POEMS综合征7例临床分析

目的 探讨ＰＯＥＭＳ综合征的临床特征。方法 对７例ＰＯＥＭＳ患者的临床资料进行分析。结果 ＰＯＥＭＳ为一少 多系统损害疾病,临床上常见多发性感觉运动神经病、脏器肿大、内分泌异常、肢体水肿、皮肤色素沉着等为特征,部分病例有浆细胞瘤或多发性骨髓。结论 ＰＯＥＭＳ诊断较难,易于误诊,临床上对可两裂面进行密切观察和必要的检查,以免误诊。     

POEMS综合征的诊疗进展

目的 POEMS综合征是一组以多发性神经病为主要表现的多系统损害综合征,其发病机制尚未明确。近年研究认为,其发病与血管内皮生长因子有关。其临床表现复杂多样,涉及全身多个系统,本文就其临床表现及诊断标准,结合近年来相关文献进行综合分析,从目前国内外对该病的治疗研究进展进行详细论述。     

POEMS综合征

<正> POEMS综合征是指多发性神经病变、脏器肿大、内分泌病变、M—蛋白和皮肤病变的第一个英文字母缩写命名的临床综合征。1956年Crow及Fukase首先报道故又名Crow—FuKase综合征。国外已报道150多例,文献多采用POEMS综合征,国内已有少数个案报道。 一、POEMS综合征发病机理及病理     

POEMS综合征临床分析

目的探讨POEMS综合征的临床特点,以便在疾病早期认识该综合征。方法回顾总结笔者诊治的POEMS综合征患者的临床特点,并结合文献进行分析。结果POEMS综合征患者首发症状多为周围神经病,但常合并其他器官受累,病程长,病情进展慢,易反复,临床经过不符合一般周围神经病特点,预后较差。结论早期加强对拟诊周围神经病患者的躯体全面检查,常规进行血清蛋白电泳和骨骼X线检查,可以降低该疾病的漏诊及误诊。     

POEMS综合征2例报告

POEMS综合征是一种罕见的多系统损害临床征候群 ,其常见的临床表现 :多发性神经病 (Polyneu-ropathy)、器官肿大 (Organomegaly)、内分泌病 (En-docrinopathy)、M-蛋白和皮肤改变 (Skin changes) ,以及其他症状 (如 :全身水肿、多汗、杵状指、低热等 )。又称为 Crow- Fukase综合征 ;PEP综合征或 Takatsu-ki综合征[7] 。全世界日本报道最多 ,近 15 0多例[8] 。国内亦有少量报告 [1,18,19,2 0 ,2 1,2 2 ,2 5,2 6]。本文报告两例不伴骨髓瘤的 POEMS综合征 ,一例类似于格林 -巴利综合征 ;另一例伴有精神症状、欣快、不自主运动。病　历…     

POEMS综合征(附7例临床分析)

POEMS综合征是一种免疫相关性神经系统疾病 ,可伴有或不伴有多发性骨髓瘤的多系统病变。典型表现有多发性周围神经病 (Polyneuropathy)、脏器肿大 (Organom egaly)、内分泌病 (Endocrinopathy)、M-蛋白 (M- Protein)、皮肤改变(Skinchange)。我们将 1994～ 2 0 0 0年间收治的 7例予以报道 ,并结合文献分析如下。1　临床资料1.1　一般资料7例均为住院患者 ,男 6例 ,女 1例 ;发病年龄 3 5～ 5 7岁 ,平均 42 .83岁 ,病程 9个月～ 3 .5年 ,平均 1.71年。1.2　临床表现以周围神经病为首发症状者 4例 ,1例首发症状为多发性骨髓瘤 ,双下肢浮肿…     

POEMS综合征一例

1病例报告患者男,63岁。因"双下肢无力7年,加重伴胸闷10余天"入院。2003-03患者开始出现双足拇指无力,渐向近端发展,伴有麻木感及下肢水肿。曾就诊于社区医院,诊断为"吉兰-巴雷综合征",经糖皮质激素治疗1周,症状有所好转。后陆续出现精神淡漠、阳痿、消瘦、胸闷、慢     

POEMS综合征两例报告

ＰＯＥＭＳ综合征两例报告王显锏，戚晓昆（海军总医院神经内科，北京１０００３７）ＰＯＥＭＳ综合征亦称Ｃｒｏｗ－Ｆｕｋａｓｅ综合征，是以多发性周围神经病为主，伴多系统受累性疾病。本文２例伴心肌梗塞或伴胸膜及心包膜粘连的ＰＯＥＭＳ综合征较为少见，现报告如下...     

Electrophysiological features of POEMS syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

Polyneuropathy is often an initial manifestation of polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein and skin changes (POEMS) syndrome and therefore this disorder is frequently misdiagnosed as chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP). We reviewed electrophysiological data in 20 patients with POEMS syndrome and 36 matched patients with CIDP to compare the electrophysiological features of POEMS syndrome and CIDP. Compared with CIDP controls, POEMS patients demonstrated (1) less prolonged distal motor latency and less reduced motor nerve and sensory nerve conduction velocities, (2) greater reduction of amplitudes of compound motor action potentials (CMAP) in distal stimulation, and similar reduction of amplitudes of CMAP in proximal stimulation, (3) similar reduction of amplitudes of sensory nerve action potentials (SNAP) in median and ulnar nerves, and a greater reduction of amplitudes of SNAP in tibial and peroneal nerves, (4) less temporal dispersion, (5) less frequent conduction block, (6) more frequent neurogenic injury in the muscles of the upper and lower limbs, and more frequent neurogenic injury in the muscles of the lower than upper limbs, (7) similar F wave and H reflex abnormalities, and (8) less frequent skin sympathetic response abnormalities. We concluded that before development of typical clinical manifestations, POEMS neuropathy can be distinguished from CIDP by neural electrophysiological examination. These electrophysiological features can be used for early diagnosis and initiating correct treatment of POEMS syndrome.     

POEMS综合征电生理特点分析

目的阐明POEMS综合征的电生理特点。方法回顾性分析22例POEMS患者的电生理资料。结果下肢神经的复合肌肉动作电位（CMAP）波幅的降低比上肢更为显著（P〈0．05），运动神经传导速度减慢在下肢更显著（P〈0．05），CMAP及感觉神经动作电位未引出者更常出现在下肢（P〈0．05），79．5％运动神经的远端潜伏期延长，远端潜伏期指数较正常显著增高（P〈0．05），下肢肌的异常肌电表现更易出现（P〈0．05）。结论POEMS综合征周围神经损害更常出现在下肢，且更严重；神经传导速度减慢主要发生于周围神经中间部分而非远端。     

POEMS综合征神经传导异常分析

目的 阐明POEMS综合征的电生理特点.方法 对比分析22例POEMS综合征与22例慢性炎症性脱鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者的电生理资料.结果 POEMS组运动神经传导速度(MNCV)较CIDP组减低,但差异无统计学意义(P＞0.05);远端运动潜伏期(DML)明显减低,远端潜伏期指数(TLI)明显增高,差异均有统计学意义(P均＜0.05);POEMS组神经传导阻滞出现率较CIDP组低,差异有统计学意义(P＜0.05);POEMS组胫神经复合肌肉动作电位(CMAP)较CIDP组减低,差异有统计学意义(P＜0.05),而正中神经两组差异无统计学意义(P＞0.05);POEMS组下肢肌异常肌电出现率较上肢高,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 POEMS综合征神经传导速度减慢主要在周围神经中间部分,传导阻滞出现率低,神经传导异常可能与上下肢体有关.     

POEMS综合征20例临床分析

目的分析POEMS综合征患者的临床特点,以提高临床医师对其认识。方法回顾性分析作者医院收治的20例POEMS综合征患者临床表现、实验室检查及治疗方法等资料。结果 20例患者都有多发性周围神经病、单克隆丙种球蛋白病和内分泌病表现,其他主要临床特征有脏器肿大(95%)、皮肤改变(80%)、血管外容量过度负荷(75%,包括水肿、多浆膜腔积液)、视乳头水肿(45%)。治疗以静脉输入丙种球蛋白(IVIG)及糖皮质激素为主,但总体疗效欠佳。结论 POEMS综合征是一种少见的多系统损害性疾病,其临床表现复杂多样。IVIG及糖皮质激素效果不明显。     

POEMS综合征15例临床分析

目的探讨POEMS综合征的临床特征。方法对15例POEMS综合征患者临床资料、相关检查及治疗方法进行回顾性研究。结果15例患者均有多发性神经病、淋巴结肿大、水肿、异常球蛋白血症及皮肤色素沉着,其他症状包括肝肿大6例、脾肿大9例、性功能障碍12例等。患者均予激素治疗,其中6例合用人血免疫球蛋白静滴。结论PO-EMS综合征是一种少见的多脏器损害疾病,诊断较难。临床上对可疑病例需进行密切观察及必要的检查,以免误诊。     

POEMS综合征20例临床分析

目的探讨POEMS综合片的临床特征,提高对POEMS综合征的诊疗认识。方法回顾性分析20例POEMS综合征患者的临床表现、辅助检查、治疗及预后。结果20例患者均有多发性神经病、水肿及皮肤色素沉着,淋巴结肿大者18例,内分泌改变者18例,异常球蛋白血症者16例。16例患者给予激素治疗,其中7例合用人血免疫球蛋白静滴。18例患者有不同程度的好转。结论POEMS综合征临床表现复杂多样,各主要症状出现顺序不一,涉及多系统,临床应注意鉴别诊断。     

POEMS综合征5例临床分析

目的:总结POEMS综合征的临床特征,提高对POEMS综合征的诊疗认识。方法:回顾性分析5例PO-EMS综合征的一般资料、临床表现、辅助检查、治疗及预后等。结果:5例患者主要临床表现均有多发性周围神经病变、皮肤损害、水肿、不同程度的肝脾肿大及内分泌病变。治疗以激素及免疫球蛋白为主,预后多不良。结论:POEMS综合征是一种累及多系统的疾病,与浆细胞病关系密切,临床表现复杂多样,目前认识尚有不足,应注意多系统检查提高临床诊疗水平。     

POEMS综合征18例临床分析及文献复习

目的分析POEMS综合征的临床特点,以提高对此病的认识。方法回顾性分析18例POEMS综合征患者临床表现、实验室检查及治疗方法并复习有关文献。结果18例患者均有周围神经病变,8例M-蛋白阳性,症状复杂多样。对14例患者进行不同尝试的治疗,部分患者症状有一定改善。结论POEMS综合征是一少见的多系统损害疾病,常有多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、M-蛋白和皮肤改变等症状。临床应认真分析、检查,以提高临床检出率。     

遗传性神经纤维瘤病Ⅰ型伴POEMS综合征

POEMS综合征和遗传性神经纤维瘤病I型(NFⅠ)是不同病因不同发病机制致病的两种疾病,但均可引起多系统损害,症状体征有交叉,二者合并病例很罕见。本文报告了近期收治的以多发周围神经病和多发皮肤损害为首发症状的遗传性神经纤维瘤病I型伴POEMS综合征的病例,并讨论了POEMS综合征和NFⅠ的多发周围神经病和多发脏器损害的特点。