原发性血小板增多症34例临床分析

目的：了解原发性血小板增多症（ET）患者临床特点,以减少误诊及并发症。方法：对34例ET患者的临床资料进行回顾性分析。结果：34例中,男13例,女21例,中位发病年龄51岁。多以头晕、头痛、肢体麻木为主诉;无特异性症状,体检发现PLT显著升高3例;因脑梗死、心肌梗死等住院发现PLT显著升高7例;因肠系膜上静脉、脾静脉、门静脉血栓形成表现腹胀、腹痛5例;因脾脏轻度肿大行切脾术3例。有出血症状者3例（8．8％）,有血栓形成者11例（32．4G）,同时有血栓形成和出血者2例（5．9％）。初诊时中位PLT为991×10^9／L,25例进行骨髓活检,骨髓增生活跃或明显活跃,以胞体大、核分叶多的巨核细胞增多为主。12例检测了JAK2V617F基因,阳性3例。经羟基脲（Hu）治疗有效率（缓解＋进步）达85．7％,Hu＋α干扰素（IFN—α）治疗有效率达90％。结论：ET无特异临床表现,有脑梗死、心肌梗死、腹痛、脾脏增大、血栓形成表现者,查PLT升高达600×10^9／L时需警惕ET可能,尽早确诊,避免并发症。     

原发性血小板增多症62例

<正>原发性血小板增多症(ET)是克隆性造血干细胞疾病,属于骨髓增殖性肿瘤(MPN)中的一种类型。其特征为血小板计数增多以及与之相关的血栓形成和出血并发症,可进展为骨髓纤维化或急性髓系白血病。诊断上需排除反应性血小板增多症以及其他与血小板计数增多有关的髓系恶性肿瘤。ET发病机制可能与JAK2基因V617F〔1〕、血小板生成素受体(MPL)基因突变有关〔2〕。本文将我院收治、62例ET患者临床资料进行     

原发性血小板增多症94例临床分析

目的：探讨原发性血小板增多症（ＥＴ）患者血栓及出血的发生率、各种药物的疗效及患者的预后。方法：对我院１９８０ 年１ 月～１９９８ 年１２ 月间诊治的ＥＴ患者进行回顾性分析。结果：９４ 例患者中,男４２ 例,女５２ 例,男∶女为０．８１∶１;就诊时中位年龄５０ 岁（９～７７ 岁）。出血者２９ 例（３０．９％ ）,血栓者２１ 例（２１．３％ ）,同时有出血和血栓者６ 例（６．４％ ）。就诊时中位血小板数１ ２０２．５×１０９／Ｌ〔（６１４～３５３０）×１０９／Ｌ〕;３５ 例进行了骨髓活检,其中６ 例局部有网状纤维增生。３３ 例进行了核型分析,Ｐｈ 染色体均阴性,其中５ 例有核型异常。对其中６７ 例随访＞ １ 年,随访时间中位数６ 年（１～１６ 年）,３ 例转变为骨髓纤维化,其余病例无明显变化。马利兰治疗２２／２５ 例有效;甲异靛治疗７／９ 例有效;羟基脲治疗９／９ 例有效。结论：原发性血小板增多症患者血栓与出血的发生率相仿,马利兰、羟基脲、甲异靛等均有效,预后较好。     

原发性血小板增多症以急淋告终一例

１病例介绍患者,女,４１岁。因头晕、乏力、反复鼻衄、皮肤瘀斑１月余入院。查体：肝肋下２ｃｍ,脾肋下３ｃｍ,双下肢散在瘀点,胸骨体无压痛,浅表淋巴结不肿大。２次血象显示：Ｈｂ１００、１１０ｇ／Ｌ;ＷＢＣ５．２５,６．８×１０~９／Ｌ,分类无幼稚细胞;ＰＬＴ２０１０,３７００×１０~９／Ｌ。骨髓液涂片：有核细胞量中等,白红比为１．８：１。各系列细胞形态无异常。巨核细胞１０１０个／片,功能差,血小板大小不等,数量多。肝、肾功能均正常。大便卵化２次均阴性。ＮＡＰ积分１０５。诊断：“原发性血小板增多症”。用…     

血小板去除术联合药物治疗原发性血小板增多症临床观察

原发性血小板增多症（Primary thrombocythemia,PT）是一种骨髓增生性疾病,表现为血小板显著增多,功能异常,伴有出血倾向或血栓形成,脾肿大等.治疗的关键是降低血小板,预防血栓形成及出血.我院自1996年12月～2004年10月对30例PT患者应用血小板去除术联合药物治疗,现报告如下：     

恶性肿瘤继发血小板增多症30例临床分析

继发性血小板增多症亦称反应性血小板增多症，见于多种疾病，如感染、炎症、肿瘤、手术、贫血等。在继发性血小板增多症中，恶性肿瘤伴发的血小板增多达17％～53％。2004—2008年，我科共收治30例恶性肿瘤继发的血小板增多症。现报告如下。     

原发性血小板增多症的研究

原发性血小板增多症 (essentialthrombocythemia ,ET)是一种慢性骨髓增殖性疾病 ,其特征为出血倾向及血栓形成 ,血小板持续明显增多 ,骨髓巨核细胞过度增殖。一、发病概况国外流行病学调查ET的发病率约为 2 5 /10万。本病发病高峰年龄在 5 0～ 70岁之间 ,偶发于儿童 ,无明显的性别差异。约 5 0 %的患者无任何症状 ,其余主要临床症状是血管运动性症状 (头痛 ,头晕 ,昏厥 ,不典型性胸痛 ,肢体末梢感觉异常 ,视觉异常 ,红斑性肢痛病等 ) ,血栓栓塞及出血等[1] 。二、发病机制1.骨髓造血干细胞克隆性增殖 :女性中X性染色体遗传具有莱昂化作用…     

原发性血小板增多症的诊治探讨

总结分析７例原发性血小板增多症（ＥＴ）的临床特点。首发表现多为血栓形成的症状,而出血倾向相对较轻。提出ＥＴ的诊断以血小板计数连续２次以上大于８００×１０~９／Ｌ为宜,且需排除其他骨髓增生性疾病、溶血、感染等所致继发性血小板增多。本病的治疗以羟基脲为主,若有血小板聚集性增高则辅以小剂量阿斯匹林治疗。关键词原发性血小板增多症血栓形成出血倾向羟基脲‘进修医师原发性血小板增多症（ｅｓｓｅｎｔｉａｌｔｈｒｏｍｂ．Ｃｙｔｈｅｍｉａ,ＥＴ）是骨髓增生性疾病中的一种少见类型,其临床特征为血小板显著增多,伴有出血…     

阿司匹林抵抗的真性红细胞增多症及原发性血小板增多症患者临床特征及凝血状态分析

目的:探讨阿司匹林抵抗的真性红细胞增多症(PV)和原发性血小板增多症(ET)患者的临床特点及凝血功能.方法:收集2019年6月-2021年4月于中国中医科学院西苑医院血液科门诊就诊的骨髓增殖性肿瘤患者63例(PV 21例,ET 42例),按照花生四烯酸抑制率,将患者分为阿司匹林抵抗(AR)组(43例)与阿司匹林敏感(A...     

原发性血小板增多症并发急性心肌梗死1例

患者 ,男 ,46岁。原发高血压史 6年 ,血压最高达 2 5 0 / 1 5 0mmHg( 1mmHg =0 .1 33kPa) ,一直以福辛普利 1 0mgbid控制血压在 1 40～ 1 2 0 / 1 0 0～ 80mmHg ,否认糖尿病、高脂血症 ,无烟酒嗜好。 1个月前无明显诱因发作胸前区憋疼 ,向左肩、后背放射 ,持续 1～ 2min ,经舌下含化速效救心丸缓解。入院当日再次发作剧烈胸前区疼痛 ,伴大汗、恶心 ,持续 3h不缓解入院。心电图示Ⅱ、Ⅲ、aVF和V4～ 6、V7～ 9导联ST段抬高 0 .1 5～ 0 .40mV ,心肌肌钙蛋白T亚基 ( + )。诊断 :急性下壁、侧壁、后壁心肌梗死。发病 4h行急诊PCI。冠状动脉…     

原发性血小板增多症并急性心肌梗死1例

患者女性,53岁。因反复胸痛2d,加重并持续8h入院。否认糖尿病、高脂血症,无烟酒嗜好。查体:BP160/110mmHg。P93次/min。急性痛苦貌,两肺呼吸音清。心界不大,心律齐无杂音,第一心音减弱。心电图示:V1～V6导联ST段弓背上抬0.2mV～0.4mV。肌钙蛋白:0.24ng/ml。血常规:白细胞计数13.4×109/L,红细胞计数4.21×109/L,血小板计数1178×1012/L。骨髓报告:①增生活跃,G=78%,E=1.5%,G/E=52;②粒系增生活跃,中性分叶核粒细胞比例升高,中、晚幼粒细胞无增多,嗜酸粒细胞易见,③红系增生偏低,比例减少。未见明显泪滴样RBC及其它RBC碎片;④淋巴…     

原发性血小板增多症合并急性冠脉综合征1例

正1临床资料患者韩某,女,50岁,主因"阵发性胸痛3年,再发1周"收住我院心内科。该患者自3年前开始出现阵发性胸痛,呈针刺样,多于劳累、情绪激动后发作,持续数秒至数分钟不等,静息后可缓解,未规律诊治。既往患原发性血小板增多症     

原发性血小板增多症患者治疗中出现慢性粒细胞白血病1例

目的认识Ph1阴性原发性血小板增多症在病程中向BCR-ABL1阳性慢性粒细胞白血病的转变。方法密切监测患者骨髓巨核细胞的形态、BCR/ABL P210融合基因转录水平、FISH法Ph1染色体、JAK2基因V617F突变。结果初诊时患者骨髓巨核细胞胞体大、多分叶核,BCR/ABL P210融合基因阴性,Ph1染色体阴性,JAK2基因为野生型;33个月后患者骨髓巨核细胞形态转为单圆核小巨核细胞,BCR/ABL P210融合基因转为阳性,Ph1染色体转为阳性,JAK2基因仍为野生型。结论该患者由Ph1阴性原发性血小板增多症在治疗过程中转为BCR-ABL1阳性慢性粒细胞白血病。     

羟基脲加干扰素治疗原发性血小板增多症的临床疗效研究

目的 :观察羟基脲加干扰素治疗原发性血小板增多症 (PT)的临床疗效。方法 :根据有无临床症状 ,将 38例PT患者分为有临床症状组及无临床症状组 ,根据用药情况再将 38例PT患者分为单用化疗组 (羟基脲0 .5 qd～0 .5tid ,加高三尖杉 )、α干扰素组 (上述化疗加α干扰素 3× 10 6IU qod～biw)和γ干扰素组 (上述化疗加γ干扰素 (1～ 3)× 10 6IUqd～qod)。 结果 :有临床症状组的患者发病时外周血血小板计数明显高于无临床症状组 (P <0 .0 1)。单用化疗组、α干扰素组与γ干扰素组疗效相似 ,总有效率分别为 91.7%、80 .0 %和 10 0 % (P >0 .0 5 )。三组治疗前后血小板计数分别为 (1137.0 0± 5 5 6 .5 0 )vs(74 4 .5 0± 4 84 .4 3)× 10 9/L、(114 6 .0 0± 32 5 .5 0 )vs(44 3.81± 2 13.0 2 )× 10 9/L和 (10 6 9.0 0± 2 4 3.70 )vs(44 0 .6 4± 14 1.72 )× 10 9/L。本研究中给予α干扰素无效的 2例患者改用γ干扰素 ,结果 1例取得缓解 ,1例进步。结论 :对于高危患者 ,若经济条件有限 ,可给予羟基脲、高三尖杉并抗栓胶囊等治疗 ,该治疗方法疗效明确 ,费用较低 ,副作用较少。对于α干扰素疗效欠佳的患者 ,可以考虑改用γ干扰素     

原发性血小板增多症并发急性心肌梗死2例报告及文献复习

原发性血小板增多症（Essential Thrombocydlemia,ET）致急性心肌梗死（AMI）由于症状不典型,易被医生忽视而漏诊、漏治。本文报道2冽原发性血小板增多症致AM／并作文献复习,旨在加深对该病的认识和了解。     

羟基脲联合血小板去除术治疗老年原发性血小板增多症的临床疗效分析

目的观察羟基脲联合血小板去除术治疗老年原发性血小板增多症（ET）的临床疗效。方法根据有无临床症状,将28例老年ET患者分为有临床症状组及无临床症状组。所有患者均采用口服羟基脲（Hu）治疗,剂量为O．5～3g／d。对血小板计数〉1000×10^9／L者,确诊后即采用血小板去除术1～3次,并且于血小板去除术后开始接受羟基脲治疗。结果有临床症状组的患者发病时外周血血小板计数（1469．00±521．40）×10^9／L明显高于无临床症状组（892．00±302．10）×10^9／L（P〈0．01）。所有患者治疗前后血小板计数为（1023．00±606．30）VS（468．00±236．20）×10^9／L（P〈0．01）。所有患者接受治疗后CR16例（57．1％）,PR11例（39．3％）,NR1例（3．6％）。结论羟基脲联合血小板去除术治疗老年ET疗效明确,不良反应较少,耐受性良好。     

血小板去除术联合羟基脲和α-干扰素治疗原发性血小板增多症的临床分析

目的：观察血小板去除术联合羟基脲、α—干扰素治疗原发性血小板增多症(PT)的疗效。方法：对11例PT患者采用血小板去除术l一4次后，立即给予羟基脲和α—干扰素治疗。结果：血小板去除术后，患者外周血中血小板计数明显下降，临床症状好转，再经羟基脲、α—干扰素联合治疗，所有患者病情均得到明显改善。结论：血小板去除术联合羟基脲、α—干扰素治疗PT有显著疗效。