股骨促结缔组织增生性纤维瘤1例

患者男,16岁,左大腿下段反复疼痛一年余,逐渐加重,活动后加剧,膝关节无明显活动受限.查体:大腿下段内侧可触及一肿块,质硬,活动度差,轻度压痛.实验室检查无异常.     

骨促结缔组织增生性纤维瘤的临床病理

  目的  探讨骨促结缔组织增生性纤维瘤的临床表现、病理形态特征及鉴别诊断要点。  方法  报告4例骨促结缔组织增生性纤维瘤并进行组织形态学、免疫组织化学研究, 结合文献对其临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。  结果  骨促结缔组织增生性纤维瘤病变由梭形细胞(纤维母细胞/肌纤维母细胞)构成, 背景是丰富的胶原纤维, 有程度不等的玻璃样变。细胞数量不等, 没有或仅有轻度的细胞不典型性和多形性, 少见核分裂象。  结论  骨促结缔组织增生性纤维瘤是一种罕见的良性骨肿瘤, 呈进行性、侵袭性, 有时复发。     

颌骨促结缔组织增生性纤维瘤的影像学分析

目的  分析颌骨原发性促结缔组织增生性纤维瘤的临床和影像学表现。方法  回顾性分析17例经手术病理证实的颌骨原发性促结缔组织增生性纤维瘤的临床和影像学表现,其中男性11例,女性6例,年龄4~64岁,平均20.27岁。其中16例行CT增强检查,1例行CT平扫检查,5例行MR增强检查。结果  17例患者临床主要表现无痛性下颌肿块和张口受限。影像学上,17例病变全部位于下颌骨,均为单发病灶,主要位于下颌骨角部。CT可见膨胀溶骨性及部分压迫侵蚀性骨破坏,中心性或偏心性生长,伴有软组织肿块,病变内粗细不均的骨嵴是特征性改变。增强后病变呈中度至明显强化,所有病例无钙化及骨膜反应。根据CT上骨质破坏不同将病变分为溶骨型(n=12)和骨旁型(n=5)。MR上,T1WI为等低信号, T2WI为不均匀高信号,增强后病灶强化。MR功能检查ADC值平均为1.2×10^-3 mm²/s,时间-信号强度曲线Ⅰ型3例,Ⅱ型2例,提示良性肿瘤。结论  颌骨原发性促结缔组织增生性纤维瘤具有侵袭性,容易复发。结合CT、MR及功能学检查,可在一定程度上反映病灶的组织构成,为术前正确诊断提供重要依据。     

罕见肋骨促结缔组织增生性纤维瘤1例

病例 男,43岁．左胸壁疼痛1年余入院,呈阵发性针刺样疼痛,尤其他伴随症状．查体及实验宅检查阴性。     

颅骨促结缔组织增生性纤维瘤临床病理特征

目的 探讨颅骨促结缔组织增生性纤维瘤(DF)的临床特征.方法 对2例颅骨DF进行病理形态和免疫组化观察,结合临床资料进行分析并复习相关文献.结果 2例颅骨DF患者均为男性,年龄分别为25岁和44岁,病程均较长,临床以局部无痛性肿块为主要表现.其中例1伴头晕、视物模糊,幼年时曾有外伤史,影像学示顶骨囊状膨胀性骨质破坏,病变周围骨皮质变薄;例2首次顶骨病灶切除半年后复发,并显示额、顶骨及左颞骨多处受累.光镜下肿瘤南梭形瘤细胞和大量胶原构成.胶原纤维密集而粗大,呈波浪状或束状,瘤细胞核形态温和,未见核分裂象.免疫组化:瘤细胞β-catenin(2/2)、AR(2/2)、ER(1/2)和PR(2/2)(+),SMA和S-100局灶(+),但desmin、CD117和CDM(-).结论 颅骨促结缔组织增牛性纤维瘸是一种罕见的具有较强局部侵袭性的肿瘤,病灶切除不彻底易复发,手术广泛全切是本病的最佳治疗措施.     

股骨骨促结缔组织增生性纤维瘤2例

病例例1,男,6岁。左膝关节疼痛来诊,活动轻度受限。查体：脊柱和四肢无畸形,左股骨内髁后侧压痛明显,局部无红肿,伸膝活动受限,膝关节过伸时疼痛加重。浮膑试验和研磨试验阴性。在我院先行X线平片检查,后行CT检查。     

2例促结缔组织增生性纤维母细胞瘤的影像表现与病理对照

目的：回顾性分析促结缔组织增生性纤维母细胞瘤的影像表现及病理基础,探讨其影像学诊断价值。方法：收集手术病理证实有MR、CT影像资料的促结缔组织增生性纤维母细胞瘤的患者2例,1例行CT平扫及MR平扫加增强检查,1例行CT平扫及增强检查,分析其CT及MRI的表现,并与病理对照。结果：1例病灶位于左侧臀大肌及臀中肌内,病灶呈分叶状,大部分边缘清晰,CT平扫为等、低密度改变,以低密度为主,其间见不规则条片状、索状等密度影;MRI平扫该肿块信号不均匀,在T1WI、T2WI上肿块内均见不规则条片状、索状低信号区,增强扫描肿块内低信号区域未见强化,病灶内稍高信号区域不同程度强化,以内侧强化为著。1例病灶位于右胸壁第2、3肋间隙内,呈梭形生长,内侧突向胸腔,大部分边缘清晰,CT平扫为稍低密度,密度均匀,增强扫描强化不明显。结论：促结缔组织增生性纤维母细胞瘤是一种具有独特临床病理学特征的良性纤维母细胞性肿瘤,MRI平扫病灶内与纤维化相符合的长T1短T2低信号区,增强扫描不强化,具有一定的特异性,有助于该病的诊断,影像学上主要与一些富于胶原的良性或低度恶性的纤维母细胞性病变作鉴别诊断。     

股骨骨促结缔组织增生性纤维瘤的影像学特征

目的 探讨股骨骨促结缔组织增生性纤维瘤(DFB)的影像学特征。 方法 回顾分析经病理证实的10例股骨DFB患者的影像学资料。 结果 X线平片显示,股骨干骺端见偏心性或中心性类圆形或梭形透亮影,病灶长轴沿股骨的长轴走向。CT可见股骨干骺端局部软组织肿块,邻近骨皮质缺损,骨质向内凹陷,边缘稍硬化,病灶内可见点状钙化。MRI表现为肿瘤在T1WI、T2WI均呈低信号。 结论 DFB具有侵袭性特征,手术时需要较大的切除范围;其影像特征与非骨化纤维瘤等相似,易导致误诊,鉴别诊断有重要临床价值。     

胫骨富于细胞型促结缔组织增生性纤维瘤1例分析

对胫骨富于细胞型促结缔组织增生性纤维瘤1例分析如下。1历摘要男,30岁。因下楼梯时跌伤致右腿疼痛伴活动功能受限6个月余入院。外科检查：右腿下段无明显肿胀,有叩压痛,右踝关节能伸屈活动,右脚趾感觉运动存在,     

MRI诊断左小腿促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例

<正>患者女,27岁,发现左小腿渐进性增大肿物1个月余入院。于入院前1个月患者无明显诱因出现左小腿外侧肿痛,站立时间较长、行走久时症状明显,无低热、盗汗、夜重昼轻等不适,与天气变化无关,仍可行走及锻炼。MRI检查:左小腿上段偏外侧软组织可见不规则分叶状软组织肿块,T1WI呈稍低信号(图1A),T2WI呈混杂低信号,内部见斑点状稍高信号(图1B),T2脂肪抑制相肿块呈混杂信号(图1C),范围约4.3 cm×     

腹盆部原发孤立性纤维瘤的影像表现与病理对照

目的  对照病理分析腹盆部原发孤立性纤维瘤（SFT）的影像特征表现。方法  回顾性分析12例经病理证实为腹盆部SFT患者的影像资料,其中4例行CT检查,2例行MRI检查,6例同时行CT及MRI检查,并与病理结果进行对照分析。结果  SFT发生于腹腔4例,盆腔5例,腹股沟区1例,同时位于腹盆腔2例。肿块呈囊实性1例、实性11例,最大径6.3~20.0 cm。CT平扫肿块呈等/低密度,病灶内见钙化灶3例,出血灶1例。MRI平扫T1WI呈等低信号8例,T2WI/T2压脂呈均匀低信号1例,余7例均呈高低混杂信号,特征“阴阳图”4例,瘤内见流空血管影4例。增强扫描：12例均呈不均匀强化,10例呈“地图样”强化,2例呈花斑样强化,其中1例呈持续强化,1例呈渐进性强化,其余10例呈“快进慢出型”强化;6例瘤内见迂曲血管影,即“蚯蚓钻土”征。除坏死囊变区外,将8例行MRI检查的肿瘤实性成分分为两类：A类结节,T1WI等信号,T2WI/T2压脂低信号,增强检查无强化;B类结节,T1WI等低信号,T2WI/T2压脂高信号,增强检查呈轻-中度/显著强化,5例肿块为两类结节共存,3例为B类结节。病理示：5例肿瘤细胞见异型性及核分裂像增多,为非典型或恶性SFT。12例SFT的免疫组化标记物中,CD34阳性率100%,STAT6及Bcl-2阳性率91.7%,Vimentin阳性率83.3%,CD99阳性率75%。结论  腹盆部SFT存在特征性影像表现,且肿块内部不同影像特征与病理组织成分相对应。肿块直径 > 10 cm或瘤内出现不规则钙化灶时,应警惕肿瘤恶变可能。结合免疫组化标记物对该疾病的诊断及鉴别诊断具有重要意义。     

韧带样型纤维瘤病的影像表现及其病理基础

目的 探讨韧带样型纤维瘤（DF）的影像学特征及病理学基础.方法 回顾性分析经手术病理证实的韧带样型纤维瘤14例,6例行CT检查,其中 3 例增强检查;8例行 MRI 检查,其中7例增强.分析CT及MRI表现,并对肿瘤的病理特点进行分析.结果 肿瘤平均直径6.2cm.肿瘤形态为不规则形或分叶状11例（11/16）.肿瘤与周围结构分界不清或部分分界不清的9例（9/16）.7个肿瘤在CT上呈稍低或等密度,3例增强后呈中度或高度强化.9例病灶在T1WI图像上呈等或稍低信号,在T2WI上呈稍高信号,8个病灶呈中度或高度强化.9个病灶内有条索状、片状的长T1、短T2区域,增强后未见强化.光镜下瘤细胞长梭形,无明显异型性,核分裂少见,呈侵袭性生长,浸润周围的横纹肌及脂肪组织,伴胶原纤维增生及程度不等的透明变性、黏液变性.结论 韧带样型纤维瘤影像学变现具有一定的特异性,认识其病理学改变有助于解释该病的影像学表现,有助于提高术前诊断率,磁共振对手术切除范围的判断具有优势.     

胸腔孤立性纤维瘤1例CT影像特征及文献复习

孤立性纤维瘤（solitaryfibrousturmor,sRr）是一种少见的起源于CD34阳性的树突状间叶细胞肿瘤,属于间质源性肿瘤。可发生于全身任何一处的结缔组织如腹膜、腹膜后间隙、鼻咽、眼眶、乳腺、肝脏、中枢神经系统等,但以胸部最常见[1]。     

髂骨骨促结缔组织增生性纤维瘤合并动脉瘤样骨囊肿1例

患者男,14岁,主因"左髂部疼痛不适18个月,剧烈运动后加重"入院.查体:左髂部软组织肿胀.X线平片示左髂骨呈明显膨胀性多囊样改变,其内密度不均匀,可见纤维分隔,部分边缘硬化,骨皮质变薄,未见骨膜增生及软组织肿块影.     

CT与MRI检查对肝脏局灶性结节增生的诊断价值黄艳

目的探讨计算机体层摄影(CT)、磁共振成像(MRI)检查对肝脏局灶性结节增生的诊断价值。方法随机选取2017年2月至2018年10月肝脏局灶性结节增生患者58例,均经手术组织病理学检查确诊,均于术前接受CT、MRI检查,指定高年资、高职称临床影像学检查医师完成相应操作。记录其CT、MRI检查结果,并与术后病理诊断结果比较,计算检出率。结果 58例肝脏局灶性结节增生患者均顺利完成CT、MRI检查,期间未见退出者。58例肝脏局灶性结节增生患者经MRI检出率为98.28%,CT检出率为87.93%,两者比较差异有统计学意义(P0.05)。结论 CT、MRI均是肝脏局灶性结节增生的有效诊断手段,但MRI对肝脏局灶性结节增生的检出率更高,可作为临床首选诊断方法。     

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的临床多学科综合诊治

目的:探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)单中心临床多学科综合诊治经验。方法:分析复旦大学附属中山医院肿瘤内科2010年1月至2018年12月收治的经病理确诊为DSRCT患者的临床资料及生存时间。共纳入11例DSRCT患者,其中男性7例(64%),女性4例(36%),男女发病比例为1.75∶1;中位发病年龄为27(12～49)岁。结果:研究截止时存活4例,死亡7例。接受手术+化疗+放疗者2例,至研究截止生存时间分别为27、60个月;接受手术+化疗者5例,其中4例生存时间分别为24、25、25、34个月,1例至研究截止时生存48个月;仅接受化疗者4例,生存时间分别为6(至研究截止时)、12、13、15个月。结论:手术+化疗+放疗多学科综合治疗模式能提高DSRCT患者的生存获益。     

股骨促结缔组织增生性纤维瘤2例报告并文献复习

目的探讨股骨促结缔组织增生性纤维瘤(DF)的临床病理特征及诊断与鉴别诊断。方法对2例股骨DF进行病理形态和免疫组化观察,结合临床资料进行分析并复习相关文献。结果组织学特点:肿瘤由梭形瘤细胞和大量胶原构成,胶原纤维密集而粗大,呈波浪状或束状,瘤细胞核形态温和,肿瘤多呈浸润性生长。免疫组化:瘤细胞-βcatenin(2/2)、Vimentin(2/2),Desmin、SMA局灶(+)。结论骨DF具有较强的局部侵袭能力,切除不彻底容易复发,应手术广泛全切。联合检测-βcatenin、SMA、Vim、Desmin等标记物对骨DF诊断和鉴别诊断具有重要意义。