O,P<0.01];老年组BUN和血清肌酐水平均较非老年组明显升高[(6.3±2.6)mmol/L vs(4.93±1.87)mmol/L,P<0.01],[(72.5±14.1)μmol/L vs (65.4±17.7)μmol/L,P<0.05].(3)老年组患者肾组织小管间质慢性化病变较非老年患者明显(P<0.01),球性硬化发生率高(P<0.05).(4)与正常对照相比,老年组和非老年组患者均存在外周血B淋巴细胞计数显著升高,T调节细胞计数显著降低,两组之间无明显筹别;非老年组外周血CD4~+、CD8~+细胞计数及CD4~+/CD8~+比值均较正常无照无显著筹别,老年组外剧血CD4~+细胞计数较正常对照组及非老年组均无明显差别,但CD8~+细胞计数较正常对照组及非老年组均明显下降[(328±106)cells/μl vs(464±200)cells/μl,P<0.01],[(328±106)cells/μl vs(430±200)cells/μl,P<0.01],CD4~+/CD8~+比值均明显升高(2.40±0.97 vs 1.52±0.48,P<0.01),(2.40±0.97 vs 1.81±0.89,P<0.01). 结论:老年IMN患者高血压,镜下血尿发生率升高,肾小管功能受损明显,肾小球硬化及肾小管间质慢性化病变严重,老年IMN患者治疗反应差,预后不佳可能与此有关.老年人IMN患者除与非老年患者同样表现出调节T细胞水平降低,B淋巴细胞水平上调外,CD8~+细胞水平下降,CD4~+、CD8~+比例失衡是老年人IMN患者免疫功能异常的特点.     

18例非典型膜性肾病的临床病理特点

目的:本文旨在探讨临床上发现的一类伴特殊电镜表现的非典型膜性肾病的临床病理特征。方法:回顾性分析解放军南京总医院肾脏科2012年1月至2016年8月间经肾活检光镜表现为肾小球病变轻,电镜下以基膜上皮侧少量或散在的规则圆形致密颗粒沉积为主,诊断为非典型膜性肾病的18例患者,观察其临床、实验室指标及病理特点。结果:(1)女性14例,男性4例,平均年龄为37. 17±15. 22岁,临床主要表现为水肿、不同程度的尿蛋白(4.38±3.78)g/24h,3例患者伴镜下血尿(18～140万/ml,多形性),无肉眼血尿,16例患者尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG酶)升高,8例患者尿视黄醇结合蛋白(RBP)升高,所有患者抗磷脂酶A2受体(PLA_2R)抗体阴性;(2) 10例患者有美白化妆品使用史或染发史,余无明确诱因;(3)肾组织学特点:光镜下肾小球轻度系膜细胞增生和系膜基质增多,6例患者可见肾小管间质急性病变。免疫荧光示IgG或C3沿肾小球毛细血管袢呈颗粒样沉积,IgG亚型以IgG1沉积为主。电镜下均见肾小球基膜上皮侧少量或散在的中高密度电子致密物沉积,致密物呈类圆形或圆形,有不同程度的足突融合;(4)给予泼尼松或联合雷公藤、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)等治疗,随访过程中11例患者尿检转阴。结论:临床上发现光镜表现为肾小球病变轻微,结合免疫荧光和电镜特点最后诊断为非典型膜性肾病,大多数有美白化妆品使用史及染发史,临床上预后较好。     

银屑病相关性膜性肾病的临床与病理特点

目的:分析银屑病相关性膜性肾病的临床表现、免疫学和肾脏病理特点。方法:回顾性分析解放军肾脏病研究所1998年2月至2008年6月行肾活检术诊断为银屑病相关性膜性肾病共17例患者,分析其临床表现、实验室指标、肾活检病理及免疫病理特点。应用免疫组化方法观察肾小球中IgG亚型的分布。结果:(1)男性青壮年患者多见,男性12例,女性5例。平均年龄(41.7±13.5)岁。(2)17例患者均为寻常型银屑病。银屑病史为1～20年,平均8.1年。均先以银屑病起病,肾脏损害在银屑病发病后(86.1±62.2)月(10～179.5月)被发现。肾脏损害的平均病程为10.6月(0.5～48月)。多数患者临床表现为典型的肾病综合征,尿蛋白平均(3.94±2.29)g/24h(0.59～8.71g/24h)。均无发作性肉眼血尿,仅2例存在少量镜下血尿。(3)肾小管功能明显受损,表现为尿NAG酶升高12例(71%),RBP升高8例(47%)。尿渗透压低于正常值14例(82%)。(4)肾组织光镜下多见节段系膜增生性病变,肾小球内皮细胞肿胀、成对,8例(47%)存在肾小球内中性粒细胞和单核细胞浸润。9例(53%)肾间质内可见小灶性单核细胞浸润。6例(35%)间质轻度纤维化。10例(59%)见数处间质小动脉透明变性,弹力层分层,1例(6%)可见血管壁炎细胞浸润。(5)免疫病理检查示5例患者同时伴随C4和C1q沉积。2例可见IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q均沉积。(6)肾组织IgG亚型染色肾小球IgG1、IgG4均有沉积,IgG1相对更强,无IgG3沉积。3例患者可见IgG亚型染色节段分布。另2例患者可见小管基膜、管周毛细血管IgG1和IgG4沉积。结论:银屑病相关性膜性肾病多见于男性青壮年。临床主要表现为肾病综合征,无明显镜下血尿。肾小管功能明显受损。肾组织光镜下多见节段系膜增生性病变,肾小球内皮细胞肿胀、成对,浸润细胞多见,肾间质小动脉血管壁也可见炎性细胞浸润。免疫荧光染色可见部分患者C4和C1q共同沉积。     

草酸性肾病的临床病理特点及预后分析

目的:探讨草酸性肾病的病因、临床病理特点、治疗及预后。方法:回顾性分析2013年1月至2018年4月期间经肾活检确诊为草酸性肾病患者,分析其病因、临床病理特点、治疗及预后。结果:共收集52例草酸性肾病患者男性39例、女性13例,平均年龄49. 4±12. 3岁。49例自体肾,3例移植肾; 2例为原发性高草酸尿症,余50例继发性草酸性肾病,病因包括药物(静脉维生素C最为常见)、摄入富含草酸食物或化学中毒等。最常见的临床表现为少尿/无尿(50. 0%),自体肾表现为急性肾损伤(AKI) 1期、AKI 2期、AKI 3期、慢性肾功能不全基础上出现AKI(ACKD)分别占4. 1%、8. 2%、67. 3%、20. 4%。病程中最高血清肌酐为783. 2±425. 2μmol/L,突出表现为肾小管损伤指标异常,9例行24h草酸定量检测均升高(90. 35±35. 14 mg/24h)。肾脏病理均表现为草酸钙结晶沉积伴急性肾小管间质性损伤。51. 9%的患者接受肾脏替代治疗,以及泼尼松、维生素B6等药物治疗。随访时间12. 1±15. 6月,2例患者进入终末期肾病,33例肾功能恢复正常,恢复时间为56±39d。结论:草酸性肾病的病因多样,继发性草酸性肾病主要病因为药物、高草酸食物和中毒,临床表现为AKI或ACKD,肾活检见草酸钙沉积及肾小管间质急性损伤,半数患者需要肾脏替代治疗,去除诱因并积极治疗后,多数患者肾功能恢复正常。     

青年人大肠癌的临床与病理特点分析

青年人大肠癌的临床与病理特点分析徐国良１陈钟鸣２张万岱１１第一军医大学南方医院消化科广东省广州市５１０５１５２江西吉安地区人民医院消化科ＳｕｂｊｅｃｔｈｅａｄｉｎｇｓＣｏｌｏｒｅｃｔａｌｎｅｏｐｌａｓｍｓ／ｐａｔｈｏｌｏｇｙＡｄｅｎｏｃａｒｃｉｎ...     

特发性膜性肾病的治疗

特发性膜性肾病 (ＩＭＮ)是成人肾病综合征常见的原因之一 ,多数患者预后较好 ,其 10年肾存活率可达 70 %～ 90 %。临床上患者长期大量蛋白尿的存在 ,为治疗时机及方案的选择带来一定困难。其治疗也颇有争议 ,包括非特异性治疗 (如血管紧张素转换酶抑制剂及其受体拮抗剂 ,饮食限制等 )和免疫抑制剂治疗 (激素 ,细胞毒药物和环孢霉素 )。本文回顾了特发性膜性肾病的治疗现状。1　特发性膜性肾病的临床特点膜性肾病 (ＭＮ)是一个组织学诊断名词 ,其特征是肾小球毛细血管袢上皮下电子致密的免疫复合物沉积导致肾小球基膜增厚 ,引起大量蛋白尿而…     

特发性膜性肾病的治疗

特发性膜性肾病（idiopathic membranous nephropathy，IMN）是成人肾病综合征中最常见的病因之一。解放军肾脏病研究所的资料表明，膜性肾病占原发性肾小球肾炎总数的9．89％。由于本病病程迁延、病情易于反复，预后差别较大，存在肾功能逐渐恶化和自发缓解两种倾向，且药物治疗时间长、敏感度不一、副作用多，加之对IMN的发病机制不十分清楚，缺乏病因性治疗方法，因此对IMN的治疗一直存在很大争议，至今尚无公认的最佳治疗方案。除此之外，由于相关临床药物试验存在试验设计、样本来源差异、样本数量、随访时间、临床干预以及观察指标和随访数据的不同，致使各家研究结果存在颇多分歧，更是难以客观的评价各种药物的疗效。一些学者基于IMN有较高的自发缓解率，反对使用免疫抑制剂治疗；而另一种观点则认为本病仍有较多的患者逐渐进展至终末期肾衰，应该积极予免疫抑制剂治疗。本文回顾近年来国内外相关文献，现就IMN治疗及其新进展作一综述。     

特发性膜性肾病的治疗

本刊从 2 0 0 2年起新辟“临床名家谈”专栏 ,特请国内知名专家就读者普遍关心的或一些有争议的问题发表意见 ,进行切蹉。本栏目的宗旨是“百花齐放 ,百家争鸣” ,强调尊重原作者的观点 ,来稿一律不作更动。笔谈不拘形式 ,有利于充分抒发各家特长或独到的经验。敬希广大读者惠予关注 ,能从各位名家发表的经验、宝贵意见中汲取营养。本刊诚挚地期望本栏目的设立能有利于提高我们的医疗质量 ,更好地为患者服务。     

特发性膜性肾病治疗进展

<正>近年来,膜性肾病(membranous nephropathy,MN)患病率不断攀升。随着糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂的发展以及循证依据的增加,特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,i MN)的治疗方案不断变迁与发展,特别是免疫抑制疗法用于治疗i MN已经有40多年的经验,这一方案的理论基础和其确切疗效的证据近年来不断更新,     

特发性膜性肾病的治疗

膜性肾病 (membranousnephropathy)是成人肾病综合征(NS)的常见病因 (约占 2 5 %～ 40 % )。临床表现几乎都有蛋白尿 ,70 %～ 85 %表现为肾病综合征型蛋白尿。由于本病进展缓慢 ,有自发缓解倾向 ,且药物治疗时间长 ,敏感性较低 ,副作用多 ,临床治疗方案有较大的争议。现结合近几年国内外的文献报告及本单位的临床实践经验 ,就膜性肾病的治疗问题作一简要的阐述。特发性膜性肾病的治疗主要包括 :①免疫抑制治疗 ;②以减少蛋白尿为主的非特异性治疗 ;③并发症的预防和治疗。1　免疫抑制治疗近 3 0年来 ,国内外学者提出了特发性膜性肾病的各种…     

原发性膜性肾病20例病理与临床分析

目的分析原发性膜性肾病的发病率、临床表现、病理特点、治疗及预后，探讨原发性膜性肾病临床与病理的相关性。方法对20例原发性膜性肾病的临床、病理资料进行回顾性研究，分析其临床表现与病理分期及治疗与预后。结果20例病理分期：Ⅰ期4例、Ⅱ期5例、Ⅲ期7例、Ⅳ期4例。临床表现为无症状蛋白尿或仅有浮肿、蛋白尿者病检多见于Ⅰ期，临床缓解明显预后好。而表现为严重肾病综合征，同时伴有高血压、腰痛、肾功能不全者病理多见于Ⅱ～Ⅳ期，疗效差，预后不佳。结论原发性膜性肾病临床表现的轻重与病理损伤的程度呈正相关，临床多表现为肾病综合征，疗效不佳。预后与病理改变的轻重、肾功恶化速度、大量蛋白尿持续时间有明显关系。     

特发性非肝硬化性门静脉高压症的临床及病理特点分析

目的 探讨特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH)的临床及病理特点.方法 回顾性分析44例患者的临床资料,其中23例为INCPH,21例为病毒性肝炎失代偿期肝硬化,比较二者之间的差异,同时分析23例INCPH患者的病理特点.结果 INCPH组以女性(60.87％)为主,年龄较轻(39.8±15.4)岁,而病毒性肝炎失...     

青年人大肠癌临床、内镜、病理特点分析

青年人(≤35岁)大肠癌在临床、病理、预后等方面与中老年患者比较有不同的特点。本文报告我院67例青年人大肠癌，将其临床、内镜、病理特点与中老年患者作对比分析，以提高对青年人大肠癌的认识和早期诊断能力。