颅咽管瘤的治疗进展

颅咽管瘤是一种少见的先天性肿瘤,起源于胚胎期Rathke囊的残余上皮细胞。每年的发病率为每百万人口1.3人,男女发病率无明显差异,约占原发性颅内肿瘤的2%～5%[1],占儿童颅内肿瘤的5.6%～15%[2]。其发病年龄有两个高峰,一个在5～14岁之间,一个在50～74岁之间,其中儿童病例数占总数的1/3[1]。组织学上分为釉质细胞型和鳞状上皮细胞型。临床上,Yasargil等[3]将颅咽管瘤分为6种类型,即单纯鞍内-膈下型、鞍内鞍上-膈下膈上型、膈上-交叉旁-脑室外型、     

颅咽管瘤的治疗

如何治疗颅咽管瘤才能获得最佳的临床效果,仍是神经外科领域的一大难题,本文将近年来此病的治疗进展作一综述。     

囊性、囊实性颅咽管瘤的立体定向囊内放疗

目的研究CT、MRI引导立体定向囊内放射治疗囊性和囊实性颅咽管瘤的疗效。方法对100例囊性和囊实性颅咽管瘤的囊性部分行CT、MRI引导立体定向囊腔内置入Ommaya,吸除囊液、注入胶体磷酸铬,对囊实性颅咽管瘤的实质部分行伽玛刀治疗。结果全部病例经手术排出囊液后临床症状迅速改善,经囊腔内放疗后6～84个月随访90例病人,CT及MRI扫描显示42例瘤腔持续消失,临床症状消失,恢复正常工作和学习;18例肿瘤显著缩小,症状持续改善;20例肿瘤无明显改变;复发10例,其中再手术6例;死亡7例。结论CT、MRI引导立体定向放射治疗囊性颅咽管瘤安全、有效。     

囊性颅咽管瘤定向分流术

作者利用立体定向技术,对囊性颅咽管瘤行侧脑室——囊腔分流术,通过6例临床实践,除1例发生无菌性脑炎,高热致中枢性衰竭死亡外,其余5例术后CT跟踪随访,其囊腔和扩大的侧脑室均明显缩小,临床症状缓解,视力改善。另外强调囊腔温盐水冲洗,防止无菌性脑炎重要性。     

MRI导向立体定向技术治疗囊性颅咽管瘤—附26例报告

目的：通过对行MRI导向立体定向技术治疗囊性颅咽管瘤病例的回顾性分析，总结手术经验。方法：应用Lekcell-G型定向仪，本组26例患者中，7例因各种原因仅行肿瘤囊腔穿刺冲洗术，19例行肿瘤囊腔穿刺冲洗术及囊腔侧脑室分流术，术后均行放射治疗。结果：20例患者临床症状缓解，17例行囊腔侧脑室分流术患者于术后6－24个月时复查颅脑CT扫描，肿瘤囊腔前缩小1／4－1／2，6例失随访。结论：MRI导向立体定向手术治疗囊性颅咽管瘤可迅速缓解患者临床症状，对脑组织损伤小、术后并 发症较少且较轻微。     

囊性颅咽管瘤的立体定向囊腔内放疗

我院自2001-2006年对14例囊性颅咽管瘤病人进行立体定向囊腔内放射治疗,取得满意效果,现报告如下.     

颅咽管瘤手术方式探讨

报告1984年以来我科以不同手术方式切除颅咽管瘤42例，其中全切除6例，死亡1例；大部切除32例，死亡1例，在1．5～4年复发4例，均再次手术；1例2次手术后2年再次复发死亡；部分切除3例；活检加脑室腹腔分流1例。术后恢复良好（症状改善生活自理）30例。42例术前均行CT检查，28例行MRI检查。根据临床症状体征及CT、MRI检查将肿瘤分为鞍内型、鞍上型、鞍内鞍上型、Ⅲ脑室内型及鞍上向鞍旁、斜坡生长型。根据分型选择手术入路。     

MRI导向立体定向术治疗囊性颅咽管瘤--附26例报告

目的通过对行MRI导向立体定向术治疗囊性颅咽管瘤病例的回顾性分析,总结手术经验.方法应用Lekcell-G型定向仪,本组26例患者中,7例因各种原因仅行肿瘤囊腔穿刺冲洗术,19例行肿瘤囊腔穿刺冲洗术及囊腔侧脑室分流术,术后均行放射治疗.结果20例患者临床症状缓解,17例行囊腔侧脑室分流术患者于术后6～24个月时复查颅脑CT扫描,肿瘤囊腔较前缩小1/4～1/2,6例失随访.结论MRI导向立体定向术治疗囊性颅咽管瘤可迅速缓解患者临床症状,对脑组织损伤小、术后并发症较少且较轻微.     

CT—引导下颅咽管瘤内置入放射性核素治疗的研究

自１９８８年１月至１９９６年１月采用ＣＴ引导立体定向技术对３００例颅咽管瘤进行了３８５次瘤内置入放射性核素的治疗。其中男１８０例，女１２０例，年龄３￣７４岁，平均３０．５岁，全部病例均有视路受损症状。ＣＴ或ＭＲＩ检查显示：囊性肿瘤１７５例，实体性肿瘤４０例，实体与囊腔并存８５例，无手术死亡及严重并发症。结果：术后２５０例随访６个月至８年，平均４年：肿瘤消失１８０例（＆２％），肿瘤显著缩小（〉８０％     

CT-引导下颅咽管瘤内置入放射性核素治疗的研究

自１９８８年１月至１９９６年１月采用ＣＴ引导立体定向技术对３００例颅咽管瘤进行了３８５次瘤内置入放射性核素的治疗。其中男１８０例，女１２０例，年龄３～７４岁，平均３０．５岁。全部病例均有视路受损症状。ＣＴ或ＭＲＩ检查显示：囊性肿瘤１７５例，实体性肿瘤４０例，实体与囊腔并存８５例，无，手术死亡及严重并发症。结果：术后２５０例随访６个月至８年，平均４年：肿瘤消失１８０例（７２％）；肿瘤显著缩小（＞８０％）３０例（１２％）；肿瘤缩小５０％左右２０例（８％）；肿瘤增大（主要为实体性）１６例（６．４％）；死亡４例（１．６％）。所使用的Ｐ－３２和Ｙ－９０是纯Ｂｅｔａ射线源，因其穿透能力短易于运送与保存、保护、对使用囊壁的治疗量为２００Ｇｙ（２００００ｒｄ）为好，可杀死瘤细胞而对周围组织无损害。提示立体定向瘤内放射性核素行间质内照射是治疗颅咽管瘤的一种有效方法。     

囊性颅咽管瘤立体定向内放疗的长期疗效分析

目的探讨颅咽管瘤内放疗的长期治疗结果。方法对743例立体定向32 P内放疗的囊性颅咽管瘤患者进行长期疗效回顾性分析,术后门诊复查及电话随访10～20年(平均12.2年)。结果 743例颅咽管瘤治疗情况。CT/MR影像复查肿瘤体积变化:肿瘤消失416例(56.0%),明显缩小(>50%)221例(29.7%),无变化65例(8.7%),肿瘤复发41例(5.5%);临床症状:神经功能改善620例(83.4%),无变化73例(9.8%),恶化42例(5.7%),死亡9例(1.2%)。结论临床所见颅咽管瘤多数呈囊实性或囊性,可经此疗法治愈。立体定向内放疗不仅创伤较小,对囊性颅咽管瘤长期疗效也令人满意。     

立体定向置管内放疗治疗囊性颅咽管瘤

目的研究颅咽管瘤的最佳治疗方法.方法对40例囊性颅咽管瘤病人,采用立体定向穿刺囊内置管定期抽吸囊液并注入放射性同位素32P,行肿瘤内放射治疗.我们使用ASA-601S型高精度脑立体定向仪,CT导向下,定向穿刺,并导入内经约1.5cm硅胶管,连接头皮下的Ommaya贮液囊并固定于颅骨钻孔处,然后行32P间质内放疗,每次按每克肿瘤组织0.15～0.2mCi,放射剂量计算,单次剂量为0.7～11.25mCi,平均2.48mCi,注入胶体磷酸铬体积0.4～6ml,平均2.5ml,给药间隔时间一个月.共治疗2～3次.结果临床症状均立即改善,双眼视力较术前明显提高,视野增宽,高颅压症状缓解.全组病人术后均未出现内分泌及神经损害症状,出院时复查视力,除术前视力丧失的4例无恢复外,其余病人视力平均提高0.4.结论立体定向穿刺囊内置管定期抽吸囊液并注入放射性同位32P行肿瘤内放疗治疗囊性颅咽管瘤为一方法简单、疗效确切的手术方法.     

CT引导立体定向颅咽管瘤瘤内置入放射性核素治疗的研究

目的研究ＣＴ引导立体定向放射性核素内放射治疗颅咽管瘤的有效性和安全性。方法采用ＣＴ引导立体定向技术对３００例颅咽管瘤进行了３８５次瘤内置入核素内放疗,并进行了随访观察。其中男１８０例,女１２０例,平均年龄３０．５岁。全部病例均有视路受损症状。ＣＴ或ＭＲＩ检查囊性肿瘤１７５例,实体性肿瘤４０例,实体与囊腔并存８５例。结果无手术死亡及严重并发症。术后２５０例随访６个月至８年,平均４年：肿瘤消失１８０例（７２％）;肿瘤显著缩小（＞８０％）３０例（１２％）;肿瘤缩小５０％左右２０例（８％）;肿瘤增大（主要为实体性）１６例（６．４％）;死亡４例（１．６％）。结论立体定向瘤内放射性核素间质内照射是治疗颅咽管瘤的一种有效方法;纯Ｂｅｔａ射线源Ｐ－３２和Ｙ－９０其穿透能力短易于运送与防护是理想的放射源;囊壁的照射剂量以２００－２５０Ｇｙ为好。     

应用内窥镜治疗第三脑室囊性颅咽管瘤

我院于 2 0 0 1年 5月开始应用内窥镜治疗第三脑室囊性颅咽管瘤 ,术后辅以伽玛刀治疗 ,近期效果好 ,现报告如下 :临床资料1.一般资料　男 4例 ,女 2例。年龄 5～ 5 5岁 ,平均 38岁。病程 3个月～ 1年。主要临床表现为颅内压增高 ,双眼视力下降 ,2例伴多饮多尿。均行CT、MRI检查 ,肿瘤直径 3～ 5cm ,类圆形 ,6例均为囊性 ,其中 2例有部分钙化 ,确诊为颅咽管瘤。2 .手术方法　全麻后 ,在右额部钻孔 ,经右额角进入侧脑室 ,认清脉络丛、丘纹静脉、隔静脉和室间孔。此时 ,室间孔多扩大 ,可通过室间孔窥见肿瘤囊壁。调整内镜位置并固定支撑架。…     

颅咽管瘤囊腔、脑室-腹腔分流术11例报告

我院 1 997年 3月至 2 0 0 0年 2月采用立体定向技术对 1 1例巨大型囊性肿瘤伴梗阻性脑积水病人 ,行肿瘤囊腔、脑室 -腹腔分流术 ,术后再行伽玛刀治疗 ,取得满意疗效 ,现报告如下 :临床资料一般资料 :本组 1 1例 ,男性 7例 ,女性 4例 ,年龄 5岁到 52岁 ,平均 2 0岁 ,临床主要表现头痛、呕吐 ,9例视力进行性低下 ,3例多饮多尿 ,1例偏瘫 ,术前都经 CT及 MRI检查 ,证实为鞍上占位病变 ,囊腔直径均大于 4cm,以囊性为主 ,并且 1 1例均有明显梗阻性脑积水。结果 :术前剃头 ,安装立体定向仪框架后行MRI薄层扫描 ,再由计算机算出靶点的三维坐标 …     

立体定向间质放疗治疗囊性颅咽管瘤

目的探讨采用立体定向和间质放疗技术,治疗颅咽管瘤的方法和预后.方法对23例囊性颅咽管瘤采用CT引导立体定向技术,肿瘤囊腔内放置贮液囊导管,按3.7-7.4MBq/克肿瘤组织注入Cr32po4进行内放疗.结果16例获得逐渐改善,3例恶化,2例偏瘫恢复正常,所有内分泌功能障碍,均获得稳定或不同程度好转,复查CT或MT示1例瘤体增大,1例新的囊腔形成,1例导管在脑室内,其余囊腔均明显缩小,其中9例囊腔几乎消失.结论立体定向间质放疗对囊性颅咽管瘤可以起到很好的控制作用.     

立体定向术治疗囊性颅咽管瘤--附170例报告

目的通过对立体定向术治疗囊性颅咽管瘤的回顾性分析,总结手术经验。方法应用Leksell-D/G型定向仪,本组170例患者中,24例仅行肿瘤囊腔穿刺冲洗术,15例单纯穿刺冲洗后注入8~16mg平阳霉素行囊腔内化疗,131例行肿瘤囊腔穿刺冲洗术及囊腔侧脑室分流术。结果169例患者术后症状缓解,术后随访135例中,42例复发,其中,28例为单纯穿刺冲洗及穿刺冲洗后注入平阳霉素,14例为定向分流术后,35例失随访。结论立体定向术治疗囊性颅咽管瘤可迅速缓解患者临床症状,对脑组织损伤小,术后并发症较少且较轻微,其中,定向分流术长期疗效优于单纯穿刺肿瘤囊腔冲洗及冲洗 平阳霉素内化疗。     

颅咽管瘤全切除术后处理

我科自1992年以来曾多次报道颅咽管瘤全切除的显微外科技术及其疗效。兹将我们在颅咽管瘤全切除术后处理方面的体会报道如下。术后并发症的防治,是降低手术死亡率的重要环节。主要并发症见附表。