家族性腺瘤性息肉病伴发硬纤维瘤2例并文献复习

<正>家族性腺瘤性息肉病(familial adenomatous polyposis,FAP)是一种遗传性疾病,现阶段的主要治疗方法是手术,而硬纤维瘤是FAP患者的一种肠外病变。现收集郑州大学附属肿瘤医院收治的2例FAP合并硬纤维瘤患者的临床资料,结合有关文献探讨FAP合并硬纤维瘤的发生、发展、诊断以及治疗,现报道如下。1临床资料例1,男,李某,31岁,因大便带血3个月余于2009年     

胸壁侵袭性纤维瘤病1例报道

1临床资料 　　患者,女性, 26岁。因发现右侧胸壁肿物 5个月入院。 5个月前,偶然发现右腋下胸壁肿物,无疼痛及发热。查体： T36.5℃,一般情况好,心、肺、腹未见异常。右腋中线第 3肋处局部隆起,皮肤无红肿,可触及一 5cm× 5cm× 2cm肿物,边界尚清,表面光滑,与皮肤无粘连,质硬,固定,无触痛。血沉 3mm/h,胸部 X摄片未见肋骨破坏,胸部 CT示胸壁软组织肿物。拟诊为右胸壁结核。抗痨治疗 2周后行手术治疗。术中探及肿物位于右胸壁肌层深面,包被多根肋骨而紧密固定于胸壁,质韧,其范围上达右锁骨下,下至第 4肋骨,内达右锁骨…     

侵袭性纤维瘤20例报告

侵袭性纤维瘤不仅由于其局部呈浸润性生长及易于复发,且命名混乱,因而存在着认识上的差异和不易彻底治愈的问题。我科于1970～1988年曾收治20例,通过回     

诱导放化疗联合手术成功治疗侵袭性纤维瘤病1例报告并文献复习

侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis,AF)也称硬纤维瘤,是一种低度恶性肿瘤.     

腹壁外侵袭性纤维瘤病1例

1病历摘要患者女性,32岁,因腹胀2月余入院。患者2月前无明显诱因下出现腹胀,呈全腹性、持续性,以餐后为著,伴腰围渐大,自扪腹部较硬,无腹痛、腹泻,无畏寒、发热,大小便未见异常。2002年曾行剖宫产术。查体:下腹部耻骨联合上方见一长约5cm的横行陈旧性手术瘢,腹部可扪及包块,上缘位于剑突下,下缘于髂前上嵴连线,右侧位于右侧锁骨中线,左侧位于左侧腋前线,质地中等偏硬,表面光滑无结节,无压痛、叩痛。     

腹壁侵袭性纤维瘤病1例报告并文献复习

目的：探讨侵袭性纤维瘤病的临床、病理、影像学特征及治疗方法。方法报告1例腹壁侵袭性纤维瘤病病例,结合文献探讨该病的临床特点、影像学特征、病理学表现、治疗及预后。结果侵袭性纤维瘤病在临床上较为少见,表现为向周围组织侵袭生长的包块,无包膜,界限不清,活动度差。影像学检查无特异性,难以与其他软组织肿瘤相鉴别。病理学特点：主要由梭形的纤维母细胞和肌纤维母细胞呈束状排列,无明显异型性,核分裂象少。本病易复发,手术治疗应彻底,放疗对肿瘤局部控制及降低复发率有一定作用,同时还有化疗和内分泌等治疗方法。结论侵袭性纤维瘤病是一种局部侵袭性较强的病变,应结合临床表现、CT、MRI及病理学特点诊断本病。治疗关键为首次手术切除范围需广泛,切缘距瘤缘3 cm以上,使切缘完全阴性。放疗可局部控制肿瘤生长及降低复发率。     

盆腔孤立性纤维瘤1例并文献复习

目的:探讨盆腔孤立性纤维瘤的临床和病理特征、诊断和鉴别诊断、治疗以及预后。方法:对1例盆腔孤立性纤维瘤的临床和病理、影像学表现、诊断和鉴别诊断及治疗方式等进行探讨。结果:手术标本肉眼观:肿瘤包膜完整,表面光滑,切面灰白,质嫩;镜下观:主要由梭形细胞组成,肿瘤细胞丰富伴轻度异型,核染色质粗,核分裂像分布不均匀,由细胞致密区和疏松区交替无特定结构排列,灶性区可见坏死,低度恶性,间质血管较丰富,细胞间可见大量胶原纤维;免疫组织化学:CD34+,CD31+,Bcl-2凋亡蛋白±,细胞增殖相关抗原20%+,细胞角蛋白-,钙视网膜蛋白-,CD99抗原-,肌间线蛋白-,p53-,S-100+,平滑肌肌动蛋白-,波形蛋白+,WT-1蛋白-。结论:孤立性纤维性肿瘤无特异性临床表现,诊断主要依据病理形态学特征和特异性标志物的免疫组织化学检测;需与其他梭形细胞瘤鉴别;首选手术治疗,术后需进行密切随访。     

髂腰肌侵袭性纤维瘤病一例

目的探讨一种少见的腹膜后肿瘤——侵袭性纤维瘤病的临床表现、病理特点、治疗方法及转归。方法报告l例腹膜后侵袭性纤维瘤病的临床资料并复习相关文献。结果侵袭性纤维瘤病是一种纤维增生性交界性肿瘤,生物学上呈局部浸润性和破坏性生长,手术是主要治疗措施。该例患者手术后随访5个月未见复发。结论侵袭性纤维瘤痛是一种少见的纤维增生性肿瘤,以手术治疗为主。     

肠系膜巨大侵袭性纤维瘤1例

<正>肠系膜纤维瘤是腹部外科罕见肿瘤,临床上发病率较低,因其缺乏特异性的临床症状,通常不易被患者发现。目前手术切除是首选治疗方式,但临床统计发现患者术后复发率高,复发后治疗困难,现对肠系膜巨大纤维瘤1例进行病例讨论。1病例资料患者,女,25岁,因发现下腹部包块半年,于     

孤立性纤维瘤3例及文献复习

[目的]探讨孤立性纤维瘤（SFT）的临床病理特征。[方法]对3例SFT的临床表现、组织形态和免疫表型进行研究和随访,并复习文献。[结果]肿瘤主要由梭形细胞组成,瘤细胞排列疏密不等,可见血管外皮瘤样排列方式。梭形细胞表达Vimentin、CD34和bcl-2,不表达Cytokeratin（Pan）、SMA、CD117及S-100。随访1～5年,无复发和转移。[结论]孤立性纤维瘤是一种少见的、大多数病例临床上呈良性经过、偶有复发和转移的中间型肿瘤,需与间皮瘤、血管外皮瘤、神经纤维瘤等鉴别。     

家族性白血病2例并文献复习

家族性白血病是指具有家庭或家族聚集性质的白血病或白血病前期；即一个家庭或家族中发生1例以上的白血病或白血病前期。其发病有两种常见的不同模式：一种是以骨髓红系异常增生起病。即所谓家族性红白血病，或DiGulielmon病；另一种则是以骨髓巨核系异常增生起病，表现为血小板生成或功能异常。现将我院2例报告如下。     

面部孤立性纤维瘤2例并文献复习

目的　研究胸膜外孤立性纤维瘤 (extrapleuralsolitataryfibroustumor,E -SFT)病理特点和鉴别诊断。方法　通过组织学和免疫组化对面部孤立性纤维瘤进行分析并文献复习。结果肿瘤细胞是由梭形的纤维母样细胞构成 ,束状交错排列及片状分布 ,部分区域可成血管瘤样结构 ,间质内有玻璃样变的胶原纤维 ,该肿瘤多为良性 ,核分裂 >4个为恶性或不典型性。免疫组化 :CD3 4( )、Vimentin( )S -10 0 ( -)、EMA( -)。     

腹壁侵袭性纤维瘤14例诊治体会

回顾性分析2015年6月至2018年6月中国医科大学附属盛京医院收治的14例腹壁侵袭性纤维瘤患者的临床资料,并复习相关文献.腹壁侵袭性纤维瘤较为罕见,但具有较高的侵袭性,复发率较高,手术根治切除加术后放疗是有效的治疗方法.     

胸膜孤立性纤维瘤一例并文献复习

目的 探讨胸膜孤立性纤维瘤的临床表现、影像学表现、病理特点及诊断。方法 总结我院收治的1 例胸膜恶性孤立性纤维瘤患者临床资料, 并结合国内外文献进行分析。结果 患者为73 岁男性, 主要症状表现为咳嗽、咳痰、气促、活动后气促明显, 胸部CT表现为左肺下叶见巨大肿块影大小约20 cm×14 cm×13 cm, 其内以软组织密度为主, 边缘尚清, 增强后肿瘤内见多发迂曲蚓状肿瘤血管, 病变呈轻度不均匀强化, 左肺上下叶静动脉明显受压变窄, 纵隔向右推移, 左侧胸腔内见液性密度阴影。CT引导下经皮肺穿刺活检术取出组织送病理检查, 镜下见少许纤维组织和肌成纤维细胞分化的梭形细胞, 形态学倾向于间叶组织来源。术后肿瘤标本病理检查镜下示肿瘤主要由梭形细胞组成为主, 纵横交错排列, 细胞丰富区细胞尖细、波浪状, 或栅栏状, 呈细胞纤维样结构, 细胞稀疏区, 细胞明显异型性, 核多形, 核分裂像易见, 间质灶性坏死; 免疫组化示CD34（ ＋ ） , CD99（ ＋ ） ,Vimentin（ ＋ ） 。最后诊断为： 左侧纵隔胸膜恶性孤立性纤维瘤, 手术切除后康复出院, 半年后复查无复发。结论 胸膜恶性孤立性纤维瘤临床无特异性, 诊断主要靠病理以及免疫组化, 主要治疗手段为外科手术切除, 若术前无远处转移则预后较好。     

胸膜孤立性纤维瘤1例并文献复习

<正>患者,女,80岁。因"右胸胀痛不适1周"入院,为持续性隐痛,无发热、胸闷,无咳嗽、咯血痰等症状。入院前3个月患者因"右甲状腺瘤"行肿瘤切除术,术后病理示良性肿瘤,X线胸部透视示右肋膈角变钝但未进一步检查,未发现胸部肿瘤。入院查体:T 36.5℃,P 80次/min,R 19次/min,BP 110/60 mm-Hg。全身浅表淋巴结末触及。右胸背部饱满,右胸廓外下背部叩诊浊音,右下肺呼吸音减低。入院辅助检查:血尿常规、血糖、肝肾功能及电解质均在正常值范围、胸部CT检查示:右下     

颞叶孤立性纤维瘤1例并文献复习

目的探讨颞叶孤立性纤维瘤（solitory fibrous tumor,SFT）的临床病理特征。方法对1例罕见的发生于颞叶的孤立性纤维瘤进行组织学观察和免疫组化分析,并复习文献。结果镜检细胞致密区与疏松区交替性分布,瘤细胞呈梭形及短梭形,血管增多并明显胶原化,并见血管外皮瘤样结构,瘤细胞间含有粗细不等、形状不一的胶原纤维。部分区域细胞异型性明显,核分裂像多见,〉10/10HPF。免疫组化染色结果显示CD34、vimentin、Bcl-2及CD99弥漫阳性。手术切除后,随访18个月,每3个月复查磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）,未见复发及转移。结论颞叶孤立性纤维瘤少见,组织学观察与免疫组化检测是确诊的关键。     

细胞性血管纤维瘤一例并文献复习

目的:阐明细胞性血管纤维瘤的临床病理形态特征及鉴别诊断。方法:报道1例外阴细胞性血管纤维瘤并进行组织形态学、免疫组织化学研究,结合文献分析本病的临床表现、病理形态特点及鉴别诊断。结果:细胞性血管纤维瘤呈不规则小叶状,瘤细胞呈短梭形,大小一致,核卵圆至梭形,核分裂象不易见;肿瘤含大量的小至中等大小的血管,以无分支的毛细血管为主,血管壁增厚、玻璃样变,可见黏液样基质。免疫组化:瘤细胞Vimentin阳性,而CD34、S- 10 0蛋白、NF、desmin、SM- actin、CK、EMA均阴性。结论:细胞性血管纤维瘤是一种少见的良性软组织肿瘤,好发于女性外阴,起源于纤维母细胞,突出的两个成分是血管和一致性间质细胞。     

家族性多发性肺癌伴家族性多发恶性肿瘤调查

现已证明许多人体恶性肿瘤有家族聚集现象，其发生、发展与遗传和环境因素的相互作用密切相关。肺癌是临床最常见的恶性肿瘤之一，对于高发的家族性肺癌家系的遗传学研究，将为防治肿瘤和筛查高危人群提供重要线索。我们调查了1例高发的肺癌伴家族性多发肿瘤家系，相关的国内文献鲜见报道，现将结果报道如下。