临床护理观察路径在造血干细胞移植治疗假肥大型肌营养不良中的应用

假肥大型肌营养不良又称杜兴(氏)肌营养不良(Duchenne’s muscular dystrophy,DMD),是一种X连锁隐性遗传性肌病,以进行性四肢近端骨骼肌萎缩无力、小腿腓肠肌假性肥大为特征,同时累及心肌和呼吸肌,目前尚无有效的治疗方法[1]。近年来     

1例脐血干细胞移植治疗假肥大型肌营养不良症护理难点分析及对策

目的分析1例脐血干细胞移植治疗假肥大型肌营养不良症患者的护理难点及护理措施。方法对1例脐血干细胞移植治疗假肥大型肌营养不良症患者实施保护性隔离，做好各种并发症的预防和护理，重视心理护理等。结果患者安全地度过巨细胞病毒性肺炎一关，未出现口腔黏膜炎、出血性膀胱炎。结论有效地预防感染，是护理移植患者的重点。     

1例无关供者骨髓源性成体干细胞移植治疗假肥大型肌营养不良的护理

假肥大型肌营养不良又称杜兴（氏）肌营养不良（duchenne＇s muscular dystrophy，DMD），是一种X连锁隐性遗传病，以进行性四肢近端骨骼肌萎缩无力、小腿腓肠肌假性肥大为特征，同时累及心肌和呼吸肌。患儿多于3～4岁起病，6岁左右出现行走困难，12岁后丧失行走能力，病情不可逆的进行性恶化，通常20岁左右因呼吸循环衰竭而死亡，DMD目前尚无有效的治疗方法。骨髓源性成体干细胞是指人出生后骨髓液中所含干细胞的总称，其中的间充质干细胞可分化为骨骼肌细胞，2004年12月，我院使用无关供者骨髓源性成体干细胞移植成功治疗1例DMD，现将护理报道如下，     

1例脐血干细胞移植治疗假肥大型肌营养不良症护理难点分析及对策

目的 分析1例脐血干细胞移植治疗假肥大型肌营养不良症患者的护理难点及护理措施.方法 对1例脐血干细胞移植治疗假肥大型肌营养不良症患者实施保护性隔离,做好各种并发症的预防和护理,重视心理护理等.结果 患者安全地度过巨细胞病毒性肺炎一关,未出现口腔黏膜炎、出血性膀胱炎.结论 有效地预防感染,是护理移植患者的重点.     

异基因造血干细胞移植治疗假肥大型肌营养不良症预处理病人的护理

假肥大型肌营养不良又称杜兴(氏)肌营养不良(Duchenne’smuscular dystrophy,DMD),是一种X连锁隐性遗传病,以进行性四肢近端骨骼肌萎缩无力、小腿腓肠肌假性肥大为特征,同时累及心肌和呼吸肌。病人多于3岁～4岁起病,6岁左右出现行走困难,12岁后丧失行走能力,病情不可逆的进行性恶化,通常20岁左右因呼吸循环衰竭而死亡,目前尚无有效的治疗方法[1]。干细胞移植(stem cell transplantation,SCT)作为一种全新的治疗方法,是将组织配型相匹配的健康供体干细胞直接输     

异基因造血干细胞移植治疗假肥大型肌营养不良症预处理病人的护理

假肥大型肌营养不良又称杜兴（氏）肌营养不良（Duchenne’s musculardystrophy,DMD）,是一种X连锁隐性遗传病,以进行性四肢近端骨骼肌萎缩无力、小腿腓肠肌假性肥大为特征,同时累及心肌和呼吸肌。病人多于3岁～4岁起病,6岁左右出现行走困难,12岁后丧失行走能力,病情不可逆的进行性恶化,通常20岁左右因呼吸循环衰竭而死亡,目前尚无有效的治疗方法。     

1例脐血干细胞移植治疗假肥大型肌营养不良症的术后护理

探讨脐血干细胞移植治疗假肥大型肌营养不良症的术后护理。对1例假肥大型肌营养不良症患儿施行异基因脐血干细胞移植术获得成功,并进行了有效护理。其中,减低并发症的出现和对出现的并发症进行有针对性的护理是护理工作的重点。严格执行隔离措施,预防锁骨下穿刺部位和口腔感染,加强对间质性肺炎的护理,注意对急性移植物抗宿主病的护理,可以最大限度降低并发症的发生,有助于患儿恢复,改善预后。     

异基因脐血干细胞与脐带间充质干细胞联合移植治疗假肥大型肌营养不良症一例的护理

假肥大型肌营养不良又称杜兴肌营养不良（duchenne＇s muscular dystrophy, DMD）,是一种X连锁隐性遗传病,以进行性四肢近端骨骼肌萎缩无力、小腿腓肠肌假性肥大为特征,可同时累及心肌和呼吸肌。DMD目前尚无有效的治疗方法。     

假肥大型肌营养不良症产前基因诊断的临床应用

目的 建立规范的假肥大型肌营养不良症(DMD/BMD)产前基因诊断程序。方法 利用DMD基因内18个缺失热点的PCR引物,6个DMD基因内(CA)n短重复序列(STR)引物以及性别决定基因SRY引物,多重聚合酶链反应检测羊水胎儿脱落细胞、先证者和双亲外周血有核细胞基因组DMD基因,通过胎儿性别确定、基因缺失检测和基因连锁分析确定胎儿DMD基因状态。结果 在4例先证者基因缺失家系的产前诊断中,2例男胎DMD基因缺失与先证者相同,1例女胎为基因缺失携带者,1例男胎未发现缺失;在4例有2个或2个以上患者又先证者未检出缺失的家系产前诊断中,发现获得风险染色体的男胎与女胎各1例,余1例女胎和1例男胎均未携带风险染色体。检测结果的可靠性经流产胚胎和已出生胎儿DNA分析、DMD临床症状监测得到部分证实。结论 胎儿性别基因诊断、DMD基因缺失检测结合基因连锁分析的方法,在严格控制检测范围、规范的检测程序和有效的质量控制下,能准确地对DMD／BMD进行产前基因诊断,是目前预防患儿出生最有效的实验室检测方法之一。     

单倍型异基因造血干细胞与脐带间充质干细胞联合移植进行性肌营养不良症15例临床观察

[目的]探讨脐带间充质干细胞与单倍型异基因造血干细胞联合移植的安全性、疗效及对术后造血重建、移植物抗宿主病（GVHD）等并发症的影响.[方法]选择进行性肌营养不良症男性儿童15例采用环磷酰胺（ Cy） ＋马利兰（ Bu） ＋氟达拉宾（ Flu）方案预处理后行单倍型异基因造血干细胞移植术,移植当天输注造血干细胞后1 h给予体外扩增的第三方脐带间充质干细胞静脉输注,输注细胞数量为（1.81～4.52）×106/kg[中位数量（3.17±1.36）×106/kg],观察术后造血重建、造血干细胞植入、GVHD等移植并发症及严重程度.[结果]15例患者均造血重建,中性粒细胞大于0.5×109/L时间为6～15 d（平均8.87 d）,血小板大于20×109/L的时间6～13 d（平均11.4 d）;移植后30 d经短串联重复序列- 聚合酶链反应（STR-PCR）检测显示所有患者均为完全供者型植入;4例患者出现Ⅱ～Ⅲ度急性移植物抗宿主病（占26.7%）,3例患者出现巨细胞病毒感染（占20%）,并发出血性膀胱炎4例（占26.7%）;平均随访时间228 （60～710）d,所有患者均存活,且病情稳定.[结论]联合脐带间充质干细胞（UC-MSC）的单倍型异基因造血干细胞移植成功率高;充质干细胞（MSC）对造血重建有促进作用,可减轻GVHD及其他移植相关并发症.     

临床护理路径在人神经干细胞移植中的应用

目的 探讨临床护理路径在人神经于细胞(NSCs)移植治疗小儿脑性瘫痪中的应用.方法 将62名入院行NSCs移植的患儿随机分为两组,对照组住院期间采用传统方法进行护理,观察组应用护理路径进行护理.以患儿的术后并发症、平均住院天数、陪护人对护士的满意度以及护理工作人员的自身工作体会进行评价.结果 观察组患儿的术后并发症发生率明显低于对照组,平均住院天数、陪护人对护士以及护理人员对自身的工作满意度均高于对照组(P<0.05).结论 应用护理路径对脑瘫患儿进行护理,对减少神经干细胞移植并发症、缩短患儿住院天数、提高病人满意率、提高护理人员的工作能动性、优化简明护理工作、完善护患关系有积极作用.     

自体外周血造血干细胞移植治疗恶性淋巴瘤的生存预后分析

目的回顾性分析自体外周血造血干细胞移植(APBSCT)治疗恶性淋巴瘤的临床相关指标,以及影响预后的因素。方法收集2012年1月至2013年12月在该院确诊的31例恶性淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析,采用Kaplan-Meier法进行生存分析,Log-Rank法进行单因素分析患者预后。结果 31例患者移植成功,无移植相关死亡;截至随访时间,移植后3年及5年总生存率分别为85.1%和78.5%,3年及5年无进展生存率分别为84.9%和75.5%。单因素预后分析结果显示,年龄≥60岁、IPI评分>2~5分、肝脾肿大患者3年生存率明显低于年龄<60岁、IPI评分1~2分,无肝脾肿大患者,差异有统计学意义(P <0.05)。结论恶性淋巴瘤患者行APBSCT安全有效,APBSCT可改善患者长期生存率,而年龄、IPI评分、肝脾肿大影响患者预后。     

造血干细胞移植治疗间变大细胞淋巴瘤的临床分析

目的探讨造血干细胞移植治疗间变大细胞淋巴瘤(ALCL)的疗效及预后。方法回顾性分析全国八家三甲医院2005年1月至2017年12月收治的33例接受造血干细胞移植(HSCT)的ALCL患者临床资料,评价自体造血干细胞移植(auto-HSCT)和异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗ALCL的生存率、复发率和影响预后的相关因素。结果33例接受HSCT的ALCL患者的中位发病年龄为31(12~57)岁,男23例,女10例,间变性淋巴瘤激酶阳性(ALK+)和阴性(ALK-)分别为24例(72.7%)和9例(27.3%)。25例患者接受auto-HSCT(ALK+患者19例,ALK-患者6例),8例患者接受allo-HSCT(ALK+患者5例,ALK-患者3例)。移植后中位随访时间18.7(4.0~150.0)个月。移植前疾病缓解状态:完全缓解6例(均行auto-HSCT),部分缓解16例(auto-HSCT组14例,allo-HSCT组2例),复发难治11例(auto-HSCT组5例,allo-HSCT组6例)。疾病进展死亡7例,其中auto-HSCT组5例(20.0%),allo-HSCT组2例(25.0%)。移植相关死亡(TRM)5例,其中auto-HSCT组2例(8.0%),allo-HSCT组3例(37.5%)。auto-HSCT后中位无进展生存(PFS)和总生存(OS)时间均为15个月,allo-HSCT后中位PFS时间为3.7(1.0~90.0)个月,中位OS时间为4.6(1.0~90.0)个月,两组生存曲线差异无统计学意义(OS及PFS P值分别为0.247和0.317)。auto-HSCT和allo-HSCT组的2年OS率分别为72%和50%,5年OS率分别为36%和25%。结论ALCL化疗反应率高,有不良预后因素的情况下化疗后序贯auto-HSCT为重要治疗措施,高危患者或可从allo-HSCT中获益。     

造血干细胞移植病人术前的心理护理

造血干细胞移植(HSCT)依造血干细胞的来源可分为骨髓移植、外周血干细胞移植和脐带血移植等,是目前治疗白血病、淋巴瘤等血液系统恶性疾病的最有效方法,也是治疗某些免疫系统疾病、遗传性疾病、代谢疾病尤其是某些实体瘤的根本途径.HSCT为病人赢来了生存的机会,但它也不可避免地带给病人一系列的心理压力.适时的、有效的心理干预是帮助病人平稳地度过心理危机,达到预期治疗目的的最佳手段.现就移植前病人出现的不同心理危机进行归纳和分析,并积极地采取相应的心理护理措施,以增加病人继续治疗的信心,从而提高病人的依从性和疗效[1-3].     

兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白在造血干细胞移植病人预处理中的应用及护理

兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）是一种选择性免疫抑制剂，作用于T淋巴细胞，使淋巴细胞衰竭，它可识别器官排异反应时出现在绝大多数T细胞表面的活性物质。ATG用于造血干细胞移植前的预处理阶段，加强免疫抑制，预防和治疗器官的排异反应，治疗移植物抗宿主病（GVHD）。我科自2003年开展造血干细胞移植以来，预处理采用改良的白消安（BU）＋环磷酰胺（CY）＋ATG方案。现将ATG应用过程中的护理报告如下。     

兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白在造血干细胞移植病人预处理中的应用及护理

兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)是一种选择性免疫抑制剂,作用于T淋巴细胞,使淋巴细胞衰竭,它可识别器官排异反应时出现在绝大多数T细胞表面的活性物质.ATG用于造血干细胞移植前的预处理阶段,加强免疫抑制,预防和治疗器官的排异反应,治疗移植物抗宿主病(GVHD).