先天性右位心的诊断和外科治疗：16例临床分析

目的：分析先天性右位心病理特征，探讨其诊断及外科治疗。方法：总结32例右位心临床资料，对其主要的合并畸形、诊断方法及其中16例外科治疗效果进行比较和分析。结果：13例镜面右位心中8例存在大动脉转位（TGA）、单心室（SV）、动脉共干（CMT）等复杂畸形；右旋心以生理矫正型TGA多见（11/17），且多数伴有室间隔缺损（VSD）和肺动脉狭窄（PS）（8/11）；2例孤立右位心则为TGA和完全型房室管畸形（CAVC）并存。主要根据X线检查（胸腹平片，肺门断层片，高千伏胸片，超高速CT）、超声心动图（UCG）、心导管检查明确诊断。手术方法主要有：Fontan类手术8例，解剖矫治术7例，剖胸探查1例；存活13例病人中8例为复杂畸形，5例行改良Fontan术或全腔动脉连接术（TCPC）。结论：镜面右位心亦可合并复杂心血管畸形，右旋心、孤立右位心的合并畸形有一定规律；X线检查对右位心的诊断、分型有重要帮助，而UCG、超高速CT(UFCT)则是明确心内畸形和手术条件的主要手段；Fontan类手术（改良Fontan或TCPC）是治疗复杂先心病较有前途的方法，但应严格把握手术指征。     

先天性右位心的诊断和外科治疗

目的分析先天性右位心病理特征,探讨其诊断及外科治疗。方法总结32例右位心临床资料,对其主要的合并畸形、诊断方法及其中16例外科治疗效果进行比较和分析。结果13例镜面右位心中8例存在大动脉转位(TGA)、单心室、动脉共干等复杂畸形;右旋心以生理矫正型TGA多见(11/17),且多数伴有室间隔缺损和肺动脉狭窄(8/11);2例孤立右位心则为TGA和完全型房室管畸形并存。主要根据X线检查(胸腹平片、肺门断层片、高千伏胸片、超高速CT)、超声心动图、心导管检查明确诊断。手术方法主要有:Fontan类手术8例,解剖矫治术7例,剖胸探查1例。存活13例病人中8例为复杂畸形,5例行改良Fontan术或全腔肺动脉连接术。结论镜面右位心也可合并复杂心血管畸形,右旋心、孤立右位心的合并畸形有一定规律;X线检查对右位心的诊断、分型有重要帮助,而超声心动图、超高速CT则是明确心内畸形和手术条件的主要手段;Fontan类手术(改良Fontan或全腔肺动脉连接术)是治疗复杂先天性右位心较有前途的方法,但应严格把握手术指征。     

先天性右位心的诊断和外科治疗:16例临床分析

【目的】分析先天性右位心病理特征 ,探讨其诊断及外科治疗。【方法】总结 32例右位心临床资料 ,对其主要的合并畸形、诊断方法及其中 16例外科治疗效果进行比较和分析。【结果】 13例镜面右位心中 8例存在大动脉转位 (TGA)、单心室 (SV)、动脉共干 (CMT)等复杂畸形 ;右旋心以生理矫正型TGA多见 (11/ 17) ,且多数伴有室间隔缺损 (VSD)和肺动脉狭窄 (PS) (8/ 11) ;2例孤立右位心则为TGA和完全型房室管畸形 (CAVC)并存。主要根据X线检查 (胸腹平片 ,肺门断层片 ,高千伏胸片 ,超高速CT)、超声心动图 (UCG)、心导管检查明确诊断。手术方法主要有 :Fontan类手术 8例 ,解剖矫治术 7例 ,剖胸探查 1例 ;存活 13例病人中 8例为复杂畸形 ,5例行改良Fontan术或全腔肺动脉连接术 (TCPC)。【结论】镜面右位心亦可合并复杂心血管畸形 ,右旋心、孤立右位心的合并畸形有一定规律 ;X线检查对右位心的诊断、分型有重要帮助 ,而UCG、超高速CT(UFCT)则是明确心内畸形和手术条件的主要手段 ;Fontan类手术 (改良Fontan或TCPC)是治疗复杂先心病较有前途的方法 ,但应严格把握手术指征     

先天性右位心及合并心内畸形的超声诊断价值

目的：探讨超声心动图对先天性右位心及合并心内畸形的诊断价值。方法：收集近年经本院超声诊断为先天性右位心11例，按Van Praagh方法对右位心进行诊断分型。结果：11例先天性右位心患者中，镜像右位心10例，右旋心1例。10例镜像右位心中5例合并心内畸形，主要畸形为：窒间隔缺损2例，法洛四联疽2例，右室双出口1例；超声漏诊2例合并双上腔静脉。1例右旋心合并复杂畸形：完全型心内膜垫缺损、单心房、右室双出口、肺动脉瓣重度狭窄．结论：先天性右位心多合并复杂畸形．超声心动图可作为首选或筛选方法。     

先天性右位心的诊断及其合并畸形的外科治疗

目的分析先天性右位心病理特征,探讨其诊断及外科治疗。方法结合文献,总结2002-2010.6年收治的63例右位心病例资料,对其主要的合并畸形,诊断方法及其中9例外科治疗手术方法、效果进行总结。结果右位心常合并多种心内畸形,43例先天性镜面右位心中20例存在心内畸形,常见合并畸形为完全性大动脉转位,其次为室间隔缺损、肺动脉狭窄、房间隔缺损、单心室等;20例先天性右旋心中19例存在心内畸形,以大动脉转位、室间隔缺损多见。63例均依靠胸部X线检查、心电图及超声心动图明确诊断。手术9例术后诊断与超声诊断完全一致,均存活。其中5例合并简单畸形,通过手术得到解剖矫治,心功能1级,效果好;4例合并复杂畸形,3例行根治术后心功能1～2级,1例行姑息性手术,生活质量明显改善,效果满意。结论先天性镜面右位心合并心脏畸形的诊断需要结合辅助检查结果确诊,超声心动图可作为右位心诊断的首选或筛选方法,X线检查对右位心的诊断、分型有重要帮助。镜向右位心的心电图有特征性改变。右位心未合并心内畸形无需特殊处理;合并心内畸形应根据解剖和病理生理情况选择手术治疗。     

左旋心和孤立左位心的诊断与外科治疗

【目的】分析探讨左旋心和孤立左位心的诊断和外科治疗。【方法】总结了9例左旋心和3例孤立左位心的临床资料,对其诊断和治疗进行了分析。【结果】左旋心和孤立左位心的诊断主要依靠肺门切层片或高KV胸片和胸腹部平片。左旋心平均心血管畸形数为4.8±1.8,孤立左位心为3.0±1.7。手术方法主要有改良Fontan术和全腔静脉肺动脉连接术、Rastelli术、手术探查等。手术存活6例,其中改良Fontan术和全腔静脉-肺动脉吻合术占3例,Rastelli术为1例。【结论】①左旋心和孤立左位心的诊断主要依靠肺门切层片或高KV胸片和胸腹部平片。②改良Fontan术和全腔静脉-肺动脉连接术为治疗复杂先心病较有前途术式。③肺动脉高压、肺血管发育不良、房室瓣返流和心肌损伤是外科治疗复杂先心病的四大危险因素。④左旋心和孤立左位心合并的心血管畸形比较复杂。     

右位心的X线表现（附13例报告）

右位心分为镜面右位心和单发右位心，后者又称有旅心。镜面右位心有如正常心的镜面观，以往认为很少合并其他畸形。右旋心是心脏在胚胎发育过程中在额面和横面上向右旋转异常，使心脏转向右侧，但内脏位置正常且往往合并复杂畸形。右位心因心尖反位而给诊断及导管检查带来许多不便。本文分析总结13例右位心平片与造影所见，旨在提高对本病的认识，供诊断及导管检查时参考。l材料与方法1．1一般资料：本院lpo6－1994年共收治右位心13例，均有正侧位胸片以及心血管造影电影详细记录。其中镜面右位心7例，男5例，女2例，年龄11－39岁；右旋心6…     

先天性右位心及合并心内畸形的超声诊断价值

目的:探讨超声心动图对先天性右位心及合并心内畸形的诊断价值。方法:收集近年经本院超声诊断为先天性右位心11例,按VanPraagh方法对右位心进行诊断分型。结果:11例先天性右位心患者中,镜像右位心10例,右旋心1例。10例镜像右位心中5例合并心内畸形,主要畸形为:室间隔缺损2例,法洛四联症2例,右室双出口1例;超声漏诊2例合并双上腔静脉。1例右旋心合并复杂畸形:完全型心内膜垫缺损、单心房、右室双出口、肺动脉瓣重度狭窄。结论:先天性右位心多合并复杂畸形,超声心动图可作为首选或筛选方法。     

右位心合并单心室的外科治疗

目的探讨右位心合并单心室的外科治疗.方法回顾性分析我院收治的2例右位心合并单心室患儿的临床资料.结果例1,5岁,为右旋右位心,大动脉转位,单心房,单心室,二尖瓣闭锁,肺动脉瓣狭窄,行双侧双向Glenn术;例2,6岁,为镜面右位心,大动脉转位,单心房,单心室,肺动脉狭窄,疑合并Kartagener综合征,行全腔静脉肺动脉连接术.例1手术成功,于术后12天出院,术后4个月随访患儿无特殊不适.例2术后并发左侧上肺不张、乳糜胸,于术后49天出院,3个月后,出现大量乳糜胸水、紫绀、气喘、腹胀、双下肢水肿,再次入院,于入院后16天死亡.结论右位心合并单心室是一种少见的紫绀型复杂先天性心脏病,Fontan类手术是可供选择的术式,但合并Kartagener综合征则应慎重选择术式.     

大动脉转位超声心动图图像特征分析

目的探讨超声心动图对先天性心脏病大动脉转位（TGA）图像特征及诊断方法。方法应用VanPraagh三节段分析法，分析诊断大动脉转位及类型。结果32例先天性心脏病大动脉转位（TGA）中，心房正位、心室左袢、大动脉左转位（SLL）型12例；心房反位、心室右袢及大动脉右转位（IDD）型8例；心房正位、心室右袢及大动脉右转位（SDD）型4例；心房正位、心室右袢及大动脉左转位（SDL）型3例；心房正位、心室左袢、大动脉右转位（SLD）型4例；Taussing—Bing病1例。合并畸形中以VSD、ASD伴PS最多，占67．14％。结论超声心动图诊断大动脉转位，是一种无创检查的可靠方法。     

超声心动图对婴幼儿先天性心脏病的诊断价值

目的 探讨二维、多普勒超声心动图及右心声学造影技术对婴幼儿先心病的诊断价值。方法 回顾性分析353例经手术治疗的婴幼儿先心病忠者的超声心动图资料，并与手术结果对照。结果 超声心动图对婴幼儿先心病单一畸形的诊断符合率为100％，超声测值与术中测值比较无统计学意义(P＞0．05)；对双项畸形的诊断符合率为96％，漏诊率为4％；对复杂畸形的诊断符合率为95．4％(96／101)，漏／误诊率为4．6％(5／101)，其中，4例患者接受右心声学造影检查后明确诊断。易漏诊的合并畸形包括小ASD、PDA及LSVC等。结论 二维及多普勒超声心动图可确诊复杂的婴幼儿心血管畸形，右心声学造影技术可确定心脏的解剖结构及大血管的走行关系，有助于复杂崎形的确诊。     

超声心动图对孤立性心室反位的诊断价值

目的:探讨超声心动图对孤立性心室反位的诊断价值,并讨论超声心动图的表现特征?方法:自2008年1月~2010年7月应用超声心动图对4例孤立性心室反位的患儿进行观察,将声像图表现与心血管造影?手术结果对比分析,并总结其诊断特点?结果:4例孤立性心室反位的超声心动图特征是:3例心房为正位,1例反位,心室右襻1例,左襻3例,房室连接均不一致;主动脉?肺动脉相对位置正常2例,呈左右平行走形1例,呈右左平行走形1例,主动脉均发自形态学左心室,肺动脉均发自形态学右心室;其中2例合并室间隔缺损,3例合并继发孔房间隔缺损,2例合并动脉导管未闭,2例伴有肺动脉狭窄,1例伴有肺动脉高压,1例伴有右位主动脉弓?超声诊断均与心血管造影?手术结果符合?结论:超声心动图诊断孤立性心室反位有效?快捷?无创,对其病理解剖和血流动力学可做出明确诊断?     

MRI对先天性心脏位置异常的诊断价值

目的：探讨磁共振成像（MRI）对先天性心脏位置异常的诊断价值,方法：对本组患儿10例,应用超导磁共振仪,选用心电图门控自旋回波技术（SE）,电影磁共振（cine-MRI)及磁共振造影（MRA）进行诊断,所有病例均经X光胸片和二维彩色多普勒超声心动图检查,其中3例同时进行心血管造影（Angio)检查,一例经手术治疗,结果：MRI准确显示本组患者的心脏和／或内脏位置异常,诊断结果包括右旋心4例,镜像右位心3例,中位心2例及孤立性左位心1例。结论：MRI能准确诊断先天性心脏位置异常。     

复杂先心病病变类型以及与心脏位置相关性分析

【目的】分析复杂性先天性心脏病(复杂先心病)变类型与心脏位置之间的相关性。【方法】收集1986年9月至2000年2月期间81例复杂先心病资料,就病变类型与心脏位置相关性作一分析。【结果】在正常或镜面右位心中,复杂先心病发病率与性别无关,但在心脏位置异常情况下男女之间有显著差别（4∶1）,本组就诊年龄平均在4岁,肺动脉瓣闭锁及左心室发育不全综合症常构成新生儿急诊。主要病变为大动脉错位38％、单心室16％、动脉共干13％、三尖瓣闭锁10%。正常或镜面右位心中大动脉转位71％系完全型,而心脏异位中69％系矫正型,此类畸形常伴畸形为室间隔缺损及肺动脉瓣狭窄。左旋心、孤立左位心常伴有最复杂心内畸形、畸型数达2～8(平均4.89±1.76)。本组病例中镜面右位心伴复杂心内畸形并非少见。还发现2例完全型体静脉异位引流。【结论】复杂先心病病变类型与心脏位置有一定联系。左旋心、孤立左位心常系最复杂心内畸形。     

复杂大动脉调转术后恢复特点及治疗对策

目的 总结复杂大动脉调转手术（ASO）后早期恢复特点及治疗对策。方法 对129例患儿实施ASO,包括：合并室间隔缺损大动脉转位（TGA）83例;Taussig-Bing畸形34例;矫正型TGA（ccTGA）12例。年龄6 d-7岁（17.25±22.66）月;体重3-25（9.42±5.50）kg。术前72例（55.38%）合并中至重度肺动脉高压。所有患儿均在全麻、低温、体外循环下完成ASO手术,10例合并肺动脉瓣狭窄者行Nikaidoh手术。12例ccTGA先行心房转流术（Senning）,然后行ASO手术。14例（10.77%）合并有冠状动脉畸形,包括壁内走行3例。术后给予呼吸、循环综合管理,对合并肺动脉高压者配合吸入一氧化氮（NO）,常规治疗无效的心肺功能不全应用体外膜肺氧合（ECMO）辅助。结果 院内死亡10例,死亡率7.75%,死亡原因分别为冠状动脉壁内走行,反复吻合仍停机困难2例;早期严重低心排3例;心跳骤停1例;术后乳糜胸试用稀释碘伏闭合乳糜管发生严重过敏反应1例;感染继发多器官衰竭3例。余119例均平稳出院。结论 对部分年龄偏大,合并肺动脉高压的复杂TGA患儿行ASO手术,早期处理得当,仍可取得满意的临床效果。     

右心旁路手术治疗复杂先天性心脏病

目的总结右心旁路手术治疗复杂先天性心脏病的临床经验。方法2004年10月至2008年1月，采用右心旁路手术治疗复杂先天性心脏病共24例（病种包括三尖瓣闭锁、单心室等，其中心脏位置异常8例）。19例行双向格林术，5例行全腔静脉-肺动脉吻合术。24中16例在非体外循环下实施，2例双向格林术术后再次手术。结果全组手术死亡1例（4．2％），乳糜胸及低氧血症各1例。结论①右心旁路手术治疗复杂先天性心脏病分期手术效果好，但手术难度增加；②全腔静脉-肺动脉吻合术，外管道与右心房开窗效果较好；③技术达标后可尝试非体外下手术，但体外循环必须有良好的应急能力。     

超声心动图在重度肺动脉高压房缺封堵术中的应用

目的探讨合并重度肺动脉高压的房间隔缺损（ASD）介入封堵治疗的可行性。方法应用经胸超声心动图（TTE）术中实时监测,对12例合并重度肺动脉高压的ASD进行介入试封堵,其中男性4例,女性8例,年龄46～75岁（56±5岁）,比较手术前后右室舒张末期前后径、右心系统血流动力学指标及肺动脉收缩压的变化。结果 12例合并重度肺动脉高压的房间隔缺损均成功封堵,术后右室舒张末期前后径、右心血流动力学指标及肺动脉收缩压均有明显改变（P〈0.05）。结论对于合并重度肺动脉高压的继发孔房间隔缺损,应该采取积极的治疗手段。超声心动图贯穿了介入封堵治疗的全过程,为封堵治疗的成功提供了重要的保障。     

大动脉调转术在小儿复杂先天性心脏病中临床应用

目的：总结大动脉调转术治疗小儿复杂先天性心脏病的临床经验。方法：为32例小儿患者实施大动脉调转术,男24例,女8例。年龄12d-3岁,体重2．9—15kg。室间隔完整的完全型大动脉转位（TGA）12例,TGA合并室间隔缺损（VsD）18例,Tausing-Bing畸形2例。合并房间隔缺损（ASD）15例,多发VSD2例,全部合并有动脉导管未闭（PDA）,中一重度肺动脉高压23例。冠状动脉开口位置正常30例,冠状动脉开口位置或走行异常2例。手术在全麻、低温、低流量体外循环下完成。经右心房切口,修补vSD。在两大动脉瓣上方,横断两大动脉,将左右冠状动脉开口移植至肺动脉近端。经肺动脉分叉下方,吻合肺动脉近端和升主动脉远端。用自体心包或牛心包片修复主动脉近端缺失部分,并吻合主动脉近端和肺动脉远端切口。结果：院内死亡4例,死亡率为12．5％。术前肺动脉高压患儿,术后肺动脉压力均有明显下降。其余28例术后顺利恢复出院。随诊1月至24月,全部患儿心功能恢复良好。结论：大动脉调转术取得了良好的近、中期疗效,是治疗TGA和Tausing-Bing畸形的首选手术方式。     

彩色多普勒超声诊断右位心

利用彩色多普勒超声诊断右位心13例，其中右旋心11例，镜像右位心和心房不定型有位心各1例。5例伴有心血管畸形。本文还重点讨论了判定左右心房（室）方位的方法。     

胎儿肺动脉吊带的产前超声诊断价值分析

目的分析胎儿肺动脉吊带的超声特征,以提高其产前超声检出率。方法回顾性分析并总结我院产前超声诊断的8例胎儿肺动脉吊带的超声心动图特征,并对照产前超声心动图与产后超声心动图或引产后尸解结果。结果胎儿肺动脉吊带产前超声典型表现:三血管切面未见正常肺动脉分叉,主肺动脉直接延续为左位动脉导管和右肺动脉,左肺动脉自右肺动脉右后侧壁发出,向左下方走行,绕气管后方入左肺。8例胎儿肺动脉吊带中,5例无合并畸形,2例仅合并永存左上腔静脉,仅1例合并复杂畸形(三尖瓣闭锁、肺动脉瓣闭锁、室间隔缺损、永存左上腔静脉、裂手畸形、左肾缺如)。结论胎儿肺动脉吊带产前超声具有特征性表现;三血管切面是产前诊断肺动脉吊带的重要切面;产前超声可明确诊断肺动脉吊带。