大龄儿童先天性巨结肠Ⅰ期经肛门根治术 (附8例报告)

目的探讨大龄儿童先天性巨结肠症手术治疗的有效术式.方法8例大龄先天性巨结肠症患儿均采用Ⅰ期经肛门巨结肠根治心形吻合手术,观察手术并发症及术后恢复情况.结果手术损伤小,术后并发症少,无需特殊器械,恢复快.结论大龄儿童先天性巨结肠症也可采用安全有效的Ⅰ期经肛门巨结肠根治微创手术治疗方法.     

腹腔镜与开腹手术治疗新生儿长段型巨结肠的对比研究

目的 探讨腹腔镜与开腹手术治疗新生儿长段型巨结肠的近期疗效.方法 2007年1月至2009年1月作者收治新生儿长段型巨结肠17例,均表现为顽固性便秘,钡灌肠24 h拍片均见大量钡剂残留.8例采取腹腔镜手术,其中7例直肠肛管测压无松弛反射,直肠黏膜乙酰胆碱酯酶染色均为阳性;9例采取开腹手术,7例无松弛反射,直肠黏膜乙酰胆碱酯酶染色均为阳性.结果 17例中,5例行左半结肠切除术,12例行右半结肠切除术.均治愈,并发切口裂开1例,吻合口瘘1例,为开腹手术患儿.随访左半结肠切除患儿术后大便形状正常;结肠次全切除患儿术后1个月左有出现腹泻,后逐渐好转;随访期间3例发生小肠结肠炎,经抗炎、洗肠等治疗后痊愈,其中1例为腹腔镜手术,2例为开腹手术.结论 腹腔镜巨结肠根治术治疗新生儿长段型巨结肠可取得满意的近期疗效.     

腹腔镜下结肠切除Soave直肠内拖出术在肠神经元发育不良症中的应用

目的探讨腹腔镜下结肠切除、Soave直肠内拖出术治疗肠神经元发育不良症（IND）的可行性和中期随访结果。方法对25例IND和先天性巨结肠合并IND（HaIND）的患儿在腹腔镜下行Soave、结肠切除术，其中IND17例，HaIND8例。所有病例通过钡灌肠及延迟拍片、直肠黏膜活检、直肠肛管测压、腹腔镜浆肌层或全层活检明确诊断及病变范围。采用一个观察孔，2～4个操作孔。根据病变范围在腹腔镜下分别游离降结肠、横结肠、升结肠及系膜，会阴部手术按改良Soave方法。对患者手术方法、病变范围的确定、术后并发症和临床结果进行评估。结果25例中，10例行左半结肠切除，15例行结肠次全切除，按Deloyers法将升结肠逆时针转位270°下拖。行左半结肠切除术的患儿术前24h钡剂残留部位均在降结肠远端以远肠管，行结肠次全切除术的患儿术前24h钡剂残留在降结肠近端以近的肠管。平均手术时间分别为145min和188min，平均失血40ml。术后并发症：吻合口瘘2例，重度肛周皮肤红肿、糜烂11例，肠粘连1例，小肠结肠炎2例。术后平均随访4年，行左半结肠切除术的患儿，术后3个月内排便恢复正常；行结肠次全切除术的患儿术后3个月大便每日4～10次，12～24个月每日大便2～3次。2例出现污粪，无便秘复发和大便失禁病例。结论腹腔镜下结肠切除、Soave术治疗IND和HaIND安全、可行，创伤较小，术后并发症少，术后中期随访疗效满意。术前钡灌肠24h延迟拍片钡剂残留部位可以预测结肠切除的近端位置。     

全结肠切除回肠肛管吻合及肛门内括约肌部分切除术在全结肠型巨结肠手术中的应用

目的：探讨肛门内括约肌部分切除术治疗全结肠型巨结肠的临床疗效。方法自2012年1月至今我们共收治全结肠型巨结肠26例,其中男性17例,女性9例,年龄1～14个月;随访23例,失访 3例。23例先行回肠造瘘,二期根治,3例行全结肠巨结肠一期根治术,术式采用回结肠多处活检,全结肠切除,回肠肛管吻合术,全部患儿术中行肛门内括约肌部分切除。术后分别于3个月、6个月、12个月、24个月进行随访。结果患儿均手术顺利,术后感染 3例,末段回肠血栓形成、局部坏死,行二次手术1例。无直肠肌鞘感染,吻合口瘘等术后并发症。最终全部患儿治愈出院。术后随访无一例便秘复发,偶发轻微小肠结肠炎9例（64．2％）,持续小肠结肠炎1例（7．1％）,4例（33．3％）存在轻度污粪,无便失禁;轻度吻合口狭窄1例（7．1％）。全部患儿术后体重增加,2例生长发育落后,其余营养状况良好。结论全结肠型巨结肠采用全结肠切除,回肠肛管吻合术同时行肛门内括约肌部分切除,避免了术后便秘复发,对术后小肠结肠炎的控制效果较好,术后大便次数和控制可逐渐恢复,患儿生活质量可,是可以选择的手术方式。     

腹腔镜辅助 Duhamel 结肠次全切除术治疗肠神经元发育不良症

目的总结腹腔镜辅助 Duhamel 结肠次全切除术治疗肠神经元发育不良症 B 型（IND —B）的操作技巧,探讨其临床疗效。方法2010年至2014年,我们收治29例 IND — B 型患儿,经规范的保守治疗仍存在顽固型便秘,延迟拍片提示钡剂残留位于脾曲以近的结肠。均接受腹腔镜辅助 Du-hamel 结肠次全切除术,平均手术年龄为5岁2个月。手术操作按照 Smith 方法有改进：将腹腔镜下腹腔内直肠的离断改为经直肠后壁切口肛门外直肠离断。结果所有病例均在腹腔镜下顺利完成手术,平均手术时间为180 min,术中无并发症。术后发生小肠结肠炎1例,便血1例,均经保守治疗好转。均获随访,平均随访时间31个月,无吻合口狭窄、污粪发生。术后第2周排便频率为每日3～18次,第4周排便频率为每日6～10次,术后平均3．5个月,排便次数达到正常。1例术后需持续扩肛3个月。无一例出现便秘复发、大便失禁。结论腹腔镜辅助 Duhamel 结肠次全切除术治疗 IND — B 患儿安全有效,操作简便,创伤小,术后排便次数少,需扩肛的患儿少。     

改良Soave术治疗先天性直肠肛管狭窄的疗效分析

目的总结分析改良Soave术治疗先天性直肠肛管狭窄的临床疗效,探讨准确诊断和一期治愈的手术方法。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2015年1月至2018年1月采用改良Soave术治疗5例先天性直肠肛管狭窄患儿的疗效。其中男3例,女2例,年龄4个月至6岁,病程1个月至6年,均足月出生,5例大肠气钡双重造影提示均合并继发性巨结肠,临床表现可排细条状大便。结果5例患儿术后手术切口一期愈合,排便通畅,术后1个月无小肠结肠炎、吻合口出血、吻合口漏、肌鞘感染、泌尿系统感染、腹膜炎;随访12~37个月,远期无便秘,无梗阻综合征、吻合口狭窄,无二次入院。其中1例远期出现Ⅰ°直肠脱垂,随访该患儿停止扩肛3个月后直肠黏膜脱垂频率较扩肛期间逐渐减少,截至术后15个月时已无直肠黏膜脱垂,排便正常,平均1次/d。1例远期夜间偶有污便,随访该患儿术后1年夜间偶有污便,日间控便正常,可保证生活质量。结论小儿先天性直肠肛管狭窄治疗方法尚无统一标准,常合并继发性巨结肠,改良Soave术为一期手术治愈先天性直肠肛管狭窄提供可能。准确诊断主要依据大肠气钡双重造影,狭窄段主要位于耻尾线(PC线)与I线之间。     

The choice of operative procedures for Hirschsprung's disease allied diseases in children

目的 对先天性巨结肠同源病的手术处理方式做探讨.方法 2008年1月至2010年12月45例巨结肠同源病行根治术,平均年龄(35.5±5)个月,其中节细胞减少症(HG)33例(有既往手术史4例,12.1％),肠神经元发育不良症(IND) 12例(有既往手术史4例,33.33％).所有患儿均在术后1、3、6及12个月进行随访,记录患儿术后排便功能并与术前结果相比较.结果 HG组33例中17例(52％)经开腹手术,16例(48％)腹腔镜辅助或经肛门拖出术.结肠切除范围:左半切除28例(84.8％),次全切除5例(15.2％);12例IND组全部经开腹手术,结肠左半切除4例(33.3％),次全切除8例(66.7％).术后随访:所有患儿便秘症状消失,无手术死亡及严重并发症发生.不同术式组中均有少数患儿持续存在污粪现象,1年期随访经肛门手术显著高于开腹手术(P＜0.05).出现术后污粪患儿施行肛管直肠测压术前肛管静息压(66.5±11.67) mmHg,术后3个月为(52.17±0.31)mmHg较术前明显下降,但至术后6个月～1年后测压为(58±5.7)mmHg,与术前相比均无显著差异.结论 同源病的手术应根据不同病理类型和临床情况选择手术方式:原发性HG病变可采用直接经肛门拖出或腹腔镜辅助游离术.既往曾经肛门直肠手术或年长、晚期患儿应采取保留肛管直肠括约肌形态和功能完整性的术式.IND患儿均需行根治性次全切除术,不主张采用简单的经肛门拖出术式而应采用盆腔内的低位吻合术式.经肛门或腹腔镜辅助经肛门拖出术式组1年期随访时污粪率要高于非拖出术组,左半切或次全切方式对术后是否污粪无影响.     

经肛门Soave巨结肠根治术后肛门功能与直肠肛管测压的研究

目的探讨经肛门Soave巨结肠根治术后患儿直肠肛管测压改变及排便控制情况。方法63例经肛门Soave巨结肠根治术患儿,术后平均随访3年(6个月～4.5年),对患儿大便控制能力、便秘发生情况及肛门直肠测压结果进行评价。结果获访47例,大便控制优15例,良26例,差6例。2例患儿有持续性便秘,8例曾出现肠炎。肛门直肠测压检查2例恢复直肠肛管抑制反射。47例随访患者的直肠静息压与正常对照组无显著性差别(P>0.05),但6例大便控制差的患者肛管高压区长度较正常对照组下降(P<0.05)。结论应用经肛门Soave巨结肠根治术治疗小儿巨结肠,术后可获得较好的排便控制功能。少数病例排便功能障碍可能与内括约肌功能受损有关,直肠肛管测压是重要的评估依据之一。     

升结肠贴补回肠直肠心形吻合术治疗全结肠无神经节细胞症

目的探讨采用升结肠贴补回肠直肠心形吻合术治疗全结肠无神经节细胞症的临床效果。方法分析自2006年6月至2013年6月本院收治的15例新生儿严重腹胀、低位小肠梗阻和肠穿孔病例资料,一期仅行急诊回肠末端造瘘加结肠多处活检,术后经病理检查明确诊断为全结肠无神经节细胞症;6-12个月后,行二期升结肠贴补回肠直肠心形吻合术;记录术后并发症的发生情况,并记录随访期间排便情况、肛门测压情况和机体内环境情况。结果所有手术均获成功,平均住院时间10．5 d,平均出血量30 mL,术后出现小肠结肠炎2例;无肠吻合口瘘、切口感染、肛门狭窄等,无死亡病例;术后随访1-2年,平均随访1．2年,术后早期肛周有红肿、糜烂,6个月后基本消失;术后大便次数约6-9次／d,2年后大便次数约2-3次／d;粪便由稀水样转为软粪;1例出现污粪,无大便失禁;随访血电解质、血红蛋白、白蛋白、球蛋白均正常,生长发育良好,接近正常儿;发现巨结肠根治术后直肠静息压、肛管静息压均较术前明显减低（P ＜0.05）;1例出现直肠肛门抑制反射。结论升结肠贴补回肠直肠心形吻合术既保留了吸收功能较好的右半结肠,符合结肠生理,同时行回肠直肠心形吻合,吻合口呈心形斜面,口径宽大且不在同一平面上,无狭窄、盲袋及闸门综合征的发生,可获较好排便功能,是根治全结肠无神经节细胞症的一个有效而可行的术式。     

儿童腹腔镜下巨结肠根治、结直肠钉合吻合术的应用

目的评价腹腔镜辅助下结直肠切除、结直肠钉合吻合术治疗儿童先天性巨结肠的疗效。方法2010年2月至2012年2月我们对12例4—14岁常见型先天性巨结肠患儿,采取腹腔镜辅助下病变肠段游离经肛门拖出切除（改良Swenson手术）、结直肠采用吻合器完成钉合吻合术,统计手术时间、出血量、住院时间、住院期间排便情况和近期并发症。结果12例患儿均在腹腔镜辅助下顺利完成改良Swenson手术、结直肠钉合吻合术,手术时间1．5～2．0h;术中出血3～5mL;无术中并发症及术后伤口感染。2例术后出现排便时肛门疼痛;2例出现吻合口瘘,1例保守治疗30d瘘口愈合;1例行横结肠造瘘,术后4个月出现结直肠吻合口狭窄,经肛门纵行切开横行缝合后扩肛缓解;1例出现肠炎症状给予对症治疗痊愈。7例获随访患儿均无污粪、便秘情况存在,每日排便1～3次。所有患儿小便正常。结论腹腔镜辅助巨结肠根治、结直肠吻合器钉合方法可行,手术时间明显缩短,出血少,创伤小,术后恢复快,短期随访疗效满意,适合儿童巨结肠手术,但婴幼儿不适合此法。     

经肛门巨结肠根治手术方式的改进

目的 探讨改良经肛门巨结肠根治术的的临床疗效及安全性. 方法 回顾性分析本院自2006-2010年采用改良经肛门巨结肠根治术治疗的68例患儿临床资料. 结果 66例患儿顽固性便秘消失,营养改善,近期无吻合口漏,无腹腔及伤口感染,远期随访无便秘复发及直肠回缩,无吻合口狭窄、污裤及便失禁,2例再发便秘,病理检查确认为巨结肠类缘性疾病,3例有小肠结肠炎. 结论 改良经肛门先天性巨结肠根治术效果满意,术后并发症少,具有较高的临床实用性和安全性.     

Slow transit constipation in children

Patients with chronic constipation that fails to respond to treatment remain a challenge for paediatricians and surgeons. Ongoing work in our institution suggests that a number of children with intractable symptoms have slow transit constipation, which has only been described recently in paediatrics. Common features of slow transit are: delayed passage of the first meconium stool beyond 24 h of age, symptoms of severe constipation within a year, or treatment-resistant 'encopresis' at 2-3 years, soft stools despite infrequent bowel actions, and delay in colonic transit on a transit study. A proportion of children with slow transit constipation have an abnormality of intestinal innervation associated with the dysfunctional colonic motility, recognized as intestinal neuronal dysplasia (IND). Intestinal neuronal dysplasia type B, the most common variant of IND, is defined on rectal biopsy by hyperplasia of the submucosal plexus. On laparoscopic colon muscle biopsy, many specimens show reduced numbers of excitatory substance P-immunoreactive nerve fibres in the circular muscle. Functional markers of the nerves allow new diagnostic criteria to be developed which may also allow a more rational approach to treatment. The aetiology remains obscure and the optimal management poorly defined, although subtotal colectomy, proximal colostomy or appendicostomy (for antegrade enemas) have been tried. Once the anatomy and physiology of the colon in children with slow colonic transit is better understood, we will have defined not only a new form of constipation, but also will be able to consider new therapies.     

Clinical long-term follow-up results in intestinal neuronal dysplasia (IND).

Commonly available information on intestinal neuronal dysplasia (IND) is sparse. Especially well documented long-term courses are lacking. The aim of this study was to correlate defecation as a clinical parameter of the long-term course in malformations of the enteric nervous system with the morphological diagnosis. 57 children with intestinal neuronal dysplasia (IND) or aganglionosis with cranial intestinal dysganglionosis (agIND), diagnosed between 1983 and 1992, were analysed including histomorphological classification, collection of clinical data and evaluation of the defecation mode by questionnaire as a parameter of the long-term course. Of 29 dysganglionic (IND) patients, 9/29 cases (31 %) had been treated conservatively, 18/29 cases surgically (62.1%), in two children (6.9%) no therapy had been necessary. All 28 patients with Hirschsprung's disease and cranial IND (agIND) underwent resection. 46 of the children could be followed up 3.64 years after the end of the main therapeutic period and with a mean age of 6.7 years at the time of follow-up; 43.5% of the analysed children still showed severe constipation. 23.9% only were really cured; 15.2% had normal defecation still using conservative treatment and 17.4% had diarrhea. No significant difference was found between both groups, IND and agIND, and the results were independent of treatment modality. The results were much worse than in idiopathic constipation as reported in the literature and even worse in comparison to unselected Hirschsprung collectives. It has to be concluded that in IND with chronic constipation intensive long-term care is necessary and it is crucial that treatment algorithms should be outlined urgently together by pediatric gastroenterologists and pediatric surgeons. AgIND seems to need more extended resection following an exact histomorphological mapping by biopsies taken during enterostomy procedure.     

肠神经元发育不良症的诊断和治疗

目的探讨局限型及播散型肠神经元发育不良症(IND)的病因、临床特点及病理变化。方法通过总结临床病例的病史、病理及预后,对6例局限型及播散型IND进行回顾性分析研究。结果IND患儿以腹胀便秘为主要症状,临床难以确诊,最终须以病理结果作为诊断依据。本组均行剖腹手术,局限型4例,将病变肠管切除吻合,术后痊愈;播散型2例,仅作肠造瘘术,术后均因营养不良死亡。结论IND可为先天或后天因素引起,目前多认为与肠壁缺血炎症有关。局限型均发生在结肠,手术预后良好;播散型则可侵犯全消化道,其预后不良。     

巨结肠根治术后小肠结肠炎：有关高危因素分析

１９８２～１９９２年采用根治术治疗先天性巨结肠１０３例，其中１６例（６．４３％）发生术后小肠结肠炎。分析有关因素，发现性别、手术时年龄、无神经节细胞肠段长度及根治术类型等对其发生影响不大，但与吻合口狭窄及术前小肠结肠炎的发生、肠炎发作与再根治术之间间隔的时间密切有关。观察术中拖出结肠段的病理组织学改变，提示拖出肠段明显炎性改变是发生术后小肠结肠炎的病理基础，并对有关因素进行了讨论。     

结肠次全切除术治疗巨结肠同源病23例

目的探讨小儿巨结肠同源病(HAD)的诊断和治疗方法。方法回顾性分析23例巨结肠同源病的病例资料,男8例,女15例,年龄5个月～16岁,其中5个月～3岁4例,3～16岁19例。患儿均以便秘、腹胀为主诉,术前常规行钡灌肠、直肠肛管测压检查。其中11例行直肠粘膜活检术;5例因肠梗阻行结肠造瘘术;3例为先天性巨结肠术后复发便秘。结果全部病例均行腹会阴Soave法结肠次全切除术。23例中,钡剂灌肠均未见明显狭窄段、移行段,24h延迟拍片提示钡剂滞留;部分病例有结肠扩张和结肠冗长表现;直肠肛管测压均有抑制反射,11例直肠粘膜活检AchE阴性。23例术后病理诊断与术前诊断一致。术后均有不同程度腹泻,1例出现伤口裂开,2例直肠粘膜脱垂,2例粘连性肠梗阻;无吻合口瘘、肌鞘感染等并发症。结论腹会阴Soave法结肠次全切除术是治疗HAD较为彻底的术式。     

气膀胱输尿管再植术治疗婴儿输尿管膀胱连接部梗阻临床分析

目的：总结气膀胱输尿管再植术治疗小婴儿输尿管膀胱交界处梗阻的临床经验。方法回顾性分析2006年2月至2013年3月本院收治的19例年龄小于1岁、行气膀胱输尿管再植术的输尿管膀胱交界处梗阻患儿临床资料,并与同期年长儿组32例进行对比。婴儿组单侧12例,双侧7例,22根输尿管行再植,4根行裁剪＋再植;年长儿组单侧25例,双侧7例,30根输尿管行再植,9根行裁剪＋再植。结果所有病例无中转开放手术,无输血。婴儿组手术时间长于年长儿组（P＜0.05）,术后泌尿道感染发生率高于年长儿组。年长儿组中1例出现吻合口梗阻急行手术置支撑管,拔管后吻合口引流通畅。共41例患儿获随访,随访率80．4％。B超示输尿管扩张较术前普遍好转;排尿性膀胱尿道造影（VCUG）发现3根输尿管存在低级别反流;除4例术前患肾功能严重受损之外,其余患儿分肾功能维持原有水平或轻度好转。随访情况两组间无明显差别。结论气膀胱输尿管再植术治疗输尿管末端梗阻,在小于1岁的小婴儿病例中手术难度大于年长儿,但通过熟练掌握腹腔镜技术可减少并发症,提高手术安全性,在小婴儿中同样能取得满意疗效。     

改良Swenson术治疗先天性巨结肠

目的 探讨改良Swenson手术治疗先天性巨结肠的有效性、安全性。方法 对我院自1995年10月-2004年6月采用改良Swenson术治疗的52例（男50例，女2例，48例为常见型，4例为短段型）先天性巨结肠患儿进行回顾性分析。所有患儿均经病理明确诊断，术后常规肛门指检。随访40例、时间1～6年。对顽固性便秘、营养状况、吻合口狭窄、污裤及失禁等情况进行评价。结果 52例患儿顽固性便秘消失，营养改善。近期无吻合口漏，无腹腔及伤口感染，远期随访无便秘复发及直肠回缩，无吻合口狭窄、污裤及失禁。52例中仅2例有小肠结肠炎，占3．8％。结论改良Swenson术适用于常见型、短段型及长段型先天性巨结肠并且疗效满意，具有较高的实用性和安全性。     

单纯腹腔镜监视下经肛门直肠拖出次全结肠切除术

目的 总结单纯腹腔镜监视下经肛门直肠拖出次全结肠切除术治疗先天性巨结肠及其同源病的临床经验并评价其可行性和安全性.方法 2010年3月至12月,8例先天性长段型巨结肠及其同源病行腹腔镜Soave手术.作者改进这种技术.在单纯腹腔镜监视下通过肛门直肠肌鞘入路游离全部结肠.然后拖出体外完成次全结肠切除术.结果 全部操作均顺利完成,6例单一腹腔镜经脐部放置,2例经关闭剥离结肠造口后的小切口导入.手术时间155～240min,平均(178±23)min,术后1～2 d恢复肠蠕动.1例因小肠梗阻开腹探查.随访2～10个月大便次数由术后近期的每天5～15次降至2个月后的3～5次,临床效果良好,无大便失禁或便秘复发.结论 单纯腹腔镜监视下经肛门拖出次全结肠切除术安全、有效、可行,使手术创伤更小,经脐单孔腔镜手术可达到NOTES的美观效果.

Abstract：

Objective To summarize our experience and assess the feasibility and safety of transanal endorectal pull-through and laparoscopic subtotal colectomy for Hirschsprung's disease and allied disorder (HAD). Methods From March to December 2010,8 infants and children with long segment Hirschsprung's disease or/and allied disorder underwent Soave pull-through procedures under laparoscopic guidance. We modified this technique by mobilizing the whole colon via rectal muscular sleeve approach under laparoscopic vision, then transanal endorectal pull-through to complete the subtotal colectomy. Results All procedures were completed successfully. Single-port access laparoscope was introduced through the umbilicus in 6 cases and through a small incision after mobilized colostomy in 2 cases. The average operative time was 178 ± 23 min (range 155 to 240 min). The period of the full bowel action was 1-2 day. One infant developed postoperative intestinal obstruction that required open exploration. They were followed-up for 6 months (range 2-10 months). The bowel movement frequency was reduced from 5-15 per day postoperatively to 3-5 per day after 2 months. The clinical outcomes were excellent with no stool incontinence or constipation. Conclusions Transanal Soave pull-through subtotal colectomy with simple laparoscopic guidance is a safe, effective and feasible procedure, with minimal invasion,and good cosmetic result.