缺血修饰白蛋白对重型颅脑损伤患者早期心肌损伤的评估价值

目的探讨缺血修饰白蛋白（IMA）对重型颅脑损伤继发心肌损伤的早期诊断价值及其与患者预后的关系。方法检测52例重型颅脑损伤患者（实验组）血清IMA、心肌肌钙蛋白（cTnI）、肌酸激酶同工酶（CK～MB）、肌红蛋白（MYO）,并检测同期46例健康体检者血清IMA。结果实验组血清IMA水平显著高于对照组（P〈0．01）。实验组血清IMA、cTnI、MYO、CK-MB阳性率分别为78．84％、53．85％、32．69％、30．77％,IMA的阳性率显著高于cTnI、MYO、CK—MB的阳性率（P〈0．01）。GCS6-8分组、4-5分组、3分组的ACB值分别为（67.21±5．96）U／ml、（52．85±5．13）U／ml、（40．78±4．85）U／ml,三组间ACB值有统计学差异（P〈0．05）。预后差（GOS评分4～5分）患者血清IMA水平显著低于预后好患者（GOS评分1～3分,P〈0．01）。结论IMA对重型颅脑损伤继发心肌损伤的早期诊断有重要价值,并且检测IMA有助于评估重型颅脑损伤患者的病情严重程度及预后。     

单纯血清肌酶升高患者肌活检病理分析

目的 通过分析单纯血清肌酶升高患者的肌肉病理诊断,了解单纯血清肌酶升高患者的病因.方法 采用归纳分析法分析了24例单纯血清肌酶升高患者的人口学资料、血清肌酶水平、肌电图及病理特点.结果 男性16例,女性8例,年龄3岁～54岁,平均年龄(32.56±15.93)岁.血清CK波动于577.40～17720.00 U/L之间,平均(8081.83±6065.50)U/L,LDH波动于150.20～ 1643.80 U/L之间,平均(415.30±324.90) U/L.20例患者肌电图检查提示,15例为肌源性损害,3例正常,1例可疑肌源性损害,1例仅表现为运动单位时限偏短.肌肉病理提示2例为正常(8.33％)、5例(20.83％)为非特异性散在肌萎缩以及17例为肌病(70.83％),肌病包括肌营养不良13例(54.17％),炎性肌病组3例(12.50％)和Danon病1例(4.17％).结论 无症状性单纯血清肌酶升高患者的病因较多,肌肉酶组织化学和免疫组织化学可以协助多数患者的病因诊断.     

脂质沉积性肌病临床与病理学分析

目的分析脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)临床和病理学特点。方法对采用肌肉酶组织化学染色方法诊断的53例LSM患者,收集临床资料、归纳分析其临床与病理特点。结果 53例患者中男性37例,平均发病年龄26.64±10.37岁;女性16例,平均发病年龄23.99±15.03岁,64.15%患者于冬春季节发病,以肢体近端无力(52.83%)、不耐受疲劳(22.64%)及肌痛(7.55%)为首发表现,血清CK波动于39.8⁴609.6 U/L之间,平均1311.20±1147.50 U/L;乳酸脱氢酶(LDH)波动于944609.6 U/L之间,平均1311.20±1147.50 U/L;乳酸脱氢酶(LDH)波动于94⁵027.8 U/L,平均1286.30±2579.6 U/L;CK、LDH值与年龄、病程及起病年龄均无相关性(P>0.05)。70.59%的患者肌电图呈肌源性损害;4.88%肌源性合并神经源性损害;24.53%肌电图正常。肌肉酶组织化学染色结果提示12例为重度LSM;13例为中度;28例为轻度。病理下肌纤维内大量空泡形成,两型纤维均可受累,以Ⅰ型为主。结论本组肌活检的LSM检出率为2.73%,男性占多数,散发为主,发病年龄及病程跨度较大,半数以上合并颈肌及球部肌无力,病理脂滴沉积现象越重肌酶水平越高。     

假肥大型肌营养不良症40例临床特征与基因诊断

目的对假肥大型肌营养不良症（DMD／BMD）患者总结其临床特征并进行基因诊断,以提高对DMD／BMD疾病的认识及诊断水平。方法对40例DMD／BMD患者临床特征进行总结包括临床表现、血清肌酶、肌电图及肌肉活检等,并应用18对引物多重PCR的方法对其进行Dystrophin基因缺失诊断。结果DMD／BMD为儿童期隐匿起病、缓慢进行性加重,以肌无力和肌萎缩为特点,主要选择性侵犯四肢近端肌、盆带肌、腰带肌等,可有肌肉假性肥大,有些患者可有智能减退和心肌损害;血清肌酶水平异常增高,肌电图示肌源性损害,肌肉活检呈肌病特征。基因诊断27例存在外显子片段缺失,13例未检测到缺失。结论识别DMD／BMD的临床特征有助于提高对其的诊断水平,多重PCR作为一种简便快速的诊断方法可对DMD／BMD患者进行基因诊断。     

肌型肌酸激酶同工酶亚型在早期诊断假肥大型肌营养不良中的价值

目的 研究假肥大型肌营养不良（DMD）患者肌型肌酸激酶（CK－MM）亚型的变化,为早期诊断和正确评价病情提供依据。方法 采用不连续缓冲体系,在稳流低压条件下电泳分离CK－MM型亚,荧光扫描。结果 随着DMD患者病情的加重,其不同阶段的MM2／MM1均与对照组差异显著（P＜0．05）,DMD患者不同阶段的MM2／MM1值差异也显著（P＜0．05）,结论 CK－MM亚型的改变是DMD的早期诊断指标,是判断病情及科学评价治疗效果的依据。     

新生儿缺氧缺血性脑病时血清心肌酶活性的临床意义

目的探讨新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）的临床分度与其血清心肌酶活性变化的关系。方法设立对照组25例为正常足月新生儿和HIE36例，并在HIE组中分设轻度组22例和重度组14例。应用一台日本OLYMPUS AU400型全自动生化分析仪，检测血清中GOT、LDH、CK、CK—MB的活性并作对比分析。结果轻、重度组的GOT、LDH、CK、CK—MB均较正常对照组明显升高（LDH、GOT及CKP〈0．05，及CK—MBP〈0．01）。重度组的GOT、LDH、CK、CK—MB较轻度组和正常组均明显升高（P〈0．01），心肌酶活性增高水平与缺氧缺血性脑病程度呈正相关。结论新生儿血清心肌酶活性检查可作为HIE严重程度的评价指标，测定心肌酶活性有助于早期预测心肌受损情况。     

脂质沉积性肌病合并周围神经病的临床和神经电生理研究

目的研究脂质沉积性肌病合并周围神经损害和不伴周围神经损害的临床及神经电生理特点。方法对19例病理证实的脂质沉积性肌病中7例合并周围神经损害（第一组）和12例不伴周围神经损害的患者（第二组）进行了常规肌电图、正中神经和胜后神经感觉传导速度及运动末端潜伏期测定。结果发现临床上两组不同卢、是前者病程较后者长（P＜0．01）；肌电图提示运动单位动作电位（MUAPS）时限第一组较第二组宽，去除多相波后更明显（P＜0．01），部分合并神经源性损害；神经传导速度测定结果提示，第一组可见感觉和运动神经传导速度减慢及感觉神经动作电位波幅降低。结论对临床上有典型的肌病症状、电生理为肌源性损害合并神经源性损害或单纯神经源性损害应考虑脂质沉积性肌病的可能，肌肉和周围神经活检是非常必要的。     

重症肌无力合并肌电图肌源性损害53例临床和电生理特点

目的研究重症肌无力（myasthenia gravis，MG）合并肌电图肌源性损害患者的临床和电生理特点。方法收集1998-2006年中国医学科学院北京协和医院神经科肌电图室收治的MG合并肌源性损害患者共53例，对其临床和电生理特点进行回顾性分析。结果在本组患者中，早发型患者占69．81％（37／53），早发型中女性患者明显多于男性（分别为26例和11例,X^2=5．281，P〈0．05）。延髓部肌肉受累者多见，占50．94％（27／53）。仅1例患者具有肌肉萎缩的临床表现。合并其他免疫相关疾病患者占15．09％（8／53）。2例患者（3．77％）重复频率电刺激正常，但肌电图示肌源性损害。15例患者进行肌酶谱检查，其中1例轻度异常。结论对于MG合并肌源性损害的患者，要结合临床特征、电生理检查等进行综合分析来区别“真性”和“假性”的肌源性损害。行甲状腺功能、自身抗体等检查有助于发现潜在的自身免疫系统疾病。     

同时测定血清肌酸激酶和肌红蛋白对神经肌病的意义

为了证实血清肌酸激酶(CK)和肌红蛋白(Mb)对各种神经肌病的诊断价值,作者对111例患者(肌营养不良71例,肌强直病6例,重症肌无力7例,神经原性肌萎缩27例,10例X 连锁杜兴氏肌营养不良(DMD)肯定携带者(definite carrier)及86例女性可能携带者(possible carrier)进行了研究,同时设36例(女22例,男16例)健康者作对照组.结果发现:对照组中,男性平均正常上限值为CK66U/L,Mb91μg/L;女性CK 为62U/L 和Mb90μg/L。CK 或Mb 与年龄之间及CK 和Mb 二者之间均未发现明显的相关性。病人组中,DMD 的CK 活性(730～11555U/L 和Mb 含量(140～1400μg/L)特别高,同时发现CK 和Mb 与年龄呈明显负相关,而CK 与Mb 之间正相关(P<0.01)。肌强直、肌萎缩性侧索硬化症(ALS)及脊肌性肌萎缩(SMA)平均CK 活性和Mb 浓     

运用免疫组织化学方法协助诊断肌营养不良

肌营养不良（MD）是一组以慢性进行性肌无力和萎缩为主要临床特点的遗传性疾病。在分子生物学检验方法用于疾病诊断之前，MD的诊断和分类主要依据临床特征，包括发病年龄、受累肌肉的分布、缓慢进展的病程和遗传方式、血清肌酶明显升高、肌电图提示肌源性损害、肌肉活体组织病理检查显示慢性肌源性改变等。常见类型有Duchenne型MD（DMD）／Becker型MD（BMD）、肢带型MD（LGMD）、     

急性期脑梗死患者不同临床特征对心肌的影响

目的:根据心电图、心肌酶谱及超声心动图检查结果,观察脑梗死患者急性期、恢复期心脏功能及心肌电生理的变化,探讨不同部位、不同病情程度的脑梗死患者心肌损害的特点和发病机制。方法:选择79例脑梗死患者作为研究对象,分别在急性期进行心电图、心肌酶谱、超声心动图检查,恢复期复查心电图、心肌酶谱。56例同期健康志愿者作为正常对照组,进行一次心电图、心肌酶谱及超声心动图检查。结果:脑梗死组急性期心电图的异常率为40.5%,岛叶组的心电图异常率为60.7%,明显高于非岛叶组的29.4%(P<0.01);中型组的心电图异常率为68.2%,重型组的心电图异常率为78.6%,两者均明显高于轻型组的14.0%(P<0.01)。脑梗死组急性期CK、CK-MB、LDH和cTnI均明显高于对照组(P<0.05),岛叶组的CK、CK-MB、LDH和cTnI均高于非岛叶组(P<0.05);中型组CK-MB、cTnI和Mb均高于轻型组(P<0.05);重型组心肌酶均高于轻型组(P<0.05),重型组CK、CK-MB、LDH和Mb均高于中型组(P<0.05)。急性期脑梗死组左房内径、A峰均高于对照组(P<0.01),E峰、EF、FS均低于对照组(P<0.05),急性期脑梗死组二尖瓣返流率和主动脉瓣返流率均高于对照组(P<0.05)。结论:脑梗死患者急性期心电图检查的异常率和心肌酶的增高与梗死部位和病情程度有关,急性期脑梗死组左房增大,伴有不同程度的左室功能障碍,且发生二尖瓣返流和主动脉瓣返流的频率相对较高。     

女性精神分裂症首次发病患者血清心肌酶的临床研究

目的:探讨女性精神分裂症首次发病患者血清心肌酶水平与病情的关系。方法:对63例首次发病的女性精神分裂症患者采用简明精神病评定量表(BPRS)、阳性症状量表(SAPS)及阴性症状量表(SANS)评估病情;同时测定血清乳酸脱氢酶(LDH)、α-羟丁酸脱氢酶(α-HBDH)、肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)水平。根据心肌酶是否高于正常值分为:观察组(心肌酶增高组)30例和对照组33例(心肌酶正常组)。观察组于治疗4周后复查心肌酶和量表再次评估。结果:治疗前观察组血清LDH、α-HBDH、CK及CK-MB水平均显著高于对照组(P均0.01),其中以CK、CK-MB值增高显著(P均0.001);治疗后明显下降(P均0.01)。治疗前观察组SAPS评分较对照组显著增高,SANS评分较对照组明显降低(P均0.01),BPRS评分两组间差异无统计学意义;治疗后BPRS、SAPS评分显著下降(P均0.01)。观察组SAPS评分与血清CK、CK-MB水平呈正相关(r=0.42,P=0.02;r=0.37;P=0.04)。结论:女性精神分裂症首次发病患者血清心肌酶水平升高,并与病情严重程度及阳性症状密切相关。     

无症状脑梗死患者血清高敏C反应蛋白和肿瘤坏死因子-α水平的变化及其临床意义

目的：探讨无症状脑梗死（SCI）患者血清高敏C反应蛋白（hs-CRP）、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）水平的变化及其在发病机制中的作用。方法：分别检测40例SCI、40例脑梗死（CI）患者、40例健康对照者血清hs-CRP和TNF-α含量。结果：SCI组和cI组hs—CRP含量分别为（8．86±0．96）和（16．32±1．88）mg／L，均显著高于对照组的（1．69±0．56）mg／L（P〈0．01），CI组hs—CRP含量亦显著高于SCI组（P〈0．05）；SCI组和CI组TNF-α含量分别为（1．92±0．73）和（2．56±0．91）ng／mL，显著高于对照组的（1．13±0．42）ng／mL（P〈0．01），CI组TNF-α含量亦显著高于SCI组（P〈0．05）。在SCI患者中，梗死灶数〉2个组（n=19）hs-CRP为（9．45±0．97）mg／L，显著高于梗死灶数≤2个组（n=17）的（7．21±0．75）mg／L（P〈0．01），两组TNF-α含量分别为（1．97±0．83）和（1．66±0．56）ng／mL，无显著差异。血压测定值越高，腔隙性梗死灶数量越多，未服降压药者梗死灶数量显著多于正规降压治疗者（P〈0．05）。结论：炎症过程参与了脑小血管病变；hs—CRP和TNF-α水平与脑缺血程度、神经功能缺损程度以及脑的小血管病变范围密切相关。高血压是腔隙性SCI最常见的病因，未降压治疗的重度高血压更易引起多发性腔隙性脑梗死。从预防再发的角度看，对SCI应尽早采取积极有效的治疗措施，高血压患者应尽早正规服用降压药。     

阿尔茨海默病与血管性痴呆患者血浆同型半胱氨酸与超氧化物歧化酶的比较

目的探讨血浆同型半胱氨酸（Hcy）水平与超氧化物歧化酶（SOD）浓度和阿尔茨海默病（AD）与血管性痴呆（VaD）患者认知功能损害之间的关系。方法将入组病例分成AD组和VaD组，分别测定血浆Hcy、SOD水平并进行比较；采用简易智能状态量表（MMSE）评定认知功能水平。结果AD组Hcy浓度为（16．24±6．62）μmol／L，VaD组为（25．81±11．81）μmol／L，两组比较差异有统计学意义（P〈0．01）。AD组SOD浓度为（165．94±35．92）μmol／L，VaD组为（167．76±29．86）μmol／L，两组比较差异无统计学意义（P〉0．05）。AD组Hcy浓度与SOD水平呈负相关（r=-0．346，P〈0．05），VaD组SOD水平与年龄呈负相关（r=-0．358，P〈0．05），两组患者的MMSE评分与Hcy浓度呈负相关（r=-0．263，P〈0．01）。结论血浆Hcy、SOD水平可能是预测认知功能损害程度的一个重要生化指标。     

阿尔茨海默病与血管性痴呆患者血浆SOD、CHE浓度和认知功能

目的通过石杉碱甲治疗痴呆,探讨血浆胆碱酯酶（CHE）、超氧化物歧化酶（SOD）浓度变化与认知功能改善的关系。方法对符合美国精神障碍诊断与统计手册第4版诊断标准的阿尔茨海默病（简称AD）39例,血管性痴呆（简称VaD）37例,随机分为石杉碱甲治疗组44例,对照组32例,在入组前、观察第2、4、8及12周时,测定其血浆胆碱酯酶（CHE）、超氧化物歧化酶（SOD）浓度及简易精神状态检查量表（MMSE）。结果治疗12周时,治疗组的CHE血浆浓度明显低于对照组[（209.2±51.4）mg/L,（282.9±49.7）mg/L,t=6.26,P〈0.01],治疗组SOD血浆浓度明显高于对照组[（206.2±29.4）mmol/L,（167.6±27.7）mmol/L,t=-5.80,P〈0.01];其中,治疗组内,VaD患者比AD患者的血浆SOD浓度高[（228.0±24.3）mmol/L,（196.0±26.0）mmol/L,t=-3.99,P〈0.01]、MMSE评分改善明显（20.1±5.8,15.6±5.6,t=-3.48,P〈0.01）,差异有显著的统计学意义。结论不同的痴呆病因可能具有不同的抗氧化物代谢过程,胆碱酯酶抑制剂（石杉碱甲）治疗血管性痴呆的效果优于治疗阿尔茨海默病。     

血清IL-8、脂蛋白a水平与脑梗死的相关性研究

目的:探讨脑梗死患者血清白细胞介素-8、脂蛋白a、载脂蛋白、血脂、空腹血糖水平与脑梗死的关系。方法:采用双抗体夹心酶联免疫吸附法(ELISA)定量测定32例脑梗死患者发病后3天内的血清白细胞介素-8水平,同时检测脂蛋白a、载脂蛋白、血脂、空腹血糖,应用多田氏公式计算梗死体积。结果:脑梗死组白细胞介素-8显著高于对照组,大面积脑梗死(≥9m1)与小面积脑梗死(<9m1)的血清白细胞介素-8水平比较差异显著(p<0.01);脑梗死组血清脂蛋白a、甘油三酯、载脂蛋白A、载脂蛋白B、空腹血糖与对照组相比差异均显著(p<0.05)。结论:白细胞介素-8参与了急性脑梗死后的病理生理过程并与病灶的大小有关;脂蛋白a、载脂蛋白及血脂的测定对早期发现和预防缺血性脑血管病具有极为重要的意义     

人参皂甙RD预处理对谷氨酸所致PC12细胞损伤的保护作用

目的探讨人参皂甙RD预处理对谷氨酸所致PC12细胞损伤的影响。方法将PC12细胞分为对照组、谷氨酸损伤组和人参皂甙RD预处理组。对照组细胞正常培养;谷氨酸损伤组细胞置于含10 mmon/L谷氨酸的DMEM培养基中培养24 h;人参皂甙RD预处理组细胞经50μmol/L人参皂甙RD预处理30 min后,再加谷氨酸继续培养24 h。采用噻唑蓝比色法检测细胞活力;按试剂盒检测培养液乳酸脱氢酶（LDH）释放量;流式细胞仪检测胞内活性氧（ROS）水平;按试剂盒检测细胞内超氧化物歧化酶（SOD）含量。结果人参皂甙RD预处理最佳浓度为50μmol/L。与谷氨酸损伤组相比,人参皂甙RD预处理PC12细胞活力明显增高（P〈0.05）,培养液LDH释放量明显降低（P〈0.05）,胞内ROS含量明显降低（P〈0.05）,胞内SOD含量明显增高（P〈0.05）。结论人参皂甙RD预处理可减轻谷氨酸引起的PC12细胞损伤。     

脑梗死患者血清脂联素、瘦素、CRP、IL-6与颈动脉内中膜厚度相关性研究

目的研究脑梗死患者血清脂联素、瘦素、炎性因子(C-反应蛋白,CRP;白介素-6,IL-6)与颈动脉内中膜厚度(IMT)的相关性,探讨血清脂联素、瘦素、CRP、IL-6在脑梗死发生发展过程中的作用。方法以96例脑梗死患者为梗死组,50例健康志愿者为正常对照组。用酶联免疫吸附法(ELISA)分别测定血清脂联素,瘦素及CRP、IL-6水平;测量IMT值,梗死组分为IMT<1.0 mm和IMT≥1.0 mm两亚组;同时梗死组进一步按脑梗死程度分为轻型、中型、重型亚组,用酶联免疫吸附法(ELISA)分别测定CRP、IL-6和血清脂联素、瘦素水平;分别测量颈动脉内中膜厚度(IMT)值。结果脑梗死组中,血清脂联素,瘦素及炎性因子含量分别与正常对照组相比较,差异具有统计学意义(p<0.05);脑梗死组中IMT≥1.0 mm者与IMT<1.0 mm者相比较,差异有统计学意义(p<0.05);脑梗死组中,随梗死程度变化,IMT与血清脂联素、瘦素、CRP、IL-6间,异有统计学意义(p<0.05),IMT与血清瘦素、CRP、IL-6呈明显正相关(r=0.52,p<0.01;r=0.48,p<0.01;r=0.50,p<0.01),脑梗死患者IMT与血清脂联素含量呈明显负相关(r=-0.848,p<0.01)。结论脑梗死患者IMT增厚,血清脂联素降低,瘦素、CRP、IL-6升高,脑梗死患者IMT与血清脂联素、瘦素、CRP、IL-6含量具有明显相关性。     

急性脑梗死患者血清基质金属蛋白酶-2、基质金属蛋白酶组织抑制因子-2的变化及其意义

目的观察急性脑梗死患者血清基质金属蛋白酶-2（MMP-2）及基质金属蛋白酶组织押制因子-2（TIMP-2）水平的变化，探讨其在急性脑梗死的发病机制中的作用及临床意义。方法采用酶联免疫吸附法对56例急性脑梗死患者（CI组）及49例健康时照组（NC组）进行血清MMP-2、TIMP-2测定。结果CI组血清MMP-2水平在发病后呈先增高后降至NC组水平的趋势，病程〈24h、2～5d、28d分别为（46.29±14．37）μg／L、（62．18±12．32）μg／L、（35．72±8．91）μg／L，其中以2～5d时最高，与CI组病程〈24h、28d、NC组比较有显著性差异（P〈0．05）。CI组血清TIMP-2水平在病程〈24h、2～5d、28d分别为（186．14±27．91）μg／L、（160．62±25．49）μg／L、（189．01±33．17）μg／L，其中以2～5d时最低，与CI组病程〈24h、28d、NC组比较有显著性差异（P〈0．05）。结论急性脑梗死患者存在血清MMP-2、TIMP-2水平异常，提示MMP-2、TIMP-2参入脑梗死病理过程。     

急性脑出血患者血清C-FOS蛋白浓度升高的临床意义

目的 研究急性脑出血患者血清中C-FOS蛋白浓度及其临床意义.方法 采用酶联免疫吸附法(ELISA)测定40例脑出血患者发病后12,24,48h和7d及40例健康人(正常对照组)血清C-FOS蛋白浓度,分析脑出血患者C-FOS蛋白浓度与神经系统功能缺损程度评分(NIHSS)、血肿体积和血肿周围水肿体积(PHE)及90 d预后(改良的Rankin评分)之间的关系.结果 脑出血组患者血清C-FOS浓度(8.59±5.29)ng/L高于正常对照组(0.85±0.47)ng/L(P＜0.01),且在1周内维持在较高水平;患者血清C-FOS浓度升高与NIHSS(r=0.50,P＜0.01;12 h)、血肿体积(r=0.69,P＜0.01)、PHE(r=0.67,P＜0.01)及Rankin评分(r=0.78,P＜0.01)呈正相关;应用ROC曲线分析,以血清C-FOS浓度6.51 ng/L为标准评估顿后,敏感度为0.71,特异度为0.79.结论 脑出血后血清C-FOS浓度增高,在一定程度上反映了患者的病情程度,有助于早期及90 d预后的评估.